Білоруський державний медичний університет
РЕФЕРАТ
На тему:
«Клініка, діагностика і лікування відкритих артеріальних проток. Класифікація, клініка та діагностика коарктації аорти »
МІНСЬК, 2008
Клініка і діагностика ОАП
Перебіг пороку може бути різним - від безсимптомного до вкрай важкого. При великому діаметрі протоки він проявляє себе вже з перших днів і місяців життя. При цьому клінічна картина включає ознаки серцевої недостатності (задишка, тахікардія, гепатоспленомегалія), відставання у фізичному розвитку, зниження толерантності до фізичного навантаження (при годуванні, ходьбі). При невеликих і середніх розмірах протоки протягом пороку тривало може бути безсимптомним.
Ознаками ОАП є:
-Підвищена стомлюваність і погана переносимість фізичних навантажень;
-Часто повторювані респіраторні інфекції (внаслідок гіперволемії малого кола кровообігу);
-При огляді іноді відзначається блідість, відставання дитини в рості. Вкрай рідко визначається високий, швидкий пульс, збільшення пульсового тиску (швидке падіння діастолічного тиску в аорті через скидання крові через широкий ОАП в легеневу артерію), а також резистентний верхівковий поштовх.
- Сістолодіастоліческій шум над легеневою артерією («машинний» шум, шум Джібсона і т. д.). Звичайно також вислуховується акцент і розщеплення II тону над легеневою артерією. Слід зазначити, що при підвищенні тиску в системі легеневої артерії діастолічний компонент шуму зменшується, а потім зовсім зникає. У таких випадках аускультативна картина ОАП складається з короткого систолічного шуму і різкого акценту II тону в проекції легеневої артерії. Надалі при вирівнюванні систолічного і діастолічного тисків в аорті і легеневої артерії може зникнути і систолічний шум. У цей час може з'явитися ціаноз тулуба та нижніх кінцівок, спочатку при фізичному навантаженні, а потім і в спокої.
На ЕКГ провідними є ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка. При появі вираженої легеневої гіпертензії провідними можуть стати ознаки гіпертрофії ПШ.
ЕхоКГ. Специфічних ехокардіографічних ознак ОАП немає, тому використовуються непрямі. До них відносяться: збільшення порожнини ЛШ, зміна нормальних взаємин розмірів камер серця і судин. Зазвичай при допплерографії реєструється патологічний сістолодіастоліческій струм в легеневій артерії та підвищення тиску в ній. При дослідженні дорослих пацієнтів за допомогою ПП-ЕхоКГ можлива візуалізація ОАП.
Рентгенографія грудної клітини. При ОАП відзначаються посилення легеневого малюнка за рахунок судинного компонента, відповідне величиною артеріовенозного скиду, розширення стовбура легеневої артерії і гілок у коренях, збільшення ЛШ, а пізніше і ПШ.
Катетеризація серця, як правило, не проводиться. Діагноз зазвичай встановлюють за клініко-ехокардіографічні даними. До катетеризації серця і ангіокардіографії вдаються у сумнівних випадках або при поєднаних ВПС. При правобічної катетеризації серця можуть бути виявлені такі непрямі ознаки ОАП, як підвищення тиску і насичення крові киснем в легеневій артерії. Іноді вдається провести катетер з Л А через ОАП в аорту. При аортографії видно скидання контрастували крові з аорти в легеневу артерію. Для діагностики ОАП високоінформативним методом є дигитальная субтракційна ангіографія, коли малі дози контрасту вводяться внутрішньовенно і рентгенівське зображення посилюється з допомогою субтракціі і комп'ютера.
Перебіг захворювання та його ускладнення. Середня тривалість життя хворих з ВАП складає 39 років, до 30 років вмирають 20% пацієнтів. Смерть хворих з ВАП настає від розвитку ряду ускладнень. До них відносять:
- Високу легеневу гіпертензію, що веде до серцевої недостатності;
- Інфекційний ендокардит, точніше ендартеріїт протоки (Боталлов). Вегетації знаходяться в просвіті протоки з боку легеневої артерії, тому можлива емболія в неї. Клініка боталліта включає високу лихоманку, нерідко з ознобом, ознаки інтоксикації, болі в області серця, тромбоемболії за великим (при вторинному ураженні клапанів) і малій кіл кровообігу. Вхідними воротами інфекції є порожнина рота (захворювання зубів, ангіна), отити, гайморити;
- Аневризму протоки та її розрив. Це ускладнення нерідко
виникає на тлі легеневої гіпертензії або боталліта.
Лікування
Медикаментозне
- Дигоксин та сечогінні препарати призначають дітям раннього віку до операції при важкому перебігу ОАП з ознаками серцевої недостатності. Недоношеним дітям нерідко в перші дні життя потрібне проведення комплексу інтенсивної терапії, спрямованої на лікування гострої серцевої недостатності; - індометацин в дозі 0,1 мг / кг маси тіла 3-4 рази на день внутрішньовенно, краще з 8-го по 14-й день життя. Індометацин, будучи інгібітором простагландинів Е 2 і Е 12, сприяє виникненню спазму протоки з подальшою його облітерацією. Ускладненнями при лікуванні індометацином є транзиторна ренальная дисфункція, гіпонатріємія, зниження агрегації тромбоцитів, гастроінтестинальні та внутрішньочерепні кровотечі.
Хірургічне
Некупирующемся серцева недостатність, гіпотрофія, прогресуюча легенева гіпертензія, рецидивуючі пневмонії у немовлят до 6 міс є показанням до оперативного лікування ОАП у цій віковій групі. При неускладненому перебігу ОАП операцію зазвичай виконують у віці старше 12 міс.
Закриття протоки найчастіше проводиться шляхом перев'язки протоки 2-3 лігатурами з лівосторонньої заднебоковой торакотомія. Боталлов не є протипоказанням до операції. Перед операцією проводять тритижневий курс антибіотикотерапії, призначають дигоксин та сечогінні препарати. При високій легеневій гіпертензії ризик операції істотно підвищується, віддалені результати гірше. Летальність серед хворих з легеневою гіпертензією I-III ступеня складає в середньому 2,3%, без легеневої гіпертензії - практично дорівнює нулю. Ендоваскулярна оклюзія ОАП була розроблена W. Porstmann і співавт. і вперше застосована для закриття ОАП в 1967 р. У нашій країні ендоваскулярна оклюзія протоки була проведена в 1981 р. професором Ю. Ф. Некласовим.
В даний час перев'язку ОАП виконують також в окремих клініках за допомогою відеоторакоскопічних техніки.
Коарктація аорти
Коарктація аорти є вроджене звуження або (рідко) повний перерву аорти, як правило, в області переходу її дуги в низхідну частину (перешийка), іноді у висхідному, низхідному або черевному відділах (атипова коарктація). Перший опис коарктації аорти належить J. Meckel (1750). Більш докладно її описав Морганьї в 1760 р.
Патанатомія. Коарктація в «типовому» місці - це звуження аорти в області її перешийка (isthmus). Протяжність звуження становить 0,5-1,5 см, а діаметр в 2-4 рази менше нормального діаметра аорти. При цьому її просвіт зазвичай додатково звужений розташованої всередині кільцевої діафрагмою. Нижче звуження аорта розширена (постстенотіческое розширення), а стінка її нерідко аневризматическое стоншена (за рахунок впливу турбулентного потоку крові). Артеріальний кровообіг більшої частини нижніх відділів тулуба і внутрішніх органів, а також нижніх кінцівок здійснюється в основному за рахунок розвитку колатералей між артеріями дуги аорти з одного боку і артеріями низхідній і черевної аорти - з іншого. Основними шляхами, що забезпечують колатеральний кровотік, є внутрішні грудні і міжреберні артерії. Розширені і покручені міжреберні артерії викликають появу узур (за рахунок компресії) на нижніх краях ребер.
Класифікація коарктації аорти
Класифікація Едвардса [JE Edwards et al., 1948].
1. «Дорослий» тип - сегментарно звуження просвіту аорти дистальніше відходження лівої підключичної артерії.
2. «Дитячий» тип - продовжене звуження в цьому місці. Класифікація Покровського А. В. (1979).
1. Ізольована коарктація.
2. Коарктація + ОАП:
а) іостдуктальная (розташована нижче відходження ВАП);
б) юкстадуктальная (САП відкривається на рівні звуження);
в) предуктальная (САП відходить нижче коарктації).
3. Коарктація + ВПС (ДМЖП, ДМПП і т. д.).
Патофізіологія. При коарктації аорти розвивається систолічна перевантаження лівого шлуночка і існує два гемодинамічних режиму: гіпертонічний (вище місця коарктації) і гіпотонічний (нижче звуження). Патогенез артеріальної гіпертензії в дузі аорти при коарктації аорти складний і не до кінця зрозумілий. Механічна обструкція, активація системи ренін-ангіотензин-альдостерон (у зв'язку з низьким тиском в ниркових артеріях) призводять до підвищення загального периферичного опору. При постдуктальной коарктації аорти кров через ОАП скидається під високим тиском у легеневу артерію, що може рано призвести до розвитку легеневої гіпертензії. При предуктальном варіанті напрямок скидання крові визначається артеріовенозних або веноартеріальним градієнтом між низхідній аортою і легеневою артерією.
Клініка і діагностика коарктації аорти
Клінічна картина вади визначається віком хворого, анатомічними змінами і поєднанням з іншими ВПС. Прояв захворювання у новонароджених і грудних дітей відрізняється більш важким перебігом. Ю. Є. Березовський та А. В. Покровський виділяють 5 періодів перебігу захворювання залежно від віку хворих.
1 - Критичний період спостерігається протягом першого року життя дитини при так званому «дитячому» типі, особливо при постдуктальном варіанті коарктації аорти, коли артеріальна кров під високим тиском нагнітається через ОАП в легеневу артерію. Порок проявляється розвитком вираженої серцево-легеневої недостатності і (або) пневмонії. Поєднання коарктації аорти з іншими ВПС також призводить до важкого перебігу хвороби та розвитку критичних порушень кровообігу. Більшість дітей грудного віку з поєднаними вродженими вадами серця і коарктацією аорти гинуть в перші дні і тижні від серцево-легеневої недостатності.
2. Період адаптації охоплює вік від 1 до 5 років. Діти скаржаться на головні болі, стомлюваність. Клінічна симптоматика бідна.
3. Період компенсації - вік від 5 до 15 років. Хворі, як правило, скарг не пред'являють. Захворювання часто виявляють при лікарському огляді. Артеріальний тиск на руках перевищує нормальні вікові цифри.
4. Період субкомпенсації зазвичай відповідає віку від 15 до 20 років. У цей період з'являються і наростають скарги.
5. Період декомпенсації спостерігається в 20-40-річному віці хворих, коли розвиваються ускладнення, що нерідко призводять до летального результату.
У стадії субкомпенсації скарги можна розділити на три групи.
1. Скарги, пов'язані з гіпертензією в проксимальному відділі аорти: головні болі, важкість, відчуття пульсації у голові; швидка розумова стомлюваність, погіршення пам'яті і зору, носові кровотечі.
2. Скарги, пов'язані з післянавантаження лівого шлуночка: болі в області серця, відчуття перебоїв, серцебиття, задишка.
3. Скарги, зумовлені недостатнім кровопостачанням нижньої половини тіла (виникають рідко при фізичному навантаженні): швидка стомлюваність і відчуття слабкості в нижніх кінцівках, імпотенція у чоловіків.
При огляді діти зазвичай виглядають здоровими з розвиненою мускулатурою верхнього плечового поясу. Іноді відзначається посилена пульсація сонних і міжреберних артерій. Артеріальний тиск на руках підвищено до 140-150 мм рт. ст., але може досягати, особливо у дорослих, 220 і більше мм рт. ст. На нижніх кінцівках АТ, виміряний методом Короткова, не визначається або знижений (в нормі навпаки вище на нижніх кінцівках). Пульсація на стегнових артеріях ослаблена або відсутня. Зазвичай вислуховується середньої інтенсивності систолічний шум на підставі серця, судинах шиї і в міжлопатковій області, а також акцент II тону над аортою.
На ЕКГ визначаються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.
ЕхоКГ. При двовимірному секторальному скануванні з супрастернальной позиції або із стравоходу досить чітко візуалізується коарктація аорти. Допплер-ехокардіографія дозволяє виявити прискорений турбулентних і потік крові за місцем звуження і розрахувати систолічний градієнт на рівні звуження аорти.
Рентгенологічно може визначатися деяке збільшення лівого шлуночка і Узу рація нижніх країв ребер.
Реовазографіческі виявляється різке зменшення кровонаповнення нижніх кінцівок порівняно з верхніми.
Катетеризація аорти і аортографія виконуються (досить рідко) для уточнення характеру супутніх вад. При цьому визначають величину градієнта тиску на рівні коарктації, місце і протяжність звуження.
Перебіг захворювання та його ускладнення. Середня тривалість життя хворих при природному перебігу захворювання складає 35 років. При критичному варіанті перебігу коарктації аорти висока (близько 30%) летальність спостерігається на першому році життя. Причинами смерті немовлят є серцево-легенева недостатність і пневмонія. У віці старше 20 років причинами смерті можуть бути крововилив у мозок; інфекційний ендокардит, кардіосклероз і серцева недостатність, розрив постстенотіческой аневризми низхідній аорти.
Лікування
Медикаментозне лікування не ефективно. У новонароджених і грудних дітей показанням до операції є виражена артеріальна гіпертензія та декомпенсація серцевої діяльності. При порівняно сприятливого перебігу захворювання операція виконується у віці 4-6 років. У період декомпенсації вади операція також показана, але ризик її підвищений, а віддалені результати гірше.
Операція усунення коарктації аорти виконується з лівосторонньої бічний торакотомія в четвертому міжребер'ї і може носити різний характер.
1. Резекція коарктації аорти з накладенням анастомозу кінець в кінець. Ця операція не показана дітям раннього віку (до 5 років) з-за частого розвитку рекоарктаціі у віддалені терміни після операції.
2. Операція непрямий істпмопластікі латкою з синтетичного матеріалу або стабілізованого перикарда.
3. Істмопластіка аорти лівої підключичної артерією широко застосовується у новонароджених і грудних дітей. Компенсація кровообігу лівої руки здійснюється за колатералях. Однак надалі в міру росту дитини ліва рука стає трохи коротше в силу розвитку хронічної артеріальної недостатності.
4. Істмопластіка аорти лівої підключичної артерією зі збереженням кровотоку по ній [М. Meier та співавт., 1986]. Проводять максимальне виділення лівої підключичної артерії і відходять від неї гілок. Підключичну артерію відсікають від аорти і рану її вшивають. Повздошно розсікають звужену ділянку аорти. Підключичну артерію розкривають поздовжньо, але нижче рівня відходження гілок, зводять вниз і, підшиваючи безперервним швом до країв розрізу на аорті, усувають звуження.
5. Аортопластіка лівої підключичної артерією зі збереженням кровотоку по ній за допомогою розширеної внутрішньої грудної артерії розроблена і використана в клініці госпітальної хірургії СПГМУ ім. акад. І. П. Павлова.
6. Пряма істмопластіка. Операція полягає в поздовжньому розтині місця звуження аорти і поперечному зшиванні її.
Рентгено-ендоваскулярна балонна істмопластіка не знайшла широкого застосування через короткочасність ефекту, можливості розвитку ускладнень (розриву аорти, освіти помилкових аневризм і ін)
Результати оперативного лікування. Госпітальна летальність не перевищує 2-3%. Віддалені результати у більшості своєчасно оперованих хворих хороші. Однак у віддалені терміни після операції (10-25 років) можуть розвинутися рекоарктація або помилкова аневризма перешийка аорти. Тому хворі підлягають тривалому динамічному спостереженню з обов'язковим рентгенологічним контролем.
Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП)
Анатомія міжпередсердної перегородки. Міжпередсердної перегородки займає тільки середню частину медіальної стінки правого передсердя. Тут знаходиться постійне анатомічне утворення - овальна ямка (fossa ovalis). Краї овальної ямки виражені досить добре. Її дно нерідко утворено клапаном, край якого йде в ліве передсердя. У 25% випадків цей край не зростається і залишається невеликий отвір - овальне вікно (foramen ovale).
ЛІТЕРАТУРА
1. Серцево-судинна хірургія. / Під ред. Буравського В.І., Бокерія Л.А., М: Медицина, 2002р.
2. Літман І. Оперативна хірургія, Будапешт, 1992р.
3. Маколкін В.М., Придбані пороки серця, М.: Медицина, 1986.
4. Новіков В.І. Методика ехокардіографії, СПб, СПбМАМО, 1994р.
РЕФЕРАТ
На тему:
«Клініка, діагностика і лікування відкритих артеріальних проток. Класифікація, клініка та діагностика коарктації аорти »
МІНСЬК, 2008
Перебіг пороку може бути різним - від безсимптомного до вкрай важкого. При великому діаметрі протоки він проявляє себе вже з перших днів і місяців життя. При цьому клінічна картина включає ознаки серцевої недостатності (задишка, тахікардія, гепатоспленомегалія), відставання у фізичному розвитку, зниження толерантності до фізичного навантаження (при годуванні, ходьбі). При невеликих і середніх розмірах протоки протягом пороку тривало може бути безсимптомним.
Ознаками ОАП є:
-Підвищена стомлюваність і погана переносимість фізичних навантажень;
-Часто повторювані респіраторні інфекції (внаслідок гіперволемії малого кола кровообігу);
-При огляді іноді відзначається блідість, відставання дитини в рості. Вкрай рідко визначається високий, швидкий пульс, збільшення пульсового тиску (швидке падіння діастолічного тиску в аорті через скидання крові через широкий ОАП в легеневу артерію), а також резистентний верхівковий поштовх.
- Сістолодіастоліческій шум над легеневою артерією («машинний» шум, шум Джібсона і т. д.). Звичайно також вислуховується акцент і розщеплення II тону над легеневою артерією. Слід зазначити, що при підвищенні тиску в системі легеневої артерії діастолічний компонент шуму зменшується, а потім зовсім зникає. У таких випадках аускультативна картина ОАП складається з короткого систолічного шуму і різкого акценту II тону в проекції легеневої артерії. Надалі при вирівнюванні систолічного і діастолічного тисків в аорті і легеневої артерії може зникнути і систолічний шум. У цей час може з'явитися ціаноз тулуба та нижніх кінцівок, спочатку при фізичному навантаженні, а потім і в спокої.
На ЕКГ провідними є ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка. При появі вираженої легеневої гіпертензії провідними можуть стати ознаки гіпертрофії ПШ.
ЕхоКГ. Специфічних ехокардіографічних ознак ОАП немає, тому використовуються непрямі. До них відносяться: збільшення порожнини ЛШ, зміна нормальних взаємин розмірів камер серця і судин. Зазвичай при допплерографії реєструється патологічний сістолодіастоліческій струм в легеневій артерії та підвищення тиску в ній. При дослідженні дорослих пацієнтів за допомогою ПП-ЕхоКГ можлива візуалізація ОАП.
Рентгенографія грудної клітини. При ОАП відзначаються посилення легеневого малюнка за рахунок судинного компонента, відповідне величиною артеріовенозного скиду, розширення стовбура легеневої артерії і гілок у коренях, збільшення ЛШ, а пізніше і ПШ.
Катетеризація серця, як правило, не проводиться. Діагноз зазвичай встановлюють за клініко-ехокардіографічні даними. До катетеризації серця і ангіокардіографії вдаються у сумнівних випадках або при поєднаних ВПС. При правобічної катетеризації серця можуть бути виявлені такі непрямі ознаки ОАП, як підвищення тиску і насичення крові киснем в легеневій артерії. Іноді вдається провести катетер з Л А через ОАП в аорту. При аортографії видно скидання контрастували крові з аорти в легеневу артерію. Для діагностики ОАП високоінформативним методом є дигитальная субтракційна ангіографія, коли малі дози контрасту вводяться внутрішньовенно і рентгенівське зображення посилюється з допомогою субтракціі і комп'ютера.
Перебіг захворювання та його ускладнення. Середня тривалість життя хворих з ВАП складає 39 років, до 30 років вмирають 20% пацієнтів. Смерть хворих з ВАП настає від розвитку ряду ускладнень. До них відносять:
- Високу легеневу гіпертензію, що веде до серцевої недостатності;
- Інфекційний ендокардит, точніше ендартеріїт протоки (Боталлов). Вегетації знаходяться в просвіті протоки з боку легеневої артерії, тому можлива емболія в неї. Клініка боталліта включає високу лихоманку, нерідко з ознобом, ознаки інтоксикації, болі в області серця, тромбоемболії за великим (при вторинному ураженні клапанів) і малій кіл кровообігу. Вхідними воротами інфекції є порожнина рота (захворювання зубів, ангіна), отити, гайморити;
- Аневризму протоки та її розрив. Це ускладнення нерідко
виникає на тлі легеневої гіпертензії або боталліта.
Лікування
Медикаментозне
- Дигоксин та сечогінні препарати призначають дітям раннього віку до операції при важкому перебігу ОАП з ознаками серцевої недостатності. Недоношеним дітям нерідко в перші дні життя потрібне проведення комплексу інтенсивної терапії, спрямованої на лікування гострої серцевої недостатності; - індометацин в дозі 0,1 мг / кг маси тіла 3-4 рази на день внутрішньовенно, краще з 8-го по 14-й день життя. Індометацин, будучи інгібітором простагландинів Е 2 і Е 12, сприяє виникненню спазму протоки з подальшою його облітерацією. Ускладненнями при лікуванні індометацином є транзиторна ренальная дисфункція, гіпонатріємія, зниження агрегації тромбоцитів, гастроінтестинальні та внутрішньочерепні кровотечі.
Хірургічне
Некупирующемся серцева недостатність, гіпотрофія, прогресуюча легенева гіпертензія, рецидивуючі пневмонії у немовлят до 6 міс є показанням до оперативного лікування ОАП у цій віковій групі. При неускладненому перебігу ОАП операцію зазвичай виконують у віці старше 12 міс.
Закриття протоки найчастіше проводиться шляхом перев'язки протоки 2-3 лігатурами з лівосторонньої заднебоковой торакотомія. Боталлов не є протипоказанням до операції. Перед операцією проводять тритижневий курс антибіотикотерапії, призначають дигоксин та сечогінні препарати. При високій легеневій гіпертензії ризик операції істотно підвищується, віддалені результати гірше. Летальність серед хворих з легеневою гіпертензією I-III ступеня складає в середньому 2,3%, без легеневої гіпертензії - практично дорівнює нулю. Ендоваскулярна оклюзія ОАП була розроблена W. Porstmann і співавт. і вперше застосована для закриття ОАП в 1967 р. У нашій країні ендоваскулярна оклюзія протоки була проведена в 1981 р. професором Ю. Ф. Некласовим.
В даний час перев'язку ОАП виконують також в окремих клініках за допомогою відеоторакоскопічних техніки.
Коарктація аорти
Коарктація аорти є вроджене звуження або (рідко) повний перерву аорти, як правило, в області переходу її дуги в низхідну частину (перешийка), іноді у висхідному, низхідному або черевному відділах (атипова коарктація). Перший опис коарктації аорти належить J. Meckel (1750). Більш докладно її описав Морганьї в 1760 р.
Патанатомія. Коарктація в «типовому» місці - це звуження аорти в області її перешийка (isthmus). Протяжність звуження становить 0,5-1,5 см, а діаметр в 2-4 рази менше нормального діаметра аорти. При цьому її просвіт зазвичай додатково звужений розташованої всередині кільцевої діафрагмою. Нижче звуження аорта розширена (постстенотіческое розширення), а стінка її нерідко аневризматическое стоншена (за рахунок впливу турбулентного потоку крові). Артеріальний кровообіг більшої частини нижніх відділів тулуба і внутрішніх органів, а також нижніх кінцівок здійснюється в основному за рахунок розвитку колатералей між артеріями дуги аорти з одного боку і артеріями низхідній і черевної аорти - з іншого. Основними шляхами, що забезпечують колатеральний кровотік, є внутрішні грудні і міжреберні артерії. Розширені і покручені міжреберні артерії викликають появу узур (за рахунок компресії) на нижніх краях ребер.
Класифікація коарктації аорти
Класифікація Едвардса [JE Edwards et al., 1948].
1. «Дорослий» тип - сегментарно звуження просвіту аорти дистальніше відходження лівої підключичної артерії.
2. «Дитячий» тип - продовжене звуження в цьому місці. Класифікація Покровського А. В. (1979).
1. Ізольована коарктація.
2. Коарктація + ОАП:
а) іостдуктальная (розташована нижче відходження ВАП);
б) юкстадуктальная (САП відкривається на рівні звуження);
в) предуктальная (САП відходить нижче коарктації).
3. Коарктація + ВПС (ДМЖП, ДМПП і т. д.).
Патофізіологія. При коарктації аорти розвивається систолічна перевантаження лівого шлуночка і існує два гемодинамічних режиму: гіпертонічний (вище місця коарктації) і гіпотонічний (нижче звуження). Патогенез артеріальної гіпертензії в дузі аорти при коарктації аорти складний і не до кінця зрозумілий. Механічна обструкція, активація системи ренін-ангіотензин-альдостерон (у зв'язку з низьким тиском в ниркових артеріях) призводять до підвищення загального периферичного опору. При постдуктальной коарктації аорти кров через ОАП скидається під високим тиском у легеневу артерію, що може рано призвести до розвитку легеневої гіпертензії. При предуктальном варіанті напрямок скидання крові визначається артеріовенозних або веноартеріальним градієнтом між низхідній аортою і легеневою артерією.
Клініка і діагностика коарктації аорти
Клінічна картина вади визначається віком хворого, анатомічними змінами і поєднанням з іншими ВПС. Прояв захворювання у новонароджених і грудних дітей відрізняється більш важким перебігом. Ю. Є. Березовський та А. В. Покровський виділяють 5 періодів перебігу захворювання залежно від віку хворих.
1 - Критичний період спостерігається протягом першого року життя дитини при так званому «дитячому» типі, особливо при постдуктальном варіанті коарктації аорти, коли артеріальна кров під високим тиском нагнітається через ОАП в легеневу артерію. Порок проявляється розвитком вираженої серцево-легеневої недостатності і (або) пневмонії. Поєднання коарктації аорти з іншими ВПС також призводить до важкого перебігу хвороби та розвитку критичних порушень кровообігу. Більшість дітей грудного віку з поєднаними вродженими вадами серця і коарктацією аорти гинуть в перші дні і тижні від серцево-легеневої недостатності.
2. Період адаптації охоплює вік від 1 до 5 років. Діти скаржаться на головні болі, стомлюваність. Клінічна симптоматика бідна.
3. Період компенсації - вік від 5 до 15 років. Хворі, як правило, скарг не пред'являють. Захворювання часто виявляють при лікарському огляді. Артеріальний тиск на руках перевищує нормальні вікові цифри.
4. Період субкомпенсації зазвичай відповідає віку від 15 до 20 років. У цей період з'являються і наростають скарги.
5. Період декомпенсації спостерігається в 20-40-річному віці хворих, коли розвиваються ускладнення, що нерідко призводять до летального результату.
У стадії субкомпенсації скарги можна розділити на три групи.
1. Скарги, пов'язані з гіпертензією в проксимальному відділі аорти: головні болі, важкість, відчуття пульсації у голові; швидка розумова стомлюваність, погіршення пам'яті і зору, носові кровотечі.
2. Скарги, пов'язані з післянавантаження лівого шлуночка: болі в області серця, відчуття перебоїв, серцебиття, задишка.
3. Скарги, зумовлені недостатнім кровопостачанням нижньої половини тіла (виникають рідко при фізичному навантаженні): швидка стомлюваність і відчуття слабкості в нижніх кінцівках, імпотенція у чоловіків.
При огляді діти зазвичай виглядають здоровими з розвиненою мускулатурою верхнього плечового поясу. Іноді відзначається посилена пульсація сонних і міжреберних артерій. Артеріальний тиск на руках підвищено до 140-150 мм рт. ст., але може досягати, особливо у дорослих, 220 і більше мм рт. ст. На нижніх кінцівках АТ, виміряний методом Короткова, не визначається або знижений (в нормі навпаки вище на нижніх кінцівках). Пульсація на стегнових артеріях ослаблена або відсутня. Зазвичай вислуховується середньої інтенсивності систолічний шум на підставі серця, судинах шиї і в міжлопатковій області, а також акцент II тону над аортою.
На ЕКГ визначаються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.
ЕхоКГ. При двовимірному секторальному скануванні з супрастернальной позиції або із стравоходу досить чітко візуалізується коарктація аорти. Допплер-ехокардіографія дозволяє виявити прискорений турбулентних і потік крові за місцем звуження і розрахувати систолічний градієнт на рівні звуження аорти.
Рентгенологічно може визначатися деяке збільшення лівого шлуночка і Узу рація нижніх країв ребер.
Реовазографіческі виявляється різке зменшення кровонаповнення нижніх кінцівок порівняно з верхніми.
Катетеризація аорти і аортографія виконуються (досить рідко) для уточнення характеру супутніх вад. При цьому визначають величину градієнта тиску на рівні коарктації, місце і протяжність звуження.
Перебіг захворювання та його ускладнення. Середня тривалість життя хворих при природному перебігу захворювання складає 35 років. При критичному варіанті перебігу коарктації аорти висока (близько 30%) летальність спостерігається на першому році життя. Причинами смерті немовлят є серцево-легенева недостатність і пневмонія. У віці старше 20 років причинами смерті можуть бути крововилив у мозок; інфекційний ендокардит, кардіосклероз і серцева недостатність, розрив постстенотіческой аневризми низхідній аорти.
Лікування
Медикаментозне лікування не ефективно. У новонароджених і грудних дітей показанням до операції є виражена артеріальна гіпертензія та декомпенсація серцевої діяльності. При порівняно сприятливого перебігу захворювання операція виконується у віці 4-6 років. У період декомпенсації вади операція також показана, але ризик її підвищений, а віддалені результати гірше.
Операція усунення коарктації аорти виконується з лівосторонньої бічний торакотомія в четвертому міжребер'ї і може носити різний характер.
1. Резекція коарктації аорти з накладенням анастомозу кінець в кінець. Ця операція не показана дітям раннього віку (до 5 років) з-за частого розвитку рекоарктаціі у віддалені терміни після операції.
2. Операція непрямий істпмопластікі латкою з синтетичного матеріалу або стабілізованого перикарда.
3. Істмопластіка аорти лівої підключичної артерією широко застосовується у новонароджених і грудних дітей. Компенсація кровообігу лівої руки здійснюється за колатералях. Однак надалі в міру росту дитини ліва рука стає трохи коротше в силу розвитку хронічної артеріальної недостатності.
4. Істмопластіка аорти лівої підключичної артерією зі збереженням кровотоку по ній [М. Meier та співавт., 1986]. Проводять максимальне виділення лівої підключичної артерії і відходять від неї гілок. Підключичну артерію відсікають від аорти і рану її вшивають. Повздошно розсікають звужену ділянку аорти. Підключичну артерію розкривають поздовжньо, але нижче рівня відходження гілок, зводять вниз і, підшиваючи безперервним швом до країв розрізу на аорті, усувають звуження.
5. Аортопластіка лівої підключичної артерією зі збереженням кровотоку по ній за допомогою розширеної внутрішньої грудної артерії розроблена і використана в клініці госпітальної хірургії СПГМУ ім. акад. І. П. Павлова.
6. Пряма істмопластіка. Операція полягає в поздовжньому розтині місця звуження аорти і поперечному зшиванні її.
Рентгено-ендоваскулярна балонна істмопластіка не знайшла широкого застосування через короткочасність ефекту, можливості розвитку ускладнень (розриву аорти, освіти помилкових аневризм і ін)
Результати оперативного лікування. Госпітальна летальність не перевищує 2-3%. Віддалені результати у більшості своєчасно оперованих хворих хороші. Однак у віддалені терміни після операції (10-25 років) можуть розвинутися рекоарктація або помилкова аневризма перешийка аорти. Тому хворі підлягають тривалому динамічному спостереженню з обов'язковим рентгенологічним контролем.
Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП)
Анатомія міжпередсердної перегородки. Міжпередсердної перегородки займає тільки середню частину медіальної стінки правого передсердя. Тут знаходиться постійне анатомічне утворення - овальна ямка (fossa ovalis). Краї овальної ямки виражені досить добре. Її дно нерідко утворено клапаном, край якого йде в ліве передсердя. У 25% випадків цей край не зростається і залишається невеликий отвір - овальне вікно (foramen ovale).
ЛІТЕРАТУРА
1. Серцево-судинна хірургія. / Під ред. Буравського В.І., Бокерія Л.А., М: Медицина, 2002р.
2. Літман І. Оперативна хірургія, Будапешт, 1992р.
3. Маколкін В.М., Придбані пороки серця, М.: Медицина, 1986.
4. Новіков В.І. Методика ехокардіографії, СПб, СПбМАМО, 1994р.