Міністерство освіти Російської Федерації
Пензенський Державний Університет
Медичний Інститут
Кафедра Терапії
Курсова робота
на тему:
«Кардіоміопатія і міокардит»
Виконала: студентка V курсу
__________________________
Перевірив: к.м.н., доцент
______________________
Пенза
2008
План
1. Класифікація і визначення
2. Застійна кардіоміопатія
· Клінічні прояви
· Лікування
3. Гіпертрофічна кардіоміопатія
· Клінічні прояви
· Природний перебіг і терапія
4.Рестріктівная кардіоміопатія
· Лініческіе прояви
· Лікування
5. Міокардит
· Визначення
· Клінічні прояви
· Лікування
Література
1. Класифікація і визначення
Кардіоміопатія в даний час визначається як порушення функції серцевого м'яза, причина (або зв'язок) якої невідома. З цього поняття визначено виключаються ті порушення функції міокарда, які пов'язані з системною артеріальною гіпертензією, коронарним атеросклероз, сифіліс, захворюванням клапанів, вродженими вадами серця та іншими структурними змінами. Заради класифікації патологію серцевого м'яза, як і раніше часто поділяють на первинну, або идио-патіческую (з невідомою етіологією), і вторинну кар-діоміопатіі (зі встановленою причиною або зв'язком із системним захворюванням, при якому поразка серця є частиною розпізнаного патологічного процесу). Підхід до класифікації передбачає облік клінічних проявів: застійна або "ділатірованного" кардіоміопатія; гіпертрофічна кардіоміопатія; рестриктивна кардіоміопатія. Запропонована і функціональна, класифікація, яка базується на гемодинамічних порушеннях, що визначають клінічні прояви: недостатність систолічної скоротності і недостатність діастолічної розтяжності. Очевидна необхідність у загальноприйнятої класифікації, причому не тільки в інтересах розуміння різними авторами один одного, але і для знаходження спільного знаменника у клінічних дослідженнях. У подальшому для ясності буде використовуватися описова класифікація кардіоміопатії (ділатірованного, гіпертрофічна і рестриктивна), а для розуміння гемодинамічної основи будуть розглядатися і відповідні функціональні порушення.
2. Застійна кардіоміопатія
Ця підгрупа порушень з гемодинамічної точки зору характеризується зниженням систолічної функції міокарда, або недостатністю нагнітальної функції під час систоли. Сила скорочень лівого шлуночка зменшується, що призводить до зниження хвилинного об'єму і збільшення кінцево-систолічного та кінцево-діастолічного об'ємів шлуночка і тиску в його порожнини. Кардіомегалія визначається як дилатацією, так і гіпертрофією. Тривалість життя хворих зі значною гіпертрофією, очевидно, більше, ніж у хворих, що мають переважно розширення шлуночка.
Клінічні прояви
Внаслідок недостатності нагнітальної функції під час систоли у хворих з'являються ознаки та симптоми застійної серцевої недостатності: задишка при фізичному навантаженні, ортопное і напади серцевої астми ночами. Зниження скорочувальної функції шлуночків та їх дилатація сприяють також утворення пристінкових тромбів, і у хворих нерідко є прояви емболізації периферичних артерій, наприклад гострий неврологічний дефіцит, болю в боці і гематурія або втрата пульсу і ціаноз кінцівок.
При аускультації серця часто прослуховуються шуми, які необов'язково свідчать про первинну клапанної патології. Дилатація шлуночків і виникає внаслідок цього зміщення папілярних м'язів атріовентрикулярних клапанів перешкоджають змиканню клапанних стулок і повного закриття клапанів. У хворих з недостатністю обох шлуночків у верхівки серця або нижче лівого краю грудини часто чути пансистолічний шуми регургітації через отвори мітрального і трикуспідального клапанів. Дилатація шлуночків не викликає значного розширення отвори атріовентрикулярних клапанів. Іноді прослуховується верхівковий "діастолічний гул", обумовлений або посиленням струму крові з передсердя в шлуночок на початку діастоли (результат мітральної регургітації і перевантаження лівого передсердя), або гучним ритмом галопу. При недостатності тристулкового клапана може виявлятися збільшена пульсуюча печінку. Часто прослуховуються також двосторонні хрипи в нижніх відділах легенів.
На заднепередніх і бічних рентгенівських знімках грудної клітини неминуче визначаються розширення контурів серця і підвищення серцево-грудного співвідношення; часто спостерігається збільшення обох шлуночків. Нерідко відзначаються і ознаки венозної гіпертензії в легенях ("Цефалізація" кровотоку, розширення коріння), які дозволяють диференціювати збільшення серця внаслідок недостатності міокарда та його розширення в результаті масивного перикардіального випоту.
На електрокардіограмі майже завжди є зміни. Найбільш часто визначаються гіпертрофія лівого шлуночка і дилатація лівого передсердя. Поява зубців Q або QS і уповільнена прогресія зубця R у грудних відведеннях можуть створювати псевдоінфарктний профіль ЕКГ.
У пацієнтів з симптомами ехокардіографія виявляє зменшення фракції вигнання, збільшення систолічного і діастолічного об'ємів, а також розширення шлуночків і передсердь.
Лікування
Лікувальні заходи при ідіопатичною ділатірованного кардіоміопатії визначаються симптоматикою; майже завжди призначаються глікозиди, наперстянка і діуретики. У разі відсутності реакції на ці препарати може допомогти зменшення перед-і постнавантаження за допомогою нітратів і гідралазину або каптоприлу. Усіх пацієнтів з незрозумілою серцевою недостатністю та кардіомегалією необхідно ретельно обстежити. Обстеження хворих з вторинною формою застійної кардіоміопатії може виявити лежить в її основі захворювання, що піддається специфічної терапії.
3. Гіпертрофічна кардіоміопатія
Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКР) представляє собою сімейне (аутосомно-домінантне) або спорадичне порушення стану серцевого м'яза, яке характеризується збільшенням маси лівого шлуночка без його супутньої дилатації. Ключовими діагностичними ознаками є видима при ехокардіографії асиметрична гіпертрофія перегородки і виявляється при гістологічному дослідженні порушення порядку розташування волокон міокарда. Цю первинну патологію міокарда називають також гіпертрофічної обструктивної кардіоміопатією, ідіопатичним гіпертрофічним субаортальним стенозом і м'язовим субаортальним стенозом.
Перераховані найменування цієї патології підкреслюють гемодинамічні зміни, зазначені в перших її описах, а саме: градієнт між порожниною лівого шлуночка і підклапанний частиною судинного русла. Це вказує на існування перешкоди кровотоку, оскільки різниця тисків у лівому шлуночку і аорті спостерігається і при стенозі аортального клапана. Як було показано в більш пізніх роботах, де застосовувалися тонкі методи дослідження, наявний градієнт обумовлюється сильним систолічним скороченням лівого шлуночка, а не наявністю реального перешкоди на шляху крові. Дані про те, що лівий шлуночок у хворих з типовою ГКР викидає свій вміст в першу половину систоли, а також відсутність постійної кореляції між прогнозом захворювання та існуванням градієнта тиску (і величиною цього градієнта) служать подальшим підтвердженням сучасних уявлень, згідно з якими ГКР є захворюванням серцевої м'язи, а не результатом перешкоди відтоку з ЛШ.
Гемодинамічно ГКР характеризується порушенням діастолічної функції ЛШ внаслідок зниження розтяжності його гіпертрофованих стінок. Це зменшення розтяжності проявляється підвищенням тиску наповнення ЛШ. Хвилинний об'єм, фракція вигнання, а також кінцево-систолічний і діастолічний обсяги зазвичай нормальні. У деяких хворих в спокої або після провокації (фізичне навантаження, інфузія изопротеренола) може реєструватися градієнт систолічного тиску між порожниною лівого шлуночка і підклапанний частиною судинного русла. Як зазначалося вище, цей градієнт відносять на рахунок динамічного перешкоди кровотоку, яке створюється гіпертрофованої перегородкою або потужним ізометричним скороченням шлуночка під час систоли. Ангіографічні та ехокардіографічні дослідження дозволяють припустити ще один (хоча і недоведений) механізм, а саме, систолічний рух передньої стулки мітрального клапана, яке створює перешкоду відтоку. Незалежно від причини виміряного систолічного градієнта основне порушення гемодинаміки і багато клінічні симптоми цього захворювання серцевого м'яза є результатом меншого діастолічного розслаблення і наповнення ЛШ.
Клінічні прояви
Тяжкість симптомів у більшості випадків залежить від віку хворого: чим він старший, тим важче симптоми. Найбільш частою початковій скаргою є задишка при фізичному навантаженні, яка обумовлена особливо значним зростанням діастолічного тиску в ЛШ в таких умовах. Крім того, відзначаються загрудінні болю, прискорене серцебиття і запаморочення. Нерідко в сімейному анамнезі є вказівки на смерть від серцевої хвороби, часто описуваної як "різкий серцевий напад" або "серцева недостатність". У більш молодих осіб діагноз ГКР може бути поставлено вже після раптової смерті, пов'язаної з епізодом фізичного навантаження. Скарги на напади серцевої астми ночами і набряк ніг відзначаються рідко.
Загрудінні болю у хворих з ГКР обумовлюються невідповідністю кисневої потреби гіпертрофованого лівого шлуночка міокардіального кровотоку. У осіб похилого віку супутнє атеросклеротичнеураження коронарних артерій може ще більше обмежувати перфузію міокарда. Дискомфорт в області серця або в загрудинної області у хворих з ГКР може імітувати стенокардію або бути "атиповим". Нітрогліцерин у таких випадках є малоефективним.
Хворих з ГКР може турбувати посилене скорочення шлуночків, при цьому пред'являються скарги на порушення серцевої діяльності або "прискорене серцебиття". У таких хворих нерідко відзначаються передсердні та шлуночкові аритмії, проте це не завжди викликає скарги і не служить предиктором раптової смерті. Зокрема, погано переносяться швидкі передсердні аритмії, особливо фібриляція передсердь, тому що скорочення передсердь набуває особливої важливості для наповнення Л Ж в недостатньо розтяжне серце.
Від 20 до 30% хворих скаржаться на непритомність або відчуття "порожнечі в голові" під час або після фізичного навантаження. Ці симптоми не залежать від величини градієнта тиску і не є загрозливим прогностичною ознакою.
Тиск в яремних венах зазвичай не підвищено, а проте при ретельному дослідженні шийних вен може відзначатися виразна а-хвиля. Пульс в сонній артерії характеризується швидкою анакротой і часто буває двофазним, або роздвоєним (дікротіческій пульс). Постійно відчувається посилений верхівковий поштовх з частим пресистолическим підйомом.
Перший і другий тони серця звичайно нормальні, у більшості хворих прослуховується четвертий тон (SТ). Характерний для ГКР шум вигнання чітко чути над лівим краєм грудини знизу або в області верхівки і рідко іррадіює на сонні артерії. Для підвищення інтенсивності та збільшення тривалості шуму можуть використовуватися прийоми, легко здійсненні біля ліжка хворого. Впливу, що зменшують наповнення ЛШ і тиск на шляху відтоку з ЛШ або збільшують силу скорочення міокарда, посилюють характерні для ГКР шуми. До такого роду впливам ставляться перехід з горизонтального положення у вертикальне, прийом Вальсальви, вдихання амілнітрата і введення протеренола. Шум стає голосніше і при першому після шлуночкової екстрасистоли синусовому скороченні. Прийоми, що збільшують наповнення ЛШ (присідання, пасивне підняття ніг, сильне стиснення рук), мають протилежний вплив на характеристики шуму.
ЕКГ-ознаки гіпертрофії ЛШ і збільшення лівого передсердя виявляються відповідно у 30% і у 25-50% хворих з ГКР. Ознаки збільшення камер серця найчастіше за все зустрічаються у хворих з особливо високим градієнтом тиску на шляху відтоку з ЛШ. Приблизно у 25% в передніх, бічних або нижніх відведеннях можуть спостерігатися зубці Q збільшеної амплітуди (більше 0,3 мВ), які називаються перегородкових зубцями Q. Вони схожі на зубці Q, що з'являються після інфаркту міокарда (псевдоінфарктний профіль). Відрізнити перегородкові зубці Q від зубців Q, обумовлених інфарктом міокарда, можна по полярності зубця Т. При ГКР у відведеннях з QS-комплексами зубець Т зазвичай спрямований вгору; для ішемічної ж хвороби серця вельми характерна інверсія зубця Г у таких відведеннях.
На заднепередніх і бічних рентгенівських знімках часто не вдається виявити яких-небудь змін; визначаються відхилення в основному неспецифічні. У багатьох хворих рентгенологічні ознаки збільшення ЛШ або лівого передсердя відсутні. Ознаки венозного застою в легенях нетипові, але іноді описуються.
Істотна роль у діагностиці ГКР, в кореляції аускультативних і гемодинамічних змін з анатомічними змінами ЛШ, як і у визначенні вроджених вад, належить ехокардіографії. Характерним ехокардіографічні ознаки є непропорційна гіпертрофія перегородки, відношення товщини перегородки до товщини задньої вільної стінки лівого шлуночка зазвичай перевищує 1,5. Описано й інші ехокардіографічні особливості: нормальні або зменшені розміри ЛШ наприкінці діастоли; переміщення мітрального клапана кпереди під час систоли; захлопування аортального клапана в середині систоли.
Природний перебіг і терапія
Клінічний перебіг захворювання у пацієнтів з ГКР вельми варіабельно і погано корелює з величиною градієнта тиску по ходу відтоку крові з ЛШ. У меншості хворих (менше 5%) серце розширюється і клінічна картина нагадує таку при розвитку застійної кардіоміопатії. Виникнення пароксизмальної або стабільну передсердної і шлуночкової тахіаритмії може обумовити різке погіршення функціонального статусу. У невеликої кількості хворих розвивається бактеріальний ендокардит, який здатний точно так само привести до різкої зміни клінічного стану. Частота раптової серцевої смерті, імовірно пов'язаної з аритміями серця, становить 4% на рік. На підставі симптомів або гемодинамічних ознак неможливо виділити серед хворих з ГКР групу підвищеного ризику.
Основою медикаментозної терапії при наявності симптомів (особливо загрудинний болю) є широке застосування (3-блокаторів (зазвичай призначається пропранолол по 120-320 мг на добу в дрібних дозах). Недавні дослідження показали, що для ретельно відібраної групи хворих з ГКР, у яких р -блокатори не дають ефекту, можуть виявитися корисними блокатори кальцієвих каналів. Немає переконливих даних, що свідчать про переваги хірургічного лікування (резекція перегородочной м'язи або заміна мітрального клапана) перед медикаментозними. При стоматологічних процедурах і потенційно нестерильних хірургічних втручаннях рекомендується профілактика антибіотиками. Враховуючи, що раптова смерть після інтенсивного фізичного навантаження у хворих з ГКР не є рідкістю, деякі фахівці висловлюються проти участі таких хворих у будь-яких спортивних змаганнях.
4. Рестриктивна кардіоміопатія
Це найменш поширена з клінічно розпізнаються і описаних кардіоміопатії.
Причини рестриктивної кардіоміопатії:
1. Ідіопатична (включаючи ендоміокардіальний фіброз і еозинофільну ендоміокардіальної хвороба Леффлера)
2. Вторинна (пов'язана з системним захворюванням)
3. Гемохроматоз
4. Амілоїдоз
5. Саркоїдоз
6. Прогресуючий системний склероз (склеродермія)
Гемодинамічні характеристики рестриктивної кардіоміопатії включають наступне: 1) підвищений кінцево-діастолічний тиск у лівому та правому шлуночках; 2) нормальну систолічну функцію ЛШ (фракція викиду більше 50%); різке і швидке зростання тиску в шлуночках в ранні фази діастоли після його значного зниження у самому початку діастоли. Швидке підвищення кривої раннедіастоліческого шлуночкового тиску з різким переходом в плато обумовлює характерний (але не діагностичний) ознака: крива своїми обрисами нагадує квадратний корінь - "укіс і плато". При одночасній реєстрації діастолічного тиску в лівому і правому шлуночках часто отримують однакові криві, що розрізняються лише кількома міліметрами ртутного стовпа. Ці гемодинамічні ознаки аналогічні спостережуваним і гемодинамічні, тому з метою диференціальної діагностики доводиться іноді вдаватися до біопсії серця.
У переважній більшості випадків специфічна етіологія захворювання не може бути встановлена. Як показують недавно отримані дані, при ідіопатичних формах захворювання протікає більш "стабільно" або прогресує повільніше, ніж міокардіальної захворювання, пов'язане із специфічною етіологією або системним патологічним процесом.
Клінічні прояви
У хворих з далеко зайшли захворюванням серця відомої етіології клінічні симптоми аналогічні спостережуваним при застійній, або ділатірованного, кардіоміопатії, а саме набряк стоп і зниження толерантності до фізичного навантаження або інші ознаки венозної гіпертензії в легенях. Крім того, часто пред'являється скарга на загрудинную біль (типову для стенокардії або атипову), причина якої не піддається поясненню. Хворі на ідіопатичний варіантом захворювання або вторинної формою на ранній стадії можуть не мати симптомів, але направляються на обстеження у зв'язку з наявністю аномального аускультативного ознаки (шум або ритм галопу) або аномальної ЕКГ (змінений вольтаж QRS, неспецифічні зміни інтервалу ST і зубця Т, подовження комплексу QRS, блокада ніжки пучка Гіса або аритмія).
Результати об'єктивного дослідження залежать від стадії і ступеня тяжкості ураження міокарда. У відсутність симптомів або при мінімальній симптоматиці часто прослуховується тон S 4. У важких випадках зазвичай визначаються галопуючі ритми і систолічний шуми (внаслідок мітральної регургітації); відзначаються також хрипи в легенях і набряки ніг.
Звичайне рентгенологічне дослідження може не виявити відхилень, але у поєднанні з симптомами і фізичними ознаками може вказувати на констриктивний перикардит. У важких випадках виявляються, збільшення тіні серця і перерозподіл судинного малюнка легенів.
ЕКГ часто буває аномальної, але "діагностичні" ознаки не описані. Найчастіше спостерігаються ознаки збільшення камер серця (шлуночків і передсердь) і порушення реполяризації (неспецифічні зміни інтервалу ST і зубця Т). У хворих з рестриктивної кардіоміопатією, вторинною по відношенню до амилоидозу або гемохроматозу та ускладненою застійної серцевої недостатністю з рентгенологічними та ехокардіографічні ознаками збільшення серця, часто відзначається зниження вольтажу комплексів QRS (менше 0,7 мВ).
У всіх хворих з підозрою на рестриктивную кардіоміо-патію проводиться катетеризація правого і лівого серця. Гемодинамічні зміни аналогічні спостережуваним при рестриктивному перикардиті (крива шлуночкового тиску типу "укіс і плато"). Однак у гемодинамічних показниках є відмінності, позволяюшіе диференціювати ці стани. Найбільш важливе з них полягає в тому, що діастолічний тиск у ЛШ зазвичай вище, ніж у правому, так як рестриктивна кардіоміопатія є захворюванням переважно ЛШ, при якому праві відділи серця залучаються лише вдруге. У деяких випадках для остаточного діагнозу може знадобитися трансвенозного біопсія міокарда або хірургічна біопсія перикарда.
Останні спостереження свідчать про те, що сцинтиграфія з технецием-99т-пирофосфатом (99 "Тс-пірофосфат) сприяє діагностиці амілоїдозу серця - найбільш частої форми вторинної рестриктивної кардіоміопатії. Як було показано, у хворих з амілоїдозом серця відбувається інтенсивне поглинання 99т Тс-пірофосфату.
Лікування
За винятком гемохроматозу лікувальні заходи при рестриктивної кардіоміопатії визначаються симптоматикою захворювання і зводяться в основному до призначення діуретиків, дигоксину і (при порушенні ритму) антиаритмічних препаратів I класу. Проте хворі з амілоїдної кардіоміопатією можуть бути чутливими до дигоксину (схильність до інтоксикації), оскільки уражені амілоїдозом волокна зв'язують дигоксин; зважаючи на це подібне лікування слід проводити з обережністю при ретельному спостереженні за станом таких хворих.
5. Міокардит
Визначення
Міокардит широко, але недостатньо специфічно визначається як запалення серцевого м'яза, яке найчастіше характеризується (гістологічно) вогнищевою інфільтрацією міокарда лімфоцитами, клітинами плазми і гістіоцитами. Спостерігаються також міоцітоліз різного ступеня і руйнування інтерстиціальної ретикулінові мережі. Ці патологічні зміни відносять на рахунок ряду захворювань; при деяких із них міокард уражається вдруге в ході системного патологічного процесу. Міокардит нерідко супроводжується перикардитом.
Клінічні прояви
Зазвичай є лихоманка та синусова тахікардія, часто не відповідає рівню підвищення температури. Ознаки і симптоми залежать від ступеня поширення міокардіального поразки і обумовленого ним пригнічення систолічної функції міокарда. У важких випадках може спостерігатися прогресуюча серцева недостатність з супутніми симптомами. При менш великому ураженні міокарда перикардит і прояви системного захворювання (лихоманка, міалгії, головний біль, озноб) можуть затемнити клінічні ознаки дисфункції міокарда. Нерідко пред'являються скарги на загрудинную або прекардіальний біль, найчастіше за все пов'язану з супутнім запаленням перикарда (міоперікардіт). Цей біль за своїм характером може імітувати стенокардію. У хворих з міоперікардітом зазвичай прослуховується шум тертя перикарда.
Рентгенологічні зміни зазвичай не виявляються; спостережувані аномалії (кардіомегалія, венозна гіпертензія у легенях і / або набряк легенів) варіюють залежно від тяжкості захворювання і не мають діагностичного значення. Описані ЕКГ-зрушення включають неспецифічні зміни сегмента ST і зубця Т, підвищення сегмента ST (внаслідок супутнього перикардиту), атріовентрикулярний блок і розширення комплексу QRS.
Ехокардіографія у важких випадках може виявити пригнічення систолічної функції. Недавні клінічні та експериментальні дослідження з застосуванням сканування міокарда показали, що запалена серцевий м'яз жадібно поглинає 99 Тс-пірофосфат і цитрат галію-67 (67 Ga), дифузно накопичуючи ізотопи. Етіологічний діагноз часто підтверджується при визначенні характерних для гострої і конвалесцентной фази змін титрів антивірусних антитіл або при проведенні трансвенозного ендоміокардіальної біопсії.
Лікування
Сучасне лікування ідіопатичного або вірусного міокардиту є значною мірою підтримує і симптоматичним. Міокардит, обумовлений ревматичної інфекцією або ускладнює дифтерію або менінгококову септицемію, потребує лікування антибіотиками.
Література
1. Невідкладна медична допомога: Пер. з англ. / Під Н52 ред. Дж. Е. Тінтіналлі, Р. Л. Кроума, Е. Руїза. - М.: Медицина, 2001.
2. Клінічна діагностика захворювань серця - Кардіолог біля ліжка хворого - Констант, 2004
3. Внутрішні хвороби Єлісєєв, 1999 рік
Пензенський Державний Університет
Медичний Інститут
Кафедра Терапії
Курсова робота
на тему:
«Кардіоміопатія і міокардит»
Виконала: студентка V курсу
__________________________
Перевірив: к.м.н., доцент
______________________
Пенза
2008
План
1. Класифікація і визначення
2. Застійна кардіоміопатія
· Клінічні прояви
· Лікування
3. Гіпертрофічна кардіоміопатія
· Клінічні прояви
· Природний перебіг і терапія
4.Рестріктівная кардіоміопатія
· Лініческіе прояви
· Лікування
5. Міокардит
· Визначення
· Клінічні прояви
· Лікування
Література
1. Класифікація і визначення
Кардіоміопатія в даний час визначається як порушення функції серцевого м'яза, причина (або зв'язок) якої невідома. З цього поняття визначено виключаються ті порушення функції міокарда, які пов'язані з системною артеріальною гіпертензією, коронарним атеросклероз, сифіліс, захворюванням клапанів, вродженими вадами серця та іншими структурними змінами. Заради класифікації патологію серцевого м'яза, як і раніше часто поділяють на первинну, або идио-патіческую (з невідомою етіологією), і вторинну кар-діоміопатіі (зі встановленою причиною або зв'язком із системним захворюванням, при якому поразка серця є частиною розпізнаного патологічного процесу). Підхід до класифікації передбачає облік клінічних проявів: застійна або "ділатірованного" кардіоміопатія; гіпертрофічна кардіоміопатія; рестриктивна кардіоміопатія. Запропонована і функціональна, класифікація, яка базується на гемодинамічних порушеннях, що визначають клінічні прояви: недостатність систолічної скоротності і недостатність діастолічної розтяжності. Очевидна необхідність у загальноприйнятої класифікації, причому не тільки в інтересах розуміння різними авторами один одного, але і для знаходження спільного знаменника у клінічних дослідженнях. У подальшому для ясності буде використовуватися описова класифікація кардіоміопатії (ділатірованного, гіпертрофічна і рестриктивна), а для розуміння гемодинамічної основи будуть розглядатися і відповідні функціональні порушення.
2. Застійна кардіоміопатія
Ця підгрупа порушень з гемодинамічної точки зору характеризується зниженням систолічної функції міокарда, або недостатністю нагнітальної функції під час систоли. Сила скорочень лівого шлуночка зменшується, що призводить до зниження хвилинного об'єму і збільшення кінцево-систолічного та кінцево-діастолічного об'ємів шлуночка і тиску в його порожнини. Кардіомегалія визначається як дилатацією, так і гіпертрофією. Тривалість життя хворих зі значною гіпертрофією, очевидно, більше, ніж у хворих, що мають переважно розширення шлуночка.
Клінічні прояви
Внаслідок недостатності нагнітальної функції під час систоли у хворих з'являються ознаки та симптоми застійної серцевої недостатності: задишка при фізичному навантаженні, ортопное і напади серцевої астми ночами. Зниження скорочувальної функції шлуночків та їх дилатація сприяють також утворення пристінкових тромбів, і у хворих нерідко є прояви емболізації периферичних артерій, наприклад гострий неврологічний дефіцит, болю в боці і гематурія або втрата пульсу і ціаноз кінцівок.
При аускультації серця часто прослуховуються шуми, які необов'язково свідчать про первинну клапанної патології. Дилатація шлуночків і виникає внаслідок цього зміщення папілярних м'язів атріовентрикулярних клапанів перешкоджають змиканню клапанних стулок і повного закриття клапанів. У хворих з недостатністю обох шлуночків у верхівки серця або нижче лівого краю грудини часто чути пансистолічний шуми регургітації через отвори мітрального і трикуспідального клапанів. Дилатація шлуночків не викликає значного розширення отвори атріовентрикулярних клапанів. Іноді прослуховується верхівковий "діастолічний гул", обумовлений або посиленням струму крові з передсердя в шлуночок на початку діастоли (результат мітральної регургітації і перевантаження лівого передсердя), або гучним ритмом галопу. При недостатності тристулкового клапана може виявлятися збільшена пульсуюча печінку. Часто прослуховуються також двосторонні хрипи в нижніх відділах легенів.
На заднепередніх і бічних рентгенівських знімках грудної клітини неминуче визначаються розширення контурів серця і підвищення серцево-грудного співвідношення; часто спостерігається збільшення обох шлуночків. Нерідко відзначаються і ознаки венозної гіпертензії в легенях ("Цефалізація" кровотоку, розширення коріння), які дозволяють диференціювати збільшення серця внаслідок недостатності міокарда та його розширення в результаті масивного перикардіального випоту.
На електрокардіограмі майже завжди є зміни. Найбільш часто визначаються гіпертрофія лівого шлуночка і дилатація лівого передсердя. Поява зубців Q або QS і уповільнена прогресія зубця R у грудних відведеннях можуть створювати псевдоінфарктний профіль ЕКГ.
У пацієнтів з симптомами ехокардіографія виявляє зменшення фракції вигнання, збільшення систолічного і діастолічного об'ємів, а також розширення шлуночків і передсердь.
Лікування
Лікувальні заходи при ідіопатичною ділатірованного кардіоміопатії визначаються симптоматикою; майже завжди призначаються глікозиди, наперстянка і діуретики. У разі відсутності реакції на ці препарати може допомогти зменшення перед-і постнавантаження за допомогою нітратів і гідралазину або каптоприлу. Усіх пацієнтів з незрозумілою серцевою недостатністю та кардіомегалією необхідно ретельно обстежити. Обстеження хворих з вторинною формою застійної кардіоміопатії може виявити лежить в її основі захворювання, що піддається специфічної терапії.
3. Гіпертрофічна кардіоміопатія
Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКР) представляє собою сімейне (аутосомно-домінантне) або спорадичне порушення стану серцевого м'яза, яке характеризується збільшенням маси лівого шлуночка без його супутньої дилатації. Ключовими діагностичними ознаками є видима при ехокардіографії асиметрична гіпертрофія перегородки і виявляється при гістологічному дослідженні порушення порядку розташування волокон міокарда. Цю первинну патологію міокарда називають також гіпертрофічної обструктивної кардіоміопатією, ідіопатичним гіпертрофічним субаортальним стенозом і м'язовим субаортальним стенозом.
Перераховані найменування цієї патології підкреслюють гемодинамічні зміни, зазначені в перших її описах, а саме: градієнт між порожниною лівого шлуночка і підклапанний частиною судинного русла. Це вказує на існування перешкоди кровотоку, оскільки різниця тисків у лівому шлуночку і аорті спостерігається і при стенозі аортального клапана. Як було показано в більш пізніх роботах, де застосовувалися тонкі методи дослідження, наявний градієнт обумовлюється сильним систолічним скороченням лівого шлуночка, а не наявністю реального перешкоди на шляху крові. Дані про те, що лівий шлуночок у хворих з типовою ГКР викидає свій вміст в першу половину систоли, а також відсутність постійної кореляції між прогнозом захворювання та існуванням градієнта тиску (і величиною цього градієнта) служать подальшим підтвердженням сучасних уявлень, згідно з якими ГКР є захворюванням серцевої м'язи, а не результатом перешкоди відтоку з ЛШ.
Гемодинамічно ГКР характеризується порушенням діастолічної функції ЛШ внаслідок зниження розтяжності його гіпертрофованих стінок. Це зменшення розтяжності проявляється підвищенням тиску наповнення ЛШ. Хвилинний об'єм, фракція вигнання, а також кінцево-систолічний і діастолічний обсяги зазвичай нормальні. У деяких хворих в спокої або після провокації (фізичне навантаження, інфузія изопротеренола) може реєструватися градієнт систолічного тиску між порожниною лівого шлуночка і підклапанний частиною судинного русла. Як зазначалося вище, цей градієнт відносять на рахунок динамічного перешкоди кровотоку, яке створюється гіпертрофованої перегородкою або потужним ізометричним скороченням шлуночка під час систоли. Ангіографічні та ехокардіографічні дослідження дозволяють припустити ще один (хоча і недоведений) механізм, а саме, систолічний рух передньої стулки мітрального клапана, яке створює перешкоду відтоку. Незалежно від причини виміряного систолічного градієнта основне порушення гемодинаміки і багато клінічні симптоми цього захворювання серцевого м'яза є результатом меншого діастолічного розслаблення і наповнення ЛШ.
Клінічні прояви
Тяжкість симптомів у більшості випадків залежить від віку хворого: чим він старший, тим важче симптоми. Найбільш частою початковій скаргою є задишка при фізичному навантаженні, яка обумовлена особливо значним зростанням діастолічного тиску в ЛШ в таких умовах. Крім того, відзначаються загрудінні болю, прискорене серцебиття і запаморочення. Нерідко в сімейному анамнезі є вказівки на смерть від серцевої хвороби, часто описуваної як "різкий серцевий напад" або "серцева недостатність". У більш молодих осіб діагноз ГКР може бути поставлено вже після раптової смерті, пов'язаної з епізодом фізичного навантаження. Скарги на напади серцевої астми ночами і набряк ніг відзначаються рідко.
Загрудінні болю у хворих з ГКР обумовлюються невідповідністю кисневої потреби гіпертрофованого лівого шлуночка міокардіального кровотоку. У осіб похилого віку супутнє атеросклеротичнеураження коронарних артерій може ще більше обмежувати перфузію міокарда. Дискомфорт в області серця або в загрудинної області у хворих з ГКР може імітувати стенокардію або бути "атиповим". Нітрогліцерин у таких випадках є малоефективним.
Хворих з ГКР може турбувати посилене скорочення шлуночків, при цьому пред'являються скарги на порушення серцевої діяльності або "прискорене серцебиття". У таких хворих нерідко відзначаються передсердні та шлуночкові аритмії, проте це не завжди викликає скарги і не служить предиктором раптової смерті. Зокрема, погано переносяться швидкі передсердні аритмії, особливо фібриляція передсердь, тому що скорочення передсердь набуває особливої важливості для наповнення Л Ж в недостатньо розтяжне серце.
Від 20 до 30% хворих скаржаться на непритомність або відчуття "порожнечі в голові" під час або після фізичного навантаження. Ці симптоми не залежать від величини градієнта тиску і не є загрозливим прогностичною ознакою.
Тиск в яремних венах зазвичай не підвищено, а проте при ретельному дослідженні шийних вен може відзначатися виразна а-хвиля. Пульс в сонній артерії характеризується швидкою анакротой і часто буває двофазним, або роздвоєним (дікротіческій пульс). Постійно відчувається посилений верхівковий поштовх з частим пресистолическим підйомом.
Перший і другий тони серця звичайно нормальні, у більшості хворих прослуховується четвертий тон (SТ). Характерний для ГКР шум вигнання чітко чути над лівим краєм грудини знизу або в області верхівки і рідко іррадіює на сонні артерії. Для підвищення інтенсивності та збільшення тривалості шуму можуть використовуватися прийоми, легко здійсненні біля ліжка хворого. Впливу, що зменшують наповнення ЛШ і тиск на шляху відтоку з ЛШ або збільшують силу скорочення міокарда, посилюють характерні для ГКР шуми. До такого роду впливам ставляться перехід з горизонтального положення у вертикальне, прийом Вальсальви, вдихання амілнітрата і введення протеренола. Шум стає голосніше і при першому після шлуночкової екстрасистоли синусовому скороченні. Прийоми, що збільшують наповнення ЛШ (присідання, пасивне підняття ніг, сильне стиснення рук), мають протилежний вплив на характеристики шуму.
ЕКГ-ознаки гіпертрофії ЛШ і збільшення лівого передсердя виявляються відповідно у 30% і у 25-50% хворих з ГКР. Ознаки збільшення камер серця найчастіше за все зустрічаються у хворих з особливо високим градієнтом тиску на шляху відтоку з ЛШ. Приблизно у 25% в передніх, бічних або нижніх відведеннях можуть спостерігатися зубці Q збільшеної амплітуди (більше 0,3 мВ), які називаються перегородкових зубцями Q. Вони схожі на зубці Q, що з'являються після інфаркту міокарда (псевдоінфарктний профіль). Відрізнити перегородкові зубці Q від зубців Q, обумовлених інфарктом міокарда, можна по полярності зубця Т. При ГКР у відведеннях з QS-комплексами зубець Т зазвичай спрямований вгору; для ішемічної ж хвороби серця вельми характерна інверсія зубця Г у таких відведеннях.
На заднепередніх і бічних рентгенівських знімках часто не вдається виявити яких-небудь змін; визначаються відхилення в основному неспецифічні. У багатьох хворих рентгенологічні ознаки збільшення ЛШ або лівого передсердя відсутні. Ознаки венозного застою в легенях нетипові, але іноді описуються.
Істотна роль у діагностиці ГКР, в кореляції аускультативних і гемодинамічних змін з анатомічними змінами ЛШ, як і у визначенні вроджених вад, належить ехокардіографії. Характерним ехокардіографічні ознаки є непропорційна гіпертрофія перегородки, відношення товщини перегородки до товщини задньої вільної стінки лівого шлуночка зазвичай перевищує 1,5. Описано й інші ехокардіографічні особливості: нормальні або зменшені розміри ЛШ наприкінці діастоли; переміщення мітрального клапана кпереди під час систоли; захлопування аортального клапана в середині систоли.
Природний перебіг і терапія
Клінічний перебіг захворювання у пацієнтів з ГКР вельми варіабельно і погано корелює з величиною градієнта тиску по ходу відтоку крові з ЛШ. У меншості хворих (менше 5%) серце розширюється і клінічна картина нагадує таку при розвитку застійної кардіоміопатії. Виникнення пароксизмальної або стабільну передсердної і шлуночкової тахіаритмії може обумовити різке погіршення функціонального статусу. У невеликої кількості хворих розвивається бактеріальний ендокардит, який здатний точно так само привести до різкої зміни клінічного стану. Частота раптової серцевої смерті, імовірно пов'язаної з аритміями серця, становить 4% на рік. На підставі симптомів або гемодинамічних ознак неможливо виділити серед хворих з ГКР групу підвищеного ризику.
Основою медикаментозної терапії при наявності симптомів (особливо загрудинний болю) є широке застосування (3-блокаторів (зазвичай призначається пропранолол по 120-320 мг на добу в дрібних дозах). Недавні дослідження показали, що для ретельно відібраної групи хворих з ГКР, у яких р -блокатори не дають ефекту, можуть виявитися корисними блокатори кальцієвих каналів. Немає переконливих даних, що свідчать про переваги хірургічного лікування (резекція перегородочной м'язи або заміна мітрального клапана) перед медикаментозними. При стоматологічних процедурах і потенційно нестерильних хірургічних втручаннях рекомендується профілактика антибіотиками. Враховуючи, що раптова смерть після інтенсивного фізичного навантаження у хворих з ГКР не є рідкістю, деякі фахівці висловлюються проти участі таких хворих у будь-яких спортивних змаганнях.
4. Рестриктивна кардіоміопатія
Це найменш поширена з клінічно розпізнаються і описаних кардіоміопатії.
Причини рестриктивної кардіоміопатії:
1. Ідіопатична (включаючи ендоміокардіальний фіброз і еозинофільну ендоміокардіальної хвороба Леффлера)
2. Вторинна (пов'язана з системним захворюванням)
3. Гемохроматоз
4. Амілоїдоз
5. Саркоїдоз
6. Прогресуючий системний склероз (склеродермія)
Гемодинамічні характеристики рестриктивної кардіоміопатії включають наступне: 1) підвищений кінцево-діастолічний тиск у лівому та правому шлуночках; 2) нормальну систолічну функцію ЛШ (фракція викиду більше 50%); різке і швидке зростання тиску в шлуночках в ранні фази діастоли після його значного зниження у самому початку діастоли. Швидке підвищення кривої раннедіастоліческого шлуночкового тиску з різким переходом в плато обумовлює характерний (але не діагностичний) ознака: крива своїми обрисами нагадує квадратний корінь - "укіс і плато". При одночасній реєстрації діастолічного тиску в лівому і правому шлуночках часто отримують однакові криві, що розрізняються лише кількома міліметрами ртутного стовпа. Ці гемодинамічні ознаки аналогічні спостережуваним і гемодинамічні, тому з метою диференціальної діагностики доводиться іноді вдаватися до біопсії серця.
У переважній більшості випадків специфічна етіологія захворювання не може бути встановлена. Як показують недавно отримані дані, при ідіопатичних формах захворювання протікає більш "стабільно" або прогресує повільніше, ніж міокардіальної захворювання, пов'язане із специфічною етіологією або системним патологічним процесом.
Клінічні прояви
У хворих з далеко зайшли захворюванням серця відомої етіології клінічні симптоми аналогічні спостережуваним при застійній, або ділатірованного, кардіоміопатії, а саме набряк стоп і зниження толерантності до фізичного навантаження або інші ознаки венозної гіпертензії в легенях. Крім того, часто пред'являється скарга на загрудинную біль (типову для стенокардії або атипову), причина якої не піддається поясненню. Хворі на ідіопатичний варіантом захворювання або вторинної формою на ранній стадії можуть не мати симптомів, але направляються на обстеження у зв'язку з наявністю аномального аускультативного ознаки (шум або ритм галопу) або аномальної ЕКГ (змінений вольтаж QRS, неспецифічні зміни інтервалу ST і зубця Т, подовження комплексу QRS, блокада ніжки пучка Гіса або аритмія).
Результати об'єктивного дослідження залежать від стадії і ступеня тяжкості ураження міокарда. У відсутність симптомів або при мінімальній симптоматиці часто прослуховується тон S 4. У важких випадках зазвичай визначаються галопуючі ритми і систолічний шуми (внаслідок мітральної регургітації); відзначаються також хрипи в легенях і набряки ніг.
Звичайне рентгенологічне дослідження може не виявити відхилень, але у поєднанні з симптомами і фізичними ознаками може вказувати на констриктивний перикардит. У важких випадках виявляються, збільшення тіні серця і перерозподіл судинного малюнка легенів.
ЕКГ часто буває аномальної, але "діагностичні" ознаки не описані. Найчастіше спостерігаються ознаки збільшення камер серця (шлуночків і передсердь) і порушення реполяризації (неспецифічні зміни інтервалу ST і зубця Т). У хворих з рестриктивної кардіоміопатією, вторинною по відношенню до амилоидозу або гемохроматозу та ускладненою застійної серцевої недостатністю з рентгенологічними та ехокардіографічні ознаками збільшення серця, часто відзначається зниження вольтажу комплексів QRS (менше 0,7 мВ).
У всіх хворих з підозрою на рестриктивную кардіоміо-патію проводиться катетеризація правого і лівого серця. Гемодинамічні зміни аналогічні спостережуваним при рестриктивному перикардиті (крива шлуночкового тиску типу "укіс і плато"). Однак у гемодинамічних показниках є відмінності, позволяюшіе диференціювати ці стани. Найбільш важливе з них полягає в тому, що діастолічний тиск у ЛШ зазвичай вище, ніж у правому, так як рестриктивна кардіоміопатія є захворюванням переважно ЛШ, при якому праві відділи серця залучаються лише вдруге. У деяких випадках для остаточного діагнозу може знадобитися трансвенозного біопсія міокарда або хірургічна біопсія перикарда.
Останні спостереження свідчать про те, що сцинтиграфія з технецием-99т-пирофосфатом (99 "Тс-пірофосфат) сприяє діагностиці амілоїдозу серця - найбільш частої форми вторинної рестриктивної кардіоміопатії. Як було показано, у хворих з амілоїдозом серця відбувається інтенсивне поглинання 99т Тс-пірофосфату.
Лікування
За винятком гемохроматозу лікувальні заходи при рестриктивної кардіоміопатії визначаються симптоматикою захворювання і зводяться в основному до призначення діуретиків, дигоксину і (при порушенні ритму) антиаритмічних препаратів I класу. Проте хворі з амілоїдної кардіоміопатією можуть бути чутливими до дигоксину (схильність до інтоксикації), оскільки уражені амілоїдозом волокна зв'язують дигоксин; зважаючи на це подібне лікування слід проводити з обережністю при ретельному спостереженні за станом таких хворих.
5. Міокардит
Визначення
Міокардит широко, але недостатньо специфічно визначається як запалення серцевого м'яза, яке найчастіше характеризується (гістологічно) вогнищевою інфільтрацією міокарда лімфоцитами, клітинами плазми і гістіоцитами. Спостерігаються також міоцітоліз різного ступеня і руйнування інтерстиціальної ретикулінові мережі. Ці патологічні зміни відносять на рахунок ряду захворювань; при деяких із них міокард уражається вдруге в ході системного патологічного процесу. Міокардит нерідко супроводжується перикардитом.
Клінічні прояви
Зазвичай є лихоманка та синусова тахікардія, часто не відповідає рівню підвищення температури. Ознаки і симптоми залежать від ступеня поширення міокардіального поразки і обумовленого ним пригнічення систолічної функції міокарда. У важких випадках може спостерігатися прогресуюча серцева недостатність з супутніми симптомами. При менш великому ураженні міокарда перикардит і прояви системного захворювання (лихоманка, міалгії, головний біль, озноб) можуть затемнити клінічні ознаки дисфункції міокарда. Нерідко пред'являються скарги на загрудинную або прекардіальний біль, найчастіше за все пов'язану з супутнім запаленням перикарда (міоперікардіт). Цей біль за своїм характером може імітувати стенокардію. У хворих з міоперікардітом зазвичай прослуховується шум тертя перикарда.
Рентгенологічні зміни зазвичай не виявляються; спостережувані аномалії (кардіомегалія, венозна гіпертензія у легенях і / або набряк легенів) варіюють залежно від тяжкості захворювання і не мають діагностичного значення. Описані ЕКГ-зрушення включають неспецифічні зміни сегмента ST і зубця Т, підвищення сегмента ST (внаслідок супутнього перикардиту), атріовентрикулярний блок і розширення комплексу QRS.
Ехокардіографія у важких випадках може виявити пригнічення систолічної функції. Недавні клінічні та експериментальні дослідження з застосуванням сканування міокарда показали, що запалена серцевий м'яз жадібно поглинає 99 Тс-пірофосфат і цитрат галію-67 (67 Ga), дифузно накопичуючи ізотопи. Етіологічний діагноз часто підтверджується при визначенні характерних для гострої і конвалесцентной фази змін титрів антивірусних антитіл або при проведенні трансвенозного ендоміокардіальної біопсії.
Лікування
Сучасне лікування ідіопатичного або вірусного міокардиту є значною мірою підтримує і симптоматичним. Міокардит, обумовлений ревматичної інфекцією або ускладнює дифтерію або менінгококову септицемію, потребує лікування антибіотиками.
Література
1. Невідкладна медична допомога: Пер. з англ. / Під Н52 ред. Дж. Е. Тінтіналлі, Р. Л. Кроума, Е. Руїза. - М.: Медицина, 2001.
2. Клінічна діагностика захворювань серця - Кардіолог біля ліжка хворого - Констант, 2004
3. Внутрішні хвороби Єлісєєв, 1999 рік