Поліетіологічним психічні захворювання з ураженням головного мозку і мозковими дисфункціями
Епілепсія
Епілепсія - це хронічне поліетіологічне захворювання, що характеризується пароксизмальними порушеннями з судомами або без них, а також епізодичними і хронічними психічними розладами.
Соціальне та медичне значення епілепсії визначається насамперед великою її поширеністю. За даними світової статистики, епілепсію хворіють 0,9-1% всього населення. У 6-7% дітей у віці до 5 років бувають від одного до декількох епілептичних припадків. Поряд з припадками у багатьох хворих відзначається прогресуюче зміна характеру, затримка розвитку інтелекту. Спостерігаються також епізодично виникають психози. Але картина епілепсії неоднорідна. Епілептичні припадки різноманітні за своїми проявами і виникають з різною частотою; у чверті випадків хвороба обмежується лише пароксизмальними станами, а гострі і хронічні психічні порушення відсутні.
Етіопатогенез
Причини, що призводять до розвитку епілепсії, різноманітні. У її походження грають роль спадковий фактор, патологія обміну речовин, травматичні ураження головного мозку, включаючи родову травму, інтоксикації, дисциркуляторні порушення. Таким чином, епілепсія пов'язана з комплексом ендогенних, екзогенних та органічних факторів, при взаємодії яких розвивається епілептична хвороба, що має загальний патогенез і подібні клінічні прояви. Приблизно в одній третині випадків причина захворювання залишається нерозпізнаною.
У патогенезі епілепсії велике значення надається епілептогенного вогнища, який представляє собою локальна поразка однієї з ділянок головного мозку, яке призводить до зміни функціонального стану нервових клітин, що оточують вогнище. Постійна патологічна імпульсація з епілептогенного вогнища викликає феномен полегшення проведення імпульсів в синапсах, завдяки чому в головному мозку формується система нервових елементів, що володіють підвищеною збудливістю. Одночасний (синхронний) розряд у великому числі нейронів призводить до появи судомної активності, яка реєструється на ЕЕГ у вигляді пароксизмально виникають високоамплітудних коливань електричного потенціалу в зоні епілептогенного вогнища або дифузно по областях одного або обох півкуль мозку. Періодично виникає різке посилення активності в системі нейронів з підвищеною збудливістю призводить до епілептичних припадків. Органічні зміни в епілептогенного вогнища можуть бути настільки малими, що виявляються лише при мікроскопічному дослідженні; клінічні неврологічні методи часто виявляються недостатніми для встановлення факту локального ураження головного мозку і локалізації цієї поразки. Тому реєстрація біострумів мозку при епілепсії має велике діагностичне значення.
Види епілептичних припадків
Епілептичні напади можуть бути в одного і того ж хворого однотипними чи різноманітними, неоднаковими на різних етапах хвороби. Характер їх залежить від багатьох чинників: локалізації епілептогенного вогнища і динаміки патологічного процесу, додаткових патогенних впливів, віку хворих. Для раннього дитячого віку від 2-5 міс. до 4 років характерні генералізовані <блискавичні> напади у вигляді здригувань, ківательной рухів головою або нахилів тулуба з одночасною зупинкою погляду і зблідненням особи. Після 4 років з'являються типові малі напади у вигляді короткочасного, протягом декількох секунд або хвилин виключення свідомості, але без судом. При дуже короткому припадку хворі не падають, але застигають в одній позі і перестають реагувати на навколишнє, погляд їх спрямований в одну точку, предмети випадають з рук. При відносно більш тривалому припадку одночасно з втратою свідомості настає різка блідість обличчя, зниження тонусу м'язів, в результаті чого хворий падає навзнаки або повільно опускається на підлогу. Іноді при цьому спостерігаються легкі судомні скорочення окремих лицьових м'язів, посилене слинотеча, упусканіе сечі. Генералізовані малі напади у вигляді дуже короткочасної втрати свідомості (частки секунди) у дітей можуть повторюватися до декількох десятків або навіть сотень разів на добу. У зв'язку з їх миттєвим протіканням, малопомітними зовнішніми проявами вони іноді не помічаються самими хворими і оточуючими людьми, внаслідок чого не діагностуються. Вперше вони можуть бути розпізнані при запису ЕЕГ, де вони проявляються у вигляді спалахів високоамплітудних хвиль і піків.
Малі напади спостерігаються у всіх вікових групах хворих. Але з віком вони все частіше змінюються генералізованими судомними нападами. Вони можуть починатися з аури - короткочасного зміни свідомості з наступною неповної амнезією. Суб'єктивні переживання і рухові реакції хворого в момент аури мають велике значення для встановлення локалізації епілептогенного вогнища. Так, поворот голови, очей і тулуба вправо або вліво вказує на локалізацію вогнища в прецентральной області півкулі головного мозку, протилежного напрямку повороту (адверсівний напад) ', мелькання іскор і кольорових кіл - у потиличній відділі кори; елементарні слухові галюцинації у вигляді слухання шуму, тріска, нерозбірливою мови - в області кори скроневої частки, і т. д.
Після закінчення аури виникають судоми. У зв'язку з судорожним скороченням м'язів гортані хворий видає нечленороздільний крик, потім він падає, дихання його припиняється, швидко наростає блідість, що змінюються ціанозом шкірних покривів. Усі м'язи напружені, кінцівки витягнуті, тулуб у зв'язку з різким скороченням м'язів спини прогинається, очі закриті, обличчя спотворене судомою. Тонічні судоми тривають від кількох секунд до хвилини. Потім настає клінічна фаза нападу. Клонічні судоми представляють собою одноманітні толчкообразние рухи кінцівок, м'язів обличчя і тулуба, поступово згасаючі. Ця фаза припадку також триває близько хвилини. Наприкінці нападу нерідко настає мимовільне сечовипускання, дефекація рідше. Протягом всього нападу свідомість затемнена (епілептична кома); після його закінчення коматозний стан переходить у сон, що триває до кількох годин. Після пробудження хворі відчувають розбитість, головний біль, біль в області мови і щік, які часто виявляються прикушеного під час клонической фази нападу.
Поряд з генералізованими, зустрічаються також напади осередкові (фокальні), характер яких також залежить від локалізації епілептогенного вогнища. При розташуванні його в ділянці передньої або задньої центральної звивини виникають рухові або чутливі джексоновские напади. Вони проявляються судомами в окремих групах м'язів, частіше за все м'язів великого пальця і кисті правої або лівої руки, або виникненням парестезій у вигляді поколювання, оніміння, похолодання на одній стороні особи або кінцівок. Джексонівські напад може переходити в генералізований судомний, у цих випадках відбувається виключення свідомості з подальшою амнезією.
При локалізації епілептогенного вогнища в глибоких відділах скроневої частки, де розташовуються ядра гіпокампу і мигдалеподібного комплексу, виникають психосенсорні і психомоторні припадки. При психосенсорні припадках раптово відбувається зміна свідомості з дереалізаціями - переживанням чужості, незрозумілості навколишнього оточення: будинки здаються картковими будиночками, люди навколо завмирають, світ валиться і т. п.; після нападу зберігаються більш-менш чіткі спогади про пережите. При психомоторних припадках хворі раптово, не віддаючи собі в цьому звіту, здійснюють автоматичні дії: ляскають себе по грудях, смикають руками ковдру, ховаються, роздягаються, кидають в навколишніх речі, причому роблять все це ніяково; після нападу амнезія буває повною.
Можуть виникати й інші форми нападів, іноді імітують інші хворобливі симптоми. Так, наприклад, при вісцеральних припадках раптово з'являються короткочасні різкі болі в животі, іноді з нудотою, метеоризмом, жувальними рухами і слинотечею. Для правильної діагностики епілептичних припадків потрібно враховувати такі їх загальні ознаки. Це, перш за все, пароксизмальної характер хворобливих явищ, їх раптове виникнення і короткочасне перебіг, вимірюване декількома хвилинами або секундами; їх повторюваність з одними і тими ж або схожими симптомами; виражене в тій чи іншій мірі зміна стану свідомості під час нападу. Необхідно також враховувати властиві епілепсії епізодичні і хронічні психічні порушення.
Епізодичні психічні порушення
До епізодичних психічних порушень при епілепсії відносять сутінкові стану та дисфорії. Сутінкові стану проявляються раптово наступаючим звуженням свідомості. Увага хворого концентрується на вузькому колі предметів і уявлень, які випадково опиняються в полі його свідомості, а думки втрачають зв'язність. Вся навколишня обстановка в цілому не сприймається, і хворі не віддають собі звіт у тому, що відбувається навколо них. Поведінка хворих при цьому буває безглуздим і нецілеспрямованими: вони блукають по місту, не відчуваючи втоми і голоду, не помічаючи знайомих і зовні нагадують втомлених, замислених або злегка напідпитку людей. Такий стан триває найчастіше кілька годин, і після його завершення настає повна або майже повна амнезія пережитого. Часто на тлі звуження свідомості у хворих виникають яскраві деліріозоподобние зорові, слухові, нюхові галюцинації. Хворі відчувають почуття страху, люті; відповідно до цього зміст галюцинацій стає загрозливим і хворі можуть здійснювати агресивні дії, часто вражають своєю жорстокістю і безглуздям. Так, один хворий в сутінковому стані чавунної сковородою розбив всі меблі в будинку, а потім, вибігши на вулицю, побив ним незнайому жінку. Прокинувшись в відділенні міліції, він нічого не пам'ятав про скоєне.
Сутінкові стани можуть виникати вночі під час сну. Вони носять назву снохождений або сомнамбулізму. Найчастіше такі стани виникають у дітей. Дитина вночі сідає в ліжку або встає, збирає до купи постільна білизна, відносить його в кут кімнати, а сам лягає на голий матрац або на полі продовжує спати. Після пробудження він нічого не пам'ятає про те, що трапилося. Як правило, в цих випадках сон у дитини буває дуже глибокий, розбудити його буває нелегко, але пробудження перериває автоматичні дії. Іноді снохождение супроводжується страхом і зоровими галюцинаціями, про які можна судити з поведінки хворого. Снохождения в одній і тій же формі у хворих на епілепсію багаторазово повторюються з різною частотою. Їх потрібно відрізняти від снохождений, які можуть спостерігатися у дітей, що страждають неврозами і розладами особистості.
Дисфорії - це раптово виникають напади зміненого настрою, найчастіше у вигляді його зниження з дратівливістю. Рідше спостерігається маніакальний афект з переживанням незвичайного блаженства і яскравими сценічними галюцинаціями казкового або релігійного змісту: бачиться лицар на коні з сяючим мечем у руці, виникає бачення Бога, оточеного ангелами. У дітей дисфорія може прийняти форму дурненький збудження з руховою расторможенностью і метушливістю.
Все пережите під час дисфорії зазвичай зберігається в пам'яті, але не сприймається як хворобливий стан з незбагненним і дивною поведінкою. Тривалість дисфорії - від декількох годин до декількох днів.
Епізодичні психічні розлади при епілепсії важко відрізнити одне від одного та від пароксизмальних розладів. Часто в них більше спільного, ніж відмінного, і загальне визначається основними властивостями патологічних процесів вищої нервової діяльності при цьому захворюванні, які І. П. Павлов позначив як <сила, вибуховість і періодичність>. Більшою мірою бувають виражені кількісні відмінності, що зводяться до неоднакової глибині порушення свідомості: найбільш глибокий розлад свідомості (аж до коми) спостерігається при пароксизмах, менш глибоке - при сутінкових станах, і слабкіше виражено воно буває при дисфорія. Відповідно до цього змінюється і тривалість хворобливого стану: при пароксизмах вона вимірюється секундами і хвилинами, при епізодичних психічних розладах - годинами і днями. Об'єктивним симптомом епілептичного пароксизму служить виникнення характерних змін ЕЕГ у вигляді спалахів високоамплітудних розрядів, які свідчать про те, що велика маса нервових елементів вступила в злагоджену ритмічну (синхронну) активність. Подібні зміни ЕЕГ зазвичай відсутні при епізодичних психічних розладах. Але зареєструвати характер біоелектричної активності головного мозку під час тих і інших станів вдається рідко.
Епілептичні психози
Крім пароксизмальних і епізодичних розладів при епілепсії спостерігаються психози з більш тривалим і затяжним перебігом. Вони можуть виникати гостро після одного або серії нападів, але початок їх може бути поступовим, не пов'язаних у часі з пароксизмальними порушеннями.
Для епілептичних психозів характерні крайнє різноманітність і мінливість психічних порушень, що включають
Приватна психіатрія
галюцинаторні, маячні, афективні, кататонічні та інші симптоми. Стан свідомості коливається від непорушеного до вираженого оглушення, деліріозних, онейроидних розладів з яскравими зоровими і слуховими галюцинаціями, сенестопатий болісного характеру. Усі переживання хворих насичені емоціями люті, екстазу. Маячні ідеї бувають грандіозні за змістом: на хворого покладено вирішення доль народів, оволодіння космосом або, навпаки, він вважає себе великим грішником, мерцем, всередині у нього <всі згнило>. У багатьох хворих виникають епізоди різко вираженого психомоторного збудження з агресивними й руйнівними діями. Часто картина епілептичного психозу буває схожа з важким приступом шизофренії і тому позначається як шізоформная. Тривалість психозу обчислюється тижнями або місяцями, але він може затягуватися і до кількох років.
Хронічні зміни особистості
Хронічні психічні порушення при епілепсії тим більш виражені, ніж раніше починається епілептичний процес. Менш достовірна їх зв'язок з характером і частотою епілептичних припадків. При початку захворювання в дитячому віці діти стають надмірно сентиментальними, прояву їх почуттів перебільшуються, до батьків вони пестять бурхливо, розповідаючи про звичайний подію, роблять це з великою афектацією, до вихователя або вчителю їх ставлення буває підлеслевим. У той же час їм властиві підозрілість і злопам'ятність, схильність нишком <ябедничати> старшим. Діти відрізняються зайвим педантизмом у ставленні до порядку в будинку і на своєму столі, до свого здоров'я. Відзначається інертність всіх психічних процесів: в дитячий сад вони збираються довго і дуже ретельно, вимотуючи терпіння батьків. У важких випадках захворювання хворі стають мстивими і жорстокими, за незначного приводу дають спалахи гніву. Йдеться їх відрізняється замедленностью, тягучість, повтореннями одних і тих же слів і виразів (стереотипії), надмірною докладністю. Рухи бувають повільними, міміка одноманітною. Увага хворих насилу перемикається з одного предмета на інший. Переважає похмуре настрій.
Аналогічні зміни особистості спостерігаються і в зрілому віці. Усі їхні симптоми, включаючи інертність психічних процесів, труднощі переключення уваги, монотонність, одноманітність емоційних реакцій, свідчать про органічне зниження особистості. Але воно не завжди поєднується із зниженням інтелекту та творчих здібностей, навпаки, не є великою рідкістю обдарованість хворих, що виявляють неабиякі професійні якості. Але при злоякісному перебігу захворювання настає недоумство. При цьому звужується коло інтересів, які концентруються тепер навколо свого здоров'я і фізіологічних відправлень; ставлення до свого сну, апетиту, діяльності кишечника, загальному самопочуттю стає надцінним. Пам'ять вибірково знижується так, що хворі добре пам'ятають все, що відноситься до їх здоров'я, лікування, задоволенню потреб, але погано запам'ятовують те, що безпосереднього відношення до них не має. Зменшується запас слів, мова стає все більш уповільненій і тягучою, з великою кількістю повторень одних і тих же слів і складів. У мисленні переважає емоційно-образний компонент, тоді як здатність до абстрактних суджень помітно послаблюється; хворі не можуть відокремити головне від другорядного, не можуть в переказі почутого і прочитаного.
У випадку важкого слабоумства у хворих повністю втрачається здатність критично оцінювати свою поведінку. Хворі ведуть себе безглуздо, зарозуміло, прикрашають груди вирізаними з паперу <орденами>, підкреслено зневажливо ставляться до інших людей. Іноді на перший план виступає розгальмування інстинктів, гіпертрофована сексуальність, що виявляється в самих елементарних і грубих формах, садизм, жорстокість і агресивність, що підсилюються періодично при виникненні дисфорических станів.
Властива хворим на епілепсію емоційна насиченість всіх психічних переживань, переважання конкретно-образного типу мислення, егоцентризм - все це зближує картину змін особистості при даному захворюванні з істеричними розладами. Проявляються в міміці і в поведінці деяких хворих епілепсією солодкуватість, розчулено, захопленість поряд з необ'єктивністю і крайнощами в судженнях і оцінках можуть створювати враження награнність, театральності, характерною для істеричної особистості. Більш того, поряд з епілептичними у хворих нерідко виникають і типові істеричні припадки і діссоціатівние розлади, що може призводити до діагностичних помилок. Близькість механізмів психічних порушень при тому й іншому захворюванні давала привід деяким психіатрів користуватися терміном <истеро-епілепсія>, що зберігається в старій психіатричній літературі.
Лікування
Лікування епілепсії повинно починатися рано і бути комплексним. Консервативне лікування проводиться протягом багатьох років, іноді - всього життя хворого. Основою його є застосування медикаментозних протиепілептичних засобів, які призводять до урежению або повного припинення нападів, до полегшення їх проявів. Широко застосовується тривале і безперервне призначення препаратів барбітурової кислоти: фенобарбіталу, бензонал, гексамідином. При слабкому ефекті окремо або у поєднанні з ними призначають препарати інших хімічних груп, такі як дифенін, фінлепсін (тегретол). При малих припадках застосовуються тріметін, суксілеп. При психомоторних і психосенсорні припадках ефективний фінлепсін, препарати вальпроєвої кислоти, деякі транквілізатори бензодіазепінового ряду (феназепам, нітразепам, седуксен).
Слід пам'ятати, що ефективність одних і тих самих препаратів у різних хворих буває неоднакова, навіть при однотипних нападах. Багато в чому вона залежить від фармакокінетичних чинників: швидкості всмоктування медикаментозного засобу в кишечнику, доставки його до чутливих до нього нервовим елементам головного мозку, швидкості розпаду і виведення з організму. Тому в оптимальному варіанті консервативне лікування епілепсії проводиться під контролем змісту протисудомних засобів у крові в залежності від того чи іншого способу їх введення. Підбір медикаменту і його доз вимагає тривалого часу, і його доцільно проводити в умовах амбулаторного спостереження.
Питання про припинення медикаментозного протівоепеліптіческого лікування ставиться лише через 2-4 роки після останнього судомного і через 1,5 року після останнього малого припадку. Передчасне припинення чи невиправдані перерви в лікуванні, як правило, призводять до відновлення чи почастішання нападів. Важливим показником можливості припинення лікування є нормалізація ЕЕГ. Скасування препаратів проводиться поступово шляхом повільного зниження доз.
Додаткову роль у лікуванні епілепсії грають засоби, що нормалізують обмінні процеси в головному мозку і надають дегідратірующіе дію. З цією метою призначають екстракт алое, ФіБС, склоподібне тіло. Дегидратируются терапія із застосуванням 25%-го розчину сірчанокислої магнезії і сечогінних засобів проводиться курсами 2-4 рази на рік. Хворим рекомендується дієта з обмеженням прийому рідини, кухонної солі; при непорушеною функції печінки можна вживати в їжу підвищену кількість жирів. Виключається вживання гострих прянощів, кави, какао. Особливо важливо уникати прийому алкоголю; як показує практика, почастішання припадків і погіршення стану у хворих епілепсією часто настає у зв'язку з алкоголізацією.
Велике значення мають реабілітаційні заходи, правильна організація праці та побуту хворих згідно з віком, психотерапевтичний підхід при їх обстеженні та лікуванні. Батьки дітей, які страждають на епілепсію, повинні бути проінформовані про необхідність розумних обмежень у способі життя дитини: потрібно уникати тривалих переглядів телевізійних передач, перегрівання, купання без контролю дорослих, спортивних занять, викликають гіпервентиляцію легенів або пов'язаних з ризиком травми у разі раптового виникнення припадку. Але ці обмеження, по можливості, повинні бути мінімальними. Більшість дітей можуть і повинні відвідувати школу, брати участь у всіх шкільних заходах. У двох третин хворих на епілепсію школярів з'являються труднощі у процесі навчання у зв'язку з виникненням нападів під час уроку, а також у зв'язку з патологічним формуванням характеру. Потрібно дотримуватися, проте, велику обережність у відстороненні дитини від школи, оскільки це веде до відірваності його від дитячого колективу і викликає у нього почуття своєї неповноцінності. При частих нападах, особливо в денний час, рекомендується індивідуальне навчання дитини вдома. Але і в цих випадках не слід обмежувати діяльність дитини, домашній режим повинен бути трудовим, незважаючи навіть на часті напади. Школяр, змушений навчатися вдома, повинен все ж таки брати участь у святах і інших шкільних заходах разом з іншими дітьми.
Порушення поведінки, пов'язані зі зміною особи, коригуються призначенням помірних доз нейролептиків і транквілізаторів. При виборі підлітком майбутньої професії потрібно орієнтуватися на його навчання трудовим процесам, не пов'язаним з небезпекою падіння з висоти, травм біля вогню або рухомих механізмів. Хворі добре опановують і в подальшому ефективно займаються роботою, що вимагає великої акуратності і ретельності у виконанні завдання, що відповідає особливостям характеру хворих на епілепсію. Відомий російський фахівець в галузі соціально-трудової адаптації та реабілітації психічно хворих Дмитро Євгенович Мелехов (1899-1979) писав, що правильне трудове навчання і працевлаштування хворого на епілепсію, сприяння його адаптації в колективі і в побуті є кращим психотерапевтичним стимулом, що допомагає хворому компенсувати почуття його власної ущербності, обумовлене хворобою.
Епілептичний статус
Епілептичний статус - це стан, при якому епілептичні напади, переважно генералізовані судомні, слідують один за одним, і кожний наступний припадок виникає тоді, коли ще зберігаються порушення свідомості, викликані попереднім. Це грізне ускладнення епілепсії, яке може повести до летального результату. У розвитку епілептичного статусу виділяють три стадії: 1) початкова, коли судомні пароксизми часті і тривалі, але зміни соматовегетативних функцій і розлади свідомості в межпріпадочном періоді виражені помірно, 2) розгорнута - коли тривалість судомних пароксизмів зменшується, але в міжнападу зберігаються глибока кома, порушення дихання, зниження артеріального тиску, тахікардія, 3) термінальна - коли судоми відсутні, хворий постійно знаходиться в стані глибокої коми, різко порушуються функції дихання і кровообігу, наростає набряк головного мозку.
Лікування епілептичного статусу найкраще проводити в реанімаційному відділенні. Результати його тим краще, чим раніше прийняті екстрені заходи. Спочатку необхідно усунути небезпеку механічної асфіксії внаслідок западання язика або блювоти. Потім проводиться активна противосудорожная і дегидратационная терапія. Обов'язковим є внутрішньовенне введення 3-4 мл 0,5%-го розчину седуксену (реланиума) на 40%-му розчині глюкози. За відсутності ефекту введення седуксену повторюється. Внутрішньом'язово робиться ін'єкція літичної суміші: промедол - 1 мл 2%-го розчину; анальгін - 2 мл 25%-го розчину; димедрол -2 мл 1%-го розчину. Як дегідратуючого кошти використовується лазикс - 1-2 мл внутрішньом'язово. Вводяться також суміш манітолу і сечовини з розрахунку 0,5 г кожного препарату на кілограм маси тіла в 150 мл 10%-го розчину глюкози, в який у разі потреби додають розчин бікарбонату натрію, розчин сульфату магнезії; можлива спинномозкова пункція з виведенням 10-15 мл ліквору. При затяжному епілептичному статусі застосовують гексеналового або інгаляційний наркоз. Крайнім заходом є екстрене нейрохірургічне втручання.
Список літератури:
· Матеріали лекцій
· Напрєєнко О.К., «Психіатрія», К., «Здоров'я», - 2001р.
· Воронков Г.Л., «Довідник лікаря-психіатра», К., «Здоров'я», - 1991р.
· Тиганов А.С., «Посібник з психіатрії», М., "Медицина", - 1999р.
· Чудновський А.В., Чистяков С.Г., «Основи психіатрії», М., "Медицина", - 1998р.
· Харчук С.М., Молчанов Д.А., «Лікування епілепсії за принципами доказової медицини», «Здоров'я України», 23 / 1 12.2006
· Ходос Б.Г., «Нервові хвороби», М., "Медицина", - 2006р.
Епілепсія
Епілепсія - це хронічне поліетіологічне захворювання, що характеризується пароксизмальними порушеннями з судомами або без них, а також епізодичними і хронічними психічними розладами.
Соціальне та медичне значення епілепсії визначається насамперед великою її поширеністю. За даними світової статистики, епілепсію хворіють 0,9-1% всього населення. У 6-7% дітей у віці до 5 років бувають від одного до декількох епілептичних припадків. Поряд з припадками у багатьох хворих відзначається прогресуюче зміна характеру, затримка розвитку інтелекту. Спостерігаються також епізодично виникають психози. Але картина епілепсії неоднорідна. Епілептичні припадки різноманітні за своїми проявами і виникають з різною частотою; у чверті випадків хвороба обмежується лише пароксизмальними станами, а гострі і хронічні психічні порушення відсутні.
Етіопатогенез
Причини, що призводять до розвитку епілепсії, різноманітні. У її походження грають роль спадковий фактор, патологія обміну речовин, травматичні ураження головного мозку, включаючи родову травму, інтоксикації, дисциркуляторні порушення. Таким чином, епілепсія пов'язана з комплексом ендогенних, екзогенних та органічних факторів, при взаємодії яких розвивається епілептична хвороба, що має загальний патогенез і подібні клінічні прояви. Приблизно в одній третині випадків причина захворювання залишається нерозпізнаною.
У патогенезі епілепсії велике значення надається епілептогенного вогнища, який представляє собою локальна поразка однієї з ділянок головного мозку, яке призводить до зміни функціонального стану нервових клітин, що оточують вогнище. Постійна патологічна імпульсація з епілептогенного вогнища викликає феномен полегшення проведення імпульсів в синапсах, завдяки чому в головному мозку формується система нервових елементів, що володіють підвищеною збудливістю. Одночасний (синхронний) розряд у великому числі нейронів призводить до появи судомної активності, яка реєструється на ЕЕГ у вигляді пароксизмально виникають високоамплітудних коливань електричного потенціалу в зоні епілептогенного вогнища або дифузно по областях одного або обох півкуль мозку. Періодично виникає різке посилення активності в системі нейронів з підвищеною збудливістю призводить до епілептичних припадків. Органічні зміни в епілептогенного вогнища можуть бути настільки малими, що виявляються лише при мікроскопічному дослідженні; клінічні неврологічні методи часто виявляються недостатніми для встановлення факту локального ураження головного мозку і локалізації цієї поразки. Тому реєстрація біострумів мозку при епілепсії має велике діагностичне значення.
Види епілептичних припадків
Епілептичні напади можуть бути в одного і того ж хворого однотипними чи різноманітними, неоднаковими на різних етапах хвороби. Характер їх залежить від багатьох чинників: локалізації епілептогенного вогнища і динаміки патологічного процесу, додаткових патогенних впливів, віку хворих. Для раннього дитячого віку від 2-5 міс. до 4 років характерні генералізовані <блискавичні> напади у вигляді здригувань, ківательной рухів головою або нахилів тулуба з одночасною зупинкою погляду і зблідненням особи. Після 4 років з'являються типові малі напади у вигляді короткочасного, протягом декількох секунд або хвилин виключення свідомості, але без судом. При дуже короткому припадку хворі не падають, але застигають в одній позі і перестають реагувати на навколишнє, погляд їх спрямований в одну точку, предмети випадають з рук. При відносно більш тривалому припадку одночасно з втратою свідомості настає різка блідість обличчя, зниження тонусу м'язів, в результаті чого хворий падає навзнаки або повільно опускається на підлогу. Іноді при цьому спостерігаються легкі судомні скорочення окремих лицьових м'язів, посилене слинотеча, упусканіе сечі. Генералізовані малі напади у вигляді дуже короткочасної втрати свідомості (частки секунди) у дітей можуть повторюватися до декількох десятків або навіть сотень разів на добу. У зв'язку з їх миттєвим протіканням, малопомітними зовнішніми проявами вони іноді не помічаються самими хворими і оточуючими людьми, внаслідок чого не діагностуються. Вперше вони можуть бути розпізнані при запису ЕЕГ, де вони проявляються у вигляді спалахів високоамплітудних хвиль і піків.
Малі напади спостерігаються у всіх вікових групах хворих. Але з віком вони все частіше змінюються генералізованими судомними нападами. Вони можуть починатися з аури - короткочасного зміни свідомості з наступною неповної амнезією. Суб'єктивні переживання і рухові реакції хворого в момент аури мають велике значення для встановлення локалізації епілептогенного вогнища. Так, поворот голови, очей і тулуба вправо або вліво вказує на локалізацію вогнища в прецентральной області півкулі головного мозку, протилежного напрямку повороту (адверсівний напад) ', мелькання іскор і кольорових кіл - у потиличній відділі кори; елементарні слухові галюцинації у вигляді слухання шуму, тріска, нерозбірливою мови - в області кори скроневої частки, і т. д.
Після закінчення аури виникають судоми. У зв'язку з судорожним скороченням м'язів гортані хворий видає нечленороздільний крик, потім він падає, дихання його припиняється, швидко наростає блідість, що змінюються ціанозом шкірних покривів. Усі м'язи напружені, кінцівки витягнуті, тулуб у зв'язку з різким скороченням м'язів спини прогинається, очі закриті, обличчя спотворене судомою. Тонічні судоми тривають від кількох секунд до хвилини. Потім настає клінічна фаза нападу. Клонічні судоми представляють собою одноманітні толчкообразние рухи кінцівок, м'язів обличчя і тулуба, поступово згасаючі. Ця фаза припадку також триває близько хвилини. Наприкінці нападу нерідко настає мимовільне сечовипускання, дефекація рідше. Протягом всього нападу свідомість затемнена (епілептична кома); після його закінчення коматозний стан переходить у сон, що триває до кількох годин. Після пробудження хворі відчувають розбитість, головний біль, біль в області мови і щік, які часто виявляються прикушеного під час клонической фази нападу.
Поряд з генералізованими, зустрічаються також напади осередкові (фокальні), характер яких також залежить від локалізації епілептогенного вогнища. При розташуванні його в ділянці передньої або задньої центральної звивини виникають рухові або чутливі джексоновские напади. Вони проявляються судомами в окремих групах м'язів, частіше за все м'язів великого пальця і кисті правої або лівої руки, або виникненням парестезій у вигляді поколювання, оніміння, похолодання на одній стороні особи або кінцівок. Джексонівські напад може переходити в генералізований судомний, у цих випадках відбувається виключення свідомості з подальшою амнезією.
При локалізації епілептогенного вогнища в глибоких відділах скроневої частки, де розташовуються ядра гіпокампу і мигдалеподібного комплексу, виникають психосенсорні і психомоторні припадки. При психосенсорні припадках раптово відбувається зміна свідомості з дереалізаціями - переживанням чужості, незрозумілості навколишнього оточення: будинки здаються картковими будиночками, люди навколо завмирають, світ валиться і т. п.; після нападу зберігаються більш-менш чіткі спогади про пережите. При психомоторних припадках хворі раптово, не віддаючи собі в цьому звіту, здійснюють автоматичні дії: ляскають себе по грудях, смикають руками ковдру, ховаються, роздягаються, кидають в навколишніх речі, причому роблять все це ніяково; після нападу амнезія буває повною.
Можуть виникати й інші форми нападів, іноді імітують інші хворобливі симптоми. Так, наприклад, при вісцеральних припадках раптово з'являються короткочасні різкі болі в животі, іноді з нудотою, метеоризмом, жувальними рухами і слинотечею. Для правильної діагностики епілептичних припадків потрібно враховувати такі їх загальні ознаки. Це, перш за все, пароксизмальної характер хворобливих явищ, їх раптове виникнення і короткочасне перебіг, вимірюване декількома хвилинами або секундами; їх повторюваність з одними і тими ж або схожими симптомами; виражене в тій чи іншій мірі зміна стану свідомості під час нападу. Необхідно також враховувати властиві епілепсії епізодичні і хронічні психічні порушення.
Епізодичні психічні порушення
До епізодичних психічних порушень при епілепсії відносять сутінкові стану та дисфорії. Сутінкові стану проявляються раптово наступаючим звуженням свідомості. Увага хворого концентрується на вузькому колі предметів і уявлень, які випадково опиняються в полі його свідомості, а думки втрачають зв'язність. Вся навколишня обстановка в цілому не сприймається, і хворі не віддають собі звіт у тому, що відбувається навколо них. Поведінка хворих при цьому буває безглуздим і нецілеспрямованими: вони блукають по місту, не відчуваючи втоми і голоду, не помічаючи знайомих і зовні нагадують втомлених, замислених або злегка напідпитку людей. Такий стан триває найчастіше кілька годин, і після його завершення настає повна або майже повна амнезія пережитого. Часто на тлі звуження свідомості у хворих виникають яскраві деліріозоподобние зорові, слухові, нюхові галюцинації. Хворі відчувають почуття страху, люті; відповідно до цього зміст галюцинацій стає загрозливим і хворі можуть здійснювати агресивні дії, часто вражають своєю жорстокістю і безглуздям. Так, один хворий в сутінковому стані чавунної сковородою розбив всі меблі в будинку, а потім, вибігши на вулицю, побив ним незнайому жінку. Прокинувшись в відділенні міліції, він нічого не пам'ятав про скоєне.
Сутінкові стани можуть виникати вночі під час сну. Вони носять назву снохождений або сомнамбулізму. Найчастіше такі стани виникають у дітей. Дитина вночі сідає в ліжку або встає, збирає до купи постільна білизна, відносить його в кут кімнати, а сам лягає на голий матрац або на полі продовжує спати. Після пробудження він нічого не пам'ятає про те, що трапилося. Як правило, в цих випадках сон у дитини буває дуже глибокий, розбудити його буває нелегко, але пробудження перериває автоматичні дії. Іноді снохождение супроводжується страхом і зоровими галюцинаціями, про які можна судити з поведінки хворого. Снохождения в одній і тій же формі у хворих на епілепсію багаторазово повторюються з різною частотою. Їх потрібно відрізняти від снохождений, які можуть спостерігатися у дітей, що страждають неврозами і розладами особистості.
Дисфорії - це раптово виникають напади зміненого настрою, найчастіше у вигляді його зниження з дратівливістю. Рідше спостерігається маніакальний афект з переживанням незвичайного блаженства і яскравими сценічними галюцинаціями казкового або релігійного змісту: бачиться лицар на коні з сяючим мечем у руці, виникає бачення Бога, оточеного ангелами. У дітей дисфорія може прийняти форму дурненький збудження з руховою расторможенностью і метушливістю.
Все пережите під час дисфорії зазвичай зберігається в пам'яті, але не сприймається як хворобливий стан з незбагненним і дивною поведінкою. Тривалість дисфорії - від декількох годин до декількох днів.
Епізодичні психічні розлади при епілепсії важко відрізнити одне від одного та від пароксизмальних розладів. Часто в них більше спільного, ніж відмінного, і загальне визначається основними властивостями патологічних процесів вищої нервової діяльності при цьому захворюванні, які І. П. Павлов позначив як <сила, вибуховість і періодичність>. Більшою мірою бувають виражені кількісні відмінності, що зводяться до неоднакової глибині порушення свідомості: найбільш глибокий розлад свідомості (аж до коми) спостерігається при пароксизмах, менш глибоке - при сутінкових станах, і слабкіше виражено воно буває при дисфорія. Відповідно до цього змінюється і тривалість хворобливого стану: при пароксизмах вона вимірюється секундами і хвилинами, при епізодичних психічних розладах - годинами і днями. Об'єктивним симптомом епілептичного пароксизму служить виникнення характерних змін ЕЕГ у вигляді спалахів високоамплітудних розрядів, які свідчать про те, що велика маса нервових елементів вступила в злагоджену ритмічну (синхронну) активність. Подібні зміни ЕЕГ зазвичай відсутні при епізодичних психічних розладах. Але зареєструвати характер біоелектричної активності головного мозку під час тих і інших станів вдається рідко.
Епілептичні психози
Крім пароксизмальних і епізодичних розладів при епілепсії спостерігаються психози з більш тривалим і затяжним перебігом. Вони можуть виникати гостро після одного або серії нападів, але початок їх може бути поступовим, не пов'язаних у часі з пароксизмальними порушеннями.
Для епілептичних психозів характерні крайнє різноманітність і мінливість психічних порушень, що включають
Приватна психіатрія
галюцинаторні, маячні, афективні, кататонічні та інші симптоми. Стан свідомості коливається від непорушеного до вираженого оглушення, деліріозних, онейроидних розладів з яскравими зоровими і слуховими галюцинаціями, сенестопатий болісного характеру. Усі переживання хворих насичені емоціями люті, екстазу. Маячні ідеї бувають грандіозні за змістом: на хворого покладено вирішення доль народів, оволодіння космосом або, навпаки, він вважає себе великим грішником, мерцем, всередині у нього <всі згнило>. У багатьох хворих виникають епізоди різко вираженого психомоторного збудження з агресивними й руйнівними діями. Часто картина епілептичного психозу буває схожа з важким приступом шизофренії і тому позначається як шізоформная. Тривалість психозу обчислюється тижнями або місяцями, але він може затягуватися і до кількох років.
Хронічні зміни особистості
Хронічні психічні порушення при епілепсії тим більш виражені, ніж раніше починається епілептичний процес. Менш достовірна їх зв'язок з характером і частотою епілептичних припадків. При початку захворювання в дитячому віці діти стають надмірно сентиментальними, прояву їх почуттів перебільшуються, до батьків вони пестять бурхливо, розповідаючи про звичайний подію, роблять це з великою афектацією, до вихователя або вчителю їх ставлення буває підлеслевим. У той же час їм властиві підозрілість і злопам'ятність, схильність нишком <ябедничати> старшим. Діти відрізняються зайвим педантизмом у ставленні до порядку в будинку і на своєму столі, до свого здоров'я. Відзначається інертність всіх психічних процесів: в дитячий сад вони збираються довго і дуже ретельно, вимотуючи терпіння батьків. У важких випадках захворювання хворі стають мстивими і жорстокими, за незначного приводу дають спалахи гніву. Йдеться їх відрізняється замедленностью, тягучість, повтореннями одних і тих же слів і виразів (стереотипії), надмірною докладністю. Рухи бувають повільними, міміка одноманітною. Увага хворих насилу перемикається з одного предмета на інший. Переважає похмуре настрій.
Аналогічні зміни особистості спостерігаються і в зрілому віці. Усі їхні симптоми, включаючи інертність психічних процесів, труднощі переключення уваги, монотонність, одноманітність емоційних реакцій, свідчать про органічне зниження особистості. Але воно не завжди поєднується із зниженням інтелекту та творчих здібностей, навпаки, не є великою рідкістю обдарованість хворих, що виявляють неабиякі професійні якості. Але при злоякісному перебігу захворювання настає недоумство. При цьому звужується коло інтересів, які концентруються тепер навколо свого здоров'я і фізіологічних відправлень; ставлення до свого сну, апетиту, діяльності кишечника, загальному самопочуттю стає надцінним. Пам'ять вибірково знижується так, що хворі добре пам'ятають все, що відноситься до їх здоров'я, лікування, задоволенню потреб, але погано запам'ятовують те, що безпосереднього відношення до них не має. Зменшується запас слів, мова стає все більш уповільненій і тягучою, з великою кількістю повторень одних і тих же слів і складів. У мисленні переважає емоційно-образний компонент, тоді як здатність до абстрактних суджень помітно послаблюється; хворі не можуть відокремити головне від другорядного, не можуть в переказі почутого і прочитаного.
У випадку важкого слабоумства у хворих повністю втрачається здатність критично оцінювати свою поведінку. Хворі ведуть себе безглуздо, зарозуміло, прикрашають груди вирізаними з паперу <орденами>, підкреслено зневажливо ставляться до інших людей. Іноді на перший план виступає розгальмування інстинктів, гіпертрофована сексуальність, що виявляється в самих елементарних і грубих формах, садизм, жорстокість і агресивність, що підсилюються періодично при виникненні дисфорических станів.
Властива хворим на епілепсію емоційна насиченість всіх психічних переживань, переважання конкретно-образного типу мислення, егоцентризм - все це зближує картину змін особистості при даному захворюванні з істеричними розладами. Проявляються в міміці і в поведінці деяких хворих епілепсією солодкуватість, розчулено, захопленість поряд з необ'єктивністю і крайнощами в судженнях і оцінках можуть створювати враження награнність, театральності, характерною для істеричної особистості. Більш того, поряд з епілептичними у хворих нерідко виникають і типові істеричні припадки і діссоціатівние розлади, що може призводити до діагностичних помилок. Близькість механізмів психічних порушень при тому й іншому захворюванні давала привід деяким психіатрів користуватися терміном <истеро-епілепсія>, що зберігається в старій психіатричній літературі.
Лікування
Лікування епілепсії повинно починатися рано і бути комплексним. Консервативне лікування проводиться протягом багатьох років, іноді - всього життя хворого. Основою його є застосування медикаментозних протиепілептичних засобів, які призводять до урежению або повного припинення нападів, до полегшення їх проявів. Широко застосовується тривале і безперервне призначення препаратів барбітурової кислоти: фенобарбіталу, бензонал, гексамідином. При слабкому ефекті окремо або у поєднанні з ними призначають препарати інших хімічних груп, такі як дифенін, фінлепсін (тегретол). При малих припадках застосовуються тріметін, суксілеп. При психомоторних і психосенсорні припадках ефективний фінлепсін, препарати вальпроєвої кислоти, деякі транквілізатори бензодіазепінового ряду (феназепам, нітразепам, седуксен).
Слід пам'ятати, що ефективність одних і тих самих препаратів у різних хворих буває неоднакова, навіть при однотипних нападах. Багато в чому вона залежить від фармакокінетичних чинників: швидкості всмоктування медикаментозного засобу в кишечнику, доставки його до чутливих до нього нервовим елементам головного мозку, швидкості розпаду і виведення з організму. Тому в оптимальному варіанті консервативне лікування епілепсії проводиться під контролем змісту протисудомних засобів у крові в залежності від того чи іншого способу їх введення. Підбір медикаменту і його доз вимагає тривалого часу, і його доцільно проводити в умовах амбулаторного спостереження.
Питання про припинення медикаментозного протівоепеліптіческого лікування ставиться лише через 2-4 роки після останнього судомного і через 1,5 року після останнього малого припадку. Передчасне припинення чи невиправдані перерви в лікуванні, як правило, призводять до відновлення чи почастішання нападів. Важливим показником можливості припинення лікування є нормалізація ЕЕГ. Скасування препаратів проводиться поступово шляхом повільного зниження доз.
Додаткову роль у лікуванні епілепсії грають засоби, що нормалізують обмінні процеси в головному мозку і надають дегідратірующіе дію. З цією метою призначають екстракт алое, ФіБС, склоподібне тіло. Дегидратируются терапія із застосуванням 25%-го розчину сірчанокислої магнезії і сечогінних засобів проводиться курсами 2-4 рази на рік. Хворим рекомендується дієта з обмеженням прийому рідини, кухонної солі; при непорушеною функції печінки можна вживати в їжу підвищену кількість жирів. Виключається вживання гострих прянощів, кави, какао. Особливо важливо уникати прийому алкоголю; як показує практика, почастішання припадків і погіршення стану у хворих епілепсією часто настає у зв'язку з алкоголізацією.
Велике значення мають реабілітаційні заходи, правильна організація праці та побуту хворих згідно з віком, психотерапевтичний підхід при їх обстеженні та лікуванні. Батьки дітей, які страждають на епілепсію, повинні бути проінформовані про необхідність розумних обмежень у способі життя дитини: потрібно уникати тривалих переглядів телевізійних передач, перегрівання, купання без контролю дорослих, спортивних занять, викликають гіпервентиляцію легенів або пов'язаних з ризиком травми у разі раптового виникнення припадку. Але ці обмеження, по можливості, повинні бути мінімальними. Більшість дітей можуть і повинні відвідувати школу, брати участь у всіх шкільних заходах. У двох третин хворих на епілепсію школярів з'являються труднощі у процесі навчання у зв'язку з виникненням нападів під час уроку, а також у зв'язку з патологічним формуванням характеру. Потрібно дотримуватися, проте, велику обережність у відстороненні дитини від школи, оскільки це веде до відірваності його від дитячого колективу і викликає у нього почуття своєї неповноцінності. При частих нападах, особливо в денний час, рекомендується індивідуальне навчання дитини вдома. Але і в цих випадках не слід обмежувати діяльність дитини, домашній режим повинен бути трудовим, незважаючи навіть на часті напади. Школяр, змушений навчатися вдома, повинен все ж таки брати участь у святах і інших шкільних заходах разом з іншими дітьми.
Порушення поведінки, пов'язані зі зміною особи, коригуються призначенням помірних доз нейролептиків і транквілізаторів. При виборі підлітком майбутньої професії потрібно орієнтуватися на його навчання трудовим процесам, не пов'язаним з небезпекою падіння з висоти, травм біля вогню або рухомих механізмів. Хворі добре опановують і в подальшому ефективно займаються роботою, що вимагає великої акуратності і ретельності у виконанні завдання, що відповідає особливостям характеру хворих на епілепсію. Відомий російський фахівець в галузі соціально-трудової адаптації та реабілітації психічно хворих Дмитро Євгенович Мелехов (1899-1979) писав, що правильне трудове навчання і працевлаштування хворого на епілепсію, сприяння його адаптації в колективі і в побуті є кращим психотерапевтичним стимулом, що допомагає хворому компенсувати почуття його власної ущербності, обумовлене хворобою.
Епілептичний статус
Епілептичний статус - це стан, при якому епілептичні напади, переважно генералізовані судомні, слідують один за одним, і кожний наступний припадок виникає тоді, коли ще зберігаються порушення свідомості, викликані попереднім. Це грізне ускладнення епілепсії, яке може повести до летального результату. У розвитку епілептичного статусу виділяють три стадії: 1) початкова, коли судомні пароксизми часті і тривалі, але зміни соматовегетативних функцій і розлади свідомості в межпріпадочном періоді виражені помірно, 2) розгорнута - коли тривалість судомних пароксизмів зменшується, але в міжнападу зберігаються глибока кома, порушення дихання, зниження артеріального тиску, тахікардія, 3) термінальна - коли судоми відсутні, хворий постійно знаходиться в стані глибокої коми, різко порушуються функції дихання і кровообігу, наростає набряк головного мозку.
Лікування епілептичного статусу найкраще проводити в реанімаційному відділенні. Результати його тим краще, чим раніше прийняті екстрені заходи. Спочатку необхідно усунути небезпеку механічної асфіксії внаслідок западання язика або блювоти. Потім проводиться активна противосудорожная і дегидратационная терапія. Обов'язковим є внутрішньовенне введення 3-4 мл 0,5%-го розчину седуксену (реланиума) на 40%-му розчині глюкози. За відсутності ефекту введення седуксену повторюється. Внутрішньом'язово робиться ін'єкція літичної суміші: промедол - 1 мл 2%-го розчину; анальгін - 2 мл 25%-го розчину; димедрол -2 мл 1%-го розчину. Як дегідратуючого кошти використовується лазикс - 1-2 мл внутрішньом'язово. Вводяться також суміш манітолу і сечовини з розрахунку 0,5 г кожного препарату на кілограм маси тіла в 150 мл 10%-го розчину глюкози, в який у разі потреби додають розчин бікарбонату натрію, розчин сульфату магнезії; можлива спинномозкова пункція з виведенням 10-15 мл ліквору. При затяжному епілептичному статусі застосовують гексеналового або інгаляційний наркоз. Крайнім заходом є екстрене нейрохірургічне втручання.
Список літератури:
· Матеріали лекцій
· Напрєєнко О.К., «Психіатрія», К., «Здоров'я», - 2001р.
· Воронков Г.Л., «Довідник лікаря-психіатра», К., «Здоров'я», - 1991р.
· Тиганов А.С., «Посібник з психіатрії», М., "Медицина", - 1999р.
· Чудновський А.В., Чистяков С.Г., «Основи психіатрії», М., "Медицина", - 1998р.
· Харчук С.М., Молчанов Д.А., «Лікування епілепсії за принципами доказової медицини», «Здоров'я України», 23 / 1 12.2006
· Ходос Б.Г., «Нервові хвороби», М., "Медицина", - 2006р.