Терміном «емфізема легенів» (від грец. Еmphysae - вдувати, роздмухувати) позначаються патологічні процеси в легенях, що характеризуються підвищеним вмістом повітря в легеневій тканині.
В останні роки частота емфіземи легенів зростає, особливо серед осіб похилого віку, у зв'язку з чим дана проблема набуває соціального значення. Так, на розтині в осіб старше 30 років емфізема легенів виявляється в 30% випадків, а у людей старше 50 років частота емфіземи зростає до 44%.
Етіологія і патогенез. Розрізняють первинну і вторинну емфізему. Найбільш частою формою є вторинна дифузна емфізема, що розвивається внаслідок хронічних обструктивних захворювань легень (гострі та хронічні бронхіти, бронхіальна астма та ін.)
У розвитку емфіземи легень мають значення чинники, що підвищують внутрішньобронхіальних і альвеолярне тиск з розвитком здуття легенів (тривалий кашель, перенапруження апарата зовнішнього дихання у склодувів, музикантів духових інструментів, співаків тощо), зміна еластичності легеневої тканини і рухливості грудної клітки з віком (стареча емфізема).
У розвитку первинної емфіземи мають значення спадкові фактори, зокрема спадковий дефіцит альфа 1-антитрипсину. Цей білок є інгібітором ряду протеолітіче-ських ферментів і входить до складу альфа1-глобулінової фракції. У осіб з нормальним вмістом альфа 1-антитрипсину протеолітична активність лейкоцитів, альвеолярних макрофагів, мікроорганізмів (при розвитку запального процесу) врівноважується системою інгібіторів протеаз і перш за все альфа1-антитрипсину. При нестачі альфа1-антитрипсину має місце зниження захисту слизових бронхіального дерева та легеневої паренхіми від пошкоджуючої дії протеолітичних ферментів, що звільняються з лейкоцитів і мікробних клітин при повторних епізодах запалення. Ці «надлишкові» ферменти можуть призводити до пошкодження еластичних волокон, витончення і розриву альвеолярних перегородок. Спадковий дефіцит альфа 1-антитрипсину має аутосомно-рецесивний характер успадкування.
Емфізема легень може бути інтерстаціальной і альвеолярної. Інтерстиціальна емфізема характеризується проникненням повітря в стремена легені (перебронхіально, перілобулярно), нерідко поєднується з емфіземою середостіння, підшкірної емфіземою. Найчастіше зустрічається альвеолярна емфізема з підвищеним вмістом повітря в альвеолах. Альвеолярна емфізема може бути дифузною або обмеженою. Походження обмеженою емфіземи часто зумовлене звуженням бронха з наявністю «клапанного» механізму, розширенням решти легеневої тканини після оперативного видалення частки легені (вікарний емфізема), значним ураженням верхніх часток туберкульоз. Найбільш часта форма - альвеолярна дифузна емфізема - є наслідком хронічних обструктивних захворювань легенів.
При наявності обструкції під час видиху дихання уповільнюється, і відбувається в основному за рахунок додаткової роботи дихальної мускулатури. Розвиваються порушення процесів вентиляції під час кожного дихального акту, відбувається зменшення внутрішньоальвеолярні РО2 і збільшення РСО2. Порушення внутрішньоальвеолярної вентиляції викликає посилене розтягнення альвеол, сприяє втраті еластичності міжальвеолярних перегородок. Розтягнення стінок альвеол приводить до ускладнення кровотоку в прилеглих капілярах.
Втрата еластичності, запальні, фіброзні зміни легеневої тканини, бронхоспазм призводять до порушення дифузії газів через альвеолярно-капілярні мембрани (альвеолярно-капілярний блок) з розвитком артеріальної гіпоксемії і гіперкапнії. Артеріальна гіпоксія призводить до рефлекторного підвищення тиску в легеневих судинах, розкриттю анастомозів між ними і бронхіальними венами і артеріями, що призводить до посилення артеріальної гіпоксемії, так як частина крові вимикається з циркуляції малого кола кровообігу. З боку легеневих судин відбуваються зміни трьох типів: 1) розвиток легеневої гіпертонії внаслідок спазму судин малого кола кровообігу, 2) виникнення атеросклерозу гілок легеневої артерії і 3) залустеваніе легеневих капілярів в зв'язку з бібелью міжальвеолярних перегородок.
Поєднання порушень вентиляційної функції легень з циркуляторними розладами посилює порушення процесів дифузії газів, що призводить до розвитку дихальної недостатності. Артеріальна гіпоксемія призводить до розвитку ряду компенсаторних реакцій: збільшення рівня гемоглобіну, еритроцитоз з одночасним збільшенням об'єму циркулюючої крові, її в'язкості, що є додатковим навантаженням на правий шлуночок при розвитку легеневої гіпертензії і служить причиною виникнення легеневого серця.
Патологічна анатомія. Легені при емфіземі легенів об'ємні, м'якої консистенції, зазвичай трохи спадаються при розтині-грудної клітки. На поверхні легень часто виявляються пляшечки зі злилися альвеол (булли), які при розриві можуть бути причиною спонтанного пневмотораксу.
Мікроскопічно характерними є розширення альвеол, витончення альвеолярних перегородок з наявністю в них дефектів, розривів, атрофія еластичних волокон.
Нерідко відзначаються явища хронічного бронхіту. Стінка гілок легеневої артерії товщає, виявляється картина дифузного облітеруючого ендартеріїту. Просвіт капілярної мережі зазвичай різко зменшений.
Клінічна картина. При емфіземі легенів клінічна картина визначається наявністю та вираженістю дихальної недостатності. Виділяють емфізему легенів без явищ дихальної недостатності, критерієм якої є ступінь гіпоксемії. При легкому ступені гіпоксемії ціаноз відсутній, насичення гемоглобіну киснем вище 80%, напруга кисню (РО2) артеріальною крові більше 50 мм рт. ст. При зменшеній гіпоксемії відзначаються ціаноз, насичення гемоглобгага киснем 60-80%, РО2 артеріальної крові 30-50 мм рт. ст. При важкій гіпоксемії спостерігається різкий ціаноз, насичення гемоглобіну киснем менше 60%, артеріальний РО2 нижче 30 мм рт. ст. Найбільш раннім і постійним симптомом легеневої недостатності є задишка. Залежно від вираженості задишки виділяють 3 ступені дихальної недостатності; 1 ступінь - задишка при фізичному навантаженні, яка раніше її не викликала; 2-я ступінь - задишка при незначному фізичному навантаженні, 3-я ступінь - задишка в спокої.
Основною скаргою хворих при 1 ступеня є задишка при фізичному напруженні, яку звичайно хворий недооцінює, зниження працездатності. При наявності супутнього бронхіту спостерігається кашель, явища бронхоспазму.
Об'єктивно відзначається бочкоподібна, збільшена в передньо-задньому розмірі грудна клітка, реберний кут тупий, надключичні ямки розширені, ребра йдуть горизонтально, межре-берья розширені. Нижні межі легень опущені, рухомість нижнього легеневого краю обмежена. При аускультації дихання ослаблене, видих подовжений, при наявності бронхіту прослуховуються сухі і вологі хрипи. Тони серця приглушені, може вислуховуватися акцент 11 тону на легеневій артерії. Печінка виступає з підребер'я за рахунок опущення нижньої межі легені.
При рентгенологічному дослідженні відзначається підвищення прозорості легеневих полів, низьке стояння і обмеження рухливості куполів діафрагми, розширення межреберий, посилення малюнка в прикореневих областях. Серце займає висячий вертикальне положення, правий шлуночок не збільшений.
При дослідженні зовнішнього дихання відзначається зменшення життєвої ємкості легенів, збільшення обсягу залишкового повітря і хвилинного об'єму вентиляції. Газовий склад крові не змінений.
При П ступеня дихальної недостатності задишка настає при незначному фізичному напруженні, охолодженні, посилюється на тлі пневмоній, гострих респіраторних захворювань, загостренні хронічного бронхіту. У хворих наростає ціаноз, який носить характер «теплого» ціанозу, посилюється при охолодженні, навантаженні.
При дослідженні функції зовнішнього дихання відзначається подальше збільшення обсягу залишкового повітря, збільшення хвилинного обсягу дихання за рахунок прискорення дихання, що супроводжується зниженням належної життєвої ємності легень, хвилинної вентиляції легень. Насичення артеріальної крові киснем знижується, збільшується РСО2. Внаслідок накопичення недоокислених продуктів обміну розвивається дихальний ацидоз, проте рН крові залишається в межах норми (компенсований дихальних лий ацидоз). Наростання гіперкапнії та розвиток декомпенсованого дихального ацидозу призводить до появи церебральних симптомів (головний біль, запаморочення, дратівливість, безсоння), психічних порушень (депресія, сонливість), затримки рідини внаслідок посилення реабсорбції Н2СО3 і натрію. Одночасно може відзначатися тахікардія, рідше - порушення ритму.
Третя ступінь дихальної недостатності характеризується появою ознак легеневого серця з розвитком симптомів правошлуночкової недостатності. Подальше збільшення РCO2 і наростання гіпоксемії може призвести до розвитку коматозного стану.
Перебіг захворювання тривалий. Ступінь вираженості і наростання дихальної недостатності обумовлюється частотою загострень хронічного запального процесу в легенях.
Діагноз і диференціальний діагноз. Діагноз емфіземи легенів ставлять на підставі клінічної картини різного ступеня вираженості (дихальна недостатність, бочкоподібна грудна клітка, коробковий відтінок перкуторного звуку, ослаблене дихання), рентгенологічних даних (підвищена прозорість легеневих полів) і показників функції зовнішнього дихання (збільшення обсягу залишкового повітря).
При диференціальному діагнозі слід відрізняти вторинну емфізему, що розвинулася внаслідок хронічних обструктивних захворювань легенів, від первинної вродженої чи спадкової.
Первинна емфізема легенів, обумовлена спадковим дефіцитом альфа1-антитрипсину розвивається частіше в молодому і середньому віці, нерідко в декількох членів однієї родини. В анамнезі зазвичай відсутні тривалі хронічні захворювання легенів. Остаточний діагноз встановлюють при виявленні в сироватці крові дефіциту альфа1-антитрипсину.
Діагноз бульозної емфіземи, пов'язаної з вродженою неповноцінністю прагнуть легко, базується на рентгенологічному виявленні булл з підвищеною прозорістю, різного розміру, з тонкою сполучнотканинною стінкою, частіше всього в області верхівок. Специфічних клінічних симптомів немає. Нерідко можливий розвиток спонтанного пневмотораксу.
Прогноз і працездатність залежать від вираженості дихальної недостатності. Приєднання симптомів серцевої недостатності погіршує прогноз. Працездатність хворих при цьому втрачається або різко знижується. При правильному лікуванні в початкових стадіях емфіземи супутніх легеневих захворювань (бронхіальної астми, бронхіту, хронічної пневмонії) і відповідному працевлаштуванні хворі можуть частково зберігати працездатність.
Лікування. Основні заходи спрямовані на боротьбу з дихальною недостатністю та лікування основного захворювання, що викликало розвиток емфіземи легенів.
У випадку загострення хронічного запального процесу в легенях призначають антибактеріальні препарати, за наявності бронхоспастического синдрому - бронхолитические кошти.
Для полегшення відходу мокроти призначаються відхаркувальні препарати, протеолітичні ферменти. Поява симптомів декомпенсованого легеневого серця вимагає проведення комплексного лікування кардіотонічними препаратами, діуретичними засобами. При розвитку дихальної недостатності використовується дихальна гімнастика у вигляді курсів по 4-6 тижнів, що сприяє поліпшенню вентиляції легень, газообміну. При наявності вираженої дихальної недостатності застосовується допоміжна штучна вентиляція легенів за допомогою респіраторів будь-якого типу, регульованих за обсягом, частоті або тиску (РО-1, РО-2, РО-5, РД-1, ДП-8, РЧП-1). Методика допоміжної штучної вентиляції полягає у проведенні дворазових сеансів тривалістю 40-60 хв. Тривалість курсу становить 3-4 тижні.
Кліматичне лікування хворих з емфіземою легенів проводиться в умовах Криму, середньої смуги в період літньо-осіннього сезону.
Профілактика. Велике значення в попередженні емфіземи легенів набувають правильне лікування гострих і хронічних бронхітів, пневмоній, бронхіальної астми, а також санація запальних процесів у носоглотці. Представляється важливим виявлення ранніх стадій емфіземи легенів при диспансерному обстеженні населення з проведенням комплексу заходів по загартуванню організму хворого, працевлаштування хворих з усуненням професійних шкідливостей.