Частота вроджених вад серця достатня висока. У різних авторів оцінка частоти зустрічальності коливається, але, в середньому, вона складає 0,8 - 1,2% від всіх новонароджених. З-поміж всіх зустрічаються вад розвитку вона становить до 30%. (ВПС) є вельми велику і різнорідну групу захворювань, в яку входять як відносно легкі форми, так і стану, несумісні з життям дитини. Основна маса дітей гине протягом першого року життя (до 70-90%), а з них протягом першого місяця. Після першого року життя смертність різко знижується, і в період від 1 року до 15 років гинуть не більше 5% дітей. Зрозуміло, що це велика і серйозна проблема. Ми з вами розглянемо тільки деякі її аспекти.
Передусім, які причини можуть приводити до народження дитини із ВПС. Деякими дослідженнями показано, що існує певна сезонність у народженні дітей із ВПС. Наприклад, є дані, що відкритий артеріальна протока зустрічається переважно у дівчаток, народжених у другій половині року, найчастіше з жовтня по січень. Хлопчики з коарктацією аорти частіше народжуються в березні та квітні, найбільш рідко - у вересні та жовтні. Бувають випадки, коли в певній географічній зоні народжується велика кількість дітей з ВВС, що створює враження певного роду епідемії.
Сезонні коливання виникнення ВПС і т.зв. епідемії, швидше за все, пов'язані з вірусними епідеміями, а також вплив екологічних факторів (у першу чергу, іонізуючої радіації), що надають тератогенна (тобто несприятливий для плоду) дію. Так, наприклад, доведено тератогенну дію вірусу краснухи. Є припущення, що і віруси грипу, а також деякі інші, можуть мати значення у виникненні ВПС, особливо, якщо їхня дія припадає на перші 3 місяці вагітності. Безумовно, однієї лише наявності вірусного захворювання ще недостатньо для того, щоб у майбутньої дитини розвинувся порок серця, однак за умови додаткових факторів (тяжкості вірусного, та й бактеріального захворювання, наявності генетичної схильності до несприятливих реакцій на пусковий вплив даного чинника) вірусний агент може виявитися вирішальним в плані формування вродженої вади серця у новонародженого.
Певну роль у виникненні ВПС грає хронічний алкоголізм матері. У 29 - 50% таких матерів народжуються діти з ВВС. У матерів, які хворіють на системний червоний вовчак, часто народжуються діти з вродженою блокадою провідних шляхів сердца.Недостаток поживних речовин не впливає на утворення вад серця у людей. У жінок, які страждають на діабет або преддиабетом, частіше, ніж у здорових, народжуються діти з вадами серця.
Зазвичай зустрічаються дефект міжшлуночкової перегородки і транспозиція великих судин. Особливе значення має прийом лікарських препаратів під час вагітності. В даний час абсолютно відмовилися від прийому талидомида - цей препарат викликав численні вроджені каліцтва під час вагітності (в тому числі, і вроджені вади серця). Крім того, тератогенним ефектом володіють алкоголь (викликає дефекти міжшлуночкової та міжпередсердної перегородок, відкрита артеріальна протока), амфетаміни (утворюються частіше ДМЖП і транспозиція великих судин), протисудомні препарати - гідантоїн (стеноз легеневої артерії, коарктація аорти, відкрита артеріальна протока) і тріметадіон ( транспозиція магістральних судин, тетрада Фалло, гіпоплазія лівого шлуночка), літій (аномалія Ебштейна, атрезія тристулкового клапана), прогестагени (тетрада Фалло, складні ВПС).
Існує загальна думка, що найбільш небезпечними для розвитку ВПС є перші 6-8 тижнів вагітності. При попаданні тератогенного фактора в цей проміжок найбільш вірогідний розвиток важкого або поєднаного вродженої вади серця. Проте не виключена можливість менш комплексного ураження серця чи деяких його структур на будь-якому етапі вагітності.
Безсумнівним чинником ризику є наявність генетичної схильності. Найчастіше при поясненні типу успадкування вдаються до так званої полигенно - мультифакторіальної моделі. За цією моделлю, чим більш важкий порок серця є в родині, тим вище ризик його повторення, чим більше родичів страждають ВПС, тим вище ризик повторного ураження і т.д. Крім подібного типу успадкування, є ще і генні мутації і хромосомні аномалії. Дати точну кількісну оцінку ризику народження дитини з ВВС може (та й то не завжди) тільки генетик в процесі проведення медико-генетичного консультування.
Факторами ризику народження дитини з ВВС таким чином є: вік матері, ендокринні порушення у подружжя, токсикози в I триместрі та загрози переривання вагітності, мертвонародження в анамнезі, наявність інших дітей з вродженими вадами розвитку, прийом жінкою ендокринних препаратів для збереження вагітності та ін
Профілактика ВПС
Профілактика при ВПС може бути умовно розділена на профілактику виникнення вроджених вад серця, профілактику несприятливого розвитку ВПС і профілактику ускладнень вроджених вад серця.
Профілактика виникнення ВПС дуже складна і в більшості випадків зводиться до медико-генетичному консультуванню та роз'яснювальній роботі серед контингенту підвищеного ризику захворювання. Так, наприклад, якщо 3 людини з однієї родини, що складаються в прямому родинному зв'язку, мають ВПС, то ймовірність появи наступного нагоди становить 65-100%, і в таких випадках, зрозуміло, вагітність не рекомендується. Небажаний також шлюб між двома людьми з ВВС. Окрім цього, необхідно ретельне спостереження і дослідження жінок, що мали контакт з вірусом краснухи або мають супутню патологію, здатну привести до розвитку вроджених вад серця.
Профілактика несприятливого розвитку ВПС в основному зводиться до своєчасного встановлення пороку, забезпечення належного догляду за дитиною і визначення оптимального методу корекції вади (найчастіше, це хірургічна корекція ВПС). Забезпечення необхідного догляду - дуже важлива частина в лікуванні і профілактиці несприятливого розвитку. Майже до половини випадків смерті дітей до 1-го року, багато в чому були обумовлені недостатньо адекватним і грамотним доглядом за хворою дитиною.
Необхідно також відзначити, що, за винятком критичних випадків загрози життю дитини, спеціальне лікування (в тому числі, кардіохірургічне) повинно проводитися не негайно по виявленню пороку, і не в самі ранні строки, а в найбільш оптимальні терміни, які залежать від природного розвитку відповідного злоби й від можливостей кардіохірургічного відділення.
Профілактика ускладнень вроджених вад серця визначається насамперед самими цими ускладненнями. Грізним ускладненням ВПС є, наприклад, бактеріальний ендокардит, який може ускладнити будь-який вид пороку і може з'явитися вже в дошкільному віці. При деяких видах вад може розвинутися поліцитемія ("згущення крові"), що може стати причиною частих головних болів, а також тромбозів і запалення периферичних судин і тромбоемболії судин головного мозку. Нерідкі ускладнення з боку легень, починаючи від частих респіраторних захворювань і до вельми серйозних ускладнень з боку легеневих судин і легень.
Фізичне навантаження хворих з вродженим пороком серця.
Серце у пацієнтів з вродженим пороком серця навіть у стані спокою відчуває збільшене навантаження, з якою часто не може впоратися, що і призводить до розвитку серцевої недостатності. Перш за цих причин фізична активність усіх дітей із ВПС обмежувалася. Тепер підходи змінилися. Не слід обмежувати рухливість дітей із ВПС без особливих підстав. Існує дуже невелике число ВВС, при яких потрібно обмеження фізичного навантаження, незважаючи на те, що ці діти здатні проявити значне фізичне зусилля.
Дітям старшого віку з не дуже серйозним пороком навіть не забороняється участь у спортивних іграх та активний відпочинок. Обмеження по суті тільки одне: категорично забороняється участь у спортивних змаганнях. При дуже серйозних же вадах, як правило, важкий загальний стан хворого саме по собі не дозволяє збільшувати фізичну активність. З регулюванням фізичної активності пов'язаний і вибір професії.
Необхідно приймати в цьому випадку до уваги також інші потенційно несприятливі фактори, наприклад, поганий вплив високої температури при певних вадах серця. За цим міркуванням, при виборі професії у цих хворих необхідно враховувати думку кардіолога.
І останній нюанс, який хотілося б торкнутися - це вагітність у жінок з вродженим пороком серця. Ця проблема стоїть зараз досить гостро, в силу своєї складності і, не такий вже малої поширеності, особливо після того, як пролапс мітрального клапана стали зараховуватися до "малих пороків серця" і на них стали поширюватися накази і розпорядження МОЗ щодо тактики ведення вагітних жінок з ВПС.
У цілому, за винятком анатомічно і гемодинамічно компенсованих вад, при всіх ВПС вагітність пов'язана з ризиком ускладнень. Правда, все залежить від конкретного пороку і ступеня компенсації. При деяких ВПС (наприклад, при дефекті міжшлуночкової перегородки і стенозі аорти) збільшення навантаження під час вагітності може призвести до розвитку серцевої недостатності.
При вагітності підвищена схильність до утворення судинних аневризм, аж до розривів судинної стінки. У жінок з високою легеневою гіпертензією частіше фіксуються викидні, тромбози вен, і навіть раптова смерть. Тому питання в кожному випадку вирішується індивідуально, і краще вирішувати його завчасно, так як кардіохірургічне втручання (у тому числі, і для корекції вади) під час вагітності не показано.
Список літератури
М. Степанов. Вроджені вади серця.