1.Аномаліі нирок і сечоводів.

а) Аномалії кількості нирок.

1. Агенезія. Відсутність закладки нирки. Зустрічається з частотою 1 на 1000 новонароджених. Найчастіше зустрічається у плодів чоловічої статі (1:3). Діти з агенезією обох нирок нежиттєздатні і зазвичай народжуються мертвими. Часто поєднується з агенезією сечового міхура, дисплазією статевих органів. Єдина нирка гіпертрофована і компенсує відсутність другої нирки. Проте підвищена на неї навантаження сприяє розвитку пієлонефриту, літіаза. Вона може бути природжено - дефектної. Діагноз ставиться на підставі рентгенологічного дослідження, хромоцистоскопии, ниркової ангіографії.

2. Додаткова нирка. Рідкісна аномалія. Додаткова нирка менше звичайної, має нормальне анатомічна будова. Артерії її кровоснабжающие відходять від аорти. Сечовід впадає в сечовий міхур самостійним гирлом, може сполучатися з сечоводом основний нирки. Клінічне значення додаткова нирка має лише при ектопії сечоводу, при ураженні пухлинним або запальним процесом.

Діагноз грунтується на рентгенографії:

• видільна урографія

• ретроградна пієлографія

• аортографія

Лікування: нефректомія.

2. Аномалії положення нирок.

1. Дистонія (ектопія) нирок - незвичайне розташування нирки у зв'язку з порушенням в ембріогенезі їхнього сходження. Частота 1: 800 частіше у хлопчиків. Так як ротація пов'язана зі сходженням і опущенням, нирка ротирована назовні, чим нижче, тим вентральної балія. Така нирка часто має розсипний тип кровопостачання, дольчатое будова, різну форму. Розрізняють дістопіі:

• високу (внутрішньогрудних):

1. торакальна дистопія - нирка входить до складу діафрагмальної грижі, сечовід подовжений, артерія відходить від грудної аорти.

• низька

1. поперекова - на рівні L ₄ . Артерія відходить вище біфуркації аорти.Смещается обмежено.

2. клубова - балія більш ротирована до переди L _{5 -} S _1. Селезінка зміщена медіально. Артерії множинні, відходять від загальної клубової, нерухома.

3. тазова - по середній лінії під біфуркацією аорти, позаду і вище сечового міхура. Форма непостійна, судини нерассипние.

• перкрестная - зміщення почкм коллатеральное. Зростаються утворюючи S або L - образну нирку. Клініка: обумовлена ​​виглядом дистонії. Провідний симптом - біль в клубовій області при зміні положення тіла, метеоризмі. При перехресній - у клубовій області з іррадіацією в пах на протилежній стороні.

  Діагностика:

• видільна урографія

• ретроградна пієлографія

3. Аномалії взаємини нирок.

13% від всіх аномалій.

Симетричне зрощення:

• підковоподібна нирка - нирки зростаються нижніми або верхніми полюсами (порушення сходження і ротації нирок). Розташовані нижче звичайного, балії спрямовані кпереди або латерально, судини розсипні. 90% зрощення нижніми полюсами. Сечовід зазвичай короткі, спрямовані вперед і в сторони. Нерідко поєднується з іншими аномаліями. Нерідко розвивається гідронефроз, пієлонефрит, камені та пухлинний процес.

Клініка: Основна ознака-симптом Ровзінга (болі при розгинанні тулуба). Це пов'язано із здавленням судин і аортального сплетення перешийком нирки. Визначається також при глибокій пальпації. На рентгенографії виглядає у вигляді підкови, особливо на тлі повітря, введеного за очеревину.

Лікування: Операція проводитися лише при розвитку ускладнень.

• Галетообразная нирка - плоско - овальне освіту на рівні промонторіума. Утворюється в результаті зрощення нирок обома полюсами до початку ротації. Кровопостачання множинними судинами від біфуркації аорти. Балії розташовані кпереди, сечоводи укорочені. Зустрічається 1 на 26000. Діагностика: за даними пальпації і ректального пальцевого дослідження, екскреторної урографії, ниркової ангіографії.

Асиметричні форми зрощення.

4% від всіх аномалій.

• S - подібна нирка. Балії звернені в протилежні сторони, частіше у бік хребта.

• I - образна нирка. Утворюється в результаті дістопіі однієї нирки, частіше правої, в протилежну сторону при цьому зростаються утворюючи єдиний стовп паренхіми з балії розташований медіально. Можуть здавлювати сусідні органи. Може відзначатися літіаз і пієлонефрит. Діагностика: ниркова ангіографія, екскреторна урографія та сканування нирок. Лікування в разі ускладнень.

4. Аномалії величини і структури нирок.

4.1 Аплазія нирки.

Важка ступінь недорозвинення паренхіми, нерідко поєднує з відсутністю сечоводу. Порок формується в ранньому ембріональному періоді до освіти нефронів.

• велика форма - нирка представлена ​​грудочкою фіброліпоматозной тканини і кістами

• мала форма - фіброкістозние маси з невеликою кількістю функціонуючих нефронів.

Сечовід виснажений, має гирла, але не доходить до нирки закінчуючись сліпо.

Клініка: Виявляється при захворюваннях контрлатеральной нирки. Може бути причиною артеріальної гіпертонії (при великій формі). Діагностика: рентгенологічні та експерементальні методи дослідження.

4.2 Гіпоплазія нирки.

Вроджена зменшення нирки у зв'язку з порушенням розвитку метанефрогенной бластеми в результаті недостатнього кровопостачання.

Гістологічно виділяють три форми:

• проста - зменшення кількості чашок і нефронів

• гіпоплазія з олігонефроніей - зменшення кількості клубочків поєднується із збільшенням їх діаметра, фіброзом інтерстиціальної тканини, розширенням канальців.

• гіпоплазія з дісплазіейі - розвиток сполучнотканинних або м'язових муфт навколо первинних канальцев.Могут бути кісти (клубочкової, канальцевий) і включення лімфоїдної, хрящової тканини.

Розрізняють:

1. Одностороння гіпоплазія - може не виявитися все життя. Гіпоплазованою нирка нерідко уражається пієлонефритом і служить джерелом нефрогенной гіпертонії

2. Двостороння гіпоплазія - проявляється в перші роки жізні.Нередко ускладнюється піелонефрітом.Большінство дітей помирають у перші роки життя від уремії.

Діагностика: рентгенографічні дослідження - зменшення розмірів нирки з контрастували коллектерной системою. Чашечки НЕ деформування. Урограмма - компенсаторна гіпертрофія контралатеральной нирки. Ниркова ангіографія - артерії та вени рівномірно стоншена на всьому протязі.

Лікування: нефректомії. Ентеропіксія. Ентероренопіксія.

5. Кістозні аномалії нирок.

5.1 Полікістоз нирок

Розвиток пов'язують з порушенням ембріогенезу в перші тижні.

Кісти бувають:

• гломерулярні - не мають зв'язку з канальцевої системою

• тубулярні - утворюються з звивистих канальців

• екскреторні - з збірних трубочок.

Кісти нерівномірно, але постійно збільшуються у зв'язку з ускладненням випорожнення.

Клініка. Чим раніше виявляється ознаки, тим злоякісних захворювань. Спостерігаються тупі болі в попереку, періодична гематурія, артеріальна гіпертонія, поліурія, гипоизостенурия, ніктурія. Пальпаторно - збільшені горбисті нирки.

Діагноз: екскреторна урографія, сканування, ниркова ангіографія.

Прогноз як правило несприятливий.

Лікування. Мета лікування - боротьба з приєдналася пієлонефритом, гіпертензією, корекція водно - електролітного балансу. Оперативне втручання необхідно при профузномпочечном кровотечі, обтуруючого камені, злоякісної пухлини нирки. У термінальному стані - хронічний гемодіаліз і трансплантація нирки.

5.2 Губчаста нирка (хвороба Каччіа - Річчі).

Рідкісна вроджена спадкова аномалія - ​​кістозно розширені збірні трубки пірамід. Нирки збільшені, на їх гладкій поверхні множинні дрібні з просенное зерно кісти. Зазвичай клінічно не проявляється, якщо не розвивається нефрокальциноз, калькулеза, пієлонефрит. У 50% відзначається постійна помірна протеїнурія, мікрогематурія або лейкоцитурия.

Діагностика: екскреторна урографія - "букет квітів" в зоні пірамід.

Лікування. При відсутності ускладнень не потрібно

5.3 Мультікістозная дисплазія.

-Аномалія, коли одна або рідше обидві нирки (не сумісне з життям) заміщені кістозними порожнинами і повністю позбавлені паренхіми, сечовід відсутній або рудиментарен. Іноді до бруньки приєднується яїцьких або його придаток відповідної сторони.

Лікування: при зростанні кіст (одностороннє ураження) із здавленням органів - нефректомія.

5.4. Мультіокулярная кіста.

-Рідка аномалія - ​​заміщення ділянки нирки багатокамерній несообщающейся з балією кістою. Решта паренхіма не змінена і нормально функціонує. Велика кіста визначається пальпаторно. На урограмме - дефект паренхіми з розсовування чашечок. На ангіограму - дефект наповнення. Лікувальні заходи потрібні у випадку ускладнення (літіаз, пієлонефрит) - сегментарна резекція або нефректомія.

5.5. Солітарна кіста.

Одиночне кістозне освіту, що виходить із паренхіми, що виступає над її поверхнею, діаметром не більше 10 см. Вміст серозне, зрідка гемморагический, рідко - дермоїдна кіста з дериватами ектодерми: волосся, сальні маси, зуби. Виявляється тупим болем в області нирки, пальпується пухлина, транзиторна гематурія. При нагноєнні - запальні ізмененія.Осложняется пієлонефритом, артеріальною гіпертензією. Діагностика: екскреторна урографія - дефект балії або чашечки, розсовування шийок чашечок. Лікування - вилущування кісти, або розтин і тампонування її порожнини околопочечной жировою клітковиною.

6.Удвоеніе нирки і сечоводів.

Наявність двох мисок в одному масиві ниркової паренхіми. Зустрічається 1 на 150. У 2 рази частіше у дівчаток. Може бути одне і двосторонньою. Пов'язане з розпадом сечовідного зачатка передврастаніем його в нефрогенной бластів. У 50% випадків кожний сегмент (піелон) подвоєною почкіімеет ізольоване кровообіг з аорти. Сечовід відходять від подвоєною нирки проходять поруч, в сечовий міхур впадають роздільно або зливаються в один стовбур (неповне подвоєння), що призводить до виникнення уретро - уретрального рефлюксу, що сприяє розвитку пієлонефриту. Аномалія виявляється найчастіше при обстеженні з приводу пріелонефріта.Леченіе. Оперативне лікування показане у випадках: при повній анатомічної та функціональної деструкції одного або обох сегментів - гемінефруретректомію або Нефректомію; при рефлюксі в один із сечоводів накладають уретеро - уретеро - або пієло - піелоанастомоз; при наявності уретроцеле - його висічення з неоімплантаціей сечоводів.

7. Ектопія гирла сечоводу.

Аномалія коли гирла сечоводу відкриваються дистальної кута мочепузирного трикутника або впадають в сусідні органи. Найчастіше зустрічається при повному подвоєння балії або сечоводу, причому ектопірованной виявляється сечовід, дренуючих верхню миски. Рідше - ектопія основного або солітарного сечоводу. Ектопія гирла при подвоєнні має місце в 10%, у дівчаток в 4 рази частіше. У дівчаток можлива ектопія в шийку сечового міхура, уретру, предверие піхви, матку. У хлопчиків - в похідні вольфові проток, задня уретра, насінні бульбашки, семевиносящіе протоки, придаток яєчка. Вкрай рідко сечовід відкривається у пряму кишку. Клініка. Залежить від виду ектопії. При шеечной і уретральної - нетримання сечі з нормальним сечовипусканням. Діагноз: екскреторна урографія з відстроченими знімками (подвоєння балії), цистоуретрографія (рефлюкс в ектопірованной сечовід), цістоуретроскопія. Діагностика вагінальної і маткової ектопії складна - відзначаються симптоми пієлонефриту без характерних змін в сечі. Лікування - оперативне - видалення ектопірованной сечоводу разом з сегментом нирки. Можливо накладення межлоханочного і межмочеточнікового анастомозу.

8.Гідронефроз.

Прогресуюче розширення ЧЛС внаслідок утруднення пасажу сечі. У дітей як правило вроджений. Найчастіше зустрічається у двочек. Причини вролжденного гідронефрозу:

1. стеноз лоханочно сечовідного сегмента

2. додатковий посудину

3. фіксований перегин сечоводу

4. високе відходження сечоводу

5. ембріональні спайки

6. клапан сечоводу

Підвищення внутрилоханочного тиску веде до ішемії і атрофії паренхіми. Швидкісь процесу пов'язана зі ступенем обструкції. При вираженій обструкції відбувається розрив форнікальна зон, сеча проникає в інтерстиції, потрапляючи в венозний і лімфоток. Піелоренальние рефлюкся рятують нирку від швидкої загибелі, призводять до рубцевих процесів та погіршення кровопостачання. Стаз і ішемія сприяють розвитку пієлонефриту.

Клініка: біль (від ниючих тупих до кольки), симптом пальпуємої пухлини (у 15%) і зміна сечі (в ранні терміни - гематурія, потім - лейкоцитурія).

Діагностика: УЗД, екскреторна урографія (розширення мисок та чашок).

Лікування: Оперативне - резекція звуженого відділу сечоводу і розширеної балії з накладенням піелоуретерального анастомозу.

9. Мегауретер.

Вроджене захворювання - розширення і подовження сечоводу.

Етіологія: нерномишечная дисплазія стінки сечоводу; міхурово сечовідний рефлюкс; обструкція дистального відділу сечоводу.

Клініка. В основному представлена ​​пієлонефритом неподдающимся терапії.

Діагностика: урографія, цистографія - значно розширений і подовжений сечовід з поганою евакуаторної здатністю; цистоскопія - зяяння сечовідного гирла.

Лечение.Уретеронефрэктомия, моделювання сечоводу з реінплантаціей в сечовий міхур за антирефлюксні методикою.

10. Аномалії сечового міхура і сечовипускального каналу.

10.1 Екстрофія сечового міхура

Вроджена відсутність передньої стінки сечового міхура і ділянки черевної стінки (1 на 40000). У хлопчиків в 3 рази частіше. Клініка: округлий дефект передньої черевної стінки, через який вибухає слизова задньої стінки сечового міхура. Пупок розташовується над верхнім краєм дефекту, але частіше відсутня. Екстрофія супроводжує тотальна епіспадія.

Лікування:

1. пластика місцевими тканинами

2. відведення сечі в кишечник

3. створення ізольованого сечового міхура з сегменту кишки.

10.2 Дивертикул сечового міхура

Мішковидна утворення сполучається з порожниною сечового міхура.

• помилкові - множинні і дрібні випинання по всій поверхні плівки, як наслідок тривалого порушення відтоку сечі.

• істинні (вроджені) - на задній стінці, рідше на передній (незарощення урахус). Мають стінки представлениє всіма верствами сечового міхура.

Клініка. Мізерна. Виявляється цистит, подвійним сечовипусканням, термінальної піурією.

Діагностика: цистографія, цистоскопія.

Лікування. При великих дивертикулах і наявності клініки - видалення. Помилкові - усунення обструкції.

10.3 Інфрафізікальная обструкція.

Збірний термін, який включає захворювання, що створюють перешкоди відтоку сечі від сечового міхура (найбільш часто склероз сечового міхура і клапана уретри). Склероз сечового міхура - характеризується розвитком сполучної тканини в стінки шийки сечового міхура, що призводить до обструкції. Клініка: утруднення сечовипускання, млявість струменя, почастішання позивів, нічне нетримання, парадоксальна ішурія.Пріовдіт до арзвітію циститу, міхурово - сечовідного рефлюксу, пієлонефриту. Лікування - оперативне - ендоскопічна електрорезекція задньої губи шийки або операція Y - V пластики шийки сечового міхура.

10.4 Клапани сечовипускного каналу.

Клапани уретри. Один з видів інтрафізікальной обструкції пов'язаний з неповною інволюцією мюллерових проток або урогенітальної мембрани. Зустрічається в основному у хлопчиків.

Типи клапанів:

1. у вигляді "ластівчин гнізда"

2. відходять від верхнього полюса насінного горбка і йде до шийки міхура

3. у вигляді поперечної діафрагми над або під насіннєвим горбком.

Приводять до застою сечі.

Діагноз: на підставі даних микционная цистографії - розширення задньої уретри з різким звуженням під ним; уретроскопія - видно стулки клапанів.

Лікування: ендоуретральної резекція клапанів

10.5 Гіпоспадія

Порок розвитку характеризується відсутністю нижньої стінки уретри в дистальних відділах, частіше у хлопчиків.

10.5.1 головчаста форма.

Отвір сечівника відкривається на вуздечці статевого члена.

10.5.2 Стовбурова форма.

Отвір сечівника відкривається на вентральній поверхні стовбура члена. Член деформований фіброзними тяжами.

10.5.3. Мошоночная форма.

Більш вираженноле недорозвинення, деформація статевого члена. Зовнішній отвір уретри відкривається на рівні мошонки, яке нагадує великі статеві губи. Сечовипускання за жіночим типом.

10.5.4 проміжних форм.

Вид статевих органів різко змінений - утруднення у визначенні статевої приналежності. Статевий член схожий на гіперрофірованний клітор, мошонка у вигляді статевих губ. Отвір сечівника відкривається на промежині, нерідко є рудиментарні піхву.

Лікування. Перший етап у віці 1,5 - 2 років - висічення фіброзних тканин, зміщення гіпоспадіческого отвори проксимально. Другий етап - уретропластіка (5 - 13 років).

10.6. Гермафродитизм.

Самий важкий порок розвитку статевих органів.

1. Істинний - наявність одночасно чоловічих і жіночих статевих органів (10 - 12% хворих на тяжкі форми гіпоспадії)

2. Помилковий - є внутрішні органи однієї статі, а зовнішні недорозвинені настільки, що їх вигляд нагадує протилежний.

До; Лінік. Істинний гермафродитизм - ближче до помилкового чоловічому. Фізично і психічно відповідає віку. Зовнішні статеві органи - маскулінізірованни, є розщеплена мошонка. Малі статеві губи відсутні або недорозвинені. Статевий член - як гіпертрофований клітор, у його кореня відкривається уретра. Іноді є добре сформований піхву. У товщі скротолабіальних складок пальпується яєчко або яєчник. Ректально - можна знайти гіпоплазованою матку.

Дифдіагностика. Визначення 17 - КС у добовій сечі; дослідження статевого хроматину; рентгенографія епіфізів трубчастих кісток; уретрографія; томографія наднирників на тлі ретропневмоперітонеума; гінекографія, лапароскопія з біопсією гонад. При корекції статі необхідно враховувати статеву псіхооріентацію (з 2 років).

Помилковий чоловічий гермафродитизм - важкий ступінь гіпоспадії. Помилковий жіночий гермафродитизм - маскулінізація зовнішніх статевих органів.

10.7 епіспадія

Вроджена розщеплення дорзальной стінки уретри. Втречается 1: 50 000. У хлопчиків в 50 разів частіше. У хлопчиків розрізняють епіспадія головки, статевого члена, порожню. У дівчаток - кліторний, субсімфізарную, і порожню.

Епіспадія головки - сплощення головки, розщеплення крайньої плоті зверху, зсув зовнішнього отвору уретри до вінцевої борозни. Сечовипускання не порушено.

Епіспадія статевого члена - искревления статевого члена догори, головка розщеплена, по спинці члена проходить голівка слизової оболонки до дістопірованномя отвору уретри, що має форму воронки. Відзначається нетримання сечі при сміху і фізичній напрузі.

Повна епіспадія - статевий член недорозвинений, має вигляд гачка піднятого догори, кавернозні тіла розщеплені, вхід в сечовий міхур у вигляді воронки, повне нетримання сечі на увазі розщеплення сфінктерного кільця. Є великий діастаз між лоннимі кістками - призводить до качиної ході.

Епіспадія у дівчаток - характерні менші анатомічні порушення, що ускладнює діагностику.

Кліторний форма - розщеплення клітора, зовнішній отвір уретри зміщене вперед догори, сечовипускання не порушено.

Субсімфізарная - повне розщеплення клітора, отвір уретри відкривається над ним у вигляді воронки, повне або часткове нетримання сечі.

Тотальна - верхня стінка уретри відсутня, на всьому протязі має вигляд жолоба, шийка сечового міхура і симфіз розщеплені.

Лікування - добитися утримання сечі і створити відсутній відділ уретри. У випадках епіспадії статевого члена без нетримання сечі - уретропластіка по Кантвелла і Кіршу. При нетриманні сечі - пластику на шийці сечового міхура (за Державіну). Оптимальний термін - 4 - 6 років.

11.Недержаніе сечі

Виділяють денний, нічний і тотальне.

Нічне нетримання сечі (enoresis nocturna): у кожного 5 - 6 дитини до 14 років. Мова про нічному нетриманні сечі може йти тільки у дитини старше 2 років.

Етіологія: гельмінтози, перевтома, захворювання ЛОР - органів, авітамінози, неврози, захворювання сечових і статевих органів та ін

Може бути щоночі по кілька разів. Може бути ремісія.

Леченіе.В комплексі педіатрами, отоларинголога, невропатолога з проведенням всебічного обстеження. Огранічіваюіт прийом рідини в другій половині дня. Перед сном в ніс - порошок адіурекрін. Рекомендується будити дитини в певний час - 10 - 12 годин ночі. Електростимуляція сечового міхура сіносоідальнимі струмами.

12. Аномалії та заболеваніяч статевих органів.

12.1 Фімоз

Звуження отвору крайньої плоті, внаслідок чого стає неможливим оголення голівки статевого члена. Внутрішній листок крайньої плоті спаяний з голівкою ембріональними спайкамі.Прі зростанні головка розсовує препуциального мішок, роз'єднуючи синехії - у дітей перших років життя фімоз фізіологічне явленіе.Осложненія: баланопостит, ведйщій до рубцево звуження отвору препуциального мішка. Розрізняють гіпертрофічний (надмірний розвиток крайньої плоті) і атрофічний (крайня плоть щільно облягає голівку, має отвір скаллезнимі краями) фімоз.

Лікування - круговий висічення листків крайньої плоті. Фізіологічний фімоз лікування не вимагає. При скупченні смегми - Поділ синехій пуговчатий зондом, насильницької оголення голівки.

12.2 Парафімоз (зашморг).

Обмеження голівки статевого члена судженим кінцем крайньої плоті. Найчастіше причиною буває мастурбація. Розвивається набряк тканин - опасностьнекроза обмежує кільця.

Лікування. Негайне вправлення голівки під Рауш - наркозом.

12.3 Зрощення малих статевих губ

Зустрічається у дівчаток перших років життя. Пов'язано з запальним процесом.

Лікування. Роз'єднання малих статевих губ за допомогою пуговчатий зонда з введенням марлевою прокладки 3 - 4 дні.

13. Пороки розвитку яєчка і сім'яного канатика.

13.1 Аномалії розвитку яєчка

! 3.1.1.Гіпоплазія яєчка.

Результат порушення кровопостачання найчастіше при крипторхізмі. При двосторонньому - ендокринні порушення, адіпозогенітальная ожиріння, затримка статевого розвитку.

Лікування - компетенція ендокринолога.

! 3.1.2. Монорхизм

Наявність одного яєчка, пов'язано з порушенням ембріогенезу, нерідко поєднується з солітарній ниркою, відповідна половина мошонки гіпоплазованою.

Лікування. При чистому монархізм - імплантація протеза з силікону. При гіпоплазії єдиного яєчка - замісна гормональна терапія.

13.1.3. Анорхізм

Відсутність обох яічек.Обусловлено незакладкой статевої залози. Поєднується з двостороннім агенезією (нежиттєздатною) або аплазією нирок.

Лікування. Призначення гормонів.

13.1.4. Поліорхізм

Наявність додаткового яєчка. Зазвичай воно гіпоплазованою і позбавлене придатка.

13.2 Аномалії положення яєчка

При наявність коротких судин або перешкоди по ходу пахового каналу яєчко затримується біля входу або в його просвіті - істинний крипторхізм. Якщо затримка сталася в черевній порожнині - абдомінальна ретенція. Затримка в паховій каналі - інвагінальная ретенція. Ектопія - відхилення яєчка від шляху проходження в мошонку - лонная, пахова, стегнова, промежинна. Діагностика: за даними огляду та пальпації (при ектопії пальпується в підшкірній клітковині, малорухливе, відповідна половина мошонки сплощена, недорозвинена; при крипторхізмі - або не вдається пропальпувати, або знаходять у паховому каналі).

Дослідження проводять в горизонтальному положенні. Лікар однієї рукою знизу захоплює мошонку, а долонею інший проводить вздовж пахового каналу і від кореня мошонки вниз.

Лікування. Операція низведення яєчка у віці 4 - 6 років (Торека - Герцена, Щюллера).

14. Аномалії облітерації вагінального відростка очеревини.

14.1 Водянка оболонки яєчка і сім'яного канатика.

Гідроцеле і фунікуцеле пов'язано з незарещеніем вагінального відростка очеревини і скупченням в ньому серозної рідини. При необлітераціі в дистальному відділі утворюється водянка оболонки яєчка. Якщо облітерація в дистальному відділі, а в проксимальному необлітерація - розвивається водянка сім'яного канатика. У разі необлітераціі всього піхвового відростка утворюється водянка оболонок яєчка і сім'яного канатика. При облітерації в дистальному і проксимальному відділах, і скупченні рідини в середньому відділі - утворюється необщающаяся водянка оболонок сім'яного канатика.

Клініка. Збільшення половини або всієї калитки. Ізольована водянка - округлої форми, у нижнього полюса визначається яєчко. Водянка проявляється мягкоеластіческой освітою довгастої форми, верхній край якого пальпується у наружнего пахового кільця. При напруженні збільшується і ставати більш щільним. Безболісно. Діафаноскопія - симптом просвічування. Кіста має округлу форму, чіткі контури, добре визначаються її полюса.

Лікування. Оперативне лікування після 2 - 3 років. При ізольованій та набутої водянці оболонок яєчка - операція з Вількенману, яка заклчается в расеченіі оболонок водяночной порожнини, і зшиванні їх у перероблене положенні навколо яєчка і придатка. При водянці - операція Росса - припинення повідомлення з черевної порожнини ісозданіе відтоку для водяночной рідини. У дітей молодше 2 років вслучае напруженої водянки оболонок яєчка, що викликає занепокоєння показано застосування пункційного способу лікування. Після евакуації рідини накладається суспензорій.

14.2 Пахова грижа

Всречаются переважно обностороняя, частіше справа, спостерігається в основному у хлопчиків, як равіло вроджена. Спускається по пахового каналу, через внутрішнє пахові кільця (косі). Виділяють пахові і паховомошоночние грижі. Серед них виділяють канатіковую (90%) і яічковой грижі.

Клініка.Випячіваніе в паховій області, що збільшується при крику, безболісна, округла (пахова) або овальна (пахові - мошоночная) форма Позитивний симптом "поштовху" при кашлі. У дівчаток випинання при паховій грижі має округлу форму і визначається у зовнішнього пахового кільця.

Лікування - оперативне. У будь-якому віці. Мета втручання - видалення грижового мішка. Зміцнення передньої стінки не проводитися. Хід операції - розріз шкіри, пахової області, оголення апоневрозу і зовнішнього пахового кільця, розшарування в поздовжньому напрямку фасції покриває насіннєвий канатик, виділення грижового мішка від шийки, розтин мішка, прошивання у шийки, перев'язка на обидві сторони і відсікання. Кукса йде вгору, під м'язи.

14.3 Вражена пахова грижа

Осложениями пахової грижі при її обмеженні.

Клініка. Грижа ставати напруженою, різко хворобливою і не вправляється.

Лікування. Конскерватівное - до 12 годин з моменту обмеження: створення умов для самостійного вправляння (атропін, промедол, теплі ванни 15 - 20 хвилин). При відсутності ефекту протягом 1,5 - 2 годин показана екстрена операція.

15. Варикоцеле.

Варикозне розширення вен сім'яного канатика. Переважно зліва після 10 років. Виділяють первинне і вторинне. Три ступені:

1. виявляється пальпаторно

2. визначається візуально

3. виражений варикоз і гіпоплазія яєчка.

Лікування - хірургічне. Проводитися вже при 2 ступеня. Операції Іваніссевіча (припинення ретроградного потоку крові від нирки до яєчка - перев'язка яічковой вени) і Палома (припинення ретроградного потоку крові від нирки до яєчка - перев'язка яічковой вени + перев'язка однойменної артерії (модифікація II МОЛГМИ - зі збереженням лімфовідтоку)).

16. Неспецифічні гнойновоспалітельние захворювання органів сечової системи.

16.1.Піелонефріт.

Неспецифічний гнойновоспалітельний процес із залученням слизової оболонки балії, чашок і паренхіми нирки, з переважним ураженням інтерстиціальної тканини і канальців.

Етіологія:

1. потрапляння бактерій у нирку (гематогенно, лімфогено, уриногенним) у поєднанні з фактором 2

2. перешкода відтоку сечі

Перебіг циклічне. Переважає моноінфекція. При гематогенному інфікуванні частіше розвивається апостематозний нефрит, можливий розвиток карбункула нирки і уросепсиса.

Клініка: болі в поперековій області, температура субфебрильна, потім інтермітуючого характер, диспепсичні розлади, олігурія, інтоксикація. Головна ознака - піурія + бактеріурія.

Позитивний симптом Пастернацького.

Діагностика. В аналізі сечі - білок від следо до одного грама на добу, іноді еритроцити, лейкоцитурія (хлопчики - 5, дівчинки - 8 в полі зору). За Нечипоренко - лейкоцитів> 2000, еритроцитів> 1000.

Лікування. Інфузії, вітаміни, серцеві, седативні засоби, антибіотики, уросептики, дієта, фізіолікування - УВЧ.

При виявленні карбункула - лікування оперативне - хрестоподібна розсічення. Реабілітація - санаторно - курортне лікування.

16.2. Цистит

Запалення сечового міхура.

У дітей самостійно спостерігається рідко.

Гострий цистит - хворобливе часте сечовипускання, тенезми, імперативні позиви, що ведуть до неутримання сечі. У сечі - гній, термінальна гематурія, загальний стан не страждає.

Хронічний цистит - при загостреннях дизуричні розлади. Поза загостренням клініка убога.

Лікування. При гострому - постільний режим, теплові процедури, антибіотики, уроантисептиками, УВЧ.

При хронічному - лікування пієлонефриту, курси інстиляцій сечового міхура розчином протарголу.

17. Сечокам'яна хвороба.

Найбільш часто сечокам'яна хвороба зустрічається у дітей 3-10 років. Нерідко її виникнення і у новонароджених. Це пов'язано з особливістю харчування дітей, схильності їх аліментарним токсикозам, частотою гарячкових станів, обезводнювання проносах. Важливу роль має і сечокислий інфаркт новонароджених, при якому солі сечової кислоти не встигають виводиться нирками, осідаючи в ниркових сосочках. Такі вогнищеві відкладення солей служать матрицею для подальшого зростання конкременту. Хлопчики страждають на сечокам'яну хворобу в 3 рази частіше ніж дівчатка.

Клінічна картина.

У дітей раннього віку ниркова колька проявляється руховим неспокоєм, без виразних скарг. Приєднання диспепсичних розладів створює картину, що нагадує гострі захворювання черевної порожнини.

Загальна симптоматика - підвищення температури, блювання, метеоризм, запори, інтоксикація, лейкоцитоз і збільшення ШОЕ.

Больовий синдром проявляється тупий, ниючий біль в попереку, або ниркової колькою. Тупа, ниючий біль характерна для великих, кораловідних каменів. Коліка має місце при невеликих розмірах конкрементів. Локалізація болю залежить від локалізації каменя. При локалізації в баліях болі в попереку, на рівні межреберий. Якщо конкремент на рівні 2-го фізіологічного звуження, то болі іррадіюють по ходу сечоводу, в промежину і статеві органи. Якщо камінь знаходиться на рівні уретри, то болі иррадиируют в уретру, якщо в уретрі, то болі віддають в головку статевого члена (у чоловіків). У жінок (у т.ч. і у дівчаток) в уретрі камінь практично не затримується, що пов'язане з більшим, ніж у чоловіків діаметром уретри, а так само відсутністю вигинів і короткою довжиною. Болі носять інтенсивний характер.

Механізм виникнення ниркової кольки: Роздратування конкрементами интерорецепторов підслизового шару сечоводу призводить до рефлекторного спазму, що в свою чергу призводить до обструкції і підвищення гідростатичного тиску в чашкові - лоханочною системі (ЧЛС) вище місця обструкції. Це призводить до виникнення больового відчуття. Венозний застій, супроводжуючий обструкцію, призводить до збільшення нирки в об'ємі, і, як наслідок розтягується капсула органу, що так само призводить до відчуття болю.

Гематурія. У 80 - 90% має місце мікрогематурія. Виникає як наслідок травматизації слизової миски та сечоводу, уретри. Характерно виникнення гематурії після нападу. Ще однією причиною є кровотеча з вен форнікальна сплетінь, як наслідок пошкодження цих сплетень високим гідростатичним тиском у ЧЛС.

Мимовільне відходження каменів є переконливим доказом. Конкременти до 5 мм в діаметрі відходять легше. Має значення форма каменю, уродинамика.

Дизурія - дизуричні розлади проявляються практично в 100% випадків.

Анурія - у 2,5% хворих - якщо закупорені сечоводи обох нирок, або єдиної нирки.

Пиурия - (і інші запальні прояви) - 80 - 90% хворих.

• Калькульозний пієлонефрит

• Інфікований гідронефроз

Ускладнення

1. Пієлонефрит - може розвинутися на фоні протягом 6 - 8 годин від початку нападу.

2. Гідронефроз, розширення ЧЛС.

3. Формування міхурово - сечовідного рефлююкса.

Діагностика

1. Анамнез

2. Скарги-характерна біль, на висоті нападу можлива блювота і здуття живота, гематурія, дизуричні розлади.

3. Дані об'єктивних і спеціальних методів дослідження:

1. Пальпаторно - болючість нирки, збільшення розмірів органа, Дефанс м'язів передньої черевної стінки. У дівчаток можливо пропальпувати камінь через бічному зводі піхви при розміщенні його в нижній 1 / 3 сечоводу.

2. Рентгенографія - найбільш переконливе дослідження. Екскреторна рентгенографія виявляє локалізацію каменя, наявність і ступінь вторинних змін в органах сечовивідної системи. У разі неконтрастною каменя на знімках виявляються дефекти наповнення. Рентгенконтрастні камені можливо виявити на оглядовій рентгенограмі.

3. УЗД - Виявляє камені і (або) гідронефроз.

4. Ендоскопія - Камінь в сечовому міхурі, або в гирлі сечоводу.

5. Радіоізотопна ренографія - обструктивний тип кривої.

6. Хромоцистоскопия - відсутність екскреції барвника з обтурірованного сечоводу.

Лікування

Консервативне

1. Купірування болю - гаряча ванна, баралгін, спазган, максіган, тріган, спазмалгін, трамал, но-шпа, галідор, папаверин, атропін із промедолом у вікових дозуваннях. Цістенал, уролессан, спазмолітін, фенікоберан. Новокаїнові блокади з Лорін - Епштейну.

2. Літокінетіческая терапія - Фитолизин, Цистон, цістенал, уролессан, уролітін, авіссан сечогінні трави - хвощ польовий, ведмежі вушка, шпориш, лист брусниці. Апаратно - інтрофон, фізіолікування за методикою Ясногородської - Повзнер.

3. Дієтотерапія - якщо є завідомо відомі діатези і постійний склад каменів. З їжі виключають гострі, сильносолених страви, облігатні алергени.

4. Профілактика і боротьба з інфекцією - фуразолідон, нітроксолін, ноліцін і т.д.

5. Екстракорпоральна ударнохвильова літотрипсія.

6. Протизапальна терапія - нестероїдні протизапальні засоби.

Оперативне лікування

1. Органозберігаючі операції.

   1. Піелолітотомія

   2. Нефротомії

   3. Уретролітотомія

   
   

2. Органоуносящіе операції.

Після видалення каменів рекомендується тривала терапія

Рекомендується пиття мінеральних вод "Смирновская", "Нафтуся", "Слов'янська", лікування в санаторіях Трускавця або Железноводска.

18. Травматичні пошкодження органів сечостатевої стістеми.

18.1 Закриті травми нирок.

Зустрічається при ударі в живіт та поперек, падіння з висоти.Пронікающіе - порушенням ЧЛС, розрив паренхіми, затік сечі у околопочечной простір; непроникаючі - капсула нирки збережена.

Найбільш важке - размозреніе нирки і відрив ниркової ніжки.

Клініка - тріада симптомів: біль (тупа, ниючий, або у вигляді кольки), гематурія (від микрогематурии до профузної кровотечі), припухлість у ділянці нирок.

Лікування. При непроникаючих пошкодженнях - строгий постільний режим, гемостатична і антибактеріальна терапія. При проникаючих пораненнях - ушивання розривів, накладення нефростомія і дренування околопочечной клітковини.

18.2 Пошкодження сечового пухзиря

Розрізняють всередині і внебрюшних розриви.

Клініка. Внутрішньоочеревинні розриви супроводжуються ращздраженіем очеревини. Швидко розвивається ексікоз і токсикоз, сечовипускання відсутнє. Сеча поступає в черевну порожнину.

При внебрюшинно розриві - різка хворобливість і вибухне над лоном, сеча пофарбована кров'ю.

Лікування. Термінове оперативне втручання. Осушення черевної порожнини, ушивання дефекту сечового апузиря. При внебрюшинно розриві - ушивання дефекту _ + дренування паравезикальную клітковини.

18.3 Розриви уретри.

Проникаючий - характерна тріада: затримка сечі, уретрорагія і промежинна гематома; і непроникаючий - часті позиви до сечовипускання, уретрорагія, хворобливе сечовипускання.

Лікування. При шоці - боротьба з шоком. Накладення цистостоми, дренування парауретральних тканин. Первинний шов накладається в ранні терміни за відсутності шоку.