Бічний аміотрофічний склероз БАС

Комі Філія Кіровської Державної Медичної Академії

Кафедра Внутрішніх Хвороб - 2

Зав. Кафедрою: д.м.н. проф. Баженов О.М.

Курс Неврології

Зав. Курсом: к.м.н. доц. Пеніни Г.О.

Історія хвороби

********** ******** **********

ДІАГНОЗ

Основний: Боковий аміотрофічний склероз, шийно-грудна форма. Спастичний тетрапарез

Супутній: Остеохондроз шийного відділу хребта, деформуючий спондилоартроз. Стан після дискектомії C _{5-C 6,} C _{6-C 7.}

Неповна блокада передньої гілки лівої ніжки пучка Гіса

Нормохромная анемія неясного генезу

Куратор

Студент 407 групи

Стариков

Олександр

Сергійович

Сиктивкар

2005

Паспортна частина

Прізвище: *

Ім'я: *

По батькові: *

Вік: 54 роки

Стать: жіноча

Сімейний стан: заміжня

Освіта: середнє.

Місце роботи: Інавлід II групи

Місце проживання: м. Сиктивкар

Дата вступу в клініку: 28.03.2005

Дата курації: 30.03.05-06.04.05

Скарги.

Хвора пред'являє скарги на:

-Постійну слабкість в м'язах рук, ніг і тіла, неможливість рухати лівою рукою

- Постійну сухість у роті

Анамнез захворювання.

Вважає себе хворою червня 2003 року, коли вперше відзначила з'явилися слабкість, швидку стомлюваність у верхніх і нижніх кінцівках, м'язові посмикування в руках і ногах. Викликала невропатолога на будинок, було призначено лікування, не принесло поліпшення. 4 січня 2004 стан пацієнтки погіршився - з'явилася асиметрія носогубних складок, фасцікулярниепосмикування в м'язах мови, зниження тонусу м'язів кінцівок, нестійкість і похитування в позі Ромберга. З 11 по 23 січня 2003 лікувалася в нейрохірургічному відділенні КРБ з діагнозом «Шийний остеохондроз, спондильоз C _{5-C 6} зі стенозом шийного каналу. Прогресуюча шийна мієлопатія з тетрапарезом і атактичним порушеннями ». У вересні 2004 була прооперована в нейрохірургічному відділенні: дискектомія З _{5-С 6,} С _{6-С 7,} міжтіловий спондилодез аутокость і пластиною С5-С7. Після виписки зі стаціонару стан покращився, зменшилася слабкість в руках, пацієнтка пересувалася сама, кульгаючи на ліву ногу. Зберігався невеликий геміпарез. У січні 2005 знову перестала ходити сама, посилилася слабкість в руках, аж до неможливості ворушити лівою рукою, з'явилася дизартрія. 28 березня 2005 хвора планово надійшла в неврологічне відділення КРБ для обстеження, диференціальної діагностики та лікування.

Анамнез життя.

******* ****** ******* Народилася 15 вересня 1951 в Івано-Франківській області Україна першою дитиною в сім'ї робітників. У фізичному та інтелектуальному розвитку від однолітків не відставала. У 7 років пішла в школу, в 10 років з сім'єю переїхала до Сиктивкара. Закінчила 10 класів, потім пішла працювати на трикотажну фабрику, де пропрацювала 35 років.

Проживає в 3-х кімнатної упорядкованій квартирі в Сиктивкарі. Одружена. Має 2-х дочок 1971 і 1980 г.р.Особих харчових звичок не має, Фізична активність мінімальна.

Не курить, алкоголем не зловживає, наркотики не вживає.

З перенесених захворювань пригадує неодноразові ГРЗ і грип, фолікулярну ангіну в дитинстві. Гемотрансфузії заперечує.

Гінекологічний анамнез: Менархе в 13 років. Цикл встановився відразу. Mensis рясні, безболісні. 6 вагітностей: 2 закінчилися терміновими пологами, 1 аборт і 3 викидня (резус-конфлікт). Менопауза з 50 років.

Спадковість: У матері в 64 роки виставлений діагноз «хвороба Паркінсона», зі слів пацієнтки також спостерігався лівий геміпарез. У дядька по материнській лінії - бронхіальна астма.

Наявність алергії заперечує, всі лікарські препарати переносить добре.

ЗПСШ, туберкульоз, гепатит заперечує.

Загальний огляд

Стан хворої середньої важкості, свідомість ясна, положення винужденное.Телосложеніе нормостеніческое. Оцінити ходу і поставу не представляється можливим.

Антропометрія: зріст - 160 см, вага-60кг (на кріслі) Індекс Брока - 51 кг, індекс Кетле - 23,4 кг / м ^2. (Висновок: маса тіла в межах норми)

Шкірні покриви фізіологічної забарвлення, підвищеної вологості, тургор їх трохи знижено, висипання відсутні. Волосся і нігті не змінені. Видимі слизові-блідо-рожеві, чисті, вологі. Підшкірно-жирова клітковина розвинена помірно - товщина шкірної складки на бічній поверхні черевної стінки - 2 см. З лімфатичних вузлів пальпуються поодинокі лімфатичні вузли задньої нижньощелепний групи праворуч і ліворуч - округлі безболісні, розміром до 0,5 см, еластичні, не спаяні з оточуючими тканинами . Інші групи лімфатичних вузлів не пальпуються

Голова правильної, округлої форми, вираз обличчя спокійний. При огляді шиї відзначається післяопераційний рубець по передньому краю грудинно-ключично-соскоподібного м'яза. Щитовидна залоза не пальпується, набухання шийних вен відсутня. При огляді верхніх кінцівок відзначається виражена атрофія м'язів плеча і, особливо, передпліччя. Спостерігаються фасцікулярниепосмикування, найбільш виражені в м'язах передпліччя. При огляді нижніх кінцівок - стопи в положенні тильного розгинання. Суглоби не змінені, пасивні рухи здійснюються в них у повному обсязі, виконання активних рухів практично неможливо за рахунок м'язової слабкості. (См.неврологіческій статус)

Огляд по системах

Система дихання.

Верхні дихальні шляхи: Дихання через ніс вільне, слизових виділень немає.

Огляд грудної клітки: Грудна клітка нормостеніческой форми (співвідношення поперечного і грудинно-хребетного розмірів - 2:1, над-і підключичні ямки виражені помірно, кут Людовіка виражений помірно, епігастральній кут = 90 ^0, напрям ребер в бічних відділу - косо-спадний, міжреберні проміжки шириною 1 см, лопатки щільно прилягають до грудної клітки)

Грудна клітина симетрично, рівномірно бере участь в акті дихання. Тип дихання - черевний, ритм правильний, ЧДД - 17 хв ^-1

Пальпація грудної клітки: грудна клітка при пальпації безболісна, резистентна, еластична, голосове тремтіння не змінено.

Порівняльна перкусія: при порівняльній перкусії над усією поверхню легких відмічається ясний легеневий звук.

Топографічна перкусія: Висота стояння верхівок легень: спереду - 3 см над рівнем першого ребра з обох сторін, ззаду - на рівні остистого відростка VII шийного хребця. Ширина полів Креніга - 7 см з обох сторін

Нижня межа легень

Рухливість нижнього краю легень

Висновок: Межі легенів і рухливість нижнього краю не змінені.

Аускультація легень: Над всією поверхнею легень вислуховується везикулярне дихання. Патологічні шуми відсутні.

Серцево-судинна система.

Периферичний пульс: При пальпації пульс на променевих артеріях симетричний, ритмічний, рівномірний помірного наповнення і напруження, частотою 68 хв ^-1. Судинна стінка еластична

При пальпації сонних артерій, артерій нижніх кінцівок пульс на них ритмічний, помірного наповнення і напруження.

При огляді яремних вен набухання і пульсація їх відсутній.

При аускультації аорти, сонних, підключичних, ниркових, стегнових артерій шуми відсутні. АТ на обох плечових артеріях 120 \ 80 mm Hg.

Огляд області серця: Область серця не змінена, видимі пульсації відсутні.

Пальпація області серця: Верхівковий поштовх у 5 міжребер'ї на 1 см досередини від среднеключичнойлінії. Серцевий поштовх відсутній.

Перкусія серця: Межі відносної тупості - Ліва межа серця - по среднеключичной лінії, права - на 1 см назовні від правого краю грудини, верхня - 3 ребро

Межі абсолютної тупості - Ліва межа - на 2,5 см досередини від среднеключичной лінії, права - по лівому краю грудини, верхня - по 3 межреберью. Судинний пучок - у другому міжребер'ї по краях грудини.

Висновок: межа серця збільшена вліво.

Аускультація серця: У всіх точках аускультації збережене нормальне співвідношення тонів, патологічні шуми відсутні.

Травна система

Огляд порожнини рота: Мова вологий, обкладений по краях білуватим нальотом, ясна рожеві, не кровоточать, без запальних явищ. Мигдалики не виступають за піднебінні дужки. Слизова глотки волога, рожева, чиста.

Огляд живота: У положенні лежачи - живіт циліндричний, черевна стінка бере участь в акті дихання, видимих ​​випинань немає.

Поверхнева пальпація: При пальпації черевна стінка м'яка, безблезненная, м'язи її не напружені, Розходження прямих м'язів живота немає, симптом Щоткіна-Блюмберга - негативний.

Глибока пальпація: При глибокій пальпації у лівій здухвинній ділянці пальпується сигмовидна кишка у вигляді гладкого, еластичного, безболісного, зміщувався, не бурчало циліндра діаметром 2 см.

У правій здухвинній ділянці пальпується сліпа кишка у вигляді еластичного, рівного, безболісного, зміщувався, не бурчало циліндра діаметром 2-3 см.

Висхідна, спадна, поперечна ободова кишка не пальпуються.

Велика кривизна шлунка і воротар не пальпуються.

При перкусії живота вільні газ і рідина в животі не визначаються.

При аускультації живота вислуховуються нормальні перистальтичні кишкові шуми.

Розміри печінки по Курлову 9 * 8 * 8. (Висновок - не збільшена)

Пальпація печінки: передній край печінки не виходить з під краю реберної дуги, печінка не пальпується.

Жовчний міхур: Чи не пальпується, болючість при пальпації в точці жовчного міхура відсутній. Хворобливість в точках Макензі, Боаса, Бергмана відсутня. Симптом Мюссе-Георгієвського - негативний.

Підшлункова залоза: болючість в зоні Шоффара, точках Губергрица, Мейо-Робсон II, Дежарден відсутня. Симптоми Кера, Грота, Грея-Тернера - негативні.

Сечовидільна система.

При огляді поперекової області патологічних змін немає. Нирки лежачи і стоячи не пальпуються. При аускультації ниркових артерій шумів не виявляється. Симптомпоколачивания - негативний.

Неврологічний статус.

Свідомість ясна, загальномозкові і менінгеальні симптоми відсутні.

Черепно-мозкові нерви.

N. Olfactorius - Нюх збережено, нюхові галюцинації відсутні.

N. Opticus - Гострота зору OD - 0.5, OS-0.5. Наявність зорових галюцинацій, миготіння мушок, звуження полів зору заперечує. Пробу з розподілом рушники виконує правильно.

Nn. Occulomotorii, trochlearis et abducens. - Зіниці D = S, пряма і співдружня реакції на світло, конвергенцію і акомодацію збережені. Очні щілини однакової ширини .. Косоокість і парези окорухових м'язів відсутні. Об'єм рухів очних яблук: слабкість конвергенції ліворуч. Ністагм відсутній.

N. Trigeminus - Болі і парестезії в обличчі відсутні. Точки виходу гілок трійчастого нерва при пальпації безболісні, чутливість особи збережена і передніх 2 / 3 язика збережена. Жувальна мускулатура не змінена, корнеальна і кон'юнктивальний рефлекси збережені.

N. Facialis - Спостерігається невелика асиметрія особи ліворуч, при наморщиванием чола, підйомі брів, оскаліваніі зубів, надування щік, посмішці асиметрія не посилюється.

Лагофтальм, симптоми Белла, Ревійо і «вітрила» відсутні. Смак не змінений. Гіпераккузія відсутня.

N. Vestibulocochlearis (r. Cochlearis) - Слух не змінений, шум у вухах відсутня.

N. Glossopharingeus et Vagus - Голос не змінений. Спостерігається бульбарна дизартрія, парез правої половини м'якого піднебіння ліворуч, глотковий і піднебінний рефлекси збережені. Ковтання збережено, при швидкому годівлі відзначається поперхіваніе. Чутливість глотки і смакова чутливість задніх 2 / 3 язика збережена. Глосалгії відсутні. Вісцеральні функції N. Vagus не змінені.

N. Accessorius. - Обсяг рухів при обертанні голови і потиску плечима збережений, сила знижена. Атрофії трапецієподібних і грудинно-ключично-сосцевидних м'язів не спостерігається. Кривошея відсутня.

N. Hypoglossus - Мова по середній лінії, спостерігається атрофія і фібрилярні посмикування в ньому.

Рухової функції кінцівок І ТУЛУБА

Активні рухи. Обсяг рухів голови збережений, обсяг руху верхніх кінцівок: праворуч - знижений, ліворуч - активні рух неможливі. Обсяг активних рухів у нижніх кінцівках знижений. Брадикінезія. Дослідження ходи неможливо.

Сила м'язів. У дистальних відділах верхніх кінцівок зліва - 0 балів, праворуч - 3 бали. Проведення проб Барре, «Будди», Мангаціні неможливо через слабкість в кінцівках.

Трофіка м'язів. Атрофії м'язів рук і ніг, більше виражені в дистальних відділах. (Обсяг передпліччя у верхній третині - 19 см. з двох сторін, обсяг гомілки у верхній третині - 31 см.)

Пасивні рухи. Виконуються в повному обсязі.

М'язовий тонус - гіпертонія у всіх групах м'язів кінцівок і тулуба, сильніше виражена ліворуч. Позитивний симптом «складного ножа». Періодичні зміни тонусу відсутні.

Посмикування м'язів. Спостерігаються фасцікулярниепосмикування м'язів верхніх і нижніх кінцівок, більш виражені в дистальних відділах.

Гіперкінези відсутні. Гарячкові напади та інші пароксизмальні рухові синдроми відсутні

Координація рухів. Виконання координаційних проб неможливо у зв'язку з вираженою слабкістю у м'язах. Ністагм і скандували мова відсутні.

Синкинезии - відсутні або виявлення їх неможливо.

РЕФЛЕКСИ

Сухожильні і періостальних рефлекси: з сухожиль біцепса, трицепса, периоста шилоподібного відростка променевої кістки, колінні, з ахіллових сухожиль, медіоплантарние жваві, високі, D> S, спостерігається розширення рефлексогенних зон (для біціпітального рефлексу - до кордону між середньою і нижньою третинами плеча, для колінного - до середини верхньої третини стегна).

Шкірні рефлекси: верхні, середні, нижні черевні рефлекси торпідний з обох сторін, підошовний рефлекс збережений (D = S).

Клонуси: викликається пателлярний клонус, клонуси стопи і кисті не визначаються.

Стопного патологічні рефлекси. Екстензорние: Бабинського, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуссепа, Штрюмпеля - негативні. Флексорний: Жуковського, Бехтерєва-1, Бехтерєва-II, - негативні. Позитивний рефлекс Россолімо справа.

Аддукторние і ротаторні рефлекси Роздольського і Платонова - негативні

Оральні патологічні рефлекси: губної (Тулуза-Вюрпа), назолабіальний, назоментальний, дістансоральний (Карчікяна) рефлекси - негативні, хоботковий рефлекс позитивний. Долонно-підборіддя рефлекс (Марінеску-Радович) позитивний з обох сторін.

Кистьові патологічні рефлекси: верхній симптом. Россолімо, Бехтерєва-Якобсона-Ласко, Жуковського, ремінець на Бехтерева - негативні.

Захисні рефлекс Бехтерєва-Марі-Фуа негативний. Симптом верхньої повіки негативний. Хапальні рефлекси (Янішевського) - негативні.

ЧУТЛИВІСТЬ

Скарги на болі і парестезії відсутні. Хворобливість при пальпації нервових стовбурів, остистих відростків хребців, паравертебральних точок, м'язів відсутній.

Перкуторная болючість остистих відростків хребців, кісток черепа відсутня. Симптом Роздольського негативний.

Шийно-плечові больові симптоми: Спурлінга-Сковілла, Даунборна, Лежара - негативні.

Симптоми натягу: Нері, Ласега, Бехтерєва Бонні, Вассермана, Дежеріна, Сікаріо, Розі - негативні.

Больова, термічна, тактильна і глибока чутливість збережені, не змінені.

Складні види чутливості: стереогноз, двомірної-просторове відчуття, відчуття локалізації - збережені.

ВИЩА НЕРВОВА ДІЯЛЬНІСТЬ

Інтелект: Увага, пам'ять, кмітливість, зв'язність і логічність мислення, темп мислення не змінені. Орієнтування в місці, часу, свій стан збережена. Поведінка адекватне. Змін характеру хвора ічлени сім'ї не відзначають.

Емоційний стан. Емоційно лабільна. При розмові з хворою виявляються насильницький сміх і плач.

Сон. Зазначає погіршення засинання протягом останнього року. Снохождение і сноговоріння відсутня.

Йдеться. Розуміння зверненої мови збережено. Активна мова не змінена. Пред'являються предмети впізнає і називає.

Праксис. Збережений. (Труднощі у виконанні повсякденних дій за рахунок м'язової слабкості)

Лист, читання, рахунок збережені.

Гнозис збережений. Схема тіла збережена

ВЕГЕТАТИВНА НЕРВОВА СИСТЕМА

Колір райдужок однаковий. Забарвлення шкіри не змінена, знижена температура стоп і кистей, підвищена вологість кистей. Симптоми Хвостека, Труссо негативні. Пальпація вегетативних точок безболісна. Дермографізм білий.