Атрезія стравоходу - важкий порок розвитку, при якому верхній відрізок стравоходу закінчується сліпо. Нижній відрізок органу найчастіше повідомляється з трахеєю. Часто атрезія стравоходу поєднується з іншими вадами розвитку - вродженими порка серця, шлунково-кишкового тракту, сечостатевої системи та ін У 5% випадків атрезія стравоходу зустрічається при хромосомних хворобах. Популярна частота - 0,3:1000. Поєднання чоловічої і жіночої статі - 1:1.

Розвиток пороку пов'язано з порушеннями в ранніх стадіях ембріогенезу. Відомо, що трахея і стравохід виникають з одного зачатка - головного кінця передньої кишки. На самих ранніх стадіях трахея широко повідомляється з стравоходом. Їх поділ відбувається на 4-5 тижні ембріогенезу. При невідповідності напрямку і швидкості росту трахеї та стравоходу, а також процесів вакуолизации в солідній стадії, яку стравохід проходить разом з іншими утвореннями кишкової трубки в терміни від 20 до 40 дня, можливий розвиток атрезії стравоходу. З анамнезу вагітності типовими є багатоводдя і загроза викидня в першому триместрі.

Цей порок відноситься до найбільш важким, несумісним з життям без раннього хірургічного втручання. Як і більшість вроджених вад розвитку внутрішніх органів, атрезія досить часто поєднується з вродженими вадами розвитку інших органів і систем.

В. А. Кліманскій, В. Д. Тихомирова і співавтори вказують на значний відсоток виявлення до (80 - 90%) супутнього даного пороку трахеопіщеводного свища. RJ Bereton, H. Linda описують поєднання атрезії стравоходу з атрезією хоан, стенозом пілоричного відділу шлунка, біліарної агенезією, вродженими вадами серця, атрезією порожньої кишки. Виявили у 4 - 6,9% дітей з атрезією стравоходу ознаки мікрогнатія, гіпертелоризм, мікроцефалії, гідроцефалії, гіпоплазії лицьової частини черепа, яка відображає хромосомні порушення (трисомії хромосоми 21, 18, 13 - 15).

Анатомічні форми атрезії стравоходу бувають як без повідомлення з трахеєю (повна відсутність просвіту, аплазія стравоходу), так і з трахеопіщеводним свищем. Розміри свищевого ходу різноманітні. При другому варіанті атрезії верхній відрізок стравоходу знаходиться на рівні II-III грудного хребця, а нижній відрізок з'єднується Свищева ходом з задньої або бічною стінкою трахеї або бронха. Обидва відрізка знаходяться один від одного на відстані від декількох міліметрів до декількох сантиметрів. Рівень повідомлення з дихальною трубкою різний: вище I грудного хребця, на рівні II-III грудних хребців, нижче III грудного хребця (останній варіант зустрічається найчастіше). Відомі випадки з подвійним свищем. Як правило, діаметр верхнього відрізка стравоходу більше нижнього. Сліпі кінці відрізків можуть стикатися одна з одною або заходити одне інший.

Класифікація

На підставі анатомічних варіантів розрізняють шість типів атрезії стравоходу:

а) - повна відсутність стравоходу; замість нього існує сполучнотканинний тяж;

б) - стравохід утворює два ізольованих сліпих мішка;

в) - верхній відрізок стравоходу закінчується сліпо, нижній з'єднаний Свищева ходом з трахеєю вище її біфуркації;

г) - верхній відрізок стравоходу закінчується сліпо, нижній з'єднаний Свищева ходом з трахеєю в місці її біфуркації;

д) - верхній відрізок стравоходу з'єднаний Свищева ходом з трахеєю, а нижній відрізок закінчується сліпо;

е) - верхній і нижній відрізки стравоходу з'єднані з трахеєю Свищева ходом.

Стінки сліпо закінчується відрізка стравоходу гіпертрофована, а в дистальному його відтинку стоншені.

Клініка

Клінічні симптоми з'являються незабаром після народження дитини. Вони досить типові, що створює передумови для ранньої діагностики та своєчасного хірургічного лікування. Найбільш ранніми верб той же час постійними симптомом є рясне і безперервне виділення з рота і носа новонародженого пінистої в'язкого слизу (помилкова «гіперсалівація»).

При цьому частина слизу аспирируется, з'являються напади ціанозу. Після відсмоктування вмісту настає тимчасове поліпшення, а потім знову з'являються пінисті виділення і напади ціанозу. Це дозволяє запідозрити непрохідність стравоходу ще до першого годування.

Другий основний симптом виявляється при першому ж годуванні дитини або пиття рідини. Їжа або рідина відразу виділяється назад при повній атрезії, а при трахеопіщеводном свище, потрапляючи вдихательние шляхи, викликає поперхіваніе і важкий напад кашлю з порушенням дихання і появою ціанозу. Регургітація при прийомі їжі і рідини відрізняється від блювоти тим, що вона виникає після одного - двох ковтків.

Поява цих симптомів вимагає негайної перевірки прохідності стравоходу. Для цього використовують зондування (катетеризацію) стравоходу гумовим катетером № 8 -10, який вводиться через ніс. При атрезії катетер не вдається провести глибше 10-12 см від краю ясен, так як він впирається у сліпій відрізок атрезірованного стравоходу. При наявності стравохідно-трахеального свища катетер не вдається провести в шлунок. А. П. Біезінь, С. Я. Долецький, А. Г. Пугачов рекомендують цей метод при підозрі на атрезію вже після першого огляду хворого.

Досить інформативною є проба за Elephant. сутність проби полягає в тому, що в катетер, що знаходиться в стравоході і проведений до упору, за допомогою шприца вводять повітря в кількості 10-15 см. При атрезії вдихається тут же з шумом виходить назад через рот і ніс хворого.

Вже через кілька годин життя у дитини з атрезією стравоходу в тих випадках, коли є стравохідно - трахеальні свищі, розвивається синдром дихальної недостатності, яка посилюється попаданням в дихальні шляхи шлункового вмісту.

При огляді дитини відзначається зміна конфігурації верхньої половини живота: западіння або сплощення її, характерне для повної атрезії, або вибухне у разі атрезії з стравохідно-трахеальних свищем. дуже швидко розвиваються дихальні розлади у вигляді задишки, розлади ритму дихання, перемежованого, а потім і постійного ціанозу, в легенях з'являються вологі хрипи. Характерне посилення цих розладів після кожного прийому їжі і рідини. Після народження у дитини з атрезією стравоходу перші 24 - 28 год буває меконіевий стілець, а потім з'являються замки.

Протягом 2 - 3 доби після народження стан дитини різко погіршується, розвиваються важкі ускладнення, найважливішим серед яких є аспіраційна пневмонія, зумовлена ​​попаданням їжі і слизу в дихальний тракт через Свищева ходи. При повній атрезії спостерігається не менш серйозне ускладнення - зневоднення і виснаження. Дихальні розлади призводять до респираторному ацидозу, поліцитемії, підвищенню гематокриту.

Остаточна діагностика атрезії стравоходу і уточнення її форми можливі за допомогою рентгенологічного дослідження. Єдиного

думки про методику проведення цього дослідження поки немає. Ю. Ф. Ісаков, І. В. Бурков, Н. В. Сітковський рекомендують проводити його з не тугим заповненням стравоходу контрастним речовиною. В. Д. Тихомирова вважає більш доцільним використовувати в якості контрастної речовини йодоліпол.

Рентгенологічне дослідження починають з оглядового знімка грудної клітини, а потім переходять до рентгеноскопії органів черевної порожнини. При наявності стравохідно - трахеального свища в нижньому відрізку стравоходу виявляється повітря в шлунку і кишечнику. У подальшому проводять контрастне дослідження стравоходу обов'язково у вертикальному положенні досліджуваного з метою попередження аспірації контрастної речовини. Доцільно в якості останнього використовувати водорозчинні препарати йоду. Рентгенівські знімки роблять в прямій і бічній проекціях.

Після закінчення рентгенологічного дослідження контрастну речовину ретельно відсмоктують. Перевага водорозчинних йодистих препаратів перед барійсодержащімі контрастними речовинами полягає в легкості і повноті відсмоктування. На рентгенівському знімку виявляється заповнення контрастною речовиною сліпого відрізка стравоходу або проникнення його безпосередньо в легені (при наявності стравохідно - трахеального свища). Однак і при повній атрезії стравоходу контрастне речовина може опинитися в легеневої тканини внаслідок регургітації його, але в набагато меншій кількості. Для попередження подібного явища використовується для контрастування стравоходу кількість йодоліпол не повинно перевищувати 2 мл.

Для уточнення діагнозу необхідне застосування езофагоскопії, трахеобронхоскопії. W. Holzgreve повідомляє про діагностичне значення при розпізнаванні атрезії стравоходу визначення ацетилхолінестерази в амніотичній рідині в пренатальному періоді.

Лікування

Тільки раннє оперативне втручання може врятувати життя дитині з атрезією стравоходу. Вже в пологовому будинку повинна бути почата передопераційна підготовка, що включає аспірацію вмісту рото - носоглотки кожні 15 - 20 хв, дачу кисню, повне виключення годування через рот. Транспортування повинна бути виконана спеціалізованою бригадою в максимально короткий термін. Загальна тривалість передопераційної підготовки визначається тяжкістю порушень гомеостазу та гемодинаміки, дихальною недостатністю, ступенем дегідратації. При явних ознаках аспірації, порушення дихання, а тим більше при пневмонії або ателектазі необхідно якомога раніше вдаватися до прямої ларингоскопії з катетеризацією трахеї і аспірації. При неефективності останньої під наркозом проводять бронхоскопію або інтубацію трахеї з ретельною аспірацією вмісту. Хворого поміщають в кувез, де забезпечуються безперервна подача кисню, аспірація вмісту ротоглотки, зігрівання. Призначають інфузійну, антибактеріальну, симптоматичну терапію.

Вибір методу оперативного втручання визначається формою атрезії та стану хворого. При найбільш частою формі атрезії з дистальним трахеопіщеводним свищем у хворих з малим операційним ризиком (доношених, без поєднаних вад життєво важливих органів і симптомів внутрішньочерепної родової травми) доцільно починати з торакотомії, поділу трахеопіщеводного свища. Якщо діастаз між кінцями стравоходу не перевищує 1.5-2 см, то накладають прямий анастомоз. При великому діастази відрізків стравоходу накладають шийну езофагіт і гастростому по Кадер. При не Свищева формах через значне діастази виконують операцію гастростомії і езофагостомія. У хворих з високим операційним ризиком оперативне втручання частіше починають з накладення подвійний гастростомії (перша - для годування через зонд, заведений у дванадцятипалу кишку, друга - для декомпресії шлунка і зменшення аспірації). Другий етап операції виконують після поліпшення стану, через 2-4 дні.

У післяопераційному періоді продовжують розпочату інтенсивну терапію. Годування дитини проводять через зонд, введений інтраопераційно через анастомоз або в гастростому після відновлення пасажу по кишечнику. На 6-7-а доба досліджують спроможність анастомозу. Під контролем рентгенівського екрану через рот дитини вводять 1-2мл. йодоліпол. Оцінюють прохідність зони анастомозу, виключають затекло контрастної речовини. При відсутності ускладнень дитини починають годувати через рот. Через 2-3 тижні після операції проводять контрольну фіброезофагогастроскопію з оцінкою ступеня прохідності зони анастомозу, стану кардії, симптомів езофагіту. Звуження анастомозу, що зустрічається в 30-40% випадків, вимагає бужування (бужі № 22-24). Тривалість бужування контролюється езофагоскопією.

Дитина в післяопераційному періоді протягом першого року життя вимагає постійного диспансерного спостереження. Можливі явища дисфагії, що ускладнюються непрохідністю про області анастомозу, що вимагає термінової езофагоскопа. У зв'язку з цим діти на першому році життя вимагають годування гомогенизированной харчової маси. Недостатність кардії і шлунково-харчової рефлюкс, нерідко ускладнює післяопераційний період, клінічно проявляються нічними регургітація, повторними пневмоніями, відрижками і вимагають своєчасної діагностики. У зв'язку з операційною травмою поворотного нерва у дітей в найближчі 6-12 місяців можлива осиплість голосу.

У дітей з езофаго-і Гастростома віком від 2-3 місяців до 3-х років виконують другий етап операції - пластику стравоходу товстокишковий трансплантатом.

Список літератури:

1. Н.Г. Зернов, Т.П. Сашенкова, І.П. Остроухова «Захворювання стравоходу у дітей» Москва «Медицина» 1988р. 173с.

2. Є.П. Іванов та ін «Лікування атрезії стравоходу у дітей» Хірургія 1980р. № 7 стор.89-90.

3. Б.М. Красюк, К.А. Залогін, Є.М. Горєлова «Успішне лікування атрезії стравоходу» Вісник хірургії ім. Грекова 1981р. т.126 № 4 стор.95-96.

4. Ю.Ф. Ісаков «Хірургічні хвороби у дітей» Москва «Медицина» 1993р. стор.123-126.