Визначення
Альвеоліт фіброзуючий ідіопатичний (синдром Хаммена - Річа) - патологічний процес в альвеолах і інтерстиціальної тканини легень неясної природи, що призводить до прогресуючого фіброзу і супроводжується наростаючою дихальною недостатністю.
Загальні зауваження
Етіологія невідома. Висловлюються припущення про можливу вірусну природу захворювання, є повідомлення про генетичну схильність.
Патогенез залишається неясним.
Передбачається, що в інтерстиціальної тканини легень знижується розпад колагену і підвищується його синтез фібробластами і альвеолярними макрофагами. Підвищенню синтезу колагену сприяє збільшення числа окремих субпопуляцій лімфоцитів, які реагують на колаген легеневої тканини як на чужорідний білок і продукують лімфокіни, стимулюють утворення колагену. Має значення також зниження продукції лімфоцитами «інгібіторного чинника», гальмуючого в звичайних умовах синтез колагену. Багато авторів відносять синдром Хаммена - Річа до аутоімунних захворювань, при яких пригнічена функціональна активність Т-супресорів, що призводить до гіперпродукції різних класів імуноглобулінів В-лімфоцитами. Утворені в крові комплекси антиген - антитіло (ЦВК) відкладаються в стінках дрібних судин легенів. Основною причиною тривалого персистування ЦВК є дефект у функціональній активності Fc-фрагментів IgG. Під впливом ЦВК, лізосомальних фрагментів альвеолярних макрофагів і нейтрофілів відбувається пошкодження легеневої тканини, ущільнення. потовщення міжальвеолярних перегородок, облітерація альвеол і капілярів фіброзної тканиною.
Клінічні симптоми
Основні скарги - невпинно прогресуюча задишка, сухий кашель, неможливість глибокого вдиху, біль в грудній клітці (під нижніми кутами лопаток), схуднення, біль у суглобах, слабкість, підвищення температури тіла.
Огляд хворого - задишка, ціаноз різної вираженості, симптом «барабанних паличок» і «годинних стекол».
Об'єктивне дослідження. При аускультації легень - жорстке дихання, сухі хрипи (при форсованому диханні кількість хрипів збільшується), крепітація; при перкусії - вкорочення звуку над ділянкою ураження. Тахікардія, приглушеність тонів серця і акцент II тону над легеневою артерією.
Лабораторні дані
OAK: лейкоцитоз із зсувом вліво, збільшення ШОЕ.
ВАК: збільшення вмісту а2 і гамма-глобулінів, сіалових кислот, фібрину, серомукоида, гаптоглобіну.
ШІ: підвищення в крові кількості IgG, IgA, рідше IgM, поява ревматоїдного фактора, антиядерних і антілегочних антитіл, ЦВК.
Дослідження лаважной рідини, отриманої при бронхоскопії: збільшення кількості нейтрофілів. макрофагів зі своєрідними цитоплазматичними включеннями, імуноглобулінів.
Інструментальні дослідження
Рентгенологічне дослідження: посилення легеневого малюнка за рахунок інтерстиціального компонента, спочатку на периферії базальних відділів легень, в міру прогресування захворювання зміни розповсюджуються в апікальному і центральному напрямках. На заключних етапах хвороби - просвітлення (кісти) розміром до 1 см в діаметрі. Обмеження рухливості куполів діафрагми і високе їх стояння. Спірографія: зменшення ЖЄЛ. ЕКГ: дані ті ж, що при емфіземі легень (див.). Цитологічне і гістологічне дослідження біопсій легеневої тканини: запальні інфільтрати з лімфоцитів і плазмоцитів, невелика кількість епітеліоподібно-клітинних гранульом, надалі - фіброз.
Виділяють 5 ступенів гістологічних змін (Livingstone, 1964). :
соединительнотканное потовщення та інфільтрація перегородок альвеол;
заповнення альвеолярних просвітів секретом і клітинами:
втрата нормальної структури альвеол;
повне порушення архітектоніки легенів;
виникнення кістозних порожнин
Програма обстеження
ОА крові, сечі.
ВАК: білок і білкові фракції, сіалові кислоти, серомукоїд, фібрин, гаптоглобін.
ІІ крові: В-і Т-лімфоцити, субпопуляції Т-лімфоцитів, РБТЛ з фітогемагглютініном, імуноглобуліни.
ІІ лаважной рідини: Т-і В-лімфоцити, альвеолярні макрофаги, імуноглобуліни.
Рентгенографія легенів.
ЕКГ.
Відкрита біопсія легень (найбільш інформативна), над-бронхіальна біопсія і трансторакальна біопсія легень (найменш інформативні).