РЕФЕРАТ
за темою
"КАРДІОМІОПАТІЇ"
Виконав: студент V курсу лікувального дн-го факультету 26 групи
Арболішвілі Георгій Нодаревіч
Кардіоміопатії - захворювання, при яких поразка міокарда є первинним процесом, а не наслідком гіпертонії, вроджених захворювань, ураження клапанів, вінцевих артерій, перикарда.
Розрізняють: I. З первинним залученням міокарда:
1. Ідіопатичні
2. Сімейні
3. Невідомої етіології
II. З вторинним залученням міокарда:
1.Інфекціонние
2.Метаболіческіе
3.Наследственние
4.Дефіцітние
5.Болезні сполучної тканини
6.Інфільтрати та гранульоми: а) амілоїдоз; б) саркоїдоз; в) злоякісні новоутворення; г) гемохроматоз.
7.Нейромишечние захворювання
8.Інтоксікаціі: а) алкоголь, б) радіація; в) лікарські препарати
9.Заболеванія серця, пов'язані з вагітністю.
Бажаною вважається класифікація кардіоміопатій на підставі відмінностей в їх патофізіології та клінічних проявах:
1. Дилатаційна (застійна): збільшення лівого та / або правого шлуночків, порушення систолічної функції, застійна серцева недостатність, аритмії, емболії.
2. Рестриктивна: ендоміокардіальної рубцювання або інфільтрація міокарда, що призводять до виникнення перешкоди наповнення лівого та / або правого шлуночків.
3. Гіпертрофічна: асиметрична гіпертрофія лівого шлуночка, у типових випадках більшою мірою залучається перегородка, ніж вільна стінка, з обструкцією шляхів відтоку з шлуночка або без неї; зазвичай при не розширеної порожнини лівого шлуночка.
Дилатаційна (застійна) КАРДІОМІОПАТІЇ
До збільшення розмірів серця і появі симптомів застійної серцевої недостатності веде порушення систолічної функ
ції серця. Часто спостерігаються пристінкові тромби, особливо в області верхівки лівого шлуночка. Гістологічні дослідження виявили інтенсивні поля інтерстиціального і периваскулярного фіброзів. Дилатаційна кардіоміопатія є кінцевим результатом пошкодження міокарда різними токсичними, метаболічними або інфекційними агентами.
Клініка. Поступово розвивається ліво-і правошлуночкова застійна серцева недостатність, що виявляється задишкою при фізичному навантаженні,
втомою, ортопное, пароксизмальної нічної задишкою, периферичними набряками і биттями. У деяких хворих дилатація лівого шлуночка існує протягом місяців або років раніше, ніж проявляє себе клінічно.
Фізикальне обстеження. Виявляють різну ступінь збільшення серця і застійної серцевої недостатності. У хворих з важкими формами захворювання виявляють невелику пульсовий тиск і збільшений тиск в яремних венах. Часто зустрічаються III і IV серцеві тони. Можуть розвинутися мітральна і трикуспідального регургітація.
Діагностика.
1. Rg-графія грудної клітки - збільшення лівого шлуночка, іноді - генералізована кардіомегалія внаслідок наявності супутнього випоту. Ознаки венозної гіпертензії в легенях і інтерстиціальний альвеолярний набряк.
2. ЕКГ - синусова тахікардія або мерехтіння передсердь, шлуночкові аритмії, ознаки збільшення лівого передсердя, дифузні неспецифічні зміни сегмента ST і зубця T, іноді порушення внутрішньошлуночкової провідності.
3. Ехокардіографія - збільшення лівого шлуночка при нормальній або незначно потовщеною стінці, систолічна дисфункція (знижена фракція викиду).
4. Вивчення гемодинаміки - серцевий викид у спокої помірно або значно знижений і не збільшується при фізичному навантаженні. Звичайно-діастолічний тиск у лівому шлуночку, тиск у лівому передсерді, тиск заклинювання в легеневих капілярах підвищені.
Лікування. В основному - лікування серцевої недостатності; антиаритмическая терапія (обережно, тому що лікування безсимптомних желуд. Аритмій може призвести до пригнічення скорочувальної функції шлуночків і надати аітмогенное дію). Постійний прийом антикоагулянтів, тому що часто утворюються тромби пристінкові в порожнинах серця. Імуносупресивної терапії преднизоном, азатіопріном, якщо є активний міокардит. Хірургічне лікування (за показаннями).
Рестриктивна кардіоміопатія
Відмітна риса - це порушення діастолічної функції. Стінки шлуночка набувають значну ригідність і перешкоджають заповнення порожнини шлуночка. Причиною є міокардіальний фіброз, гіпертрофія або інфільтрація різної запальної етіології (амілоїдоз, саркоїдоз). Рестрикція спостерігається також при гемохроматозі, відкладеннях глікогену, ендоміокардіальної фіброзі, фіброеластозі, еозинофілія, неопластичної інфільтрації.
Клініка. У результаті постійно збільшеного венозного тиску у таких хворих звичайно з'являються набряки, асцит, збільшується напруга печінки. Венозний тиск в яремних венах підвищено, воно не опускається до нормальних значень або може збільшуватися при вдиху (ознака Куссмауля). Серцеві тони можуть бути приглушені, часто вислуховуються III і IV тони. Верхівковий поштовх добре пальпується.
Діагностика.
1. ЕКГ - низький вольтаж, неспецифічні зміни ST - T і різні аритмії.
2. Rg-графія грудної клітки - ознаки застою крові в легенях можуть поєднуватися з нормальними розмірами серця. Навіть в пізніх стадіях хвороби, коли значно порушується скорочувальна здатність, утруднене наповнення м / к перешкоджає кардіоділатаціі.
3. Ехокардіографія - потовщення стінок лівого і правого шлуночків. Поєднання потовщення стінки лівого шлуночка і зниження вольтажу шлуночкового комплексу на ЕКГ характерно для рестриктивної кардіоміопатії. Розміри порожнин лівого і правого шлуночків не змінені, ліве і праве передсердя збільшені.
4. Катетеризація серця - підвищення тиску наповнення правого та лівого шлуночків і класична крива тиску типу "діастолічний западіння і плато".
5.Ендоміокардіальная біопсія.
Лікування.
1. Спільні заходи включають обережне застосування діуретиків при застої в малому і великому колі кровообігу і дигоксину при зниженні скоротливості ЛШ. При амілоїдозі дигоксин протипоказаний у зв'язку з великою небезпекою глікозидної інтоксикації. У деяких випадках показані вазодилататори, але застосовувати їх треба з обережністю через небезпеку надмірного зниження переднавантаження, так як при РК для підтримки адекватного СВ необхідний високий тиск наповнення шлуночків.
2. Специфічна терапія спрямована на усунення причини РК.
Гіпертрофічна кардіоміопатія
Це захворювання характеризується гіпертрофією ЛШ, у типових випадках без дилатації, при цьому відсутня явна причина хвороби.
Дві характерні ознаки захворювання, але не є обов'язковими:
1) асиметрична гіпертрофія перегородки (АГП), при якій переважно гіпертрофована верхня частина МШП у порівнянні з товщиною заднебазальной вільної стінки ЛШ;
2) утруднений відтік крові з ЛШ (динамічна обструкція) внаслідок звуження субаортальний області.
У 50% хворих з ГК хвороба успадковується по аутосомно-домінантним типом з високим ступенем пенетрантності. Обструкція при ЦК (якщо вона є) носить динамічний характер, ступінь її вираженості змінюється при багаторазових обстеженнях хворого, змінюється від одного скорочення до
іншому. Обструкція є результатом подальшого звуження початково зменшеного розміру виносить тракту за рахунок руху вперед мітрального клапана проти гіпертрофованої перегородки в систолу (систолічний рух клапана вперед - СДВ). Динамічна обструкція може бути результатом 3 основних механізмів:
1) збільшеною скоротливості ЛШ, що призводить до зменшення його сист. обсягу і збільшенню швидкості вигнання крові через виносить тракт, в результаті чого спостерігається рух передньої стулки мітрального клапана в бік, протилежний перегородці, як наслідок зниженого тиску розтягування;
2) зниженого обсягу шлуночка (переднавантаження), що призводить до подальшого зменшення розмірів виносить тракту;
3) зниженого опору кровотоку в аорті (постнавантаження), що збільшує швидкість кровотоку через субаортальний область і також зменшує систолічний об'єм шлуночка.
Всі втручання, що збільшують скоротність міокарда, так само як і зменшують обсяг шлуночка (проба Вальсаави), можуть збільшити обструкцію. Навпаки, підвищення артеріального тиску, збільшення венозного повернення, ОЦК сприяють збільшенню обсягу шлуночка і зменшують обструкцію.
Клініка. Першим клінічним проявом захворювання може бути раптова смерть, якої часто схильні хворі діти та підлітки, нерідко під час або після фізичного навантаження. Клінічні прояви СН: задишка, що виникає в основному внаслідок зменшення еластичності стінок ЛШ, що призводить до порушення наповнення ЛШ і збільшення діастолічного тиску в ньому, а також до збільшення тиску в лівому передсерді.
Стенокардія - у більшості випадків біль атипова, може з'явитися в спокої і не завжди пов'язана з фізичним навантаженням, причина - зниження коронарного кровотоку, що дозволяє припускати ішемію, втома, синкопе (скарга на появу сірої пелени перед очима).
У більшості хворих з обструкцією - подвійний або потрійний верхівковий поштовх, швидко зростаючий пульс на сонних артеріях (піка і куполи) і додатковий IV серцевий тон.
Характерна особливість - наявність систолічного шуму ромбовидної форми, характер якого в типових випадках грубий; він найчастіше
вислуховується через значний проміжок після I серцевого тону в нижній частині грудини, зліва від неї, а також в області верхівки. В області верхівки шум більшою мірою голосістоліческій, і дує, що відображає мітральну регургітації.
Непритомність - після фізичного навантаження як результат зменшення розмірів лівого шлуночка і посилення обструкції.
Діагностика.
1. ЕКГ - гіпертрофія лівого шлуночка, неспецифічні зміни ST і T, а також збільшення лівого передсердя.
2. Ехокардіографія - при асиметричній гіпертрофії перегородки без обструкції співвідношення товщини перегородки у товщини стінки шлуночка 1,3 і більше. При обструктивній формі захворювання визначають систолічний зсув передньої стулки Міт.К, систолічний тремтіння стулок аортального клапана і його раннє закриття, що співвідноситься з піками і куполами на записі каротидного пульсу.
3. Катетеризація серця.
Лікування. Терапія спрямована на зниження вираженості клінічних симптомів.
Медикаментозна терапія.
1) У-блокатори (пропранолол) ефективно знижують вираженість симптомів.
а) блокада по-рецепторів уповільнює ритм СС, що збільшує наповнення лівого шлуночка і його розміри, зменшуючи обструкцію.
б) в-блокатори, знижуючи енергію СС, зменшують швидкість кровотоку, що також сприяє зменшенню обструкції.
2) Блокатори Са-каналів
а) покращують працездатність лівого шлуночка і зменшують внутрішньошлуночкової градієнт тиску
б) широко застосовують верапаміл.
3) Серцеві глікозиди протипоказані, якщо виражена обструкція і мала порожнину ЛШ, так як СГ збільшують сілуСС, що підсилює обструкцію.
Хірургічне лікування.