1   2   3   4
Ім'я файлу: 2_Vady-rozvytku-legen.docx
Розширення: docx
Розмір: 72кб.
Дата: 27.04.2021
скачати

ВРОДЖЕНІ КІСТИ ЛЕГЕНЬ

Вродженні кісти легень – це заповнені повітрям або рідиною порожнини, які мають вкриту епітелієм внутрішню оболонку. Вперше повітряні порожнини в легенях були описані Fontanus у 1638 році, а вроджені кістозні ураження легень – у 1687 Bartolinus та Marcelus Malpighius в книзі “Opera Omnia”. Першу успішну радикальну операцію у місячної дитини було виконано у 1943 році австралійським хірургом H. Fisher, який виконав білобектомію з приводу напруженої кісти правої легені. Цьому передувала консервативна тактика з паліативними втручаннями при ускладненнях – пункція, дренування, марсупілізація.

Частота вроджених кіст легень становить від 3,5 до 5,5% серед дітей із хронічними неспецифічними захворюваннями легень.

Вирізняють поодинокі (солітарні) та множинні кісти легень.

Основними клінічними симптомами неускладненої кісти легені є кашель та «покашлювання», особливо в сиру холодну погоду, задишка, часті рецидиви запальних бронхолегеневих захворювань (бронхіт, обструктивний бронхіт, пневмонія) та зниження толерантності до фізичних навантажень. Симптоми з’являються з перших днів та місяців життя у 25% пацієнтів, протягом перших 3 років – у 100%. Безсимптомного перебігу не існує. Навіть у так званих «асимптоматичних» пацієнтів, тобто тих, у яких мав місце тривалий латентний період до розвитку ускладнень, при ретельному дослідженні анамнезу хвороби та життя відмічають респіраторні симптоми з перших місяців або років життя.

Ускладненнями кіст легень є напруження кісти, нагноєння, прорив у плевральну порожнину. У випадках ускладнень початок клінічних проявів гострий з розвитком дихальних розладів та/або ознак легеневого нагноєння, появою болю у грудній клітці, нападу задишки, підвищення температури тіла, відходження гнійного мокротиння «повним ротом».

Для діагностики кіст легень використовують загальноклінічні та інструментальні методи обстеження: поліпозиційна рентгенографія грудної клітки, томографія, комп’ютерна томографія, цифрова субтракційна агніографія.

Ознаками кісти на оглядових рентгенограмах грудної клітки в передньо-задній та боковій проекціях є: тонкостінна зона просвітлення або затемнення (в залежності від вмісту) округлої форми в проекції кісти, яка має різні розміри, легеневий судинний малюнок оминає цю зону. Невеликі неускладнені кісти можуть бути малопомітними на оглядових рентгенограмах, отже потребують ретельної оцінки знімку. Напружена кіста спричиняє зміщення середостіння в протилежний бік. Кіста, ускладнена нагноєнням, що дренується в бронх, має рівень рідини. Вроджені солітарні кісти мають одну порожнину на відміну від множинних кіст легень.

Важливим та інформативним дослідженням у пацієнтів з кістами легені та іншими вадами розвитку є цифрова субтракційна ангіографія, яка дозволяє оцінити судинну анатомію легень та середостіння, а також визначити перфузію легені в різних ділянках.

Найбільш інформативною методикою в теперішній час вважається КТ з внутрішньовенним контрастуванням. Діагноз вродженої кісти легені є показанням до хірургічного лікування. Операції проводять незалежно від віку дитини із дотриманням органозберігаючого принципу та максимальним збереженням функціональної легеневої тканини.
СЕКВЕСТРАЦІЯ ЛЕГЕНЬ

Секвестрація легень належить до групи вад розвитку з патологічним розвитком судин. Морфологічна сутність секвестрації легені полягає в тому, що на ранній стадії ембріогенезу частина зачатка легені відокремлюється від нормального легеневого зачатка і не може зʼєднуватись з бронхами. Кровопостачає цю ділянку аномальна судина, яка відходить безпосередньо від абдомінальної або тора кальної аорти чи підключичної артерії.

Секвестрована ділянка може розташовуватись всередині легені (внутрішньо часткова, інтралобарнва секвестрація) або поза основною частиною легені (поза легенева, екстралобарна секвестрація). Вада зазвичай локалізується в задньомедіальних відділах нижніх часток, частіше ліворуч. Аномальне кровопостачання може призводити до обʼємного перевантаження серця та легені за рахунок значного шунтування в мале коло кровообігу.

Клінічна картина різноманітна і залежить від характеру ускладнень, частіше відбувається інфікування легень та плевральної порожнини. Рентгенівські дані досить типові: у задньомедіальних відділах нижньої частки видно округле негомогенне затемнення, на тлі якого можна бачити одну або декілька кістозних порожнин. При бронхографії контраст зазвичай не потрапляє в цю ділянку. В суміжних сегментах виявляють деформуючий бронхіт та циліндричні бронхоектази. Можливе сполучення бронхів секвестру з бронхіальною системою легень не виключає діагнозу секвестрації. У такому разі частим симптомом є кровохаркання (гемофтизіс) під час рецидиву бронхіту або пневмонії.

Вірогідний передопераційний діагноз може бути встановлений за допомогою аортографії або КТ з контрастуванням.

Лікування оперативне. При внутрішньо легеневій секвестрації проводять резекцію частки легені. Дуже серйозною технічною проблемою під час операції є значний спайковий процес у плевральній порожнині і кровотеча з аномальних судин. Перерізана аномальна артерія, що відходить безпосередньо від аорти, дає масивну кровотечу, яку дуже важко контролювати, оскільки артерія скорочується та відходить під медіастинальну плевру або під діафрагму. В літературі описані випадки смертельних кровотеч під час операцій.
БРОНХОЕКТАЗІЯ

Бронхоектазія – хронічне захворювання, яке супроводжується гнійно-запальним процесом, пневмосклеротичними змінами в бронхах та їх патологічним розширенням. Частота бронхоектазії у дітей коливається від 0,5 до 1,7%.

Бронхоектазія є полі етіологічним захворюванням. Виокремлюють наступні чинники, що спричиняють формування броноектазів:

1. Вроджені вади розвитку та аномалії бронхіального дерева. Проте, вроджений характер патології спостерігається тільки в незначної кількості хворих.Більшість пульмонологів вважають, що бронхоектазія є дизонтогенетичною – такою, що виникає в легенях внаслідок ембріональних порушень, затримки формування хрящових пластинок бронхів.

2. Запальні захворювання органів дихання. При хронічному бронхіті у дітей запальний процес дуже швидко поширюється на пери бронхіальну і інтерсттиціальну тканини, що призводить до порушення дренажної функції бронхів з подальшою деформацією та розширенням їх.

3. Сторонні тіла трахеї, бронхів, опіки стравоходу.

4. інфекційні захворювання (кір, кашлюк, скарлатина та ін..). останнім часом в етіології бронхоектазій велику роль відводять вірусній інфекції. При грипі, так само, як і кору і кашлюку, виникають глибокі зміни в бронхах і легеневій тканині, ушкоджуються еластичні і мʼязові волокна.

5. Туберкульоз. Як етіологічний фактор у виникненні бронхоектазії ця хвороба відіграє незначну роль.

6. Спадкові й системні захворювання сполучної тканини. Це муковісцидоз і колагенози. У ґенезі бронхоектазії більше значення має муковісцидоз, при якому уражуються не тільки підшлункова, але й бронхіальні та синні залози.

Патогенез бронхоектазії складний. Більшість учених вважають, що для її розвитку потрібні порушення дренажної функції бронхів з обовʼязковим розвитком запального процесу. Виокремлюють два головних варіанти перебігу патологічного процесу: ателектатичний та дизонтогенетичний. При першому порушується дренажна функція великих бронхів, що призводить до ателектазування значної частини легеневої тканини. Приєднання запального процесу, постійне порушення дренажної функції, розвиток пневмосклерозу призводять до бронхоектазії. При дизонтогенетичному варіанті порушена прохідність бронхіол, дрібних і середніх бронхів. Утворюються вогнищеві ателектази респіраторних відділів дихальної системи, які межують з ділянками компенсаторної емфіземи (дистелектаз). При цьому зберігаються явища бронхіту, який перебігає на тлі сегментарного пневмосклерозу, що повільно прогресує, емфіземи з подальшою деформацією бронхіального дерева.

Класифікація бронхоектазії за Ю.Ф. Ісаковим (1998):

1. За походженням: вроджена, дизонтогенетична, набута(ателектатична. Емфізематозна, змішана)

2. За формою: циліндрична, мішкоподібна, веретеноподібна

3. За поширенням: однобічна, двобічна (велика, невелика)

4. За вираженістю бронхіту (локальний, дифузний)

5. За перебігом: із загостреннями (частими, рідкими).

Клінічна картина. Симптоми бронхоектазіїу 70% випадків вперше виявляють у дітей віком до 3 років. Найтиповішими симптомами є повторна пневмонія і захворювання верхніх дихальних шляхів. Часто початок захворювання повʼязують з перенесеними гострою пневмонією, дитячими інфекційними захворюваннями (кором, кашлюком), грипом, а також сторонніми тілами бронхів, трахеї, стравоходу, опіками. Діти та їхні батьки скаржаться на швидку втомлюваність, дратівливість, поганий апетит, загальну слабість, небажання брати участь в іграх та ін. одним із симптомівє кашель з виділенням мокротиння. У дітей старшого віку кашель частіше постійний, завжди супроводжується виділенням мокротиння, особливо у тих, хто давно хворіє.на відміну від дорослих у дітей дуже рідко спостерігається кровохаркання. Виділяють три форми бронхоектазії: легку, середньої тяжкості і тяжку.

Бронхоектазія легкої форми характеризується стабільним перебігом з тривалою відсутністю прогресування хвороби. Клінічні симптоми різноманітні, проте мінімальн. Обовʼязковим симптмом є спорадичний кашель, рідко постійний з виділенням мокротиння. При правильному догляді й режимі загострення можуть бути відсутніми протягом 1 року і довше. Водночас, незважаючи на латентний перебіг, фізикальні дані з боку респіраторної системи завжди є: ослаблене дихання, різнокаліберні вологі і сухі хрипи.

Бронхоектазія середньої тяжкості характеризується рецидивним перебігом з вираженими порушеннями функціонального стану органів дихання.скарги свідчать про симптоми хронічного бронхіту з частими загостреннями, які супроводжуються температурними спалахами та нездужанням. Кількість – від 2-3 до 6-8 на рік. Кашель постійний, значно посилюється під час загострення патологічного процесу. Шкіра бліда, волога, губи яскраво-червоного кольору, темніють при фізичному навантаженні. Більш ніж половина хворих мають знижену масу тіла. У 10-12% пацієнтів кінцеві фаланги пальців мають вигляд барабанних паличок. Майже в третини дітей наявні ознаки дихальної недостатності. Відічають постійні вологі та сухі хрипи, що не змінюють своєї локалізації.

Бронхоектазія тяжкої форми характеризується безперервним перебігом запального процесу в бронхах із поступовим погіршенням загального стану. Тяжкість зумовлена порушеннями функції дихальної та серцево-судинної систем, постійною інтоксикацією. На перший план виступають ознаки хронічної гіпоксії: задишка, значне виділення мокротиння. Відзначають швидку втомлюваність, загальну слабість, дратівливість, задишку навіть у стані спокою, вона значно посилюється при незначному фізичному навантаженні. Дані перкусії залежать від патогенезу бронхоектазії: при емфізематозній – притуплення чергується з тимпанітом, при ателектатичній – тупість і зміщення органів середостіння в бік ураження.

Патологічний процес здебільшого має локалізований характер з ураженням усіх сегментарних бронхів частки легені. Однобічний процес спостерігається в 70% випадків, двобічний – у 30%. Нижня частка та язичкові сегменти лівою легені уражуються більше ніж у тректини хворих. При двобічному ураженні в патологічний процес частіше залучаються обидві нижні частки (9 сегментів), значно рідше – 10 сегментів і більше.

Діагностика. Із сучасних методів діагностики застосовують бронхоскопію, рентгенографію, бронхографію, КТ і радіоізотопне дослідження.На оглядовій рентгенограмі розрізняють прямі (повітряні порожнини, потовщення бронхів) і непрямі (ателектаз і локальна емфізема) симптоми. Окрім цього виявляють посилення і деформацію легеневого малюнка в ділянці ураження, плевральні зміни, зміщення органів середостіння, кільцеподібні стільникові тіні. За допомогою бронхографії уточнюють обʼєм і характер ураження бронхів. Основною діагностичною ознакою при бронхографії є розширення просвіту бронхів, розташованих дистальніше від часткових. За цими ознаками розрізняють циліндричні, веретеноподібні та мішкоподібні бронхоектази.

В останній час найбільш інформативним та найменш інвазивним методом обстеження вважають КТ.

Лікування бронхоектазії хірургічне. Абсолютні показання до операції: тяжкий клінічний перебіг, відсутність тривалих періодів ремісії, безперспективність консервативної терапії, прогресування захворювання, відставання дитини у фізичному розвитку за наявності локалізованих форм захворювання. Операція показана, якщо процес охоплює не більше, ніж 9-10 сегментів. Операція полягає у резекції уражених ділянок легені. Застосовують лобектомію, білобектомію, рідко – пневмонектомію, атипові резекції легень.

Консервативне лікування проводять при деформуючому бронхіті. До нього входить бронхоскопічні санації, ендотрахеальне введення антибактеріальних препаратів та протеолітичних ферментів, поступальний дренаж, фізіотерапевтичні методи, антибактеріальна терапія, санаторно-курортне лікування.

Оперативне лікування протипоказане, якщо поширеність процесу перевищує 13-14 сегментів, є некомпенсовані гемодинамічні порушення в малому колі кровообігу, амілоїдоз органів.
МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ

Ситуаційні завдання

1. У доношеної новонародженої дитини одразу після народження стрімко зростає задишка та ціаноз.

1. Які вади розвитку проявляються подібними симптомами?

2. Які методи діагностики необхідно провести?

3. Надання першої медичної допомоги

Еталон відповіді.

  1. Вроджена діафрагмальна грижа, вроджена емфізема легені, вроджений стеноз або атрезія гортані

  2. Оглядова рентгенографія грудної клітки

  3. Інтубація трахеї, оксигенотерапія


2. У новонародженої дитини стан тяжкий, задишка, дихання ліворуч значно ослаблене, перкуторно – коробковий звук. Оцінка за шкалою Апгар 5/6 балів. На оглядовій рентгенограмі грудної клітки: підвищена прозорість легеневого поля ліворуч, зміщення середостіння праворуч, у нижньому відділі зліва – трикутна тінь, прилегла до тіні серця.

1. Ваш діагноз?

2. Лікувальна тактика?

Еталон відповіді

  1. Вроджена емфізема верхньої частки лівої легені

  2. Хірургічна – резекція 1-3 сегментів лівої легені.


3. У дитини віком 3 місяці з синдромом дихальної недостатності при рентгенологічному обстеженні виявлено підвищення прозорості лівого легеневого поля, медіастинальну грижу зліва, затемнення в правому гемотораксі, зміщення середостіння праворуч з перегином трахеї в зоні верхньої грудної апертури. Визначте ваду розвитку, яка найбільш імовірно відповідає описаній картині.

1. Ваш діагноз?

2. Додаткові методи обстеження, які дозволять визначити лікувальну тактику?

3. Лікувальна тактика?

Еталон відповіді

1. Аплазія правої легені

2. КТ, трахеобронхоскопія, перфузійна сцинтиграфія легень, спірографія/метрія

2. Хірургічна – транс локація куполу діафрагми в разі вираженого респіраторного дистрес-синдрому
4. У новонародженої дитини стан важкий, задишка, дихання ліворуч різко ослаблене, перкуторно – коробковий звук. На оглядовій рентгенограмі грудної клітки зліва підвищена прозорість легеневої тканини з ледь помітним легеневим малюнком. Помірне зміщення межистіння праворуч. У нижньому відділі зліва – трикутна тінь, прилегла до тіні серця.

1. Ваш діагноз?

2. Яка форма захворювання?

3. Хірургічна тактика?

Еталон відповіді:

1. Вроджена емфізема верхньої частки лівої легені

2. Декомпенсована форма

3. Операція в ургентному порядку – резекція апікальних сегментів лівої легені
5. У дитини першого року життя при обстеженні на бронхограмі на фоні різкого підвищення прозорості легеневої тканини визначаються стоншені, відривчасті бронхи верхньої частки та язичкових сегментів лівої легені, потовщені та зібрані в китицю бронхи нижньої частки.

1. Про яку патологію йде мова?

2. З якими захворюваннями треба проводити диференційну діагностику?

3. Тактика лікування?

Еталон відповіді:

1. Прооста гіпоплазія нижньої частки лівої легені

2. Вроджена емфізема верхньої частки лівої легені

3. Хірургічна – ліва нижня лобектомія

Тестові завдання

1. Новонароджений з синдромом дихальної недостатності в тяжкому стані госпіталізований в дитяче хірургічне відділення. При обстеженні встановлено діагноз: вроджена емфізема. Методом лікування при цій ваді розвитку є:

А. Очікувальна тактика

В. Консервативне лікування

С. Радикальна операція

D. Пункція плевральної порожнини

Е. Дренування плевральної порожнини
2. У новонародженої дитини з синдромом дихальної недостатності діагностовано вроджену емфізему верхньої частки лівої легені. Найчастіша локалізація вродженої емфіземи – це:

А. Верхня частка правої легені

В. Верхня частка лівої легені

С. Нижня частка правої легені

D. Нижня частка лівої легені

Е. Середня частка правої легені
3. У новонародженої дитини з синдромом дихальної недостатності діагностовано вроджену емфізему верхньої частки лівої легені. Планується хірургічне втручання. Яка операція є найбільш доцільною?

А. Верхня права лобектомія

В. Резекція апікальних сегментів лівої легені

С. Верхня ліва лобектомія

D. Ліва пневмонектомія

Е. Бронхоскопічна оклюзія бронха ураженої частки
4. У дитини віком 6 місяців з’явилися симптоми дихальної недостатності. При обстеженні виявлено вроджену кісту лівої легені, що ускладнена напруженням та розташована субплеврально в межах одного сегмента. Яка операція буде найбільш доцільною в даному випадку?

А. Лобектомія

В. Сегментарна резекція

С. Пневмонектомія

1   2   3   4

скачати

© Усі права захищені
написати до нас