АПЛАЗІЯ ЛЕГЕНІ
Аплазія характеризується відсутністю паренхіми легень та легеневої артерії при збереженій куксі головних бронхів. Існує біфуркація трахеї, головний бронх на боці вади має сліпе закінчення. У випадку агенезії повністю відсутні легені та головні бронхи, біфуркації трахеї немає. Двобічне ураження несумісне з життям. Клінічне значення мають однобічні аплазія та агенезія. Вада відома давно, перше описання належить G.B. Morgagni (1762). Агенезія і аплазія легені є рідкісними вадами, зустрічаються частіше у осіб жіночої статі, в основному зліва. Прогноз при лівобічній ваді більш сприятливий, проте летальність на першому році життя становить 33%, а в перші 5 років – 50%. Діти помирають від респіраторних інфекційних захворювань єдиної легені, розладів дихання від зміщення середостіння і супутніх вад серця, діафрагми та інших, які зустрічаються в комбінаціях досить часто. Відсутність правої легені перебігає більш тяжко в результаті великого зміщення серця вправо. З точки зору анатомії, патофізіології та прогнозу аплазія та агенезія легені є різними вадами розвитку.
Анатомія та патофізіологія аплазії легені. Кукса головного бронха при аплазії може бути досить великою, маючи довжину 1,5 – 3,0 см при діаметрі рівному трахеї, конічно звужується та має сліпе закінчення. Її об’єм суттєво збільшує «мертвий» простір. Сформована біфуркація трахеї має виражений зв’язочний апарат з перикардом, аортою та легеневою артерією. Тому, зміщення і ротація серця в бік відсутньої легені призводить до перегинів трахеї в ділянках верхньої грудної апертури і біфуркації та компресії її дугою аорти (правобічна аплазія) або плечоголовним стовбуром (лівобічна аплазія). Наслідком є подвійне звуження трахеї, яка при фізичних навантаженнях та форсованому диханні не забезпечте адекватної вентиляції. Закономірне приєднання інфекції та запалення слизових оболонок дихальних шляхів постійно провокують кашльовий рефлекс та експіраторний стеноз трахеї. Робота куполу діафрагми на боці вади призводить до флотації середостіння, сприяє формуванню медіастинальної легеневої грижі. Сегменти єдиної легені, зміщені у складі грижі мають значно обмежену перфузію і не приймають участі у газообміні.Сумарна дія всіх чинників проявляється респіраторним дистрес-синдромом.
Клінічна картина та діагностика. Аплазія легені проявляється дихальною недостатністю з раннього віку. Основними симптомами є задишка, кашель, хрипи в легенях, шумне стридорозне дихання, які маніфестують або посилюються зі збільшенням фізичної активності дітей в перші 2 – 3 місяці життя.
При фізикальному обстеженні виявляють зміщення серця в бік вади, деформацію, асиметрію, западання грудної клітки на боці відсутньої легені. Оглядова рентгенографія виконується в прямій та боковій проекціях. Спостерігається зміщення тіні середостіння, трахеї, серця в бік вади, затемнення ураженого геміторакса. Контури тіні серця та куполу діафрагми не диференціюються. На здоровому боці гемоторакс розширений, збільшені міжреберні проміжки, легенева тканина з підвищеною прозорістю. В боковій проекції видно просвітлення у передньому середостінні за рахунок пролабації існуючої легені з формуванням передньої медіастинальної легеневої грижі. Верифікація діагнозу вимагає застосування кардіоангіопульмонографії, КТ та МРТ. Цифрова субтракційна ангіографія дозволяє достовірно встановити відсутність легені, агенезію легеневої артерії, перегин венозних стовбурів, положення аорти та магістральних судин по відношенню до дихальних шляхів.
КТ з контрастуванням судин також надає важливу інформацію щодо анатомічних особливостей вади.
Інші методи – трахеобронхоскопія і, особливо, трахеобронхографія у маленьких пацієнтів є ризикованими через загрозу посилення дихальної недостатності.
Диференційний діагноз слід проводити з агенезією легені, діафрагмальною грижею, ателектазом легені, вродженою емфіземою, хілотораксом і плевритом, обструкцією бронха стороннім тілом.
Лікування. Протягом багатьох років вважалось, що пацієнти з аплазією легені підлягають тільки консервативному лікуванню респіраторних інфекцій та спостереженню. Дослідження останніх років вказують на можливість і необхідність хірургічної корекції дихальних розладів у таких пацієнтів (C. Dohlemann at al, 1990, F. Becmeur et al,1995, Д.Ю. Кривченя та співав., 1995, 2000, 2007). Зважаючи на те, що основними патогенетичними чинниками респіраторного дистресу при аплазії легені є перегини та компресія дихальних шляхів, зміщення, перегини та ротація магістральних судин і серця, нестабільність середостіння, емфізема єдиної легені, запропоновані наступні хірургічні методи:
транслокація діафрагми на боці вади для стабілізації середостіння та випрямлення трахеї;
передня аортопексія для зняття компресії дихальних шляхів серцево-судинним комплексом;
поєднання цих операцій з можливою резекцією (ампутацією) кукси бронха
АГЕНЕЗІЯ ЛЕГЕНІ
Агенезія легені – це вада розвитку, що полягає у відсутності всіх структурних одиниць легені: бронхів, судин, паренхіми. Біфуркація трахеї відсутня, трахея продовжується у бронх єдиної легені. Відсутність біфуркації, кукси головного бронха та Карини забезпечують добру прохідність дихальних шляхів. Трахея і головний бронх не мають тісних анатомічних взаємовідносин з магістральними судинами, перегини та компресія відсутні, бо зміщення в бік «порожнього» геміторакса менше, ніж у випадку аплазії.
Симптоми можуть проявлятися з перших років життя у вигляді схильності до запальних захворювань бронхолегеневої системи. Має місце асиметрія грудної клітки з відставанням тієї половини, де відсутня легеня. Можливий малосимптомноий перебіг, іноді вада є випадковою знахідкою. Прискіпливе обстеження дозволяє виявити деяке сплощення половини грудної клітки, відставання її у диханні. На боці агенезії послаблене дихання, вкорочений перкуторний звук, можуть бути ознаки декстрокардії при правобічній агенезії.
Діагноз вади встановлюють на основі рентгенологічного, агіографічного обстеження, КТ, рідше виконують бронхоскопію та бронхографію. На оглядовій рентгенограмі в прямій проекції визначається затемнення відповідного гемотораксу, зменшення його об’єму за рахунок звуження міжреберних проміжків, зміщення органів середостіння в бік вади. Здорова легеня підвищеної прозорості, збільшена в об’ємі і може симулювати вроджену емфізему (небезпека помилкової операції на єдиній легені!). діагноз має бути уточнений ангіопульмонографією, а також КТ, МРТ.
Лікування агенезії легені терапевтичне, спрямоване на ліквідацію запальних змін в трахеобронхіальному дереві та легенях. Рекомендоване дотримання режиму і проведення профілактичних заходів в холодні пори року.
Симптоми дихальної недостатності з вираженою задишкою, кашлем, гіпоксією виникають при ускладненні вади вірусними та бактеріальними інфекціями з розвитком трахеобронхіт, пневмонії. Ці ускладнення потребують адекватної антибактеріальної та симптоматичної терапії. Респіраторний дистрес-синдром поза гострою фазою запалення і пов’язаний зі зміщенням середостіння, перегином і компресією трахеї з боку аорти потребує хірургічного лікування. Ефективними операціями можуть бути переміщення куполу діафрагми на 3 міжребер’я догори на боці вади та передня аортопексія.
ГІПОПЛАЗІЯ ЛЕГЕНЬ
Гіпоплазія легень є недорозвинення всіх елементів легеневої структури (бронхів, судин та легеневої паренхіми). Головні та дольові бронхи закінчуються функціонально недосконалим рудиментом.
Гіпоплазію легень пов’язують із порушенням формування первинних бруньок.
Первинний гортанно-трахейний виріст з’являється на 4 неділі розвитку. Спочатку він має круглу форму і з’єднується з вентрально-каудальною частиною глотки. На дистальному кінці вироста з’являються два потовщення, які називають легеневими бруньками. Ендодермальні бруньки, які складають закладку паренхіматозної частини брохів і легень, розпочинають свій розвиток всередині паренхіми, яка їх оточує і утворює строму легеневих дольок, хрящові пластини, гладку мускулатуру і сполучну тканину.
Зупинка розвитку гортанно-трахейного паростка призводить до виникнення аплазії легень. Зупинка розвитку однієї з бруньок приводить до розвитку односторонньої аплазії. Причиною гіпоплазії легені можуть бути порушення ембріогенезу на кожній з послідующих стадій.
Думають, що кістозна гіпоплазія легень частіше з’являється внаслідок зупинки розвитку в фазі гілкування бронхіального дерева після гілок 4-5 порядку. Утворення солітарних кіст, а також вродженої емфіземи також з’являється внаслідок водного формування легеневої тканини.
На відміну від попередніх станів вони можуть не проявляться зразу після народження, тому, що для їх прояву необхідно деякий термін легеневого дихання.
В патогенезі гіпоплазій поєднуються порушення бронхіальної прохідності, що підтримує гіпоксію легеневої тканини та запустіння судинного русла легень, що супроводжується пневмосклерозом та розвитком обструктивної емфіземи легень.
Патогенез легеневої гіпоплазії тісно пов’язаний з виникненням вродженої діафрагмальної грижі.
Проста гіпоплазія легенів (ПГЛ) (за Н.О. Путовим) характеризується рівномірним зменшенням легені в об’ємі при редукції бронхіального дерева. Просвіт бронхів звужений, об’єм легені (долі) зменшений, кровопостачання збіднене. Ці зміни підтверджуються бронхографією – виявляється деформація та зближення бронхів, може бути помірне їх розширення. Гіпоплазована доля характеризується блідістю і “тістоподібною” консистенцією.
Кістозна гіпоплазія легенів (КГЛ) – зменшення об’єму чи відсутність легеневої паренхіми в уражених областях при кістозному розширенні сегментарних чи субсегментарних бронхів. Виділяють два види кістозної гіпоплазії:
а) з недорозвиненням легеневої паренхіми і кістозною зміною бронхів;
б) з недорозвиненням бронхів і кістозним ураженням легень.
Остання форма іменується полікістозом і спостерігається звичайно у дітей старшого віку та дорослих хворих.
Гіпоплазія легень може поєднуватися з іншими вадами розвитку: діафрагмова грижа, вади розвитку кісткової системи, сечостатевих органів, серця, центральної нервової системи, системи органів травлення.
Клінічні прояви ПГЛ та КГЛ залежать в основному від об’єму недорозвиненої легені та приєднання інфекції. Можливе безсимптомне протікання гіпоплазій. Дуже часто впродовж тривалого періоду спостерігають респіраторний синдром у дітей, зумовлений бронхітом, гострою респіраторною вірусною інфекцією, пневмонією. Діти відстають у фізичному розвитку, скаржаться на біль у грудях. При огляді звертає на себе увагу деформація грудної клітки із западанням її на стороні процесу. В багатьох випадках відмічається акроціаноз та “барабанні палички”. Приєднання інфекції приводить до формування, так званої, вторинної хронічної пневмонії. Діти скаржаться на кашель із відходженням гнійної мокроти, субфебрильну температуру.
При фізичних методах дослідження виявляється наступні зміни. При аускультації вислуховується послаблене дихання або відсутність його над ураженою зоною, сухі, вологі та змішані хрипи. Порушення функції міокарда в основному обмінного характеру. Інколи може зустрічатися гіпертрофія серця, дистрофія міокарда, легеневе серце.
В діагностиці гіпоплазій легень вирішальне значення мають рентгенобронхологічні методи дослідження. Оптимальним терміном проведення бронхографічного обстеження у всіх вікових групах є період стійкої ремісії.
При простій гіпоплазії характерним є зменшення об’єму грудної клітки на стороні ураження з інтенсивним затемненням у цій області, відмічається високе стояння куполу діафрагми, зменшення об’єму легень, що залежить від обсягу ураження. Серце та органи середостіння зміщені у сторону недорозвиненої легені, можливе пролабування здорової легені через переднє середостіння у другу половину грудної клітки (“легенева грижа”). Виявляються зміни кореня легень – його розширення та втрату чіткості анатомічних елементів, які зумовлені порушенням кровообігу та лімфообігу внаслідок запалення; характерні порожнинні утвори; збіднення легеневого малюнка, звуження міжреберних проміжків.
До загальних ознак вад розвитку легенів відносяться звуження бронхів I–II порядку, розширення бронхів IV–V порядку, відсутність або різке зменшення кількості периферичних бронхів. Тому при бронхографії заповнюються крупні бронхи, мілкі бронхіальні розгалуження відсутні.
При полікістозі рентгенологічна картина візуалізується у вигляді ніжних, чітко окреслених просвітлінь на фоні незмінної легеневої тканини, це нагадує бджолині стільники. В залежності від наявності загострення запального процесу, прозорість хворих легень може бути зниженою, кістозні порожнини в паренхімі можуть мати рівні рідини. На бронхограмах візуалізуються округлі порожнини, схожі на виноградні грона, бронхоектази та деформуючий бронхіт у хворих, котрі перенесли гнійно-запальне загострення з прогресивним перебігом. Оглядова бронхоскопія визначає катаральний катарально-гнійний, гнійний ендобронхіт. Ступінь порушення вентиляції залежить від активності запалення та погіршення прохідності бронхів.
Метод лікування залежить від обсягу ураження, наявності ускладнень, особливостей перебігу хвороби, стану функції легеневого дихання. Консервативне лікування проводиться частіше у дітей з однобічним ураженням в межах долі при відсутності вторинних змін, так і рецидивного перебігу захворювання. Поряд з медикаментозним лікуванням та антибактеріальною терапією велике значення мають санаційні бронхоскопії.
Поруч із консервативними методами застосовують і оперативне лікування. При цьому питання про доцільність операції вирішується в залежності від характеру вади, об’єму ураження, вираженості легеневої інфекції, функціонального стану легень та серцево-судинної системи, компенсаторних можливостей легеневого дихання та малого кола кровообігу, результатів обстежень інших органів та систем. Установлення порушень розвитку чи функції пов’язують з ризиком наступного оперативного втручання.
Абсолютним показанням до оперативного лікування є локальні та мозаїчні форми ураження з обсягом вади розвитку до 12 сегментів з прогресивно-рецидивним типом гнійно-запального перебігу.
Операція виконується поза фазою загострення, через 1-2 місяці після нього та через 1-2 тижні після бронхографічного обстеження. Ангіографічне обстеження не має суттєвого значення для часу проведення операції.
Хірургічне лікування протипоказане при двосторонньому ураженні (до 12-15 сегментів), при вираженій дихальній недостатності, легеневій гіпертензії, при вадах і захворюваннях інших органів (серця, нирок, печінки, а також злоякісних утвореннях та захворюваннях ЦНС, крові).
Спосіб оперативного лікування залежить від обсягу ураження. Типову анатомічну резекцію ураженої зони легені застосовують, якщо ураження локалізується в межах долі, двох долей або цілої легені.
Економна (нетипова) резекція ураженої зони показана при локальному та мозаїчному ураженні.
Сегментарна резекція легені показана при встановлених порожнинних утвореннях, як на протязі бронха, так і в паренхімі сегмента.
Комбіновані резекції доцільно проводити хворим, які мали поряд з ураженням однієї або двох долей порожнинні утворення у суміжних ділянках легень. При економних та комбінованих операціях збережена пневматизація відіграє позитивну роль у попередженні перегину залишених бронхів та заповненні залишкового обсягу грудної порожнини.
ВРОДЖЕНА ЕМФІЗЕМА ЛЕГЕНЬ
Вроджена емфізема відноситься до рідкісних вад розвитку і зустрічається, за різними даними, з частотою від 1 на 20000-30000 до 1 на 100000 новонароджених. Вада характеризується гіпертрофією, роздуттям і розтягуванням повітрям паренхіми сегментів, частки або декількох часток легені, багаторазовим збільшенням їхнього об’єму з порушенням вентиляції легень та зменшенням в них об’ємного кровотоку. В літературі зазвичай використовується термін „вроджена лобарна емфізема”, хоча він не відповідає анатомічній локалізації вади, особливо при лівобічному ураженні, коли емфізематозними є тільки 1 – 3 сегменти верхньої частки. Вроджена емфізема виникає внаслідок морфологічних порушень прохідності вентилюючого бронха, внутрішньої або зовнішньої обструкції. Описані наступні її причини: дисплазія та дефіцит бронхіальних хрящів (бронхомаляція), утворення складки слизової оболонки, які створюють клапанний механізм; обтурація пробкою слизу стеноз бронха, бронхіальна атрезія; зовнішня компресія бронхів аномальними судинами, збільшеними лімфатичними вузлами; зміщення частки легені з перегином бронхів при відсутності медіастинальної плеври. В 30 – 50% випадків точна причина вродженої емфіземи залишається невідомою.
Власні спостереження свідчать про можливість виникнення вродженої емфіземи внаслідок компресії бронхів аортою і легеневою артерією при їх аномальному положенні, артеріальною протокою або зв’язкою при варіантах її розташування, а також внаслідок перегинів сегментарних і часткових бронхів за рахунок коротких сегментарних судин при їх ранньому відгалуженні від легеневої артерії. Вважаємо, що порушення прохідності бронха з утворенням клапанного механізму зумовлено компресією та перегином бронха судинами легень, артеріальною протокою та дугою аорти, тобто судинним компонентом.
За клінічними проявами вади виділяють декомпенсовану, субкомпенсовану та компенсовану форми.
Типовими симптомами гострої дихальної недостатності при декомпенсованій формі емфіземи легень є задишка в спокої, блідість шкіряних покривів, у критичних випадках ціаноз, асфіксія і судоми. При субкомпенсованій формі симптоми дихальної недостатності з’являються при незначному навантаженні – задишка, кашель, пітливість, слабкість. З часом приєднуються запальні зміни в дихальних шляхах і легенях.
Типовими ускладненнями вродженої емфіземи є диспозиційні – зміщення середостіння, синдром внутрішньогрудного напруження, деформація грудної клітки. Діти відстають у фізичному розвитку у зв’язку з порушенням харчування через задишку.
Головними рентгенологічними ознаками вродженої емфіземи є: а) збільшення прозорості з нівелюванням судинного малюнка на боці ураження (частіше у верхньому і середньому легеневому полі ліворуч); б) зміщення тіні середостіння в протилежний бік (медіастинальна грижа); в) несправжня декстракардія; г) сплощення купола діафрагми на боці емфіземи; д) розширення міжреберних проміжків; є) зменшення контрлатерального легеневого поля (геміторакса) зі зменшенням його прозорості.
Набір цих ознак типовий, проте подібні симптоми можливі при пневмонії, сторонніх тілах дихальних шляхів, гіпоплазії та агенезії легень, дисплазії, агенезії легеневої артерії та її гілок. Тому у грудних дітей доцільна верифікація діагнозу за допомогою кардіоангіопульмонографії або КТ з контрастним підсиленням.
Ангіографічно встановлюється не лише діагноз емфіземи легень, але і її обсяг та майже повна відсутність перфузії в уражених сегментах. Зокрема, при лівобічній емфіземі в при цифровій субтракційній ангіографії найчастіше підтверджується ураження лише 1 – 3 сегментів та інтактність 4 – 5 сегментів, які слід зберігати при операції. Судинний малюнок ураженої паренхіми легень збіднений, судини витончені, віялоподібно розправлені. Кровоток по них значно знижений, що добре видно в режимі відеоденситометрії. Ангіографія підтверджує або виключає інші аномалії – серця та судин, які можуть супроводжувати ваду.
КТ з внутрішньовенним контрастуванням показує локалізацію емфізематозних ділянок, збіднення судинного малюнку в них, зміщення органів середостіння з формуванням великої передньої медіастинальної грижі, анатомію магістральних судин, а також дозволяє визначити компресію та ротацію трахеї внаслідок зміщення середостіння. Використання КТ є важливим для диференційної діагностики та планування операції.
Бронхоскопія може бути застосована для виключення аплазії легені або наявності сторонніх тіл дихальних шляхів. Бронхографію застосовувати недоцільно, а при гострому перебігу емфіземи вона є небезпечною і протипоказана.
Наявність вродженої емфіземи в усіх випадках є показанням до хірургічного втручання. При гострій дихальній недостатності операцію виконують в невідкладному порядку одразу ж після встановлення діагнозу. Операції проводять із застосуванням органозберігаючого принципу. При цьому видаленню підлягають лише уражені ділянки легені – сегментарні резекції при лівобічній локалізації вади з розділенням, при необхідності, відкритої артеріальної протоки або артеріальної зв’язки.
Оптимальний оперативний доступ – бокова торакотомія по IV міжребір’ю. Після розкриття плевральної порожнини проводять ретельний огляд легень з оцінкою забарвлення, об’єму і консистенції роздутих і колабованих відділів. Емфізематозна легеня має блідо-рожевий колір, тістоподібну консистенцію. Неуражені емфіземою сегменти або частки мають яскраво-рожеве забарвлення, зменшені у об’ємі. При лівобічному ураженні верхньої частки 1 – 3 сегменти займають ½ - 1/3 об’єму грудної порожнини з великим заходженням у переднє середостіння. Язичкові сегменти візуально видаються як придатки частки – невеликі за об’ємом і за кольором ідентичні нижній частці, яка також зменшена в об’ємі. Сегментарні артерії та вени поетапно виділяють, перев’язують і пересікають, а резекцію самих сегментів проводять по їх паренхімі за допомогою степлерних апаратів УКЛ-40 або після ручного прошивання паренхіми з герметизацією шва відшарованою вісцеральною плеврою сегментів, що видаляються.
Переважна більшість авторів стверджує, що основою лікування респіраторного дистресу при вродженій емфіземі є видалення ураженої частки легені – лобектомія. Якщо при правобічній локалізації вади ця точка зору здебільшого є справедливою, то в разі лівобічної її локалізації доцільними є резекції 1 – 3 сегментів. Це підтверджується власними спостереженнями, згідно з якими емфізематозно зміненими є, найчастіше, апікальні сегменти верхньої частки (S1–3). Язичкові ж сегменти залишаються інтактними, про що переконливо свідчать результати ангіографічних досліджень та інтраопераційної ревізії. Тому, доцільною є не лобектомія, а резекція уражених сегментів верхньої частки лівої легені, доповнена в разі необхідності, пересіченням відкритої артеріальної протоки або артеріальної зв’язки.
Рехзультати хірургічного лікування вродженої емфіземи зазвичай добрі.
1 2 3 4