Глава 3
Дизартрии у детей
восприятия реальных предметов и их схематических изображений.
Нарушения пространственного восприятия проявляются в наглядно-действенной активности (трудности одевания, вы- полнения геометрических заданий, игнорирование левой стороны листа бумаги и собственных конечностей левой стороны, игнорирование собственного дефекта). Рассматривание сюжетных картинок начинается с середины серии.
Поведение таких детей характеризуется расторможен-ностью, внимание неустойчивое, отмечается утомляемость, инфантильность, отсутствие переживания дефекта. В поведении характерным является несобранность, неорганизованность, неряшливость.
Основные нарушения развития речи у детей при поражении левого полушария выражаются в нарушении фонологической системы языка, морфологических механизмов словообразования, развития синтаксических структур и семантики речи.
Гемиплегия чаще всего наблюдается у детей с самого раннего возраста и проявляется повышенным мышечным тонусом более выраженным справа или слева.
По мере развития мозга двигательные расстройства становятся менее заметными.
Речевые расстройства наблюдаются чаще всего по типу псевдобульбарной дизартрии и, значительно реже, по типу моторной алалии.
При этой форме поражения ЦНС у подавляющего числа детей может наблюдаться вторичная задержка психического развития, преодолимая при своевременно начатой терапии. У части детей с гемиплегической формой ДЦП наблюдается олигофрения в степени дебильности.
Правосторонняя гемипаретическая форма. Полагают, что правое полушарие регулирует активность речевых центров левого полушария, с этим связана полиустойчивость речевого слуха
(распознавание слов в условиях действия различного рода шумов), собственно языковая функция, интонация, голосовые средства, частично лексика, характер денонтатив-ной соотнесенности.
С правым полушарием связаны конкретное и предметное высказывание, ориентированность общения на внеязыковую деятельность. Правое полушарие формирует перцептивное пространство, т.е. наглядно-чувственный образ пространственных отношений, стабильность восприятия формы, величины предмета.
При этой форме ДЦП у детей выявляется интеллектуальная недостаточность, которая проявляется основными двумя симптомами:
1. Оптико-пространственная аграфия (т.е. зеркальность рисунка и письма), пальцевая агнозия и апраксия, на- рушение счета. Такие дети могут писать не слева направо, а наоборот. Счет в обратном порядке и т.д.
2. Наличие легких преходящих расстройств речи.
У детей дошкольного возраста эти нарушения проявляются в минимальных проявлениях дизартрии, нарушений фонема- тического восприятия, у школьников выявляется забывание слов, трудности вербального изложения.
Интеллектуальная недостаточность проявляется в виде инертности психических процессов, трудности переключения, запаздывания развития фразовой речи и далее контекстной ограниченности запаса сведений и представлений.
У таких детей позже формируется схема тела (путают правую, левую руку, ногу, ухо и т.д.). Они с трудом запоминают дни недели, времена года, месяцы и т.д. В отличие от детей с левосторонней гемиплегией, эти дети характеризуются по- вышенной мотивированностью к коррекционным занятиям, охотно участвуют в лечебных и других мероприятиях (ЛФК, массаж и пр.). В то же время бывают истощаемы и в силу этого пассивны при всей их заинтересованности в коррекцией -ном и учебном процессах.
В их психическом состоянии отмечаются инертность мыс- лительных операций, замедленность включения в задание, трудность переключения, невысокий уровень абстрактного мышления.
Часто при правостороннем гемипарезе наблюдаются симптомы зеркального письма. Они рисуют и пишут обычно справа налево.
Эта симптоматика нередко сочетается с нарушением счета (так как счет первоначально формируется благодаря мышечно-суставному чувству пальцев рук, а у этих детей имеется односторонняя пальцевая агнозия и апраксия). Они путают правую и левую сторону тела, отражение в речи пространственных отношений предметов соответствующие у них нарушения восприятия схематических изображений (восприятие реальных предметов не нарушены).
Наряду с дисграфией отмечается и дислексия, связанная со смешением сходных фонем.
Школьники с этой формой ДЦП с трудом запоминают пос- ледовательность явлений (времени года, дней недели и т.п.).
102 103
Глава 3
Дизартрии у детей
Расстройства речи у таких детей носят, как правило, мини- мальный характер. У школьников остается симптом затруднения актуализации слов, невысокая речевая активность, дисграфия и дислексия, связанные со смешением сходных фонем как по артикуляции, так и по написанию. В процессе занятий с логопедом и психологом отмечаются положительные результаты.
Формирование межполушарных взаимоотношений в процессе онтогенеза имеет сложную динамику.
6. Смешанные формы. Подавляющее число, имеющих раннее органическое поражение мозга, имеют смешанные формы ДЦП.
Наряду с ведущим синдромом двигательных расстройств, на основании которых определяется та или иная форма ДЦП, в клинической картине нередко наблюдаются и другие нарушения мышечного тонуса, моторики, произвольной двигательной активности. Так, при спастическом гемипарезе могут появиться с возрастом атетоидные движения в конечностях. При спастической диплегии нередко отмечаются симптомы атаксии.
Особенно часто бывают разнообразные расстройства при гиперкинетической форме ДЦП. У одного и того же ребенка с возрастом развиваются гиперкинезы, атаксия, мышечная гипертония и дистония, патологические синкинезии.
Разнообразными могут быть формы поражения и степени нарушения интеллекта и речи. Такие состояния расцениваются как смешанные формы ДЦП.
Нередко при смешанных формах спастика в одних мышцах сочетается с вялым параличом в других. Так, при нарушении пирамидного пути близко к уровню Варолиева моста могут быть поражены ядра черепно-мозговых нервов, находящиеся в
Варолиевом мосту (V и VII пара). В этих случаях псевдобульбарная дизартрия сочетается с вялым параличом некоторых мышц речевого аппарата.
Таким образом, выделяются следующие общие черты пси- хического дизонтогенеза:
1. Неравномерность развития различных психических функций.
2. Наиболее выражена задержка развития высших кор ковых функций, которые в своем формировании на иболее тесно связаны с двигательной сферой, т.е. про странственные представления, стереогнозис, оптико- пространственный гнозис и праксис.
3. Сочетание интеллектуальной недостаточности с личностной эмоциональной незрелостью.
4. Задержанное формирование понятийного, абстрактного мышления, детерминированного ограниченным практическим опытом.
5. Сочетание всех этих расстройств с патологией гипота-ламо- диэнцефальных структур мозга, что выражается в наличии астено-органического синдрома.
Выводы
1. ДЦП является следствием органического поражения мозга во внутриутробном, перинатальном или раннем постнатальном периодах жизни" ребенка, вызванного разнообразными причинами.
2. При ДЦП происходит нарушение программы нейроон- тогенеза, что вызывает следующие феномены:
• отклонения в развитии функциональных систем на каждом этапе последующего развития, что особенно четко проявляется в критические периоды;
• по мере развития ребенка выявляется функциональный дефицит, обусловленный структурными изменениями мозга;
• клинические проявления не являются симптомами изолированного очагового поражения мозга, а пред- ставляют собой результат патологического хода развития двигательных, перцептивных, интеллектуальных, речевых и коммуникативных процессов.
Вопросы для самопроверки
1.
Основные характеристики центрального паралича.
2.
Основные характеристики периферического паралича.
3.
В чем заключается основное отличие проявлений параличей у детей и взрослых?
4.
Перечислите формы детского церебрального паралича.
5.
В чем состоит особенность онтогенетической классификации
ДЦП?
6.
В чем проявляются нарушения программы нейроонтогенеза при ДЦП?
7.
Назовите общие черты психического развития у детей с ДЦП.
104 105
Глава 3
Дизартрии у детей
3.3. Дизартрии у детей
Выделение клинических форм дизартрии у детей является в большой степени условным, так как у них крайне редко бывают локальные поражения мозга, с которыми связаны четко определенные синдромы двигательных нарушений. Дизартрия у детей, как правило, наблюдается на фоне резидуальных явлений церебрального паралича.
Общие клинические признаки дизартрии у детей являются достаточно близкими к тому, что имеется у взрослых, а именно:
• нарушение мышечного тонуса;
• нарушение артикуляционной моторики;
• нарушение голосообразования;
• нарушение дыхания.
Все эти признаки дизартрии у детей, как и взрослых, вызваны нарушением иннервации мышц периферического речевого аппарата, т.е. при дизартрии нарушается двигательный механизм речи вследствие органического поражения центральной нервной системы. В структуру речевого дефекта входит нарушение звукопроизносительной и просодической сторон речи.
Нарушение артикуляционной моторики проявляется в виде изменения тонуса артикуляционных мышц, ограничения объема движений, координаторных расстройств, наличии разного рода синкинезий, тремора, гиперкинезов языка и губ, нарушения дыхания, расстройства голосообразования. Нередко нарушен темп речи, который может быть как ускоренным, так и замедленным, часто отмечается неустойчивость темпа речи.
Фраза формулируется нечетко, беспорядочно расставляются смысловые ударения, нарушается расстановка пауз, характерны пропуски звуков, слов. Голос обычно тихий, а иногда неравномерный (то тихий, то громкий), монотонный, иногда назализованный.
В целом речь при дизартрии нечеткая, смазанная, монотонная.
При дизартрии у детей, несмотря на задержку речевого раз- вития, нарушения лексико-грамматической стороны речи не являются ведущими. Однако поражение двигательных механизмов речи в доречевом периоде в сочетании с сенсорными расстройствами может приводить к сложной патологии всех звеньев речевой системы ребенка с церебральным параличом.
Несмотря на общность этих явлений у детей и взрослых, существуют феномены, которые в рамках этих клинических проявлений имеют разную выраженность и другой характер.
Органическое поражение мозга у детей предшествует развитию речи. Следовательно, искажается ход онтогенеза речевой деятельности и потому эти нарушения можно отнести к дизартрии развития. Отсутствие у детей с самого начала речевого развития двигательных образов элементов речи (нарушение кинестезии вследствие паралича) затрудняет формирование слуховых дифференциальных признаков речевых звуков, создавая вторичные нарушения в виде фонематического недоразвития.
Наряду с этим, разница между клинической картиной дизартрии взрослых и детей заключается еще и в том, что у взрослых дизартрии вызваны локальным поражением мозга, а у детей диффузными нарушениями мозговой деятельности иногда без четко выраженного очага поражения.
Дизартрии у детей, как и детский церебральный паралич, являются последствием внутриутробного, перинатального или раннего органического поражения мозга, которое имеет специфические черты. В первую очередь, это сочетанные формы нарушения психоневрологических функций, патогенетическая взаимосвязь отклонений в моторном, психическом, речевом и коммуникативном онтогенезе. Эти явления связаны с нарушением интеграции в процессе развития всех видов восприятия: проприоцептивного, зрительного, слухового, тактильного и т.п.
Особенности деятельности мозга не позволяют получить своевременной и достаточно полной информации о внешнем мире, что приводит к вторичной задержке развития психических функций, речи, и в целом личности таких детей.
Первые проявления факторов риска дизартрии можно об- наружить при сборе анамнеза: крик новорожденного с орга- ническим поражением мозга отличается от крика здоровых детей слабостью, непродолжительностью, отсутствием звонкости голоса.
Сосание не так энергично, как у детей в норме, иногда наблюдается неполный захват соска, захлебывание, утечка молока через нос.
Гуление и лепет задержаны в сроках появления, харак- теризуются ограниченным репертуаром вокализаций. Это сочетается с задержкой сроков становления психомоторных функций.
106 107
Глава 3
Дизартрии у детей
Сроки появления первых слов родители не всегда определяют.
Это обусловлено тем, что слова произносятся нечленораздельно, как правило, их трудно понять.
Словарный запас накапливается замедленно по сравнению с нормой. Общим является то, что все этапы речевого развития детей с дизартрией затянуты и задержаны по срокам. При одной и той же форме дизартрии речь у одного ребенка отличается от нормы несущественно, у другого может быть грубо искаженной и задержанной по срокам развития.
Нарушения звукопроизношения могут быть разными при одной и той же форме дизартрии и, в то же время несущественно различаться при разных ее формах. Однако, для всех детей признак в виде искажения звуков речи является облигатным.
Помимо нечеткого произнесения звуков отмечается замед- ленное развитие фонетической стороны речи в целом. Арти- куляционная база остается длительное время недостаточно дифференцированной, в связи с чем произнесение слов длительное время остается нечетким, смазанным.
У детей с дизартрией страдают все стороны просодической организации речи: голос, ритм, интонация. Это связано с осо- бенностями дыхания и фонации. Нарушение дыхания имеет сложный патогенез, который связан с задержкой созревания дыхательной функции и с нарушением формирования фона- ционного и речевого дыхания. Для таких детей характерен малый объем вдыхаемого воздуха, грудобрюшной тип дыхания не формируется спонтанно, а требует коррекционных мероприятий.
Задержка формирования грудобрюшного типа дыхания обусловливает недостаточность фонационного выдоха и делает невозможным развитие речевого дыхания.
Голос у многих детей хриплый, иногда прерывистый, часто назализованный. Как правило, дети не могут менять произвольно силу и высоту голоса.
Фразовая речь развивается значительно позже, чем в норме. В то же время, при полноценной коррекционной работе к школьному возрасту она может быть достаточно полноценно сформирована в лексико-грамматическом плане.
Речевая активность детей и в целом общение определяются социальными условиями, в которых воспитывается ребенок. В тех случаях, когда у ребенка семья формирует мотивацию к речевому общению, заинтересованно и много разговаривает с ребенком, поощряя малейшие успехи, дети характеризуются достаточно высокой активностью.
Нередко у детей с дизартрией обнаруживается готическое или уплощенное твердое нёбо. В дошкольном возрасте практически у всех отмечаются тугоподвижность и укороченность подъязычной уздечки, что тесно связано с малой моторной активностью языка, начиная с первых дней жизни.
Классификация дизартрии у детей сложна и не может быть полностью соотнесена с клинической картиной параличей, т.е. уровнем поражения мозга. Это приводит к тому, что классификации дизартрии у детей и взрослых построены с разных позиций.
Так, одной из ранних попыток классифицировать дизартрию у детей представлена в работе Е.М. Мастюковой (1966). Она систематизирует дизартрию у детей в зависимости от кли- нического фона, на котором выявляется речевая патология. Дается характеристика дизартрии у детей разных клинических групп: с минимальной мозговой дисфункцией, с задержкой психического развития, с нормальным психофизическим развитием и церебральным параличом. Эта систематизация дает представление о том, что у детей с дизартрией может наблюдаться большой диапазон их психического состояния: от олигофрении до нормы.
Классификация собственно речевых нарушений при дизартрии у детей до настоящего времени является дискуссионной. С одной стороны, речевые нарушения при дизартрии у детей, как правило, не могут быть соотнесены с локализацией органического поражения мозга, т.е. диффузное поражение ЦНС, характерное для детских церебральных параличей, обусловливает смешанную клиническую картину. С другой стороны, развивающийся мозг и различного рода декомпенсационные и компенсационные нервные процессы меняют клинические проявления изначального поражения ЦНС. Многие исследователи, тем не менее, считают возможным выделение форм дизартрии у детей, связанных с локализацией органического поражения ЦНС. Классификация по этому принципу характеризуется возможностью соотнести симптоматику речевых нарушений с нарушением функции определенных структур мозга, участвующих в речеобразовательном процессе. Такой подход позволяет в теоретическом плане достаточно очевидно представить себе механизм нарушения речи (моторики и психических функций в том числе), а значит и аргументировать выбор логопедических технологий для коррекционной работы. Такая классификация представлена в работах М.Б. Эй-
108 109
Глава 3
Дизартрии у детей
диновой, Е.Н. Правдиной-Винарской (1959), К.А. Семеновой
(1968), К.А. Семеновой, Е.М. Мастюковой, М.Я. Смуг-лина (1972),
Л.М. Шипицыной, И.И. Мамайчук (2001) и др. Эта классификация отражена и в учебниках по логопедии (О.В. Правдина, 1973, К.П.
Беккер, М. Совак, 1981), а также учебник под редакцией Л.С.
Волковой (2004). Следует заметить, что все авторы отмечают своеобразие форм дизартрии у детей по сравнению с дизартрией у взрослых. Никто из исследователей детской дизартрии не выделяет бульварной формы. Это понятно, так как продолговатый мозг, нарушение состояния которого бывает при бульбарном параличе, не совместимо с жизнью новорожденного. В тех случаях, когда выделяется бульбарная форма, имеется в виду поражение пе- риферических нервов или их корешков вследствие заболеваний у детей в постнатальном онтогенезе (вирусные инфекции, заболевания уха и т.п.), что не тождественно поражению ядер черепно-мозговых нервов в продолговатом мозге. Следовательно, речь идет о периферическом, а не о собственно бульбарном параличе. Односторонняя гипотония ограниченного участка речевых мышц (периферический паралич) как правило не влечет за собой дизартрии.
Другим принципом классификации дизартрии у детей является синдромологический подход. Этот подход подроб но освещен в работах И.И. Панченко (1974, 1977), а позже у большого числа авторов.
Диагностика по этому принципу связана с выделением ве- дущего неврологического синдрома и ведущих феноменов на- рушения моторики. Такая систематика требует не только уг- лубленного неврологического исследования, но и всестороннего учета динамики неврологического состояния в процессе постнатального онтогенеза ребенка.
В соответствии с этим подходом большинством исследователей выделяются следующие формы:
спастико-паретическая;
спастико-ригидная; гиперкинетическая; атактическая.
Все авторы указывают на то, что практически всегда дизартрия у детей носит смешанный характер, свидетельствующий о разноуровневом поражении мозговых структур. В связи с чем выделятся: спастико-атактическая, спатико-атакти-ко- гиперкинетическая, атактико-гиперкинетическая и другие формы дизартрии.
И.И. Панченко (1977) выделены три формы звуковых на- рушений у подростков с ДЦП.
1-я форма — элементарное фонетическое расстройство (ис- кажение звуков), но с сохранностью всех дифференциальных фонематичских признаков.
При этой форме нарушения произношения дети владели языковыми средствами построения высказываний: фонемными, морфемными, лексическими, синтаксическими. Формулирование артикуляционного праксиса проходит у них в соответствии с возрастными нормами.
Такие нарушения звуковых расстройств наблюдаются при следующих ведуших синдромах: ригидность при спес-тическом парезе, атаксии, гиперкинезах и сочетание этих синдромов.
Различный характер двигательного поражения определяет качество ритмико-мелодической характеристики речи у таких детей. Темп речи замедлен, голос слабый, истощающийся, монотонный, смысловые отрезки высказываний в целом не выделяются с помощью средств интонации.
Следственно, специфика дизартрического расстройства при этой форме звукового расстройства определяется нарушением просодической стороны речи.
2-я форма звукового расстройства — фонетико-апраксическое расстройство, включающее: элементарные фонетические расстройства с сохранностью всех дифференцировок фо- нетических признаков; апраксические расстройства, препят- ствующие реализации дифференцированных фонематических признаков.
3-я форма звукового расстройства — фонетико-апрактико- фонематические расстройства. Эти нарушения были характерны для детей со спастико-ригидным синдромом.
Дети, страдающие 3-й формой звукового расстройства, имеют более грубые нарушения фонетической системы: искажение звуков, множественная замена согласных, неустойчивая слоговая структура слов, неправильное грамматическое употребление фонем в конце слова, недоразвитие синтаксических структур слова.
Такие дети не могут свободно использовать логико-грамма- тические связи в построении высказывания, привести лекси-ко- семантический анализ текста, нарушение логики построения пересказа, непостоянство в понимании диалогической и монологической речи, снижение объема в понимании речи. Речь данной группы детей помимо дизартрии характеризуется параалалическим синдромом. Помимо дизартрического
110 111
Глава 3
симптомокомплекса нередко у детей наблюдается параалали- ческая симптоматика. В этих случаях наряду с звукопроиз- носительными и просодическими нарушениями, может на- блюдаться общее недоразвитие речи.
Несмотря на всю условность выделения клинических форм дизартрии у детей, необходимость проведения коррек-ционной работы требует диагностики, с выделением ведущих признаков дизонтогенеза. В связи с этим выделяются ведущие феномены, которые могут соответствовать той или иной форме дизартрии.
Обе классификации (по уровню поражения мозга и синд- ромологическая) носят дискуссионный характер. Как правило, диагноз выставляется с использованием обоих принципов анализа.
Постановка диагноза требует тщательного неврологического обследования. Логопеды перед обследованием ребенка с дизартрией и сбором анамнестических сведений должны ознакомиться с медицинским заключением о состоянии ребенка. В данном учебнике сделана попытка сопоставить оба принципа классификации.
3.4. Формы дизартрии у детей
3.4.1. Спастико-паретическая форма дизартрии
Симптоматика этой формы дизартрии наиболее часто диа- гносцируется у детей дошкольного возраста с признаками псевдобульбарного паралича.
&
Эта форма дизартрии у детей возникает при двустороннем поражении пирамидных путей. Чаще всего она наблюдается при двусторонней спастической диплегии центрального паралича.
Основные характеристики нарушения движений сходны с теми, которые характеризуют псевдоА бульбарную дизартрию у взрослых. В первую очередь этоI нарушения фонетической стороны устной речи, нарушение сложных и дифференцированных артикуляций, сохранность непроизвольных рефлекторных движений, затруднение формирования произвольной моторики.
Поражение центральных двигательных путей, как правило, не бывает у детей изолированным. Нередко они сочетаются с очаго- выми поражениями коры больших полушарий мозга (нижняя треть передних центральных извилин лобной доли) и j
____________________________
Дизартрии у детей ____________________________ подкорковых ядер. Выделяют следующие варианты этой формы дизартрии:
• спастический вариант. Ведущий синдром обусловлен высоким тонусом мышц;
• паретический вариант. Ведущий синдром обусловлен высоким тонусом мышц в сочетании с низким тонусом отдельных групп мышц речевого аппарата;
• гиперкинетический вариант. Ведущий синдром обусловлен высоким тонусом мышц и наличием насильственных движений главным образом в виде тремора.
Ира спастическом варианте псевдобулъбарной формы ди-
зартрии отмечается высокий тонус мышц периферического речевого аппарата и расширенная зона безусловных рефлексов. В то же время ребенок не может произвольно открыть рот, осуществить произвольные движения языком и губами.
В речевом анамнезе гуление и первые этапы лепета иногда протекают своевременно, однако количество звуков ограничено, слабо проявляется механизм аутоэхолалии, эхопраксии и эхолалии.
Лепет на более поздних этапах резко ограничен в своем звуковом оформлении. Звукопроизношение задерживается в своем развитии, нет спонтанных попыток к звукоподражанию. Замедленно развивающаяся речь звучит невнятно, монотонно, невыразительно.
При обследовании обнаруживается, что небный и глоточный рефлексы усилены, характеризуются более обширной, по сравнению с нормой, рефлекторной зоной. Прикосновение шпателем к язычку мягкого нёба может вызвать кашель, рвоту и даже спазм глотки, гортани и трахеи. Эти явления сочетаются с сохранностью рефлексов орального автоматизма (хоботковый, сосательный, ладонно-1 годбородочный и др.).
Характерным является то, что попытка говорить или осу- ществлять какие-либо движения органов артикуляции вызывают резкое повышение тонуса. В процессе речи повышается тонус не только мышц речевого аппарата, но и рук и даже ног. При этом, чем моложе ребенок и чем выше тонус мышц, тем сопутствующие движения рук и ног выражены сильнее. Объем активных движений ограничен.
Отмечается поверхностность и аритмичность дыхания, его
«синхронность с речью.
Нарушения функций мыщц языка приводят к формированию его патологической формы: спастический язык оттянут назад — язык «комом», либо может быть узким в форме
112 113
Глава 3
Дизартрии у детей
«жала» с приподнятым кончиком. Подвижность языка как при произвольных, так и при пассивных движениях, ограничена, отмечается малая амплитуда боковых движений, с трудом удерживается положение языка по средней линии. Подъем кончика языка вверх невозможен. Отмечаются множественные оральные синкинезии. Сохранены такие автоматизмы, как облизывание, звучный плач, звучный кашель. Так как произвольные движения развиваются с трудом, то дети спонтанно не обучаются сглатывать излишек слюны, слюнотечение бывает не только в процессе речи, но и в покое.
С возрастом такие дети с трудом обучаются жевать, откусывать.
Вследствие того, что мышцы артикуляционного аппарата имеют высокий тонус и движения органов артикуляции ограничены, речевой аппарат не готов к овладению звукопроизношением. У детей звуки гуления и лепета имеют резко ограниченный репертуар, спонтанно не появляется способность к звукоподражанию.
Несмотря на нарушения голоса, дыхания, артикуляционной базы, звукопроизношения, у детей с наличием фактора риска дизартрии нередко формируется мотивация к общению, они начинают контактировать со взрослыми с помощью мимики и жестов, а затем овладевают речью. Наряду с развивающейся речью, накоплением словарного запаса у некоторых детей в старшем дошкольном возрасте могут наблюдаться лепетные звуки и даже гуление в моменты эмоционального удовлетворения (ласки матери, новая интересная игрушка), что свидетельствует о длительной сохранности врожденных паллидарных и стриарных синергии и ослаблении регуляций со стороны кортикальных уровней.
Нарушение звукопроизносительной стороны речи обычно касается одной группы звуков. Как правило, нарушаются все j переднеязычные звуки (Р, Л, Ж, Ш, Щ, Ч, Д, Т), так как их! артикуляция связана с необходимостью сложных и высоко-\ координированных движений языка. Эти звуки нередко за-1 меняются щелевыми. Спастичность голосовых складок ведет к озвончению глухих согласных звуков. Напряженность мышц мягкого неба и малая его подвижность способствуют носовому оотенку у гласных. Особенно заднего ряда (У, О), твердых сонорных (Р, Л), твердых шумных (Ш, Ж, 3) и аф-j фрикаты (Ц).
Как правило, темп речи у таких детей замедлен, голос] скрипучий, сиплый, нередко с назализованным оттенком.
У детей выделяют три степени нарушения речи при спас- тической форме дизартрии. При легкой степени устная речь достаточно внятная, нечетко произносятся лишь отдельные звуки.
Спастичность артикуляторных мышц выражена нерезко, но достаточно четко выявляется при всех функциональных пробах.
При средней степени нарушения речи большая часть звуков искажена.
При тяжелой степени нарушения речь невнятная, про- изношение большинства групп звуков нарушено, в процессе речи наблюдаются множественные синкинезии в мышцах лица и конечностей. Речь часто прерывается длительными паузами.
При отсутствии лечебных мероприятий с возрастом нарастает тугоподвижность мышц, движения начинают носить ригидный характер, в тяжелых случаях — анартрия.
Наблюдение 4. Больной С.Н. 4 года.
Диагноз: правосторонний спастический гемипарез, дизартрия.
Анамнез: матери 28 лет. Беременность первая. Токсикоз, угроза выкидыша на протяжении первых трех месяцев беременности. Роды в срок. Закричал сразу. Голос тихий. Кормить принесли на вторые сутки.
Сосал с трудом, быстро уставал. Рано переведен на искусственное вскармливание. Голову держит с 2-х месяцев. Сидит с 8 месяцев. Ходит с
1 года 3 месяцев. Лепет и гуление родители не заметили. Первые слова к
2 годам 6 месяцам. Фразовая речь к 4 годам.
Звукопроизношение: нарушено произношение всех переднеязычных звуков.
Лицо амимичное. Рот полуоткрыт. Слюнотечение легкое. Правая носогубная складка сглажена. Надуть щеки с первой попытки не может, с третьей надувает. Слева надувает щеку в неполном объеме. Имеются синкинезии: закрывание глаз, кивательные движения головы, нахмуривание бровей заменяет подниманием, крепко зажмурить глаза не может.
В артикуляционных пробах может высунуть язык неполностью. Язык слегка при этом отклоняется вправо. При этом усиливается слюнотечение. Боковые движения выполняет с трудом с участием нижней челюсти. Вправо не может осуществить боковое движение. При поднимании вверх язык узкий, напряженный, удерживается нижней челюстью и нижней губой.
Словарный запас ограничен бытовой лексикой, грамматически речь структурирована на уровне трехсловной фразы.
114 115
Глава 3
Дизартрии у детей
Паретический вариант этой формы дизартрии у детей может быть определен условно. Это наиболее часто встречающийся вариант псевдобульбарной дизартрии и по существу представляет собой смешанную форму. При этом варианте дизартрии, как правило, ведущим синдромом является спастический парез речевой мускулатуры. Его клиническая картина обусловлена поражением пирамидного пути в буль-барной части (спастический парез), которое сочетается с нарушением активности некоторых ядер черепно-мозговых нервов, расположенных в варолиевом мосту (двигательные ветви V—VII пары), что вызывает вялый парез соответствующих мышц. С этим обычно связан смешаный спастико-па-ретический характер клинических проявлений этого варианта дизартрии. При четком доминировании спастического напряжения мышц изолированно может отмечаться вялый паралич губ, нижней челюсти или мимических мышц языка.
Известно, что в ядре подъязычного нерва (XII пара) имеются клеточные скопления, от которых идут волокна периферических нервов, иннервирующих разные группы мышц языка. Можно думать, что «точечные» поражения клеточных элементов ядер черепно-мозговых нервов определяют «пеструю» картину нарушения мышечного тонуса языка. Наблюдения практиков- логопедов свидетельствуют о том, что нередко у детей тонус мышц языка характеризуется разной степенью напряженности в кончике, боковых отделах и корне языка. Наряду со спастикой может наблюдаться резкое снижение тонуса отдельных мышечных образований.
Смешанный характер нарушения иннервации речевых и мимических мышц (спастический и вялый паралич) обусловливает особую клиническую феноменологию, при которой явления псевдобульбарной дизартрии сочетаются с периферическим параличом. С одной стороны, часть мышц нахо-. дится в повышенном тонусе, отмечаются расширенная зона безусловных рефлексов и оральные автоматизмы, ослаблены произвольные движения и сохранны непроизвольные. С другой стороны, там, где имеется вялый паралич, снижен тонус мышц, отсутствуют рефлексы, тотально ослаблены как произвольные, так и непроизвольные движения.
Звуковая сторона речи изменена сложно. При межзубных; свистящих (что характерно для спастики) могут быть боковые варианты искажения шипящих звуков (что характерно для смешанной картины нарушений тонуса).
В зависимости от того, какие мышцы поражены вялым па- раличом, может быть провисание мягкого неба (иногда с одной стороны) и нарушение его подвижности, что ведет к наза- лизованности голоса. Недостаточность подъема спинки языка вверх нарушает произношение звуков, требующих активного подъема спинки языка вверх («л», «и», «ы», «у»). При вялом параличе мышц губ особенно страдают губно-губные звуки («д»,
«б», «м»), требующие достаточного мышечного напряжения. При вялых параличах мышц спинки языка становится невозможным подъем спинки языка вверх, нарушается произношение гласных
(«и», «ы», «у»). Иногда четко выражено слюнотечение, гипомимия лица.
В целом, как и при спастическом варианте псевдобульбарной дизартрии нарушено произношение звуков, которые требуют особенно точных дифференцированных движений языка
(переднеязычных).
Наличие спастико-паретической дизартрии не исключает возможности выявления признаков других форм дизартрии.
Наблюдение 5. И.П. 4 года 1 месяц.
Неврологический диагноз: ДЦП. Спастическая диплегия.
Речевой диагноз: спастико-паретическая дизартрия. Недоразвитие речи.
Анамнез: матери 42 года. Беременность первая с токсикозом. Роды на
8-м месяце беременности, стремительные. Родовых травм не отмечалось.
Ребенок закричал после того, как сняли пуповину с горла (обвитие пуповины). Ребенка покормить принесли на 2-й день. Сосок взял, но сосал слабо, через две недели переведен на искусственное вскармливание. Голову держит с 3-х месяцев. Садится с 1 года 2 месяцев.
Ходит с 2,4 месяцев. Гуление в 3 месяца. Лепет с 9 месяцев. Первые слова в 2 года. Первые фразы в 3 года 8 месяцев.
Общее психическое развитие: ребенок достаточно общителен, дви- гательно расторможена. Познавательные интересы ниже возрастной нормы. Внимание неустойчивое, быстро истощается, работоспособность значительно снижена. Состояние моторики: мышцы всего тела напряжены, голову держит в вертикальном положении уверенно. На- блюдается нарушение осанки. Сидит и ходит самостоятельно. Встает при помощи опоры. Активные движения в верхних конечностях развиты плохо. Ест самостоятельно, ложку держит в правой руке. Ведущая рука правая. Нарушены координированные движения пальцев, Мелкая моторика которых затруднена. Движения кисти в разных Плоскостях затруднены.
116 117
Глава 3
Дизартрии у детей
Артикуляционная моторика: мышцы органов артикуляции спас- тичны, в мышцах левой стороны языка отмечается вялый парез. Вы тягивание губ вперед медленное, напряженное. Отмечаются синки- незии в плечевом поясе. Язык из полости рта вытянуть не может, до водит его лишь до нижней губы. При вытягивании язык отклоняется влево. Боковые движения осуществляются с трудом, ограничены в объеме. Поднять язык вверх вне полости рта не может. При попыт ках сделать это сжимает узкий язык на нижней губе зубами. Щел кать языком не может.
\
Звукопроизношение резко нарушено. Отсутствуют переднеязычные, межзубное произношение свистящих и шипящих. Общается\ главным образом, с помощью жестов и лепетных слов. Фразовая речь из двух- четырех слов, смысл которых достаточно понятен. Словарный запас резко ограничен бытовой тематикой.
Заключение психоневролога: задержка психического развития.
Гиперкинетический вариант этой формы дизартрии. Этот смешанный вариант дизартрии, также как и спастико-парети- ческий, в практике встречается у детей часто. Наряду с пораже- нием пирамидных путей имеются еще и нарушения подкорковых ядер и их связей. Спастическое напряжение мышц сочетается с наличием тремора. У детей с этим вариантом псевдобуль-барной формы дизартрии значительно более выражено нарушение просодической стороны речи, влияющее на ее внятность. При этом варианте резко нарушается автоматизация звуков речи, что связано с патологией кинестезических механизмов ощущения позы и сокращения мышц при выполнении речевых артикуляций. К спастическим явлениям присоединяются темпоритмические нарушения организации движений.
Диски-незии гортани обусловливают оттенок сдавленности голоса. Нередко при этой форме дизартрии наблюдается анартрия.
Выводы,
1. Спастико-паретическая форма дизартрии обусловлена сложным патогенетическим механизмом, в основе которого лежит центральный спастический паралич, с единичными проявлениями других параличей.
2. Спастико-паретическая форма дизартрии имеет три ва- рианта, при каждом из которых имеются поражения разных структур мозга:
• спастический;
• спастико-паретический;
• спастико-гиперкинетический.
118 3. Нарушение звукопроизносительной стороны речи касаются прежде всего сложноартикулируемых звуков, которые конвергируют к щелевым.
4. Гласные и согласные звуки назализованы.
5. Голос не модулирован, часто сиплый.
6. Просодика обеднена.
7. Речь задержана в развитии, нередко отмечается фоне-тико- фонематическое недоразвитие речи.
3.4.2. Гиперкинетическая форма дизартрии
Гиперкинетическая форма (подкорковая, экстрапирамидная) дизартрии связана с очаговым поражением ядер стри- опаллидарной системы, а также их связей с другими структурами мозга. При таком уровне поражения ЦНС возникают симптомы нарушения функций экстрапирамидной системы: непостоянство мышечного тонуса (дистония) и трудности сохранения позы.
Нарушается последовательность осуществления программы сокращений мышц в процессе реализации движений (дискинезия).
При этой форме дизартрии нередко имеется снижение слуха преимущественно на высокие тона. В связи с этим у детей отмечаются трудности в развитии фонематического восприятия и избирательные нарушения опознавания звуков высоких тонов, что нарушает понимание слов со звуками высокой частоты («т», «д»,
«к»).
В анамнезе у детей с риском подкорковой дизартрии на первом году жизни отмечается низкий уровень мышечного тонуса и появление гиперкинезов (миоклоний, тремора) со времени созревания подкорковых структур мозга. Так как у таких детей не формируются своевременно подкорковые синергии, с которыми связан лепетный период речевого онтогенеза (генетическая программа), то у них в дальнейшем нарушается или развивается с большой задержкой ритмическая последовательность при формировании ритмической структуры слова.
Дискинезии гортани обусловливают оттенок «сдавленности» голоса, иногда же он звучит как вибрирующий, дрожащий.
Голосовые расстройства при гиперкинетической дизартрии специфичны, что позволило М. Зееману (1962) обозначить их как
«экстрапирамидный фонаторный синдром». Этот синдром обусловлен рассогласованностью во времени сокра-
119
Глава 3
Дизартрии у детей щением мышц, принимающих участие в осуществлении ды- хательных движений и фонации. При этом наблюдаются па-
радоксальное напряжение и расслабление диафрагмальнои мышцы: в момент речевого выдоха она спазматически напряжена и, наоборот, расслаблена в момент вдоха. Такие нарушения, а также наличие в этой мышце гиперкинезов не позволяют развить грудо-брюшной тип дыхания и речевой выдох, тем более автоматизировать эти виды дыхания. У таких детей в процессе высказывания идет добор воздуха не только на каждое слово, но иногда на каждый слог и даже звук.
Наблюдается значительная разница в осуществлении врожденных голосовых реакций и голосовых реакций, разви- вающихся в онтогенезе. Крик, плач, смех реализуются достаточно громким и звонким голосом, который может меняться по высоте и силе, т.е. быть выразительным. У этого же ребенка в процессе речи голос слабый, быстро истощающийся, отрывистый. Произвольные голосовые модуляции недоступны. В начале высказывания голос может быть относительно звонким, но вскоре становится глухим, а речь малоразборчивой. Темп речи быстрый, непостоянный. Резко нарушены ритм речепроизводства, плавность речи, она толчкообразна, прерывиста, быстро утомляет ребенка. Акценты и в целом мелодика речи искажены.
Специфические нарушения темпоритмической организации устной речи, несформированность речевого дыхания, наличие гиперкинезов артикуляторных и мимических мышц, зависимость выраженности этих симптомов от эмоционального состояния ребенка имеют много сходства с заиканием, что нередко требует проведения дифференциальной диагностики.
У детей имеются трудности дифференциации близких по зву- чанию фонем, а в связи с этим нарушается понимание значений слов. При этом в процессе речевого онтогенеза у детей развива? ется понимание глубинного смысла речевого сообщения.
Дизонтогенез речи при этой форме дизартрии проявляется еще и в том, что у таких детей формируется правильное произношение изолированных звуков, но в речевом потоке произношение грубо нарушается в связи с трудностями переключения артикуляторных программ, гиперкинезами и нарушением подключения голоса.
Расстройства связной речи у детей старшего дошкольного и младшего школьного возраста во многом связаны с характером и локализацией гиперкинезов.
Гиперкинезы могут быть выражены по-разному в передних, средних и задних отделах языка. В зависимости от этого будет страдать произношение переднеязычных, заднеязычных или среднеязычных звуков. Гиперкинезы в губной мускулатуре нарушают произношение всех губных звуков. Степень нарушения звукопроизношения, разумеется, будет зависеть в большой степени от тяжести гиперкинезов.
При тяжелой степени органического поражения подкорковых образований ЦНС у детей наблюдается анартрия. Чаще же наличие тремора, дискинезии и дистонии не бывает резко выраженным.
Речь таких детей развивается достаточно полноценно.
Интеллектуальных нарушений у таких детей не отмечается.
Выводы
1. Симптомокомплекс гиперкинетической формы дизартрии включает дистонию (неустойчивость мышечного тонуса), дискинезию (неплавность переключения артикуляторных движений).
2. Основным симптомом подкорковой дизартрии является нарушение просодической стороны речи: изменчивый характер темпа и ритма речи, нарушение голосо- образования и речевого дыхания.
3. Произношение речевых звуков неустойчиво. Нарушенные звуки сосуществуют наряду с нормальными вариантами, что в большой степени зависит от распространенности и тяжести гиперкинезов и эмоционального состояния в момент речевой деятельности.
4. Гиперкинетическая форма дизартрии у детей практически не бывает изолированной и чаще всего сочетается со спастическим симптомокомплексом.
5. Речевое развитие — на границе возрастной нормы.
3.4.3. Атонически-астатическая форма дизартрии
Наиболее четко синдром атонически-астатической дизартрии выражен при мозжечковой форме детского церебрального паралича. Отчетливые симптомы очаговых поражений мозжечка и его проводящих путей нередко наблюдаются у детей при смешанных формах дизартрии.
На первый план при этих нарушениях выступает мышеч-нмл гипотония и нарушение координации движений органов
120 121