Ім'я файлу: 2_5251541033480621286.pdf
Розширення: pdf
Розмір: 536кб.
Дата: 04.02.2021
скачати

Класифікація
дерматоміозиту за
С.М.
Barson
(1966) у модифікації A. Bohan, J. B. Peter (1975):
1. Первинний ідіопатичний поліміозит.
2. Первинний ідіопатичний дерматоміозит.
3. Дерматоміозит (поліміозит), що поєднується з пухлинами.
4. Дерматоміозит (поліміозит), що поєднується з васкулітом.
5. Поєднання дерматоміозиту (поліміозиту) із системними захворюваннями сполучної тканини.
Клінічна класифікація дерматополіміозиту (адаптована відповідно до рекомендацій
ІІ і ІІІ Конгресу ревматологів України)
Форма
Перебіг
Активність Клініко-морфологічні ознаки
Поліміозит:

ідіопатичний дерматоміозит;

ідіопатичний поліміозит;

дерматоміозит, пов’язаний з пухлинами;

поліміозит
(дерматоміозит), пов’язаний з васкулітами
(дитячий);

overlap-синдром (змішане захворювання сполучної тканини)
Гострий; підгострий; хронічний
Мінімальна; помірна; висока
Ураження м’язів: міозит, міопатія.
Шкірні прояви: кальциноз, телеангіектазії; еритема шиї («декольте»), симптом Готтрона, геліотропний періорбітальний набряк тощо.
Ураження міокарда: міокардит, кардіоміопатії.
Ураження легенів: фіброзний альвеоліт, пульмоніт, пневмоніт.
Ураження травної системи: езофагіт, порушення ковтання, дисфагії, псевдобульбарний синдром, гастрит тощо.
Ураження суглобів: артралгії, поліартрит дрібних і великих суглобів.
Ураження НС: полінейропатія, гломерулонефрит
Діагностичні критерії дерматоміозиту (поліміозиту) (ACR)
Основні критерії
1. Характерні ураження шкіри: періорбітальний набряк і еритема (симптоми «окулярів»), телеангіектазії, еритема на відкритих ділянках тіла (обличчя, шия, верхня частина тулуба, кінцівки).
2. Ураження м’язів (переважно проксимальних відділів кінцівок), які виражаються у м’язовій слабкості, міалгіях, набряку, пізніше — атрофії.
3. Характерна патоморфологія м’язів при біопсії (дегенерація, некроз, базофілія, запальні
інфільтрати, фіброз).
4. Підвищення активності сироваткових ферментів — КФК, альдолази, трансаміназ — на
50% і більше порівняно з нормою.
5. Характерні дані електроміографічного дослідження
Допоміжні критерії
1. Кальциноз.
2. Дисфагія
Діагноз дерматоміозиту достовірний за наявності першого основного критерію; двох
інших основних критеріїв; одного основного критерію та двох допоміжних критеріїв; чотирьох критеріїв без висипу.

Для діагностики дерматоміозиту широко використовують діагностичні
критерії Tanimoto et al. (1995):
І. Шкірні критерії:
1. Геліотропний висип (пурпурно-червона еритема з набряком верхніх повік);
2. Симптом Готтрона — атрофічна еритема, що злущується на тильній стороні суглобів пальців кисті;
3. Еритема на розгинальній стороні суглобів кінцівок трохи виступає над поверхнею шкіри, з помірним лущенням, блідо-фіолетова еритема над ліктьовими та колінними суглобами.
ІІ. Критерії поліміозиту:
1. Слабкість проксимальних м’язів верхніх чи нижніх кінцівок або тулуба.
2. Підвищений рівень сироваткової КФК чи альдолази.
3. Біль у м’язах при натисканні чи спонтанний.
4.
Зміни електроміограми (короткі багатофазові потенціали, фібриляції та псевдоміотонічні розряди).
5. Позитивний тест антитіла до гістатидил-тРНК-синтетази.
6. Недеструктивний артрит чи артралгії.
7. Ознаки системного запалення (лихоманка >37 °С, ШОЕ >20 мм/год).
8. Патологічні, гістологічні ознаки міозиту (запальна інфільтрація скелетних м’язів з фокальною чи поширеною дегенерацією або некрозом).
За наявності хоча б одного шкірного і як мінімум чотирьох критеріїв поліміозиту
(від 2 до 9) діагноз дерматополіміозиту досить імовірний.
Лабораторна діагностика:

підвищення активності м’язових ферментів — КФК;

підвищення ШОЕ (у 50% хворих).
Неспецифічні для міозиту аутоантитіла:

антинуклеарні антитіла (АНА) (50–80%);

антитіла до РНК (змішані захворювання сполучної тканини і overlap-синдром);

антитіла до РМ-Scl (поєднання поліміозиту із склеродермією).

Аутоантитіла, специфічні для міозиту (антитіла до синтетази — антитіло-Vo-1; анти-SRP-антитіла; анти-Мі-2-антитіла).
Біопсія м’язів:

лімфоплазмоцитарна інфільтрація м’язових волокон і навколо дрібних судин;

набряк м’язових волокон із втратою посмугованості; фрагментація та дегенерація аж до некрозу міофібрил; фагоцитоз некротичних мас, а пізніше виявляється заміщення некротичних м’язових волокон фіброзною тканиною.
Приклади формулювання діагнозу:
1. Первинний ідіопатичний дерматоміозит, гострий перебіг, маніфестна стадія з ураженням м’язів нижніх кінцівок, легень. ЛН ІІ ст.
2. Рак лівої молочної залози. Паранеопластичний дерматоміозит, підгострий період з ураженням шкіри, м’язів, судин.
Лікування.
Немедикаментозне лікування:
– відмова від перебування на сонці, паління, контакту з інфекційними хворими
– уникати фізічних та емоційних перенавантажень
– мінімізувати ризик ускладнень глюкокортикоїдної терапії – виключити солодкі та гострі страви

– уникати внутрішньом’язових ін’єкцій
Медикаментозне лікування. Залежить від клінічних проявів та активності захворювання.
1. Глюкокортикоїди: преднізон п/о 1 мг/кг/добу; гострий початок або тяжчий перебіг → при початковому лікуванні можна застосувати в/в метилпреднізолон 0,5–1,0 г протягом
3 днів. Після покращення стану (зростання м'язевої сили, нормалізація маркерів ушкодження м'язів), але не раніше, ніж через 4–8 тиж. після початку лікування, слід поступово знижувати добову дозу перорального ГК, напр., на ≈10 мг на місяць, до підтримуючої дози 5–10 мг/добу і продовжувати лікування протягом кількох років, а іноді
— до кінця життя. Деякі автори рекомендують знижувати дозу на 5 мг кожного тижня до
20 мг/добу, в подальшому на 2,5 мг кожні 2 тижні до 10 мг/добу, потім на 1 мг кожного місяця до відміни ЛЗ включно.
2. Якщо впродовж 6 тиж. від початку лікування не наступило задовільне покращення, або якщо перебіг захворювання є блискавичним → додайте один із ЛЗ (препарати →табл.
16.1-6): метотрексат п/о або парентерально (в/м або п/ш) 1 × на тиж., з фолієвою або фоліновою кислотою; починайте, в залежності від тяжкості захворювання, від 10–15 мг
1 × на тиж., якщо симптоми захворювання не минули, поступово збільшуйте на 5 мг кожних 2–3 міс. або швидше; азатіоприн 1,5–2 мг/кг/добу, дозу знижуйте на 25 мг кожного місяця, до підтримуючої дози 50 мг/добу; терапевтичний ефект проявляється через >3 міс.; циклоспорин 2,5–5 мг/кг/добу; циклофосфамід 1,0 г в/в 1 × на міс., у разі потреби — 1–3 мг/кг 1 × на день п/о — застосовується переважно у разі інтерстиціальних змін у легенях або вираженого васкуліту; мофетил мікофенолату 2–3 г/добу — у разі неефективності або непереносимості метотрексату і циклоспорину; гідроксихлорохін 200
мг 2 × на день або хлорохін 250 мг 2 × на день — показані у разі резистентних дерматологічних змін; ВВІГ (внутрішньовенні імуноглобуліни) — показані у разі неефективності імуносупресивного лікування; 0,4 г/кг/добу протягом 5 наступних днів 1 × на міс. впродовж 3–7 наступних місяців; ритуксимаб 750 мг/м
2
пт. (макс. 1 г) 2 рази з інтервалом в 2 тиж. У випадках резистентності до іншого імуносупресивного лікування тривають спроби застосування такролімусу, препаратів анти-ФНП.
4.Матеріали для самоконтролю:
1.Тести для самоконтролю:
1.
Ураження легень, які найчастіше зустрічаються при ССД?

А. базальний пневмосклероз

B. вогнищева пневмонiя.

C. крупозна пневмонiя.

D. фiброзуючий альвеолiт.

E. абсцедуюча пневмонiя.
1.
Яка ознака є спецфічна для системної склеродермiї?

А. набряк, ущільнення, атрофія шкіри

B. синдром Рейно.

C. суглобовий синдром.

D. дисфагiчний синдром.

E. качина хода.
3.Вкажіть найбільш ймовірний діагноз при остеолізі кінцевих фаланг пальців рук.?

A. Ревматоїдний артрит

B. Дерматоміозит


С. Системна склеродермія

D. Хвороба Рейно

E. Системний червоний вовчак
4.
Назвіть клінічні ознаки синдрому Рейно:

А. Збліднення та похолодання кистей та ступнів, що змінюється їх посинінням та
гіперемією

B. Паротит та сухий кератокон'юнктивіт

C. Поєднання ревматоїдного артриту із спленомегалісю та гіперспленізмом

D. Утворення кальцинатів у м'яких тканинах

E. Артралгії суглобів кистей рук
5. Які з наведених уражень шкіри с найбільш характерними для системної
склеродермії?

A. Стійка еритема обличчя в ділянці виличних дуг та перенісся, капілярити

B. Еритема на відкритих ділянках тіла за типом "декольте"

C. Еритема та періорбітальний набряк у вигляді "окулярів"

D. Пухирцева та бульозна висипка на шкірі тулуба

Е.
Щільний набряк та індурація на обличчі, кистях, гомілках
6. Яке з наведених уражень суглобів є найбільш характерним для системної
склеродермії ?

A. Остеоартроз

В. Періартрит з розвиком фіброзних контрактур

C. Сакроілеіт

D. "Летючий" артрит плюснефалангових суглобів великих пальців стоп

E. Вузлики Гебердена
7.Якi характернi змiни для системної склеродермiї спостерiгаються в пiдшкiрнiй
клiтковинi?

A. вузлики Гебердена.

B. тофуси.

C. вузлики Бушара.

Д.синдром Тiб'ержа - Вейссенбаха

E. ревматоїднi вузлики.
8. Ураження мiокарду при системнiй склеродермii зумовлено:

A. запальною iнфiльтрацiєю.

B. набряком.

С. розростанням сполучної тканини

D. тромбоемболiєю коронарних судин.

E. вогнищевим некрозом.
9.
Для дерматоміозиту найбільш характерними змінами в біохімічному аналізі
крові є:

A. підвищення глюкози

B. підвищення ШОЕ


C. підвищення АсТ, АлТ

D. підвищення креатинінфосфокінази

E. зниження креатинінфосфокінази
10. Яке з тверджень невірне, при дерматоміозиті відбувається:

втягнення у процес гладкої мускулатури стравоходу,
супроводжується дисфагією

втягенння у процес м’язів гортані викликає осиплість голосу

синдром Рейно супроводжується похолоданням пальців нижніх кінцівок

симетричне ураження крупних суглобів

ерітема на відкритих частинах тіла та параорбітальний набряк
Задачі для самоконтролю.
1.
Хвора Ш., 32 роки, звернулась в поліклініку зі скаргами на схуднення, біль у великих суглобах кінцівок, затруднене ковтання, щільний набряк шкіри на передпліччях і зап’ястях, її потемніння, мерзлякуватість в кінчиках пальців рук.
Хворіє 3 місяці. Температура тіла 37,5 ˚С. Який попередній діагноз виставив лікар терапевт?
2. Хворий Б., 40 р., скаржиться на м’язову слабість (важко вставати з ліжка, вмиватися, одягатися), задишку, утруднення ковтання. З анамнезу відомо, що хворіє близько 5 років, протягом яких дані симптоми наростали. При огляді виявлено параорбітальний набряк, еритему верхньої повіки (по типу “окулярів”), крил носу, п’ясно-фалангових
і проксимальних міжфалангових суглобів; почервоніння і лущення долонь; атрофію і болючість при пальпації проксимальних м’язів кінцівок. Поставте попередній діагноз і складіть план додаткових методів обстеження.
5.Рекомендована література:
І. Базова:
1. Передерій В.Г. Основи внутрішньої медицини: [підручник для студентів вищ. мед. навч. закладів IV рівня акредитації]. Т. 2: Захворювання системи кровообігу. Ревматичні хвороби. Захворювання нирок. Загальні питання внутрішньої медицини / В.Г. Передерій, С. М. Ткач. - Вінниця: Нова книга, 2009. -
781 с.
2. Госпітальна терапія/ Середюк Н.М., Нейко Є.М., Вакалюк І.П. та ін.; За ред. Є.М.
Нейка. — К.: Здоров’я,2003. — 1176 с. Розділ 6. Ревматичні хвороби. Дифузні захворювання сполучної тканини. С.916–1047.
ІІ. Допоміжна:
1. Актуальні питання ревматичних захворювань в практиці сімейного лікаря : навчальний посібник / В.М. Ждан, Г.В. Волченко, Є.М. Кітура та ін.; УМСА. -
Полтава: АСМІ, 2010. - 221 с.
2. Внутрішня медицина: у 3-х т.: [підручник для студентів вищ. мед. навч.

закладів III-IV рівнів акредитації]. Т. 2: Хвороби органів дихання. Хвороби нирок.
Ревматичні хвороби / відп. ред. К.М. Амосова; Анатолій Станіславович
Свінціцький, Лідія Федорівна Конопльова, Юрій Іванович Фещенко та ін.. - К.:
Медицина, 2009. - 1087 с.
3. Денесюк В.І., Денесюк О.В. Внутрішня медицина. Підручник для студентів закладів вищої медичної освіти ІІІ-IV рівнів акредитації та лікарів післядипломної освіти на основі рекомендацій доказової медицини/За ред. В.М. КоваленкаК.:
МОРІОН; 2019.-980 с.
4.Національний підручник з ревматології / За ред. В.Н.Коваленка, Н.М.Шуби
– К.: МОРІОН, 2013. – 671 с.
5.Катеренчук І.П. Клінічне оцінка, діагностичне й прогностичне значення результатів лабораторних досліджень: Навчальний посібник. Ревматологія.-
Медкнига, 2018.-176с.
6. http://rheumatology.institute
Методичні вказівки підготував _______ ___________________________
Підпис Ініціали, прізвище