Феномен Рейно та його ускладнення є універсальними ознаками ССД, які зустрічаються більше ніж у 95 % пацієнтів. Феномен Рейно є потенційно небезпечним симптомом, оскільки він досить часто прогресує до виразок (у 50 % пацієнтів), призводячи до гангрени кінцівок. Він є наслідком структурних і функціональних судинних порушень з вираженою проліферацією інтими дистальних артерій кінцівок
(дигітальних артерій). Судинні зміни мають подвійний характер. З одного боку, значна проліферація і фіброз інтими, ендотеліальні пошкодження призводять до посиленого вивільнення судинозвужувальних медіаторів і одночасного зниження рівнів судинорозширювальних молекул. З іншого боку, часті епізоди вазоспазму призводять до прогресуючої ішемії тканин, продукції вільних супероксидних радикалів і ще більше посилюють патологічні зміни в тканинах. Дигітальна васкулопатія постає одним із факторів, що призводить до хронічного ішемічного болю та інвалідності у хворих на ССД.
Клінічні прояви феномена Рейно можна згрупувати наступним чином: — найчастіше зміни забарвлення відзначають на пальцях кистей; — зміни починаються на одному
пальці, надалі поширюються на інші пальці і стають симетричними на обох кистях; — найчастіше залучаються II–IV пальці кистей, великий палець зазвичай залишається недоторканим; — зміна забарвлення шкіри може відзначатись і на інших ділянках — вушні раковини, кінчик носа, обличчя, ділянки над колінними суглобами; — під час атак можлива поява сітчастого ліведо на кінцівках, яке зникає після завершення вазоспазму; — в окремих випадках спостерігається ураження язика, що проявляється його онімінням і минущими порушеннями мовлення; — значна частина хворих скаржиться на сенсорні порушення (оніміння, поколювання, біль) під час нападу.
Ураження суглобів, асоційоване з ССД. Суглобовий синдром є одним із частих та ранніх ознак ССД, який можна виявити у 50–65 % хворих. Ураження суглобів можуть бути у вигляді поліартралгій, склеродермічного поліартриту з переважанням ексудативно- проліферативних або фіброзно-індуративних змін, псевдоартриту або періартриту з деформацією суглобів та розвитком контрактур за рахунок ураження періартикулярних тканин і сухожилково-м’язового апарату. На ранніх стадіях хвороби переважно розвивається поліартрит з ураженням дрібних суглобів кисті. З’являється синовіт у поєднанні з набряком шкіри із формуванням щільного набряку пальців, що отримало влучну назву «пальців-сосисок», пізніше виникають контрактури сухожилків. ССД може маніфестувати із суглобового синдрому, а типові ураження шкіри приєднуються пізніше, що часто викликає диференціально-діагностичні труднощі. Початок може бути гострим або поступовим, олігоартикулярним або поліартикулярним. Практично всі суглоби можуть залучатися до патологічного процесу, але переважно це проксимальні та дистальні міжфалангові суглоби, зап’ясткові та гомілковостопний. Відзначена також тенденція до більш частого, ніж при інших хронічних артритах, залучення в патологічний процес перших зап’ястково-п’ясткових суглобів. На рентгенографічному дослідженні суглобів можна виявити навколосуглобовий остеопороз та звуження суглобових щілин дрібних суглобів кистей та зап’ястка. Характерний остеоліз дистальних фаланг, який клінічно проявляється вкороченням і деформацією пальців. Остеоліз, як правило, зумовлений судинно-трофічними порушеннями. Аналіз синовіальної рідини загалом виявляє нормальну або незначну підвищену концентрацію лейкоцитів < 2000 клітин/мм
3
та переважну інфільтрацію мононуклеарами. Крепітація сухожилків є ранньою ознакою
ССД. Деякі пацієнти відчувають скрипучі шуми (шум тертя сухожилків) при рухах суглобів. Цей симптом пов’язаний із відкладанням фібринозних депозитів на поверхні сухожилкових піхв і фасцій і нерідко передує змінам шкіри. Саме ураження сухожилків зумовлює формування згинальних контрактур. Ураження сухожилків, особливо згиначів кистей верхніх кінцівок, можуть сприяти їх розриву, призводячи до формування деформації кисті та суттєвих функціональних порушень.
Ураження шлунково-кишкового тракту:
атрофія сосочків язика з порушенням смаку; потовщення слизової оболонки, вкриваючої альвеолярні відростки; атрофія компактної пластинки альвеолярних відростків та гінгівіт (втрата зубів); симптоми гастроезофагеальної рефлюксної хвороби (у результаті дисфункції нижнього сфінктера стравоходу здійснюється закидання шлункового вмісту в стравохід); пізніше — дисфагія
(внаслідок порушення перистальтики); кровотечі зі змінених судин у верхньому відділі шлунково-кишкового тракту є основною причиною анемії при ССД; метеоризм і біль у животі, зі змінними проносом і закрепами на запущеній стадії хвороби, пов'язані з синдромом мальабсорбції (часто внаслідок синдрому надмірного бактеріального росту); симптоми первинного біліарного цирозу печінки (у <10 %).
Ураження дихальної системи:
симптоми інтерстиціального захворювання легень —
задишка (спочатку — під час навантаження, на запущених стадіях також у спокої), хронічний сухий кашель (часто немає жодних симптомів, незважаючи на виражені зміни в легенях), крепітації у базальних відділах легень, іноді плевральний біль і шум тертя плеври, тахипное.
Ураження суглобів, асоційоване з ССД. Суглобовий синдром є одним із частих та ранніх ознак ССД, який можна виявити у 50–65 % хворих. Ураження суглобів можуть бути у вигляді поліартралгій, склеродермічного поліартриту з переважанням ексудативно- проліферативних або фіброзно-індуративних змін, псевдоартриту або періартриту з деформацією суглобів та розвитком контрактур за рахунок ураження періартикулярних тканин і сухожилково-м’язового апарату. На ранніх стадіях хвороби переважно розвивається поліартрит з ураженням дрібних суглобів кисті. З’являється синовіт у поєднанні з набряком шкіри із формуванням щільного набряку пальців, що отримало влучну назву «пальців-сосисок», пізніше виникають контрактури сухожилків. ССД може маніфестувати із суглобового синдрому, а типові ураження шкіри приєднуються пізніше, що часто викликає диференціально-діагностичні труднощі. Початок може бути гострим або поступовим, олігоартикулярним або поліартикулярним. Практично всі суглоби можуть залучатися до патологічного процесу, але переважно це проксимальні та дистальні міжфалангові суглоби, зап’ясткові та гомілковостопний. Відзначена також тенденція до більш частого, ніж при інших хронічних артритах, залучення в патологічний процес перших зап’ястково-п’ясткових суглобів. На рентгенографічному дослідженні суглобів можна виявити навколосуглобовий остеопороз та звуження суглобових щілин дрібних суглобів кистей та зап’ястка. Характерний остеоліз дистальних фаланг, який клінічно проявляється вкороченням і деформацією пальців. Остеоліз, як правило, зумовлений судинно-трофічними порушеннями. Аналіз синовіальної рідини загалом виявляє нормальну або незначну підвищену концентрацію лейкоцитів < 2000 клітин/мм
3
та переважну інфільтрацію мононуклеарами. Крепітація сухожилків є ранньою ознакою
ССД. Деякі пацієнти відчувають скрипучі шуми (шум тертя сухожилків) при рухах суглобів. Цей симптом пов’язаний із відкладанням фібринозних депозитів на поверхні сухожилкових піхв і фасцій і нерідко передує змінам шкіри. Саме ураження сухожилків зумовлює формування згинальних контрактур. Ураження сухожилків, особливо згиначів кистей верхніх кінцівок, можуть сприяти їх розриву, призводячи до формування деформації кисті та суттєвих функціональних порушень.
Ураження шлунково-кишкового тракту:
атрофія сосочків язика з порушенням смаку; потовщення слизової оболонки, вкриваючої альвеолярні відростки; атрофія компактної пластинки альвеолярних відростків та гінгівіт (втрата зубів); симптоми гастроезофагеальної рефлюксної хвороби (у результаті дисфункції нижнього сфінктера стравоходу здійснюється закидання шлункового вмісту в стравохід); пізніше — дисфагія
(внаслідок порушення перистальтики); кровотечі зі змінених судин у верхньому відділі шлунково-кишкового тракту є основною причиною анемії при ССД; метеоризм і біль у животі, зі змінними проносом і закрепами на запущеній стадії хвороби, пов'язані з синдромом мальабсорбції (часто внаслідок синдрому надмірного бактеріального росту); симптоми первинного біліарного цирозу печінки (у <10 %).
Ураження дихальної системи:
симптоми інтерстиціального захворювання легень —
задишка (спочатку — під час навантаження, на запущених стадіях також у спокої), хронічний сухий кашель (часто немає жодних симптомів, незважаючи на виражені зміни в легенях), крепітації у базальних відділах легень, іноді плевральний біль і шум тертя плеври, тахипное.
Ураження серця: порушення ритму і провідності у вигляді тахіаритмії, рідко — брадиаритмії, артеріальна легенева гіпертензія (прогресуюче зниження толерантності до фізичного навантаження, синкопальні стани під час фізичного навантаження, що вказує на значну запущеність легеневої гіпертензії та недостатність правого шлуночка), стенокардитичний біль (ішемія правого шлуночка, яка пов’язана з його перевантаженням), об’єктивнi симптоми правошлуночкової недостатності і легеневої гіпертензії (на пізній стадії), симптоми дисфункції лівого шлуночка, найчастіше діастолічної, захворювання перикарда (гострий перикардит, рідина в перикарді, тампонада серця, констриктивний перикардит), міокардит (рідко).
Ураження нирок: симптоми зазвичай скупі і малохарактерні, незважаючи на значно запущені зміни. Склеродермічний нирковий криз розвивається у 5–10 % хворих з дифузною ССД (у 80 % випадків протягом перших 4 років), значно рідше (≈2 %) у хворих із обмеженою ССД; фактором ризику є антитіла до РНК полімерази ІІІ.
Характеризується розвитком ниркової недостатності внаслідок генералізованого ураження артеріол та інших судин нирок, розвитком численних кортикальних некрозів. Клінічно виявляють наростаючу протеїнурію, зміни осаду сечі, олігурію у поєднанні з швидко прогресуючою артеріальною гіпертензією (іноді з сильним головним болем, порушеннями зору, судомами, гострою лівошлуночковою недостатністю), може розвинутись гемолітична мікроангіопатична анемія. У 10% пацієнтів спостерігається нормотензивна форма.
Лабораторні дослідження
1) аналізи крові — ШОЕ помірно прискорена або в межах норми (явно прискорена
ШОЕ переважно свідчить про органні ускладнення), анемія (зазвичай невелика, наростає у разі розвитку синдрому мальабсорбції та прогресування ниркових змін), гіпергаммаглобулінемія (підвищення IgG і IgM), РФ в сироватці (у 20–30 %),
2) імунологічні дослідження — аутоантитіла
ANA (у 90 %), антитіла до топоізомерази І (Scl-70, типові для дифузної ССД [у 30 %]), антицентромерні антитіла
(АЦА, типові для обмеженої ССД [у 70–80 %]), нуклеолярні антитіла (нуклеолярний тип світіння), напр., до РНК-полімерази І, РНК-полімерази ІІІ, Th/To, фібриларину.
Візуалізаційні дослідження: РГ кистей рук — може виявити остеоліз дистальних фаланг пальців (на ранній стадії картина олівця з насадкою, у подальшому повна резорбція дистальної фаланги), підвивихи у міжфалангових суглобах, кальцинати; рідше схожі зміни при РГ стоп. РГ дослідження ШКТ із контрастуванням — порушення перистальтики стравоходу (на запущеній стадії увесь стравохід має форму широкої труби), тонкого кишківника (почергові звуження і розширення стінки, гіперсегментація) i товстого кишківника (дивертикульоз, іноді значного ступеня розширення просвіту кишківника). РГ і КТВРЗ органів грудної клітки — ознаки інтерстиціального захворювання легень, тобто тіні типу «матового скла», лінійні та ретикулярні, які домінуютьсубплеврально та в базальних відділах легень, і бронхоектази, спричинені розтягуванням, та дрібні кисти
(симптом
«сотової легені»). Ехокардіографія
з доплерівським дослідженням — ознаки легеневої гіпертензії, фіброз перикарду, рідина в перикарді, систолічна або діастолічна дисфункція серця.
Ендоскопія верхнього відділу шлкнково-кишкового тракту: у стравоході картина гастроезофагеального рефлюксу і телеангіектазії; у шлунку дифузні судинні зміни, переважно в кардіальному відділі (телеангіектазії поодинокі або множинні, які формують картину кавуноподібного шлунка).
Функціональні дослідження дихальної системи: зниження ТL
CO
; якщо
є непропорційним до ФЖЄЛ (ФЖЄЛ%/ТL
CO
% >1,6) або до вираженості патологічних змін на КТВРЗ легень, проведіть діагностичні заходи в напрямку легеневої гіпертензії. Ознаки рестрикції при запущеній інтерстиціальній хворобі легень.
Капіляроскопія нігтьових валиків: типовими (але не патогномонічними) є т. зв. мегакапіляри (частіше при обмежениій ССД) і аваскулярні ділянки (домінують при
ДССД).
Інші: проби із фізичним навантаженням (тест з 6-хвилинною ходьбою, серцево- легенева проба із навантаженням — моніторування функціональної здатності хворого
і прогресування ССД), ЕКГ (порушення ритму і провідності), катетеризація серця (при діагностиці легеневої гіпертензії).
Біопсія шкіри: на ранній стадії захворювання мало придатна (високий відсоток псевдонегативних результатів); на етапі маніфестування основних клінічних проявів захворювання діагноз не викликає сумнівів і потреби у біопсії немає; біопсія показана у разі підозри на інше захворювання, яке протікає з ущільненням шкіри.
Класифікаційні критерії ACR і EULAR з 2013 р. є придатними не тільки при
розвинутій ССД, але вже на ранній стадії.
Критерії
Кількість
балів
Коментарі склероз шкіри обох кистей рук проксимальніше п’ясно-фалангових суглобів
9 достатній критерій склероз шкіри пальців у випадках, коли спостерігаються обидва симптоми, при підрахунку враховують лише максимальний результат набряк цілих пальців а
2 склеродактилія б
4 пошкодження кінчиків пальців в
як вище виразкування кінчиків пальців
2 шрами на кінчиках пальців (т. зв. наперсткові шрами)
3 телеангіектазії
г
2 аномалії капілярів нігтьового валика, які характерні для склеродермії
д
2 артеріальна легенева гіпертензія е та/або інтерстиціальна хвороба легень
є
2 симптом Рейно ж
3 аутоантитіла, які характерні для системної склеродермії:
– антицентромерні
– до топоізомерази І (анти-Scl 70)
– до РНК-полімерази ІІІ
3 макс. 3 бали
Інтерпретація: діагноз системної склеродермії встановлюють, якщо загальна кількість балів складає ≥9.
Приклад формулювання діагнозу: ССД, гострий перебіг, стадія ІІ, активна фаза, активність ІІ ст., з ураженням шкіри, суглобів, судин (синдром Рейно), поліартрит, функціональна недостатність суглобів І ст.
Лікування ССД. Потребує як системного, так і відповідно до враження органів- мішеней підходів. Системне (базисне, хворобо-модифікуюче) лікування на даний час включає використання імунодепресантів, при чому призначення глюкокортикоїдів, по можливості, потрібно уникати, оскільки вони можуть провокувати склеродермічний нирковий криз. Циклофосфамід, мікофенолата мофетіл, метотрексат, гідроксихлорохін, ритуксимаб, тоцилизумаб, іматиниб та трансплантація стволових клітин на теперішній час використовуються в клінічних умовах чи на стадії дослідження для лечения уражень легень, активного міокардита, перикардита.
Ведення пацієнтів із феноменом Рейно, дигітальними виразками при ССД охоплює нефармакологічні, фармакологічні підходи й хірургічні втручання. Нефармакологічні методи включають уникнення тригерів, що провокують епізоди ішемії, включаючи холодовий контакт, емоційний стрес або ліки, які сприяють звуженню судин, наприклад блокатори β-адренорецепторів, антимігренозні препарати (такі як суматриптан і ерготамін), протизаплідні таблетки, деякі хіміотерапевтичні агенти (такі як цисплатин, вінбластин, таргетні блокатори тирозинкінази і ін.) і амфетаміни. Припинення куріння є абсолютно необхідним для запобігання подальшому судинному ушкодженню вже ураженої ішемізованої тканини. На сьогодні є блокатори кальцієвих каналів тривалої дії є препаратами першої лінії для терапії судинних порушень при ССД, як при легкому (< 5 атак на тиждень), так і при тяжкому перебігу феномену Рейно (> 25 атак на тиждень). При неефективності цих лікарських засобів слід додати інгібітори фосфодіестерази-5 (іФДЕ-5).
Ці препарати інгібують деградацію (і, отже, збільшують біодоступність) циклічного гуанозинмонофосфату (цГМФ) з подальшою вазодилатацією. Наступним кроком терапії, у разі, якщо клінічна картина не поліпшується, є призначення інгібіторів ангіотензинперетворюючого ферменту або блокаторів рецепторів ангіотензину та зміна препарату групи БКК. За умов неефективності комбінованої терапії БКК та іФДЕ-5 при тяжкому перебігу синдрому Рейно слід додати простаноїди. Простаноїди, з одного боку, є потужними вазодилататорами, а з іншого, вони інгібують агрегацію тромбоцитів і проліферацію клітин гладких м’язів судин. Дистальна (дигітальна) симпатектомія й
інфільтрація ботулотоксину були визначені як п’ята лінія терапії. Місцеві нітрати у вигляді мазі і гелів також використовувалися для поліпшення локального кровотоку, але, з огляду на відносно складне застосування у міжпальцевих проміжках і потенційні побічні ефекти через варіабельність системного поглинання, на сьогодні існує менше ентузіазму щодо їх регулярного використання.
Для лікування ураження шкіри при дифузній формі ССД використовують різні лікарські засоби, включаючи імунодепресанти та антифібротичні засоби. Численні лікарські засоби, які використовувалися раніше, зокрема D-пеніциламін, колхіцин, параамінобензойна кислота, міноциклін, релаксин, пероральний колаген або фотоферез, продемонстрували свою неефективність, відсутність клінічної відповіді та доказової бази.
Отже, ці препарати на сучасному етапі не використовують у лікувальних схемах. На сучасному етапі при ураженні шкіри, асоційованому із ССД, широко використовують терапію імунодепресантами, призначення яких рекомендовано в гострій набряковій стадії за наявності індурації та фіброзу шкіри. Препарат слід обирати залежно від кількості балів за МRSS. При ранній активній дифузній склеродермії з переважним ураженням шкіри з
MRSS 10–24 балів слід надати перевагу метотрексату як препарату першої лінії. За умов його неефективності або непереносимості препаратом другої лінії є мофетилу мікофенолат, при неефективності останнього препаратом третьої лінії при МRSS 4–32 бали є внутрішньовенний циклофосфамід. Слід зауважити, що при тяжкому ураженні
шкіри з МRSS 32 бали препаратом першої лінії є мофетилу мікофенолат, а метотрексат — другої лініїі. Інноваційні лікувальні методики включають імуноабляцію з консервацією стовбурових клітин або без неї, застосування таргетних імуномодуляторів або протизапальних агентів, таких як антитіла до поверхневого антигену B-лімфоцитів CD20
(ритуксимаб), антиінтерферони, антицитокінові препарати
(тоцилізумаб) та внутрішньовенний гамма-глобулін.
Препаратом першої лінії лікування артриту при системній склеродермії, як і для уражень шкіри, є метотрексат. За умов його недієвості, поганої переносимості чи високої запальної активності слід додати глюкокортикоїди та/або нестероїдні протизапальні препарати за відсутності протипоказань до них. Глюкокортикоїди призначають у низьких дозах (< 7,5 мг/д) протягом короткого періоду (< 3 місяців). Гідроксихінолон є препаратом третьої лінії і його додають до терапії при неефективності вищеперерахованих агентів.
Біологічні агенти (ритуксимаб і тоцилізумаб) є препаратами четвертої лінії; препарати, специфічні до терапії ревматоїдного артриту, є п’ятою лінію лікування запального артриту.
Ураження шлунково-кишкового тракту:
• ГЕРХ – терапія інгібіторами протонної помпи, блокаторами H2-рецепторів і антацидами усіх пацієнтів
• бактеріальне розмноження – антибіотики
• псевдообструкція – прокінетики
• втрата маси тіла – ентеральне чи парентеральне харчування
• при ушкодженні аноректума – консультація проктолога
Ураження нирок: препаратами вибору є ІАПФ.
Ураження серця: при систолічній дисфункції – ІАПФ, діастолічній – діуретики, міокардит- імуносупресивна терапія, при низькій фракції викиду, шлунчкових аритміях –
імплантація кардіовертера дефібрилятора за показаннями.
Інтерстиціальні захворювання легень: цитостатична терапія – мофетила мікофенолат, циклофосфан, азатіоприн. Трансплантація гемопоетичних стволових клітин за неефективності імуносупресії.
Легенева артеріальна гіпертензія: антагоністи рецепторів ендотеліну, простаноїди, інгібітори фосфодіестерази-5.
Дерматоміозит
— це прогресуюче системне запальне захворювання з ураженням шкіри та поперечносмугастої мускулатури з порушенням функції руху та різних процесів у стравоході, легенях і, рідше, серці.
Етіологія та патогенез захворювання досі невідомі; у його розвитку мають значення наступні патогенетичні фактори:
1) вірусна інфекція (віруси Коксакі В, А9 тощо), перенесені грип, краснуха, оперізуючий лишай (інфекційно-токсична гіпотеза);
2) зв’язок захворювання зі злоякісними новоутвореннями (паранеопластичний дерматоміозит) як імунопатологічна реакція внаслідок спільності антигенів пухлини і м’язової тканини;
3) сенсибілізація лімфоцитів до антигенів м’язової тканини: у біоптаті м’язів — лімфоплазматичні інфільтрати, як при класичних аутоімунних захворюваннях
(імунопатологічна теорія);
4) генетичні фактори (визначаються людські лейкоцитарні антигени).
Однак основним патогенетичним фактором дерматоміозиту (поліміозиту) є аутоімунний механізм з утворенням аутоантитіл, направлених проти цитоплазматичних білків і РНК, що входять до складу м’язової тканини. Розвиток аутоімунних механізмів спричиняє дисбаланс Т- і В-лімфоцитів і зниження Т-супресорної функції. Велике патогенетичне значення має цитотоксичний ефект Т-лімфоцитів проти клітин м’язової тканини.
(ритуксимаб), антиінтерферони, антицитокінові препарати
(тоцилізумаб) та внутрішньовенний гамма-глобулін.
Препаратом першої лінії лікування артриту при системній склеродермії, як і для уражень шкіри, є метотрексат. За умов його недієвості, поганої переносимості чи високої запальної активності слід додати глюкокортикоїди та/або нестероїдні протизапальні препарати за відсутності протипоказань до них. Глюкокортикоїди призначають у низьких дозах (< 7,5 мг/д) протягом короткого періоду (< 3 місяців). Гідроксихінолон є препаратом третьої лінії і його додають до терапії при неефективності вищеперерахованих агентів.
Біологічні агенти (ритуксимаб і тоцилізумаб) є препаратами четвертої лінії; препарати, специфічні до терапії ревматоїдного артриту, є п’ятою лінію лікування запального артриту.
Ураження шлунково-кишкового тракту:
• ГЕРХ – терапія інгібіторами протонної помпи, блокаторами H2-рецепторів і антацидами усіх пацієнтів
• бактеріальне розмноження – антибіотики
• псевдообструкція – прокінетики
• втрата маси тіла – ентеральне чи парентеральне харчування
• при ушкодженні аноректума – консультація проктолога
Ураження нирок: препаратами вибору є ІАПФ.
Ураження серця: при систолічній дисфункції – ІАПФ, діастолічній – діуретики, міокардит- імуносупресивна терапія, при низькій фракції викиду, шлунчкових аритміях –
імплантація кардіовертера дефібрилятора за показаннями.
Інтерстиціальні захворювання легень: цитостатична терапія – мофетила мікофенолат, циклофосфан, азатіоприн. Трансплантація гемопоетичних стволових клітин за неефективності імуносупресії.
Легенева артеріальна гіпертензія: антагоністи рецепторів ендотеліну, простаноїди, інгібітори фосфодіестерази-5.
Дерматоміозит
— це прогресуюче системне запальне захворювання з ураженням шкіри та поперечносмугастої мускулатури з порушенням функції руху та різних процесів у стравоході, легенях і, рідше, серці.
Етіологія та патогенез захворювання досі невідомі; у його розвитку мають значення наступні патогенетичні фактори:
1) вірусна інфекція (віруси Коксакі В, А9 тощо), перенесені грип, краснуха, оперізуючий лишай (інфекційно-токсична гіпотеза);
2) зв’язок захворювання зі злоякісними новоутвореннями (паранеопластичний дерматоміозит) як імунопатологічна реакція внаслідок спільності антигенів пухлини і м’язової тканини;
3) сенсибілізація лімфоцитів до антигенів м’язової тканини: у біоптаті м’язів — лімфоплазматичні інфільтрати, як при класичних аутоімунних захворюваннях
(імунопатологічна теорія);
4) генетичні фактори (визначаються людські лейкоцитарні антигени).
Однак основним патогенетичним фактором дерматоміозиту (поліміозиту) є аутоімунний механізм з утворенням аутоантитіл, направлених проти цитоплазматичних білків і РНК, що входять до складу м’язової тканини. Розвиток аутоімунних механізмів спричиняє дисбаланс Т- і В-лімфоцитів і зниження Т-супресорної функції. Велике патогенетичне значення має цитотоксичний ефект Т-лімфоцитів проти клітин м’язової тканини.