Ім'я файлу: Методичні розробки функціональна нейрохірургія 2015 основна (1).
Розширення: doc
Розмір: 182кб.
Дата: 03.05.2020
скачати
Пов'язані файли:
Задачі до теми Пухлини головного мозку.docx
Розширення: doc
Розмір: 182кб.
Дата: 03.05.2020
скачати
Пов'язані файли:
Задачі до теми Пухлини головного мозку.docx
Основні варіанти патології, що становлять сферу викоритсання функціональної нейрохірургії
Дитячий церебральний параліч – термін, об'єднуючий групу непрогресуючих захворювань головного мозку, що виникли внаслідок порушення розвитку або пошкодження структур мозку в антенатальному, інтранатальному або ранньому постнатальному періоді і характеризуються руховими розладами, порушеннями статичних реакцій, відставанням в інтелектуальному розвитку.
Частота дитячого церебрального паралічу складає 1,7–3,3 на 1000 дитячого населення і 1,7–5,9 на 1000 пологів.
Етіологія і патогенез. Чинники|фактори|, що детермінують структурно‑функціональні| зміни в мозку в 80 % випадків діють під час внутрішньоутробного розвитку, у 20 % – в постнатальному періоді. Серед них|факторів| ведуча роль належить інфекціям (грип, краснуха, токсоплазмоз|), соматичним і ендогенним захворюванням матері (вроджені вади серця, хронічні захворювання легенів, цукровий діабет, гіпо–| чи гіпертиреоз тощо), імунологічній несумісності крові матері і плоду (по резус‑фактору|, системі АВО та іншим антигенам), професійним шкідливостям|, алкоголіз|із|му. До інтранатальних факторів ррозвитку ДЦП |факторів|відносятся пологова травма, асфіксія. До постнатальних – енцефаліт.
Внаслідок діїї вказаних факторів виникає гіпоксія і метаболічні розлади, що є безпосередніми патогенетичними факторами ушкодження нервової тканини.
При цьому |факторів||ступені|близько у 30 % дітей |із|з церебральним паралічем виявляються аномалії мозку – микрополігірія|, пахігірія, поренцефалія|, агенезія| мозолистого тіла. На світлооптичному оівні визначається дегенерація нейронів на фоні проліферація клітин|. У ряді випадків виявляються грубі осередкові дефекти – атрофічний лобарний склероз, атрофія клітин базальних гангліїв і таламуса, гіпофіза, мозочка.
Залежно від особливостей рухових, психічних і мовних розладів виділяються п'ять форм: 1) спастична диплегія; 2) подвійна геміплегія; 3) гіперкінетична форма; 4) атонічно‑астатична| форма; 5) геміплегічна, або геміпаралітична| форма.
Розрізняють три стадії перебігу захворювання: ранню; початкову хронічно‑резидуальну|; кінцев|скінченну|у резидуальну|. У кінцев|скінченній|ій стадії у відповідності до важкості стану виділяють варіант, що піддається реабілітаційному лікуванню|ступі і некурабельні форми|ступінь|||із| з глибоким порушенням психіки і моторики.
Спастична диплегія (хвороба Літтла). Найбільш поширена форма ДЦП. Характерними особливостями є спастична тетраплегія (диплегія) або тетрапарез з переважною локалізацією в ногах, психічні і мовні розлади. Найвиразніше спастична диплегія виявляється до кінця першого року життя. У дітей затримується формування статичних і локомоторних функцій. М'язовий тонус значно підвищений у всіх кінцівках. Особливо виражено підвищення тонусу в згинальних групах м'язів рук, а також у розгинальних м'язах ніг. Внаслідок підвищення м'язового тонусу обмежуються активні рухи, виникає вимушене положення кінцівок. У положенні лежачи руки приведені до тулуба, зігнуті в ліктьових суглобах, ноги витягнуті, розігнуті в кульшових і надп’ятково-гомілкових суглобах, приведені один до одного, інколи перехрещені. При спробі поставити дитину на ноги вона спинається на носки, ноги при цьому перехрещуються. Рухи в проксимальных групах м'язів утруднені, в дистальних – збережені. Підвищення м'язового тонусу з віком сприяє виникненню тугорухомості та контрактур в великих суглобах. Постійна напруга ахілового сухожилля і посилена опора на носкові частини стопи призводять до грубих деформацій ступні.
Сухожильні і окісні|надкісниця| рефлекси на руках і особливо ногах підвищені, викликаються|спричиняють| з розширеної рефлексогенної зони. Можливі клонуси стоп, колінних чашок, патологічні згинальні (Россолімо, Менделя – Бехтерева, Жуковського) і розгинальні (Бабінського, Оппенгейма, Шеффера|Шефера|, Гордона) рефлекси. Спастична диплегія поєднується|сполучається| з|із| гіперкінезами головним чином атетоидного| і хореоатетоидного| ти|типу|па, синкінезіями. Гіперкінези в руках і мімічній мускулатурі осо|лиця|би переважають над гіперкінезами в ногах. Атетоїдний гіперкінез домінує в пальцях, кист|пензлях|ях, м'язах осо|лиця|би, хореїчний – в проксимальных| відділах кінці|скінченностей|вок. Гіперкінези посилюют|підсилюються|ься при хвилюванні і слабшають уві сні, в стані спокою. М|ступінь|іра виражено|виказувати|сті гіперкінезів прямо корелю|із|є з тяга|тяжкістю|рем пора|ураження|зки нервової системи.
Розвиток мови|промови| у дітей із|із| спастичною диплегією затримується. Мовні розлади виявляються дизартрією, алалией|. Гіперкінези мускулатури артикуляції і дихальної роблят|чинять|ь мов|промову|у змащено|змазати|ю, толчкообразной|. Інтелект в більшості випадків понижен|знизити|ий. Діти насилу концентрують увагу на заняттях, швидко виснажуються, відволікаються. Як правило, не можуть самостійно організувати гру, не володіють собою. Пам'ять пониже|знизити|на. Судорожні пароксизми при спастичній диплегії зустрічаються рідше, ніж при інших формах дитячого церебрального паралічу.
У перші місяці життя частіше виникають генерализованные| пароксизми, потім характер їх варіює. Наявність судом погіршує прогноз.
Подвійна геміплегія. Найбільш важка форма дитячого церебрального паралічу. Характерними особливостями є спастична тетраплегія або тетрапарез з переважною локалізацією в руках і нерівномірною поразкою сторін, виражені психічні і мовні розлади. Захворювання виявляється в перші місяці життя. У положенні дитяти на спині звертає на себе увагу обмеження його активності. Унаслідок високого м'язового тонусу в кінцівках руки зігнуті в ліктьових суглобах, приведені до тулуба, ноги зігнуті в тазостегнових і колінних суглобах або, навпаки, розігнуті. Статичні і локомоторні функції у дітей з подвійною геміплегією не формуються. Вони не опановують навики сидіння, самостійної ходьби. Важкі рухові розлади поєднуються з ранніми контрактурами суглобів, кістковими деформаціями.
Сухожильні рефлекси дуже високі. Виявляються патологічні кистьові і стопи рефлекси. Часто виражений|виказувати| симптомокомплекс| псевдобульбарного| паралічу, що обумовл|зумовлює|ює скру|утруднення|ту їди, порушення функцій апарату артикуляції.
Мовні розлади при подвійній геміплегії виявляються затримкою мовного розвитку, малим словарним запасом, псевдобульбарными| дизартріями. Мов|промова|а зазвича|звично|й змащен|змазати|а, гугнява, погано зрозуміла, незрідк|нерідко|а наголошується неправильна вимова звуків. Змінений темп мов|промови|и. Слова і звуки виголошуютьс|вимовляють|я або надмірно голосн|гучно|о, швидко, або слабо, повільн|поволі|о.
Інтелект значно понижений|знизити|. Мислення сповільнено|уповільнений|, інертно, пам'ять ослаблена. Часто спостерігаються расторможенность|, ейфорія, апатико‑абулические| порушення, наголошуються судорожні припадки. Як і при спастичній диплегії, вони впливають на прогноз захворювання.
Гіперкінетична форма. Характерні мимовільні атетоидные рухи, порушення м'язового тонусу, мовні розлади. Мимовільні насильницькі рухи у важких випадках з'являються в грудному віці, але у більшості дітей при помірній поразці нервової системи гіперкінези виникають в кінці 1‑ го – початку 2‑ го року життя. Гіперкінези локалізуються в дистальних відділах кінцівок, мімічній мускулатурі особи, м'язах тулуба, шиї. При важких формах мимовільні рухи повільні, спостерігаються головним чином в кистях і стопах, при відносно легких розвиваються швидко, раптово, охоплюють м'язи шиї, плечей, тулуба, типа торсіонного спазму. Емоційні переживання підсилюють рухи, а фізіологічний спокій, спокійна обстановка ослабляють мимовільні рухи.
М'язовий тонус протягом першого року життя періодично міняється|змінюється|. Типові швидкі полярні зміни його за короткий період (переміжні|перемежатися| спазми, дистонія). У дітей 1‑го| місяця життя спостерігається м'язова гіпотонія. З 2‑го| місяця життя наголошуються дистонічні атаки, під час яких відбуваєть|походить|ся раптове підвищення м'язового тонусу. що змінялося зниженням. Сухожильні рефлекси нормальні або підвищені. Мовні розлади виявляються затримкою формування мо|промови|ви, порушенням артикуляції, темпу мо|промови|ви. Як правило, мо|промова|ва при гіперкінетичній формі дитячого церебрального паралічу сповільне|уповільнена|на, монотонна, невиразна, інко|іноді|ли представл|уявляє|яє набір трудноразличимых| звуків. Інтелект може страждати трохи. Судорожні пароксизми рі|рідкісні|дкі.
Атонічеськи‑ астатична форма. Характерними особливостями є розлади мозочків. З народження спостерігається генерализованная м'язова гіпотонія. Затримується формування статичних і локомоторних функцій. Діти із значним запізненням в порівнянні з фізіологічною нормою починають сідати, стояти, ходити. У вертикальному положенні унаслідок м'язової гіпотонії спостерігається перерозгинання в колінних суглобах. Сухожильні і періостальні рефлекси можуть бути підлягаючими зберіганню, що відрізняє дану форму від спинальных аміотрофій. Порушення координації і статики рухів стають помітними при розвитку довільних рухів. Типові интенционный тремор, дисметрия, атаксія. Інтелект страждає трохи. У ряді випадків у дітей з атонически‑ астатичною формою є помірні гіперкінези і ознаки пірамідної недостатності.
Геміплегічна форма. Характерними особливостями є однобічний парез руки і ноги за центральним типом, переважно виражений в руці, судорожні пароксизми, психічні і мовні розлади. У важких випадках геміплегічна форма діагностується з народження. Ознаки рухової недостатності уражених кінцівок виявляються по обмеженню об'єму спонтанних активних рухів. Геміпарез в кінцівках поєднується з поразкою за центральним типом VII і XII пара черепних нервів. М'язовий тонус в перших 2–3 міс. життя понижений. Підвищення м'язового тонусу відбувається повільно. Вираженим воно стає до 1–1,5 років життя, коли дитя починає ходити. Збільшення м'язового тонусу в сгибателях руки і розгиначах ноги визначає класичну позу Вернике – Манна.
Сухожильні і періостальні рефлекси зазвичай|звично| високі з обох боків, але|та| на стороні поразки|ураження| вище. На стороні геміпарезу виявляються також патологічні кистьові і стопи рефлекси. Рідко спостерігаються чутливі порушення за провідниковим типом. Мовні розлади виявляються псевдобульбарной| дизартрією. Інтелект і пам'ять, як правило, понижен|знизити|і. Увага нестійка, діти швидко виснажуються. Психічна активність понижен|знизити|а. Судоми зазвича|звично|й генерализованные|, рідше парціальні, зустрічаються в 40–50 % випадків. Вони впливають на психічний розвиток і прогноз хвороби.
Діагностика і диференціальний діагноз. Діагноз дитячого церебрального паралічу ставиться на підставі родинного|сімейного| анамнезу і даних клінічного огляду. У перші місяці життя дитячий церебральний параліч може бути запідозрений за відсутності або затримці основних безумовних рефлексів, пізніше – при появі мезэнцефальных| позотонических| настановних рефлексів, асиметрії м'язового тонусу, відхиленні його від фізіологічної норми (м'язова гіпотонія або помірна гіпертонія), обмеженні об'є|обсягу|му спонтанних рухів, асиметрії в рухах, треморі пальців, атетоидных| гіперкінезах. Ці ознаки і обтяжений анамнез вагітності (інфекції, інтоксикації, резус‑конфликт| матері і плоду) є чинни|факторами|ками риски розвитку дитячого церебрального паралічу, що служить підст|заснуванням|авою для спостереження за д|дитиною|итям. Остаточний діагноз формується п|потім|ісля року, коли рухові, мовні і психічні порушення стають вираз|чіткими|ними.
Диференціювати ДЦП слід від спадкових|спадкоємних| захворювань, хромосомних синдромів, пухлин нервової системи, нейроінфекцій. При диференціальній діагностиці необхідно враховувати дані генеалогічного|родовід| анамнезу, зведення про течію вагітності, вік хворих, клінічну симптоматику (характер рухових розладів і змін м'язового тонусу), ефективність терапії, особливості течії.
Більшість форм наследственно‑дегенеративных| захворювань відрізняються обтяженим родинни|сімейним|м анамнезом (наявність в сім'ї родичів, страждаючих аналогічним захворюванням), полисистемным| поразк|ураженням|ою нервової системи і внутрішніх органів, прогредиентным| течією. У хвори|із|х з хромосомними синдромами характерний зовнішній вигляд|наявний|, є множи|численні|нні пор|вади|оки розвитку. Пухлини головного мозку, як правило, поєднуют|сполучаються|ься|із| із загальномозковою і осередковою симптоматикою, течія їх прогресує.
Перебіг і прогноз. Перебіг дитячих церебральних паралічів завичайний|звичний| регредієнтній|, |із|з поступовим покращенням стану хворого|покращанням|. Виключення|винятком|м є випадки |із|з судомами. Прогноз визначається ступенем ураження мозку. При дитячому церебральному паралічі, що виник унаслідо|внаслідок|к дії ушкоджувального чинник|фактору|а в ранні терміни вагітності, |наявний|є глибші порушення в нервовій системі і прогноз серйозний.
Лікування. Має бути раннім, індивідуальним, комплексним, етапним, тривалим. Раннє лікування дитячого церебрального паралічу передбачає своєчасне створення|створіння| базису для вироблення нормальних реакцій пози, ротації, реакції рівноваги, адекватну стимуляцію сенсорної і моторної діяльності дитяти|дитини|. Індивідуальний підхід до лікування передбачає|припускає| облік|урахування| характеру і ступеня ураження нервової і нервно‑мышечной| систем, а також загальног|спільного|о соматичного стан|статку|у дитят|дитини|и.
Комплексне лікування включає ортопедичні заходи, фізіотерапію, лікувальну фізкультуру, масаж, заняття з|із| логопедом, медикаментозну терапію, а у разі потреби хірургічне лікування контрактур. (При хворобі Літтла в окремих випадках виникають свідчення|показання| для операції на корінцях кінського хвоста.)
Медикаментозна терапія призначається з метою стимуляції мозку і поліпшення|покращання| його метаболізму, корекції порушень м'язового тонусу, обмінних|змінних| процесів в м'язовій тканині, зниження внутрічерепного|внутрішньочерепного| тиску|тиснення|, нервно‑рефлекторной| збудливості. Поліпшенн|покращання|я психічного розвитку дітей досягається призначенням глутамінової кислоти, церебролізину, аминалона|, пиридитола| (энцефабола|). Стимулюють і покращ|поліпшують|ують обмін речовин також вітамін В12, пирогенал|.
Перспективні напрямки сучасної відновної нейрохірургії
VI. Навчальний алгоритм для формування практичних навичок та вмінь дослідження (або обстеження)
| Основні завдання | Вказівки | Примітки |
| Вивчити класифікації епіле-псії, паркінсонізму та ДЦП. | Звернути увагу на важкі форми цих захворювань, що не підлягають терапевтичному лікуванню. | |
| Вивчити клінічні особливо-сті тих форм епілепсії, пар-кінсонізму, ДЦП, синдрому спастичності, нейропатич-ного больового синдрому, що становлять об’єкт вико-ристання методу функціо-нальної нейрохірургії. | Назвати особливості клінічного перебігу вказаних варіантів патології. Необхідно освоїти методику проведення неврологічного огляду хворих такої категорії, методологію постановки попереднього діагнозу, оформлення медичної документації, призначення допоміжних методів обстеження, постановки клінчного діагнозу, формулювання показів до проведення хірургічного лікування. | |
| Знати допоміжні методи об-стеження, які застосовують-ся при уточнені діагнозу, формуванні показань до проведення функціональних та відновних нейрохірургіч-них втручань та їх тактики. | Вказати на допоміжні методи обстеження, які є найбільш інформативними в діагностиці епілепсії, паркінсонізму, ДЦП, синдрому спастичності, нейропатичного больового синдрому. Знати принцип їх проведення і діагностичну вагу. Вміти оцінити результати обстеження. | |
| Вивчити особливості надан-ня невідкладної допомоги при генералізованому то-ніко-клонічному епілептич-ному нападі (grand mal), а також при епілептичному статусі. | Вміти: надавати невідкладну допомогу хворим при генералізованому тоніко-клонічному епілеп-тичному нападі (grand mal), а також при епілеп-тичному статусі. | |
Рекомендована література
Базова:
Атлас топической диагностики заболеваний нервной системы / А.П. Ромоданов, Н.М. Мосийчук, Д.И. Холопченко. — К.: Вища школа, 1987. —231с.
Атлас операций на головном мозге / А. П. Ромоданов., Ю.А. Зозуля , Н.М. Мосийчук, Г.С. Чушкан. — М.: Медицина, 1986. – 384 с.
Григорович К.А. Хирургическое лечение повреждений нервов. – Л.: Медицина, 1981. — 302 с.
Гусев Е.И., Бурд Г.С., Никифоров А.С. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. – М.: Медицина, 1999. – 880 с.
Гусев Е.И., Коновалов А.Н. и др. Неврология и нейрохирургия. – Учебник.— М.: Медицина, 2000.— 656 с.
Кандель Э.И. Основы стереотаксической и функциональной нейрохирургии. — М.: Медицина, 1981. – 368 с.
Лившиц А.В. Хирургия спинного мозга. — М: Медицина, 1990. – 352 с.
Неврология / Под ред. М. Самуэльса. – М.: Практика, 1997. – 640 с.
Нейрохирургия: учебник / В.И. Цымбалюк, Б.Н. Лузан, И.П. Дмитерко и др.; под ред. проф. В.И. Цымбалюка.— К.: Медицина, 2008.— 160 с.
Олешкевич Ф.В., Олешкевич А.Ф. Нейрохирургия: Операции на головном мозге. – Минск: Вышэйшая школа, 1993. – 294 с.
Пастор Э. Основы нейрохирургии. Пособие для врачей и студентов медицинских вузов. Перевод с венгерского. — Будапешт: Изд-во АН Венгрии, — 1985. — 278с.
Шрамка М., Чхенкели С.А. Эпилепсия и ее хирургическое лечение. – Братислава, 1993. – 290 с.
Шабалов В.А., Степаненко А.Ю., Коновалов А.Н. и др. Функциональная нейрохирургия / Клиническая неврология (в трех томах), Т.ІІІ, Ч.ІІ. – под ред. акад. А.Н. Коновалова. – М.: Медицина, 2004. – 445 с.
Color atlas of neuroscience: neuroanatomy and neurophysiology / ed. B. Greenstein, A. Greenstein. – Thieme, New York, 2000.
Critical care in neurology and neurosurgery / ed. J.I. Suarez. – Humana Press, Totowa, New Jersey, 2004.
Engel J.Jr. Surgical Treatment of the Epilepsies (2nd ed.). – Raven Press, New York, 1993.
Gamma knife brain surgery / ed. L.D. Lunsford, D. Kondziolka, J.C. Flickinger, A.G. Karger. – Basel, 1998.
Handbook of stereotactic and functional neurosurgery / ed. M. Schulder, M. Dekker, New York–Вasel, 2003.
Chang J.W., Katayama Y., Yamamoto T. Advances in functional and reparative neurosurgery // Acta Neurochirurgica,. – Sup. 99. – 2006.
Kaye A.H., Black P.McL. Operative Neurosurgery. – Churchill Livingstone, London, New York, Edinburgh, 2000.
Minimally invasive neurosurgery / ed. M.R. Proctor, P.M. Black. Humana Press, Totowa, New Jersey, 2005.
Modern neurosurgery: clinical translation of neuroscience advances / ed. D.A. Turner. – CRC Press LLC, Florida, 2005.
Neurosurgery / A.J. Moore, D.W. Newell. – Springer, Wien-NewYork, 2005.
Samii’s Essentials in Neurosurgery / ed. R. Ramina, P.H.P. Aguiar, M. Tatagiba. – Springer, New York, 2008.
Sunderland S. Nerves and Nerve Injuries. – Churchill Livingstone, Edinburgh, 1978.
Surgical Treatment of Parkinson’s Disease and Other Movement Disorders / ed. by D. Tarsy, J.L. Vitek, A.M. Lozano. – Humana Press, Totowa, New Jersey, 2003.
1 2 3