Ім'я файлу: Геморагічні захворювання.doc
Розширення: doc
Розмір: 261кб.
Дата: 14.09.2020
скачати
Пов'язані файли:
testi_endokrinna.doc
Полiклiнкiка до 3 рокiв.doc
ПМК 2.docx
За характером перебігу захворювання виділяють такі форми:Розширення: doc
Розмір: 261кб.
Дата: 14.09.2020
скачати
Пов'язані файли:
testi_endokrinna.doc
Полiклiнкiка до 3 рокiв.doc
ПМК 2.docx
гострі (тривалість до 6 місяців);
хронічні (тривалість більше, ніж 6 місяців);
із нечастими рецидивами;
з частими рецидивами;
безперервно рецидивуючий перебіг.
За періодом захворювання:
загострення (криз);
клінічна ремісія (відсутність геморагічного синдрому при наявності тромбоцитопенії);
клініко-гематологічна ремісія ( відсутність клінічних і лабораторних ознак тромбоцитопенії).
За ступенем важкості:
- легка (наявність шкірного симптому);
середньої важкості (помірні шкірний симптом та кровотечі, кількість тромбоцитів 50-100*10 9/л);
важка ступінь (шкірні прояви, тривалі великі кровотечі, , кількість тромбоцитів менше, ніж 30*10 9/л).
За формою:
гетероімунна;
аутоімунна.
Клініка
Захворювання починається з раптового виникнення геморагічного синдрому у вигляді петехій, пурпури, екхимозів усіх ступенів зрілості; крововиливами до слизових оболонок; носовими, ясневими, шлунково-кишковими кровотечами. Провокуючими факторами є гострі респіраторні вірусні інфекції, дитячі інфекційні захворювання, вакцинація та ін.
Характерними для ІТП є поліморфна, поліхромна, несиметрична спонтанна
петехіально-плямиста шкірна висипка, крововиливи до слизових оболонок, кровотечі
різної локалізації (носові, ясенні, маточні, мелена, гематурія, крововиливи у
внутрішні органи). Геморагії частіше розташовані на передній поверхні тулуба та
кінцівок, що пов’язане з їх більшою травматизацією. Проби на резистентність
капілярів (джгута, щипка, Кончаловського-Румпель-Лєєде та ін) реєструються
позитивними. Кровотечі при екстракції зубів починаються одразу після втручання.
Вони тривалі, однак після припинення, як правило, не поновлюються, чим вони
відрізняються від кровотеч при коагулопатіях. У випадку значного зниження кількості
тромбоцитів збільшується ризик профузних кровотеч із розвитком важкої
постгеморагічної анемії. Основна причина смерті – внутрішньомозкові крововиливи.
Лабораторна діагностика:
- зменшення кількості тромбоцитів (нижче 150 *10 9 / л.);
- подовження часу кровотечі (більш 8 хвилин);
- зниження ретракції кров'яного згустку (нижче 50%);
- виявлення антитромбоцитарних антитіл;
збільшення числа мегакаріоцитів у кістковому мозку (більше 54-114 у 1 мкл),
що доводить тромболітичний характер тромбоцитопенії.;
- збільшення розмірів тромбоцитів та їх пойкілоцитоз;
порушення функціональних властивостей тромбоцитів (зниження адгезії,
порушення агрегації).
Приклад діагнозу: ІТП, волога форма, гострий перебіг, період загострення, маточна
кровотеча;
- Рецидив ІТП, волога форма, клінічна ремісія;
- Вроджена трансімунна тромбоцитопенічна пурпура, легка форма, період
реконвалесценції.
Диференціальний діагноз проводиться із лейкозом, апластичною анемією,
синдромом Віскота-Олдрича, анемією Фанконі, синдромом Казабаха-Мерита,
аномалією Мея-Хегліна, синдромом Бернара-Сульє, вірусними інфекціями
(CMV, EBV, парвовірус В19).
Лікування
Терапевтична тактика залежить від генезу тромбоцитопенії. Немовлят з
ізоімунними і трансімунними пурпурами переводять на вигодовування молочними сумішами для новонароджених дітей (на 2 тижні), потім, під контролем кількості
тромбоцитів, переводять на природне вигодовування.
При алергічних проявах призначається гіпоалергенна дієта, при кишкових кровотечах – стіл № 1. Медикаментозна терапія спрямована на зменшення геморагічного синдрому, підтримку кількості тромбоцитів на рівні 50*10 9 / л, поліпшення їхньої функціональної активності, зміцнення стінок судин. Тромбоцитопенія при відсутності геморагічного синдрому лікування не потребує.
Початковою або альтернативною терапією може бути внутрішньовенне
введення Ig G (октагам, пентаглобін, сандоглобулін). Механізм дії – зворотна блокада Fc-рецепторів на макрофагальних клітинах, зменшення опсонізації і порушення тромбоцитів. Інфузія Ig G не проводиться при кількості тромбоцитів більше ніж 30*10 9/л. Застосовується внутрішньовенне введення сандоглобуліну щодня протягом 4 – 5 днів у дозі 0,3-0,4 на 1 кг маси, або пентаглобіну 3-5 мл/ кг маси протягом 3 днів. Глюкокортикоїди в дозі 2 мг/кг маси/добу протягом 2-3 тижнів з подальшим зниженням дози та відміною препарату призначають при генералізованому шкірному геморагічному синдромі, вологій пурпурі, крововиливах у склеру і сітківку ока, крововиливах у внутрішні органи. При великих кровотечах преднізолон призначають у дозі 3-5 мг/кг/добу на 3-5 днів із подальшим переходом на дозу 2 мг/кг/добу. Показаннями до спленектомії є волога пурпура більше 6 місяців, гостра пурпура з важкою кровоточивістю, підозра на можливість крововиливів до мозку, безперервно рецидивуючий перебіг ІТП, часті загострення із кровотечами. Спленектомія є небажаною до 5 років. Імунодепресивна терапія цитостатиками призначається обмежено після безуспішної спленектомії у хворих з аутоімунними формами. Застосовують вінкристин у дозі 0,05 мг/кг маси 4 – 6 ін'єкцій, азатіаприн 2 – 3 мг/кг маси, одночасно з глюкокортикоїдами.
Симптоматична терапія: для поліпшення функціональної активності тромбоцитів е-АКК 0,05 – 0,1 г/кг маси, дицинон, пантотенат кальцію, андроксон 0,025 % 1 – 2 мл підшкірно, внутрішньом’язово і ентерально, АТФ 1 % 0,5 – 2 мл підшкірно, палена магнезія 0,5 г 3 рази на день або магнію тіосульфат 0,5г 3 рази на день, серотонін – 5-10 мг у 100-150 мл ізотонічного розчину натрія хлоріду внутрішньовенно крапельно. При місцевій зупинці кровотечі варто уникати тугої тампонади носа, вискоблювання порожнини матки, протипоказані припікання слизових оболонок.
Трансфузії тромбоцитної маси застосовують лише як ургентну терапію при профузних кровотечах і хірургічних втручаннях.
Поліклінічний етап реабілітації включає:
Оформлення інвалідності при при перебігу захворювання більше, ніж 6 місяців;
звільнення від фізкультури на 6 – 12 місяців; призначення протягом 3-6 місяців після виписки кровоспинного збору трав, в поєднанні із 2-тижневими курсами препаратів, що стимулюють функціональну активність тромбоцитів. При тенденції тромбоцитів до зниження призначають кальцію пантотенат, літію карбонат, окис магнію, пиридоксин гідрохлорид у вікових дозах на протязі від 2 до 4 тижнів.
Геморрагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха)- імунопатологічне захворювання, яке харакеризується розвитком множинного мікротромбоваскуліта сосудів шкіри і внутрішніх органів, проявляється симетричними крововиливами на шкірі, часто у поєднанні із артралгіями та набряком суглобів, болями у животі, ураженням нирок. Геморагічний васкуліт (ГВ) діагностують у 2-2,5 осіб на 10000 дитячого населення за рік. Частіше хворіють діти від 6 міс до 7 років. Серед хворих дітей хлопчиків у 2 рази більше, ніж дівчаток.
Етіопатогенез
Причина захворювання не встановлена, проте у деяких дітей відмічено зв’язок її розвитку із перенесеними гострими вірусними захворюваннями, бактеріальними вірусними інфекціями, профілактичними щепленнями, введенням гама-глобуліну, медикаментозною алергією, гельмінтозами. Більшість дітей має алергологічний родинний анамнез та вогнища хронічної інфекції. Доведена належність ГВ до імунокомплексних захворювань, при яких мікросудини підлягають “асептичному запаленню” з більш або менш глибокою деструкцією стінок, тромбуванням та утворенням циркулюючих низькомолекулярних імунних комплексів і активованих компонентів системи комплементу. Вони викликають мікротромбоваскуліти із фибриноїдним некрозом, періваскулярним набряком, блокадою мікроциркуляції, геморагіями, глибокими дистрофічними змінами. Процес у дечому є подібним до синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання, але відрізняється дрібновогнищевим ураженням, пристіночним згортанням крові, перевагою на всіх етапах гіперкоагуляції, підвищеним вмістом фібриногену і інших факторів згортання крові у плазмі, відсутністю тромбоцитопенії споживання. Якщо у хворого виникли ознаки коагулопенії і тромбоцитотопенії споживання, то геморагічний васкуліт ускладнився синдромом дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ-синдром).
Клінічна картина:Найбільш типовою ознакою є ураження шкіри. Початок хвороби (частіше через 1-2 тижня після гострого респіраторного захворювання) може бути гострим із одночасним появленням декількох синдромів, але ураження шкіри іноді виникають і пізніше суглобового і абдомінальних синдромів. Звичайно зміни появляються на
шкірі нижніх кінцівок, потім на сідницях, верхніх кінцівках, тулубі, обличчі та шиї.
У типових випадках це папульозно-геморагічна висипка. При натиску висипка не зникає. При подальшому перебігу захворювання елементи висипки набувають коричневого кольору, потім із жовтуватим відтінком. Шкірні ураження частіше симетричні, розташовані на суглобах, на сідницях, внутрішніх і розгинальних поверхнях кінцівок. Шкірні ураження можуть носити поліморфний характер за рахунок подальших висипань. Характерна хвилеподібність висипань. Крім того, у хворих іноді можна відмітити поліморфну або нодозну еритему, ангіоневротичний набряк, пастозність суглобів кінцівок, повік, обличчя. Внаслідок супутньої вторинної тромбоцитопатії можливі носові кровотечі, екхімози. При тяжкому перебігу можливий розвиток некротичної пурпури.
Суглобовий синдром – припухлість, болючість,гіперемія – можна спостерігати
у 2/3 хворих у великих суглобах (колінних, локтьових, голеностопних та ін.). Частіше
ураження несиметричне. Артрит при ГВ зазвичай швидко минає і не залишає стійких
деформацій.
Абдомінальний синдром розвивається приблизно у 2/3 хворих на ГВ і характеризується схваткоподібними різкими болями, що локалізовані біля пупка, можуть супроводжуватися випорожненнями темного кольору, нудотою, блюванням із домішками крові (гематомезис). Випорожнення можуть бути до 3-4 разів на добу. Біль обумовлена крововиливами у стінку
кишки, геморагіями у субсерозний шар та брижейку. Порушення моторики можуть призвести
до інвагінації, перфорації кишки та перітониту (у 2-3 % хворих). Аналіз на приховану кров у випорожненнях (реакція Грегерсена) дає позитивний результат у 80 % хворих.
Нирковий синдром зустрічається у 1/3 – ½ хворих у вигляді гострого або хронічного гломерулонефриту із мікро- або макрогематурією, протеінурією, циліндрурією; підгострого екстакапілярного проліферативного нефриту. Ураження нирок частіше виникає через 1-4
тижні після початку захворювання.
Діагностика захворювання базується на спостереженні клінічної картини, а також даних лабораторного обстеження.
В гемограмі: помірний лейкоцитоз, еозинофілія, нейтрофільоз, тромбоцитоз, прискорена ШОЕ. У коагулограмі - схильність до гіперкоагуляції.
Для діагностики захворювання і проведення обгрунтованої терапії мають значення також:
кількісне визначення вмісту фактора Віллєбрандта у плазмі крові. При ГВ його рівень підвищується у 1,5-3 рази, ступінь підвищення відповідає важкості перебігу захворювання;
визначення рівня циркулюючих імунних комплексів (ЦІК), що підтверджує зв’язок захворювання із базісним механізмом його розвитку;
визначення рівня фібриногену (гіперфібриногенемія),
підвищення вмісту альфа-2 та гамма-глобулінів,
підвищення альфа-1 кислого глікопротеїну. При високому вмісті білків “гострої фази” гепаринотерапія стає менш ефективною, тому що ці білки зв’язують багато гепарину;
визначення антитромбіну ІІІ і гепаринорезистентності плазми дозволяє підібрати необхідну дозу гепарину.
Диференціальна діагностика проводиться з ревматизмом, захворюваннями шлунково-кишкового тракту, з алергічними васкулітами, коагулопатіями і порушеннями тромбоцитарної ланки гемостазу на підставі характерних для цієї патології клінічних ознак і даних лабораторного дослідження.
Еталон діагнозу відповідно до класифікації: Геморагічний васкуліт, змішана форма (шкірно-суглобово-абдомінальна), затяжний перебіг.
Лікувальна програма при ГВ
Усунення або зменшення патологічної дії етіологичних факторів, що викликали захворювання:
- голод протягом 1-3 днів, після чого гіпоалергенна дієта, при абдомінальному синдромі стіл № 1, при нефритичному – стіл № 7;
- постільний режим не менш ніж 2-3 тижні із поступовим розширенням
- ентеросорбенти (активоване вугілля, смекта, ентеросгель, тіоверол, поліфепан);
санація вогнищ інфекції.
Базисний метод лікування – гепаринотерапія для зниження коагуляційної активності крові, яка проводиться під контролем аутокоагуляційного тесту, етанолової та протамінсульфатної проб. Перед черговим введенням гепарину необхідно перевіряти згортання крові. Гепарин призначають у початковій дозі 200-300 од/кг/добу під шкіру живота у рівних дозах кожні 6 годин. Якщо час згортання крові залишається менш, ніж 8 хв., то дозу можна збільшити у 1,5 рази. Тривалість гепаринотерапії складає 2-3 тижні. Відміна гепарину повинна проводитися поступово, за рахунок зменшення дози, а не кількості введень.
Значна активність процесу із бурхливим абдомінальним , шкірним та суглобовими синдромами є показанням до одночасного застосування преднізолону та гепарину. Преднізолон призначається у дозі 1 мг/кг/добу. Ізольоване призначення лише преднізолону сприяє розвитку гіперкоагуляції і появі ДВЗ-синдрому. При важкому перебігу захворювання, зниженому рівні антитромбіну ІІІ, крім гепаринотерапії і глюкокортикоїдів застосовують 5-8 сеансів плазмаферезу 2-3 об’ємів циркулюючої крові. Перші три сеанси плазмаферезу проводять щоденно, наступні 1 раз у три дні.
Засоби, що поліпшують мікроциркуляцію протягом місяця (курантил- 5 мг/кг/добу за 4 рази або трентал – 5-10 мг/кг/добу за 3 прийома). При середньоважкому перебігу ГВ можливе одночасне застосування 2 дезагрегантів, при рецидивуючому перебігу до терапії додають делагіл 5-6 мг\кг\добу 1 раз на ніч протягом 6-12 місяців і\або альфа-блокатори – серміон, троксевазин, а також препарати нікотинової кислоти (ксантинола нікотинат, компламін), що деблокують мікроциркудяцію шляхом активації фібринолізу.
Ангіопротектори протягом місяця (пентоксифілін, агапурин 0,05-0,1 г три рази на день).
Антимедіаторна терапія:
- блокатори гістамінових Н1 рецепторів (тавегіл, феністил, супрастін, дипразин, фенкарол);
- стабілізатори мембран тучних клітин (кетотифен, задітен, вітамін А, вітамін Е).
Пригнічення запальної реакції можливо, крім застосування преднізолону, за допомогою нестероїдних протизапальних препаратів – курс 5-6 тижнів (вольтарен, ортофен, диклофенак).
Імунокорекція – імунодепресанти при імунокомплексному варіанті захворювання і неефективності раніш проведеної терапії курс 1-3 місяці: азатіаприн 1-2 мг/кг/добу, хлорбутин, лейкеран 0,1 мг/кг/добу.
Засоби, що зменшують проникливість судин курс 2-3 тижні (рутин, аскорутин, лагохілус оп'яняючий 1/2-1 таблетки 2-3 рази на день).
Симптоматичне лікування при больовому синдромі: но-шпа, папаверину гідрохлорид, баралгін, спазмалгон, триган, максиган, пенталгін). При суглобовій формі можливо застосувати місцево аплікації 50% розчину димексиду або електрофорез із гепарином.
Поліклінічний етап реабілітації хворих на геморагічний васкуліт
Диспансерний нагляд здійснюється протягом 5 років. Рецидиви захворювання можуть провокуватися переохолодженням, фізичним навантаженням, порушенням харчування, а також запаленням хронічних вогнищ інфекції. Два рази на рік дитину повинні оглянути стоматолог та отоларінголог, проводиться дослідження випорожнень на яйця гельмінтів. Один раз у квартал та після кожного рецидиву ГВ необхідно проводити дослідження сечі. При затяжному і хронічному перебігу процесу, при ураженні нирок проводиться оформлення інвалідності. Діти звільнюються від щеплень протягом 2 років.
При рецидивуючому перебігу процесу з активністю не більш 1 ст. – лікування в амбулаторних умовах: прийом нестероїдних протизапальних препаратів, ангіопротекторів, засобів, що зменшують проникливість судин і поліпшують мікроциркуляцію під контролем дільничного педіатра і гематолога.
Питання для самоконтролю:
1. Які основні клінічні ознаки хвороб кровоточивості?
2. Назвіть групи хвороб кровоточивості в залежності від порушень механізмів гемостазу.
3. Яка класифікація ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури?
4. Які етіологічні фактори і механізми розвитку ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури?
5. Назвіть клініко-лабораторні критерії тромбоцитопенічної пурпури у дітей і проведіть диференціальну діагностику із спадковими тромбоцитопатіями.
6. У чому полягають особливості лікування ІТП?
7. Методи зупинки кровотечі при ІТП.
8. Етіологія і патогенез геморагічного васкуліту.
9. Клінічні особливості геморагічного васкуліту в залежності від клінічної форми.
10. Які лабораторні дані при геморагічному васкуліті.
11. Особливості терапії геморагічного васкуліту в залежності від провідного синдрому.
12. Діагностичні критерії гемофілії (А, В, С).
13. У чому особливості сучасних методів лікування різних форм гемофілій?
14. Принципи диспансерного обслуговування дітей з геморагічними діатезами.
15. Який прогноз геморагічних хвороб у дітей?
4.План і організаційна структура навчального заняття з дисципліни
| № п/п | Етапи заняття | Розподіл часу (час,хв.) | Види Контролю | Засоби навчання |
| 1. | Підготовчий етап | 15% | | |
| | Організаційні питання | | | Журнал академічний |
| | Формування мотивацій | | | Див. П.1”Навчальні цілі заняття” |
| | 1.3. Контроль вихідного рівня знань | | Тестовий контроль I-II рівня, Індивідуальне усне опитування. | Тести I-II рівня Еталони відповідей |
| 2. | Основний етап | 65% | | |
| | а) демонстрація тематичного хворого викладачем; б) самостійна робота – курація хворих (збір анамнезу, об’єктивне спостереження, виявлення симптомів, формування синдромів, висунення і опрацювання гіпотез щодо попереднього діагнозу, складання плану обстеження та лікування); в) клінічний розбір хворого за участю викладача. Диференціальна діагностика, оцінка клінічних даних, результатів лабораторно-інструментальних досліджень, лікування. | | Індивідуальне проведення обстеження і оцінка результатів студентами. | Хворі діти, підручники, посібники, довідники, методичні рекомендації, атласи |
| 3. | Заключний етап | 20% | | |
| | 3.1.Контроль і корекція кінцевого рівня підготовки | | Ситуаційні задачі | Тести II рівня Журнал академічний |
| | 3.2. Загальне оцінювання навчальної діяльності студента | | | Журнал академічний |
| | 3.3. Інформування студентів про тему наступного заняття | | | Орієнтовна карта самостійної роботи з літературою |
5.Методика організації навчального процесу на практичному занятті.
5.1.Підготовчий етап
Викладач підкреслює значення теми заняття для подальшого вивчення дисципліни і професійної діяльності лікаря з метою формування мотивації для цілеспрямованої навчальної діяльності. Ознайомити студентів з конкретними цілями та планом заняття.
Провести стандартизований контроль початкового рівня підготовки студентів.
Актуальність теми:
5.2.Основний етап.
Викладач проводить зі студентами навчальну діяльність з метою формування нових знань, умінь, практичних навичок щодо методики обстеження серцево-судинної системи у дітей та оцінки одержаних результатів. На цьому етапі застосовують індивідуальне усне опитування, тестовий контроль, ситуаційні задачі, самостійне проведення кожним студентом методики обстеження і оцінювання результатів.
5.3.Заключний етап
Оцінювання поточної діяльності кожного студента упродовж заняття, стандартизований кінцевий контроль, аналіз успішності студентів. Викладач оголошує оцінку кожного студента і виставляє її в журнал обліку відвідувань занять студентами, завіряє своїм підписом. Коротко інформує студентів про тему наступного заняття і методичні прийоми підготовки до нього.
6.Додатки
Засоби для контролю:
6.1. Тестові завдання.
ВАРИАНТ № 1
Геморагічний синдром при геморагічному васкуліті характеризується:
А. Носовими кровотечами
В. Симетричністю геморагічного висипу
С. Наявністю гемартрозів
D. Наявністю гематом
2. При легкій формі гемофілії А вміст фактора VIII складає:
А. 0 -1 %
В. 1 - 2 %
С. 2 - 5 %
D. 5 – 15 %
Введення якого препарату показано патогенетично у хворого на гемофілію А при наявності гемартроза
А. Дицинон
В. Антигемофільний глобулін
С. Суха антигемофільна плазма
D. Хлористий кальцій
4. Тип кровоточивості при ІТП:
А. Гематомний
В. Петехіально-плямистий
С. Васкулітно-пурпурний
D. Ангіоматозний
Які показники крові змінюються при гемофілії?
А. Тривалість кровотечі
В. Час згортання крові
С. Адгезія тормбоцитів
D. Протромбіновий індекс
Найбільш характерними симптомами гемофілії є:
А. Гемартрози
В. Тривалі носові кровотечі
С. Петехіальна висипка
D. Макульозна симетрична висипка
7. Перебіг геморагічного васкуліта вважається хронічним, якщо активність процеса перевищує такий термін?
А. 2 місяця
В. 3 місяця
С. 4 місяця
D. 5 місяців
8. Які показники вказують на важкість перебігу геморагічного васкуліту?
А. Зниження часу згортання крові
В. Підвищення альфа 1-кислого глікопротеіна
С. Зниження альфа-2- гаммаглобулінів
D. Зниження часу рекальцифікації плазми
9. Зміни яких показників властиві для тромбоцитопенічної пурпури?
А. Тривалість кровотечі
В. Час згортання крові
С. Час рекальцифікації плазми
D. Протромбіновий час
Для зупинки кровотечі при гемофілії В хворому необхідно ввести:
А. Концентрат ІХ фактору
В. Кріопреципітат
С. Антигемофільну плазму
D. Дицинон
ВАРІАНТ № 2
1. Назвіть найбільш часто зустрічаючийся симптом при геморагічному васкуліті
А. Шкірний
В. Нирковий
С. Абдомінальний
D. Суглобовий
2. Які з наведених препаратів мають антиагрегантний ефект?
А. Преднізолон
В. Вікасол
С. Курантил
D. Епсилон – амінокапронова кислота
3. Які перші прояви гемофілії ?
А. Внутрішньом’язові гематоми
В. Кровотечі з пупка
С. Носові кровотечі
D. Кровотечі при прорізуванні зубів
4. Характеристика суглобового синдрома при геморагічному васкуліті
А. Періартикулярний набряк великих суглобів, геморагічна висипка навкруги суглобів, летюча біль різної інтенсивності
В. Артралгії або артрит дрібних суглобів
С. Ранкова скутість у симетричних суглобах, без деформацій
D. Артрит великих або середніх суглобів, симетричність та летючість уражень, без деформацій
5. Терапія хворих на гемофілію А проводиться введенням:
А. Тромбіна
В. Кріопреципітата
С. Концентрата фактора IX
D. Свіжомороженої плазми
Які з нижченаведених препаратів поліпшують функціональні властивості тромбоцитів?
A. андроксон
B. трентал
C. сульфаніламіди
D. еуфілін
В коагулограмі при гемофілії визначають зміни показників:
А. Тромбінового часу
В. Етанолового теста
С. Тромбопластинового часу
D. Часу рекальцифікації плазми
Серед етіологічних факторів гострої ІТП на першому місці стоять:
А. Аутоімунні захворювання
В. Введення вакцин
С. Застосування антикоагулянтів
D. Вірусні інфекції
Диференціальна діагностика ІТП проводиться із захворюваннями:
А. Тромбастенія Гланцмана
В. Хвороба Кристмаса
С. Хвороба Розенталя
D. Хвороба Шенляйн - Геноха
10. Клінічні прояви гемофілії А обумовлені дефіцитом:
A. VIII фактора
B. IХ фактора
C. ХI фактора
D. ХIII фактора
ВАРИАНТ № 3
1. Патогенез кровотечі при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі ( ІТП) обусловлений:
A. патологієй у судинній стінці
B. дефіцитом плазмових факторів згортання
C. порушенням у судинно-тромбоцитарній ланці гемостаза
D. порушенням у антикоагуляційній ланці гемостаза
Збільшення розмірів тромбоцитів спостерігається при:
A. тромбастенії Гланцмана
B. хворобі Віллєбрандта
C. хворобі Бернара-Сульє
D. хворобі Верльгофа
Альтернативна патогенетична терапія ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури:
A. трансфузії тромбоконцентрата
B. вікасол
C. кортикостероїди
D. внутрішньовенне введення препаратів Іg G
4. Тип кровоточивості при гемофілії
А. Васкулітно-пурпурний
В. Петехіально-плямистий
С. Гематомний
D. Ангіоматозний
5. При важкій формі гемофілії А вміст фактора VIII складає:
А. 0 -1 %
В. 1 - 2 %
С. 2 - 5 %
D. 5 – 15 %
6. В основі патогенезу хвороби Верльгофа лежить:
A. Порушення системи згортання крові
B. Порушення утворення і якісна неповноцінність тромбоцитів
C. Ушкодження судинної стінки
D. Дисеміноване внутрішньосудинне згортання крові
7. Порушення дозрівання та аномалія мегакаріоцитів, тромбоцитів та нейтрофілів відмічається при:
А. тромбастенії Гланцмана
В. хворобі Бернара-Сульє
С. хворобі Віллєбрандта
D. аномалії Мея-Хегліна
8.Які клінічні прояви можуть бути критерієм діагностики гемофілії ?
А. перехії
В. болі у кістках
С. макульозні симетричні геморагії на кінцівках
D. гемартрози
9.Які клінічні ознаки властиві для стадії субкомпенсації дисемінованого внутрішньо- судинного згортання?
А. кардіоваскулярний синдром
В. обструктивний синдром
С. геморагічний синдром
D. гостра наднирникова недостатність
Геморагічний синдром при ідіоматичній тромбоцитопенічній пурпурі характеризується:
А. наявністю сверблячої висипки з тенденцією до злиття елементів
В. наявністю симетричної висипки із тенденцією до злиття елементів
С. наявністю поліморфної несиметрично розташованої висипки
D. наявністю поліморфної висипки у місцях певної локалізації
Задача № 1.
Дівчинка 3,5 років поступила до стаціонару з проявами геморагічного синдрома петехіально – плямистого типа, носовою кровотечею, значною кількістю геморагій на тулубі. З анамнезу відомо, що 2 тижні тому хворіла на ГРВІ. При обстеженні були отримані такі результати: кількість тромбоцитів – 26 Г/л, тривалість кровотечі – 22 хв., ретракція кров’яного згустку 60 %, кількість мегакаріоцитів у мієлограмі – 0,06 Г/л.
Який діагноз можна поставити у даному випадку?
Призначте лікування відповідно діагнозу.
Задача № 2
Хлопчик 7 років поступив до відділення із скаргами на слабкість, запаморочення, які виникли внаслідок тривалої кровотечі з верхньої губи, травма якої відбулася 5 днів тому. З анамнеза життя відомо, що хлопчик народився від четвертої вагітності нормального перебігу з масой 3300 г. Після народження протягом трьох тижнів кровоточила пупкова ранка. Потім кровоточивість появилася у 1,5 року у вигляді рясної носової кровотечі, у 6 років – з місця внутрішньом’язового введення цефтріаксону з приводу пневмонії. В останній рік, перед поступленням до стаціонару, стали появлятися екстравазати на шкірі тулуба, а потім хворий впав та травмував губу. З сімейного анамнеза відомо, що мати хворого 30 років і вона також страждає на тривалі кровотечі, має тривалий menzis (більш, ніж 10 днів). Двоє старших дітей у родині померли від гематологічних захворювань: хлопчик у 2,5 роки від кровотечі невстановленого генезу, дівчинка 4,5 місяця від лейкозу. При огляді: стан хворого важкий, Виражені блідість, в’ялість. На верхній губі садно зі згустком, з –під якого сочиться кров. Шкіра тулуба з наявністю одиничних екстравазатів різної давності. Лімфовузли неболючі, звичайної консистенції, не збільшені. Печінка та селезінка не пальпуються. Дані обстеження:
Гемограма – еритроцити 1,9 Т/л, гемоглобін 72 г/л, к.п. – 1,0, тромбоцити – 2543 Г/л, лейкоцити – 4,15 Г/л, еозінофіли – 6%, пал.-4 %, с/я – 58 %, л- 23 %, мон.- 3 %, ШОЕ – 15 мм/год., тривалість кровотечі – 15 хв., час згортання крові – 7 хв,, час рекальцифікації плазми – 250 сек., фібриноген – 3 г/л, ретракція згустку 77 %, адгезивність тромбоцитів 20 %.
Який діагноз можна поставити у даному випадку?
Призначте лікування відповідно діагнозу.
Задача № 3
Дівчинка 4 роки поступила до відділення зі скаргами на біль у животі, крововиливи на кінцівках, тулубі. Захворювання почалося гостро, з появи плямистої висипки червоного кольору на кінцівках, тулубі, сідницях. Початок захворювання батьки ні з чим не зв’язують. Але відомо, що перед даним захворюванням дитина хворіла на гострий гнійний отит, з приводу чого отримувала цефодокс, аскорутин, нурофен, тобрекс. З анамнезу життя відомо, що дівчинка народилася від третьої вагітності з масою 3250, на грудному вигодовуванні знаходилася до 1 року життя. Відмічалися прояви алергічного діатезу, паратрофії. Батьки дитини здорові. Перша дитина у родині померла від менінгиту, старша дівчинка здорова.
При огляді: стан важкий, на кінцівках тулубі геморагії васкулітно-пурпурного типу різного ступеня давності. Обличчя пастозне. В легенях дихання пуерильне, ЧД 18 за хв. Тони серця ритмичні, 106 за хв. Живіт при пальпації болдючий, печінка виступає з під краю реберної дуги на 1 см, селезінка не збільшена. Симптом Пастернацького позитивний з обох боків. Фізіологічні відправлення у нормі.
Гемограма: еритроцити – 3,5 Т/л, гемоглобін 118 г/л, ретикулоцити 13 %0, тромбоцити 480 Г/л, лейкоцити 9,1 Г/л, еозинофіли – 0 %, п-6 %, с/я – 61 %, лімфоцити 26 %моноцити 7 %, ШОЕ 5 мм/год. Час згортання крові 3 хв 30 сек, протромбіновий індекс 1,2; Толерантність плазми до гепаріну – 5 хв 20 сек; ретракція згустку 93,3 %.
Який діагноз можна поставити у даному випадку?
Призначте лікування відповідно діагнозу.
Задача № 4
Хлопчик 6 років поступив до відділення зі скаргами на біль у лівому колінному суглобі і його збільшення у об’ємі. З 2-х років життя хлопчик страждає гематомним типом кровотечі. Виникали кровотечі після екстракції зубів, після малих травм – зі слизових ясен, носа. Народився від першої вагітності з масою 3000 г, розвиток на першому році життя нормальний. У 1,5 роки батьки стали помічати «немотивовані» синці. Батьки здорові, брат матері хворіє на гемофілію А. При огляді стан дитини середньої тяжкості. Скаржиться на біль у лівому колінному суглобі, неможливість активних рухів. Лівий колінний суглоб значно збільшений у розмірах, гарячий на дотик, можливість ухів обмежена. Правий колінний суглоб також збільшений у розмірах, неболючий, рухливість збережена. На шкірі кінцівок синці разного ступеня давності. У легенях везикулярне дихання. Живіт м’який неболючий. Печінка + 1, 5 см нижче края реберної дуги. Селезінка не пальпується. Менінгеальних симптомів немає. Гемограма: еритроцити – 3,5 Т/л, гемоглобін 108 г/л, ретикулоцити 13 %0, тромбоцити 280 Г/л, лейкоцити 5,6 Г/л, еозинофіли – 1 %, п-3 %, с/я – 56 %, лімфоцити 36 %, моноцити 4 %, ШОЕ 10 мм/год. Час згортання крові 30 хв., Аналіз сечі в межах норми.
Який діагноз можна поставити у даному випадку?
Призначте лікування відповідно діагнозу.
Задача № 5
Дівчинка народилася від других термінових пологів на 39 тижні вагітності. У матері А (II) група крові, резус позитивна. Під час вагітності був токсикоз 1-ї половини, гестоз. В пологах – прееклампсія, тому були накладені акушерськи шипці. Народилася з вагою 3200 за шлалою Апгар дана оцінка – 4-6 балів. До грудей матері не прикладалася, рефлекс смоктання виражений слабо. На 3 добу життя стан дитини значно погіршився, появилося блювання «кофейною гущею», випорожнення чорного кольору зі згустками крові. За даними гемограми: еритроцити – 2,5 Т/л, гемоглобін - 90 г/л, тромбоцити 210 Г/л, лейкоцити 16 Г/л, п-6 %, с/я – 50 %, лімфоцити - 34 %, моноцити - 10 %, ШОЕ - 5 мм/год. У дитини - А (II) група крові, резус позитивна. У коагулограмі: протромбіновий час, час згортання крові та рекальцифікації збільшені, рівні протромбіну та факторів VII, IX, X значно знижені. Тривалість кровотечі, рівень фібриногену факторів VIII, V, час ретракції згустку в межах норми.
Завдання:
Обгрунтувати діагноз
Призначити лікування
Задача № 6
У хлопчика 8 років відмічався перебіг гострого тонзиліту, на фоні температури 38,0 С отримував парацетамол 240 мг, макропен, аскорбінову кислоту 0,5 г. На наступний день виникла поодинока висипка в ділянці колінних, ліктьових суглобів, правого гомілковостопного суглоба, сідницях та кистях, без зуда. Окрім того, відмічався короткочасний біль в колінних суглобах, з їх набряком та хворобливістю під час рухів.
Об’єктивно – стан середнього ступеня важкості, Т – 37,5 С, в’ялий, аппетит знижений. У вище вказаних ділянках висипка має характер папул, пурпур, петехій, що не зникають при натисканні. Позитивні проби щипка, джгута. Артралгій та деформацій суглобів немає. Видимі слизові блідо – рожеві, чисті. Тони серця ритмічні, звучні. Живіт мякий, безболісний. Нижній край печінки + 1,0 см. Селезінка не пальпується. Сеча світла. Фізіологічні відправлення без патологічних домішок.
В аналізі крові – гемоглобін – 120г/л, еритроцити – 3,5х10 12Г/л, лейкоцити – 12х10 9/л, нейтрофіли – 70%, паличкоядерні нейтрофіли – 7%, еозинофіли – 4%, лімфоцити – 11%, моноцити – 8%, ШОЕ - 20 мм/ч. Общий анализ сечі – білок – 0,033г/л, лейкоцити – 1-2 в п/зр, еритроцити – 0 – 1 в п /зр, епітелій – незначна кількість, плоский. Коагулограма – час згортання по Лі – Уайту – 1 хв. Тромбоцити – 200х10 9 л
Завдання:
Поставити діагноз.
. Проведіть диференційний діагноз.
Тактика лікування даного пацієнта
Задача № 7
У хлопчика 9 років після тренування в спортивній секції виник біль в правому колінному суглобі, ввечері з”явився його набряк, виражений біль під час рухів, почервоніння суглобу, підвищилась температура тіла до 37,5 С. Раніше не обстежувався. В анамнезі кефалогематома. Об”єктивно – стан дитини порушений, Т 37,3, блідий, в”ялий, правий колінний суглоб збільшений в розмірі, шароподібної форми, теплий, шкіра над ним гиперемована, рухи в ньому обмежені. Шкіра та слизові чисті, блідо – рожеві. Тони серця ритмічні, звучні. Печінка + 1,0 см. Фізіологічні відправлення без патологічних змін. В аналізі крові – гемоглобін – 120г/л, еритроцити – 3,5 х10 12/л, лейкоцити – 10х10 9/л, нейтрофіли – 65%, паличко ядерні лейкоцити - 6%, еозинофіли – 3 %, лімфоцити – 16%, моноцити – 10%, тромбоцити – 220х10 9/л. Аналіз сечі – лейкоцити – 1-2 в п/зр, еритроцити – 0 – 2 в п/зр, епітелій плоский поодинокий. Тривалість кровотечі по Дюке – 5 хвилин, час згортання крові по Лі – Уайту – 25 хвилин.
Завдання:
Сформулюйте діагноз.
Рекомендуйте методи дообстеження.
Лікувальна тактика.
Задача № 8
У дівчини 14 років протягом останніх 2 місяців стали відмічатися менорагії, періодичні носові кровотечі, '' синці '' на тілі, які мати пов”язувала з вегетативною дисфункцією, рухливістю дитини. З анамнезу відомо, що в зимовий час отримувала профілактичний курс аскорбінової кислоти, ноотропи. 3 дні тому назад у дівчинки після удара м”ячем спостерігалась носова кровотеча, яке зупинилось швидко. Сьогодні зранку розпочалась знову носова кровотеча, з приводу якого дівчинка поступила в стаціонар. При об”єктивному дослідженні шкіра помірна бліда, на кінцівках, тулубі багато різних елементів геморагічної висипки - петехій, екхімозів, екстравазатів різного кольору. На слизовій піднебінних дужок поодинокі енантеми. Живіт м”який, безболісний. Печінка +1,0 см, селезінка не пальпується. Позитивні проби ''джгута'', ’’щипка’’.
В анализі крові - еритроцити – 3,0х 10 12/л, гемоглобін – 100 г/л, тромбоцити – 15х10 9/л, лейкоцити – 7,0 х 10 9/л, еозинофіли – 3%, п/яд – 4%, с/яд – 42%, л – 46%, м – 5%, ШОЕ – 15 мм/год, тривалість кровотечі 12 хвилин, час згортання крові – початок 2 хв., кінець - 5 хв., ретракція кров”яного згустка різко знижена.
Завдання:
Сформулюйте діагноз.
Перерахуйте основні клінічні та лабораторні дані, що підтверджує його.
Задача № 9
Дівчинка 9 років поступила до відділення із носовою кровотечею. Із анамнезу захворювання відомо, що 2 тижня тому перенесла ГРВІ. Тиждень тому на різних ділянках шкіри появилися екхімози різного розміру та дрібно точкова геморагічна висипка. При госпіталізації стан дитини важкий. При огляді привертають увагу прояви геморагічного синдрому у вигляді екхімозів різноманітних розмірів та петехіальної висипки на обличчі, шиї та руках. У носових ходах – тампони, зволожені кров’ю. Периферичні лімфовузли – дрібні, рухомі. Серцево-легенева діяльність задовільна. Живіт м’кий, неболючий. Печінка та селезінка не пальпуються. Загальний аналіз крові: еритроцити – 3,2х 10 12/л, гемоглобін – 101 г/л, тромбоцити – 12х10 9/л, лейкоцити – 6,4 х 10 9/л, еозинофіли – 3%, п/яд – 2%, с/яд – 59%, л – 26%, м – 8%, ШОЕ – 5 мм/год.
Загальний аналіз сечі: колір – жовтий, відносна щільність – 1,008, білок – негативний, епітелій плаский – 2-4 у полі зору, лейкоцити – 2-4 у полі зору, еритроцитів, циліндрів, слизу, бактерій – немає.
Завдання
Сформулюйте діагноз
Призначте лікування
Задача № 10
Хлопчик 9 років поступив до лікарні із скаргами на появу геморагічної висипки на шкірі нижніх кінцівок, абдомінальну спастичну та суглобові болі.
З анамнезу відомо, що 2 тижня тому у хлопчика підвищилася температура до 38 С. Появилися скарги на біль у горлі. Дільничий педіатр поставив діагноз «лакунарна ангіна» та призначив до лікування оксацилін. Через тиждень на шкірі нижніх кінцівок появилися дрібна червонувата висипка, постійна біль у лівому колінному суглобі.
При огляді стан дитини важкий. В’ялий, лежить у вимушеному положенні з піджатими до живота колінами. На шкірі нижніх кінцівок, сідницях, вухах дрібно точкова, місцями зливна червонувата геморагічна висипка, яка де-інде виступає над поверхнею шкіри. Лівий колінний та лівий кульшовий суглоби набряклі, болючі при пальпації та рухах, гарячі на дотик, над ними – геморагічна зливна висипка. Живіт болючий при пальпації, печінка та селезінка не пальпуються. Вопорожнення кашоподібні, мають колір «малинового желе». Сечовипускання не порушене, сеча має світлий колір.
Загальний аналіз крові: еритроцити – 3,5х 10 12/л, гемоглобін – 110 г/л, тромбоцити – 435х10 9/л, лейкоцити – 10,4 х 10 9/л, ю – 1 %, еозинофіли – 2%, п/яд – 5%, с/яд – 57%, л – 28%, м – 7%, ШОЕ – 25 мм/год.
Загальний аналіз сечі: колір – жовтий, відносна щільність – 1,012, білок – негативний, епітелій плаский – 2-4 у полі зору, лейкоцити – 2-4 у полі зору, еритроцитів, циліндрів, слизу, бактерій – немає.
Завдання
Сформулюйте попередній діагноз
Складіть план обстеження хворого
Складіть план лікування хворого
Задача № 11
Хлопсик 10 років поступив до лікарні у зв’язку із травмою правого колінного суглоба, скаргами на біль та обмеження рухів у суглобі, що появилися через 2 години після падіння з велосипеду. З анамнезу відомо, що в віці 1 року після падіння вперше були помічені підшкірні гематоми, декілька разів на рік відмічалися носові кровотечі. У віці 3-4 роки після удару виникла набряклість, болючість та обмеження рухів колінного та ліктьового суглобів.
При огляді стан дитини важкий. Скарги на біль у колінному суглобі. Встати на ногу не може. Шкіра бліда, на нижніх кінцівках, обличчі великі екстравазати. Правий колінний суглоб збільшений у розмірах, гарячий на дотик, болючий, рухи у ньому обмежені. Помічено обмеження рухливості у лівому ліктьовому суглобі, невелике збільшення у розмірах, як наслідок травми, що була отримана у 4 роки.
Загальний аналіз крові: еритроцити – 3,0х 10 12/л, гемоглобін – 100 г/л, тромбоцити – 300 х 10 9/л, лейкоцити – 8,4 х 10 9/л, еозинофіли – 3%, п/яд – 3%, с/яд – 63%, л – 22%, м – 9%, ШОЕ – 12 мм/год. Тривалість кровотечі – 2 хвилини 30 сек. Час згортання за Лі- Уайтом більше 15 хвилин. Рівень фактора VIII знижений.
Завдання
1. Сформулюйте попередній діагноз
2. Призначте лікування
Задача № 12
У дитини 10 років після екстракції зуба протягом 6 годин триває масивна кровотеча. Раніш у хлопчика вже спостерігалися носові кровотечі та поширені підшкірні гематоми при ударах.
Завдання
Сформулюйте попередній діагноз
Складіть план додаткового обстеження
Які заходи необхідно застосувати для зупинки кровотечі
Задача № 13
До дитячого відділення поступив хлопчик 6 троків зі скаргами на біль у животі, блювоту, підвищення температури тіла. З анамнезу відомо, що 3 тижня тому дівчинка була щеплена проти дифтерії та правця. При огляді дитина бліда, температура тіла 38 С, язик обкладений білим нальотом, живіт м’який, болючий при пальпації, печінка виступає на 2 см з-під краю реберної дуги. Селезінка не пальпується. На гомілковостопних суглобах визначається папульозно-геморагічна висипка.
Завдання
Сформулюйте попередній діагноз
Визначте особливості диспансерного спостереження за даною дитиною.
Відповіді на тести
| Варіант № 1 | Варіант № 2 | Варіант № 3 |
| 1.B | 1.A | 1.C |
| 2.D | 2.C | 2.C |
| 3.B | 3.B | 3.D |
| 4.B | 4.A | 4.C |
| 5.B | 5.B | 5.B |
| 6.A | 6.B | 6.B |
| 7.B | 7.D | 7.D |
| 8.D | 8.C | 8.D |
| 9.A | 9.A | 9.A |
| 10.A | 10.A | 10.C |
Еталони відповідей до задач
Еталон відповіді до задачі № 1
Тромбоцитопенічна пурпура
Лікування: гаміммун в/в 400 мг/кг на 200 мл фізіологічного розчину за 4 години № 5, преднізолон у дозі 1-2 мг/кг per os протягом 20 днів з подальшим зниженням дози до повної відміни. Місцево при носовій кровотечі – гемостатичну губку або тромбін.
Еталон відповіді до задачі № 2.
На підставі того, що кровоточивість має спадкове походження (мати хворого страждає на тривалі кровотечі), кровоточивість появилася у ранньому віці (пупкова кровотечя) та зберігається протягом всього життя хворого, а також на підставі лабораторних даних (збільшення часу кровотечі і зменшення відсотка адгезивності тромбоцитів при нормальній їх кількості та нормальному часі згортуемості крові) можна поставити діагноз хвороба Віллєбрандта. Лікування: кріопреципітат фактора VIII 15 Од/кг через день, амінокапронова кислота 0,1 г/кг/добу, адроксон 0,025 % 1 мл в/м.
Еталон відповіді до задачі № 3
На підставі скарг (біль у животі, геморагічна висипка), даних анамнезу та огляду (тривалий характер захворювання, пурпурно-васкулітна висипка), зміни в лабораторних показниках - збільшення кількості тромбоцитів 480 Г/л, зниження часу згортання крові 3 хв 30 сек (норма 5-7 хв), толерантність плазми до гепаріну 5 хв 20 сек (норма 10-16 хв), підвищення ретракції згустка 93,3 % , що вказують на наявність гіперкоагуляції можна сформулювати діагноз:
Геморагічний васкуліт, змішана форма,кожно-абдомінальний синдром, активна фаза, тяжкий перебіг.
Лікування: гіпоалдергенна дієта; гепарінотерапія, введення свіжозамороженої плазми (для попвнення організма антитромбіном III та плазміногеном) 2 рази на тиждень, антиагреганти (курантил, трентал). Для покращання мікроциркуляції – реополіглюкин, еуфілін, папаверін.
Еталон відповіді до задачі № 4
На підставі скарг, даних анамнезу та данних огляду, зміни в лабораторних показниках можна поставити діагноз:
Гемофілія А, фаза загострення; гемоартроз лівого колінного суглоба
Лікування: кріопреципітат антигемофільного фактора VIII № 5 внутрішньовенно струйно (доза 20-40 Од/кг маси тіла); на суглоб фонофорез з гідрокортізоном № 10, потім ЛФК, масаж.
Еталон відповіді до задачі № 5
На підставі скарг, даних анамнезу та данних огляду, зміни в лабораторних показниках можна поставити діагноз: геморагічна хвороба новонароджених, гематемезис, мелена.
Лікування: промивання шлунку фізіологічним розчином або 5 % розчином е-амінокапронової кислоти кімнатної температури; очисна клизма; ентерально – гемостатична суміш (ампулу сухого тромбіну розчинити у 50 мл 5 % розчину е-амінокапронової кислоти, додати 1 мл 0,025 % розчину адроксона) по 10 мл 3-4 рази на добу. Для оказання термінової гемостатичної дії – трансфузія 10-15 мл/кг свіжомороженої плазми (донатор IX фактора). Внутрішньом’язово вікасол 1 % розчин в дозі 5 мг три рази на добу протягом 3-5 днів (в першу чергу сприяє зростанню рівня фактора VII, через 12 – 18 годин – збільшенню рівнів факторів IX, X ); вигодовування зцедженим грудним молоком кімнатної температури.
Еталон відповіді до задачі № 6
Геморагічний васкуліт, шкірно – суглобова форма, помірна активність, гострий перебіг.
Диференційний діагноз – ревматизм, алергічні васкуліти, коагулопатії, тромбоцитопенії, тромбоцитопатії.
3. Тактика лікування:
1. Постільний режим, сурова гіпоалергенна дієта.
2. Гепарин – 200 Ед/ кг 4 р в день подшкірно в навколо пупковій ділянці.
3. Курантил – 3 мг/кг 2 р в день
4. Трентал – 100 мг 2 р в день
5. Лікування хронічного тонзиліту.
6. Контроль анализу крові, тромбоцитів, анализу сечі 1 р в 2-3 дні, показники згортання крові.
Еталон відповіді до задачі № 7
1. Діагноз – гемофілія А, легка форма, первинний гемартроз правого колінного суглоба.
2. Рівень антигемофільного фактора 8 – 5-25% (легкий ступінь), активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ)
3. Введення кріопреципітату внутрішньовенно в дозі 20 ОД/кг, імобілізація правого колінного суглоба на 5 днів, компрес з димексидом та діциноном на уражений суглоб, з 5 дня – фонофорез з дексазоном , аспірація крові з суглобової сумки з введенням гідрокортизону 1 мг/кг з розрахунку по преднізолону.
Еталон відповіді до задачі № 8
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, гострий перебіг, волога форма, період загострення, носова кровотеча, постгеморагічна анемія 1 ступеня.
Поліморфна, поліхромна геморагічна висипка, профузні кровотечі, тромбоцитопенія, подовження часу кровотечі, порушення ретракції, позитивні судинні симптоми.
Еталон відповіді до задачі № 9
Гостра ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, важкий перебіг. Діагноз сформульовано на підставі клінічних даних – носові кровотечі, екхімози різноманітного розміру та давності, петехіальна висипка – та лабораторних даних – зниження кількості тромбоцитів
В плані лікування – госпіталізація, ліжковий режим, в/в Ig G, спостереження.
Еталон відповіді до задачі № 10
Геморагічний васкуліт, шкірно-суглобово-абдомінальна форма, тяжкий перебіг.
Для додатково обстеження рекомендовані коагулограма, визначення рівня фактора Віллєбрандта, визначення рівнів ЦІК, фібриногена, альфа 2- та гамма-глобулінів, альфа 1 кислого глікопротеіна, антитромбіна ІІІ, гепаринорезистентности плазми.
Водно-чайна пауза протягом 1-2 днів, далі дієта № 1 із гіпоалергенним компонентом, ліжковий режим протягом 2-3 тижнів, ентеросорбенти, гепаринотерапія (200 Од/кг/добу п/ш кожні 6 годин), преднізолон 1 мг/кг/добу, курантил/трентал 5 мг/кг/добу за 4 раза, свіжоморожена плазма, плазмаферез, супрастин, кетотифен, протизапальні не стероїдні препарати, аскорутин.
Еталон відповіді до задачі № 11
1. Гемофілія А, середнього ступеня тяжкості, первинний гемартроз правого колінного суглоба, хронічний геморагічно-деструктивний остеоартроз лівого колінного суглоба, постгеморагічна анемія.
2. Кріопреципітат 30 Од/кг в/в або свіжоморожену антигемофільну плазму 15 мл/кг, повторно кожні 6 годин протягом 4-5 днів. Десмопресин в/в 0,3 мг/кг, повільно кожні 12-24 годин. Імобілізація колінного суглоба на 2-3 дні, компрес із дімексидом.
Еталон відповіді до задачі № 12
1. Гемофілія В середнього ступеня тяжкості
2. Визначити наявність кровотеч у родичів чоловічої статі, визначити час рекальцифікації плазми, тривалість згортання крові, фактори згортання крові.
3. Концентрат фактора VIII у дозі 30-40 Од/кг вводити щоденно три дні, далі – через день до епітелізації лунки, місцево – тампонада гемо статичною губкою.
Еталон відповіді до задачі № 13
1. Геморагічний васкуліт, шкірно-абдомінальна форма, середнього ступеня тяжкості.
2. Регулярний огляд педіатра (1 раз в 1-2 місяця), гематолога (1 раз в 2 місяця), стоматолога та ЛОР-лікаря (1 раз в 6 місяців), загальний аналіз крові 2 рази на рік, аналіз сечі 1 раз у квартал, аналіз кала на яйця глистів, коагулограма за показаннями. Профілактичні щеплення протипоказані 2 роки, тривалість спостереження 5 років.
7. Література
Основна література:
1. Дитячі хвороби / За ред. В.М. Сидельникова, В.В. Бережного.-К.: Здоров'я, 1999.-С. 573- 581
2. Майданник В.Г. Педиатрия. — Харьков: Фолио, 2004. – С. 732-755
3. Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П.Вінницька, Т.І. Лутай, та ін.: За ред. проф. О.В. Тяжкої.-К.: Медицина, 2005.-С. 466-483
4 Педіатрія/ За ред.. проф.. О.В.Тяжкої.- Вінниця.: Нова книга, 2008.- С 360-377.
Додаткова література:
1. Шабалов Н.П. Детские болезни. — СПб. и др.: Питер, 1999.- С.
1 2