2.1. Гломерулонефрити. Амілоїдоз нирок.
Завдання 1. Вставте пропущені фрази в визначення:
Гломерулонефрит – двосторонне стороннє , переважно імунозапальне ураження нирок, головним чином клубочків з залученням в патологічний процес частково канальців, інтерстиціальної тканини і судин.
Завдання 2. Надайте морфологічну класифікацію гломерулонефритів , заповнивши таблицю:
| Проліферативні форми | Непроліферативні форми |
| 1. Гострий постстрептококовий (інтракапілярний) 2. Швидко прогресуючий 3. Мезангіопроліферативний 4. Мезангіокапілярний 5. IgA-нефропатія | 1. Фокально-сегментарний гломерулосклероз 2. Мембранозний 3. Гломерулонефрит з мiнiмальними змiнами (ліпоїдний нефроз) |
| |
Завдання 3. З'єднайте стрілкою симптом і причину причини ) його виникнення:
| Головний біль | Головний біль Артеріальна гіпертензія |
| Задишка | Біль в поперековій області Збільшення розмірів нирок |
| Біль в поперековій області | Задишка Элементи нефрогенного набряку легень |
Завдання 4. Наведіть клініку гострого гломерулонефриту , заповнивши схему:
Відповідь Набряковий синдром: набряки навколо очей та обличчя - анасарка.
Гіпертензивний синдром: ТАТ, головний біль, задишка, серцебиття, кардіалгія.
Сечовий синдром: протеїнурія не > 3,5 г на добу, цiлiндрурія, еритроцитурія.
Завдання 5. Вкажіть критерії переходу гострого в хронічний гломерулонефрит
Відповідь
1. Тривалість набряків та артеріальної гіпертензi бiльше 3 міс.
2. Протеїнурія > 500 мг на добу. 3. Мікрогематурія протягом року.
4. Ознаки активного запалення (набряки, лейкоцитоз, пiдвищення ШОЕ) протягом 6-
18 міс. від початку захворювання.
Завдання 6.У жінки 31 року хронічний гломерулонефрит триває 3 роки . Рік тому загострення успішно купіровано монотерапією преднізолоном . В даний час відзначається артеріальна гіпертензія до 180/120 мм рт. ст. , протеїнурія 4 г /добу. Функція нирок не порушена. При біопсії - проліферація мезангіальних клітин і розширення мезангія , депозити імунних комплексів під ендотелієм і в мезангії . Яка схема терапії?
Призначте медикаментозне лікування (препарат, шлях і кратність застосування, доза, тривалість прийому), дайте немедикаментозні рекомендації.
Відповідь
1. Режим: ліжковий протягом 8 тиж. або на період збереження АГ.
2. Дієта: обмеження білка (0,8 г/кг/добу) і солі (до 4 г/добу).
3. Патогенетична терапія: преднізолон 1 мг/кг/добу + цитостатичні імунопресанти: ци- клофосфамід 2 мг/кг/добу або азатіоприн 1,5 мг/кг/добу, курс 8 тиж., пiсля зниження про- теїнурії дозу преднізолону поступово знижують відміни препарату; пенток- сифілін 0,2 г/добу протягом 2-6 міс.; гепарин 20 тис. Од в/в на добу на 2-4 прийоми або низькомолекулярні гепарини.
4. Симптоматична терапія: рамиприл 10 мг/добу на 2 прийоми + iндапамід по 2,5 мг вранці.
Завдання 7. Пацієнт , 32 роки. Діагноз: Швидкопрогресуючий гломерулонефрит , нефротичний синдром. Заповніть бланк загального аналізу сечі , який буде відповідати зазначеному діагнозу.
Відповідь
Колір м'ясних помиïв, мутна, відносна щiльнiсть 1008, рН 6,0, протеїнурія 4,7 г/добу, еритроцити 60 у п/з, лейкоцити 12 у п/з, гіалінові циліндри -20 у п/з.
Завдання 8. Укажите критерии патогенетических вариантов нефротического синдрома:
| Показник | Гіповолемічний | Гіперволемічний |
| Альбумін, г/л | < 20 г/л | > 20 г/л |
| ШКФ | < 50 % від норми | > 50 % від норми, |
| Підвищення АТ | немає | підвищений рівень |
| Ортостатична гіпотензія | наявна | немає |
Завдання 9. Вкажіть для яких форм амілоїдозу характерні перераховані симптоми :
| 1. | Моноклональних Ig в сечі або сироватці крові Безпричинний нефротичний синдром Гепатомегалія Синдром карпального тунелю Макроглосія Синдром мальабсорбції Вторинна кардіоміопатія | AL-амілоїдоз (первинний). |
| 2. | Нейропатія у сімейному анамнезі Помутніння склоподібного тіла Сенсорно- моторні порушення Ураження нирок Симптоми вегетативної нейропатії Ураження серцево -судинної системи Ураження ЖКТ | Спадковий амілоїдоз. |
| 3. | Хронічні інфекції або хронічні запальні захворювання Протеїнурія Гепатомегалія Гастроінтестинальні прояви | АА-амілоїдоз (вто-ринний). |
Завдання 10. Вкажіть назву препаратів відповідно до нижчеподаних механізмами дії.
| 1. | Пов'язує сульфгідрильні групи білків - попередників амілоїду, запобігаючи утворенню амілоїдних фібрил. | Унітіол. |
| 2. | Пригнічує функцію деяких клонів клітин, зокрема тих, що синтезують легкі ланцюги імуноглобулінів , що беруть участь у формуванні амілоїдного волокна. | Сира печінка, сирепар. |
| 3. | Інгібує синтез SAA - протеїну гепатоцитами. | Колхіцин |
| 4. | Інгібує синтез нуклеїнових кислот, гальмує утворення кислих мукополісахаридів , стабілізує клітинні та лізосомальні мембрани і пригнічує активність деяких ферментів | Делагіл, плаквеніл |
| 5. | Підвищує Т- супресорну функцію лімфоцитів. | Декарис |