1   2   3
Ім'я файлу: Диференційний діагноз жовтяниць у дтей.docx
Розширення: docx
Розмір: 77кб.
Дата: 30.09.2020
скачати
І. І нфекції - вірусний гепатит, особливо гепатит B і C ( рідше - гепатит A ) - лептоспіроз - аденовіруси - вірус Коксакі - цитомегаловірус - вірус Епштейна - Барр - вірус простого герпесу ( дисемінована інфекція) - Clostridium perfringens (ботулізм ) - Coxiella burnetii (ку - лихоманка) ІІ. Метаболічні порушення - синдром Рея - хвороба Вільсона ІІІ. Передозування лікарських засобів і отруєння - парацетамол - саліцилати - тетрациклін - тетрахлорметан - етанол - фосфор - засоби для загальної анестезії: галотан , метоксифлуран - г риби (бліда поганка ) ІV . Ішемія ігіпоксія - гостра серцева недостатність - гострий синдром Бадда - Кіарі - гостра дихальна недостатність - п ерев'язка печінкової артерії - тепловий удар Серед наведенихосновними етіологічними факторами розвитку ГПН є: 1. Вірусні гепатити. 2. Отруєння ліками (парацетамол). 3. Отруєння гепатотоксичними отрутами (гриби, сурогатиалкоголю та ін.) 4. Хвороба Вільсона-Коновалова. ПЕ являє собоюкомплекс потенційно оборотних нервово-психічних порушень, що виникають якнаслідок гострої або хронічної печінкової недостатності та / абопортосистемного шунтування крові. Надумку більшості дослідників, ПЕ розвивається внаслідок проникнення ендогеннихнейротоксинів через гематоенцефалічний бар'єр (ГЕБ) та їх впливу на астрогліюяк результат недостатності клітин печінки. Крім того, амінокислотний дисбаланс,що виникає при печінкової недостатності, впливає на розвиток ПЕ. Внаслідок цього змінюється проникність ГЕБ, активність іонних каналів, порушуютьсянейротрансмісії і забезпечення нейронів макроергічними сполуками. Ці змінилежать в основі клінічних проявів ПЕ. Аміак займаєпровідне місце серед ендогенних нейротоксинів. У нормі в організмі постійно підтримується рівновага між його утворенням і знешкодженням. Найважливішими органами, де утворюється аміак, є:

- товста кишка - у результаті гідролізу білка і сечовиникишковою мікрофлорою;

- скелетна мускулатура - утворюється при фізичномунавантаженні;

- -нирки також продукують аміак; тонка кишка - при розпадіглутаміна.

 

Знешкодження аміакуздійснюється за допомогою синтезу сечовини в печінці і утворення глутаміну.Зв'язування аміаку з утворенням сечовини відбувається в орнітиновому циклі вперипортальних гепатоцитах, при цьому функціонування циклу підтримуєтьсявисокою активністю глутамінази в останніх і постійним припливом аміаку поворітній вени.

Синтезглутаміну не є специфічним для печінки; глутамінсинтетаза міститься також ум'язах і астроцитах головного мозку. У печінці глутамін синтезується невеликою популяцією перивенозних гепатоцитів, причому реакція може протікати приневисокій концентрації аміаку.

Гіперамоніємія при хворобах печінки пов'язана зі зниженням синтезу в ній сечовини і глутаміну,а також з портосистемним шунтуванням крові. Аміак у неіонізованій формі (1-3%від загальної кількості аміаку крові) легко проникає через гематоенцефалічнийбар'єр, стимулюючи транспорт ароматичних амінокислот в головний мозок,внаслідок чого посилюється синтез хибних нейротрансмітерів і серотоніну.

На думку рядуавторів, крім аміаку до нейротоксинів, які беруть участь у патогенезі ПЕ,відносяться меркаптани, коротко- і середньоланцюгові жирні кислоти, феноли, які утворюються з відповіднихсубстратів під впливом кишкових бактерій. Механізми їх дії схожі і пов’язані згальмуванням нейрональної Na +, K +-АТФази і збільшенням транспорту ароматичнихамінокислот в головний мозок. Коротко-і середньоланцюгові жирні кислоти, крімтого, гальмують синтез сечовини в печінці, чим сприяють гіперамоніємії.

Нарешті, євказівки на роль у патогенезі ПЕ гальмівного нейротрансмітера g-аміномасляноїкислоти (ГАМК) кишкового походження, надмірне надходження якої в головний мозокв умовах набряку астроглії також призводить до посилення нервово-психічнихпорушень, характерних для ПЕ.

Важливозазначити, що чіткий зв'язок між концентраціями кожного з перерахованихметаболітів, що беруть участь у патогенезі ПЕ, і ступенем тяжкості енцефалопатіїне встановлена. Таким чином, ПЕ представляється як результат комплексноговпливу і взаємного посилення декількох чинників: ендогенних нейротоксинів,серед яких провідне значення має аміак, амінокислотного дисбалансу і змінифункціональної активності нейротрансмітерів і їх рецепторів.

Клінічні ознаки ПЕ:

 

1. Загальні симптоми приГПН: нудота, блювання, анорексія, гіпертермія, нездужання і прогресуючастомлюваність.

2. Жовтяниця. Рівень білірубіну може збільшуватися до 900 мкмоль / л.

3. "Печінковий запах" з рота (запах тухлого м'яса).

4. Флопуючий тремор. Визначається у хворих у свідомості. Крім того, він можереєструватися при уремії, респіраторній недостатності, низькому рівні калію вплазмі крові, а також інтоксикації рядом лікарських засобів.

5. Асцит і набряки (пов'язані зі зниженням рівня альбуміну в крові).

6. Дефіцит факторів згортання внаслідок зменшення їх продукції печінкою.Кількість тромбоцитів також знижується. Як наслідок часто розвиваютьсяшлунково-кишкова кровотеча і діапедезні кровотечі з носоглотки,ретроперитонеального простору, місць ін'єкцій.

7. Метаболічні порушення. Як правило, розвивається гіпоглікемія внаслідокглюконеогенезу та збільшення рівня інсуліну.

8. Серцево-судинні ускладнення: гіпердинамічна циркуляція (нагадує септичнийшок) - збільшення серцевого викиду, низький периферичний опір, артеріальнагіпотонія; гіповолемія; збільшення серця; набряклегенів; аритмії (фібриляція передсердь і шлуночкові екстрасистоли);перикардит, міокардит та брадикардія розвиваються в термінальній фазі гостроїпечінкової недостатності.

9. Сепсис. Септичний стан посилюється явищами імунологічної дисфункції.Найбільш частими збудниками є Staphylococcus aureus / Streptococci, кишковафлора.

10. Ниркова недостатність (гепаторенальний синдром). Більша частина хворихдітей з ГПН мають ниркову недостатність, яка проявляється олігурією,підвищенням рівня креатиніну крові. При отруєнні ацетамінафеном ниркованедостатність розвивається також в результаті прямого токсичного ефектупрепарату. Тубулярні ушкодження можуть розвиватися в результаті гіпотонії ігіповолемії. Рівень сечовини крові при ГПН, як правило, буває низьким врезультаті зниження його синтезу в печінці.

Стадії ПЕ наведені утаблиці.

Стадія

Психічний статус

Рухові порушення

Субклінічна

При рутинному дослідженні зміни не виявляються.
Можливі порушення при виконанні звичайної роботи , зниження уваги

Порушення виконання стандартизованих психомоторних тестів

І

Легка незібраність , апатія, збудження, неспокій, ейфорія, стомлюваність, порушення ритму сну

Легкий тремор , порушення координації

ІІ

Сонливість, летаргія , дезорієнтація, неадекватна поведінка

Дизартрія, примітивні рефлекси ( смоктальний, хоботковий ), атаксія

ІІІ

Сопор , виражена дезорієнтація , нечітка мова

Гіперрефлексія : патологічні рефлекси ( Гордона, Жуковського), міоклонії , гіпервентиляція

IV

Кома , децеребраційна ригідність ( розгинання рук і ніг)

На ранній стадії збережена відповідь на больові подразники , відсутність відповіді на всі подразники

Параклінічнідослідження. Дослідження крові дозволяє виявити стани, що потребуютьневідкладної корекції, оцінити функцію нирок і печінки, встановити причини ГПН,уточнити показання до трансплантації печінки і визначити прогноз.

ГЕМАТОЛОГІЧНІ ПОКАЗНИКИ. Основна роль в оцінці тяжкості стану хворогота перебігу захворювання належить протромбіновому часу (поряд з уточненнямстадії енцефалопатії). Визначають також рівень гемоглобіну і кількістьлейкоцитів. Зменшення кількості тромбоцитів може свідчити про розвитокДВС-синдрому.

БІОХІМІЧНІ ДОСЛІДЖЕННЯ. Крім рутинного визначеннярівня білірубіну, альбуміну, активності трансаміназ, лужної фосфатази (ЛФ) таамілази, досліджують також рівень глюкози, сечовини, електролітів і креатинінув сироватці. Рівень білірубіну в сироватці є важливим прогностичним фактором увипадках, коли ГПН не обумовлена ​​прийомом парацетамолу. Зазвичай на початкузахворювання концентрація альбуміну зберігається в межах норми, однак надалізниження рівня альбуміну є поганою прогностичною ознакою. Активністьтрансаміназ не має істотного прогностичного значення. При погіршенні станухворого рівень трансаміназ знижується. Дослідження газового складу крові маєважливе значення для оцінки прогнозу при парацетамоловой ФПН.

ВІРУСНІ МАРКЕРИ. Гострий гепатит А діагностують занаявності в сироватці специфічних IgM-антитіл. Визначають HBsAg в сироватці,однак для точної діагностики гепатиту В необхідно досліджувати сироватку наIgM-антитіла до HBeAg. HBsAg може швидко елімінуватися з організму ще довироблення HBs-антитіл. ДНК HBV у сироватці звичайно не виявляється. Швидкаелімінація вірусу є сприятливим прогностичною ознакою, так як вона свідчить прохорошу імунну відповідь на HBV. У хворих з маркерами HBV слід досліджуватисироватку на наявність антитіл до HDV. Вірусологічне дослідження включає такожвизначення антитіл до HCV, хоча ймовірність їх виявлення в такі ранні термінимала.

Серед додаткових досліджень можна використатиелектроенцефалографію, електрокардіографія, рентгенографія грудної клітки,контроль за об’ємом введеної і виділеної рідини, дослідження газового складукрові.

Невідкладнадопомога:

1. Катетеризаціяцентральної вени для моніторингу ЦВТ

2. Проведеннябіохімічних аналізів крові

3. Початковаінфузія – 30 мл/кг/ добу 10% глюкози з подальшим визначенням її рівня кожні 4години

4. Корекціяелектролітної рівноваги (калій в крові підтримується на рівні не більше 3ммоль/л), при необхідності вводять кальцій, магній. Необхідно повторневизначення натрію в зв’язку з різким коливанням його рівня в крові.

5. Корекціядефектів згортання крові шляхом парентерального призначення вітаміну К в дозі 1мг/рік життя (максимально до 10 мг в день) упродовж 3 днів, а потім через день.

6. Прирозвитку ДВЗ-синдрому – введення свіжезаморожної плазми 10-20 мл/кг та свіжоїкрові.

7. Принаявності ознак крові у шлунковому вмісті – Н2-блокатори (циметидин в/в в дозі5 мг/кг через 6 годин) та антациди.

8. Профілактичнепризначення антибіотиків не рекомендується, однак при підозрі на інфекціюпризначається ампіцилін (чи цефатоксим) в дозі 150-200 мг/кг на добу через кожні4 години та гентаміцин в дозі 5 мг/кг на добу в 2 прийоми.

9. Принабряку мозку – в/в введення манітолу в дозі 0,5-1,0 г/кг, помірнагіпервентиляція ( PaCO утримується між 22-27 мм рт. ст.) для зменшеннямозкового тиску.

10. Корекціядихальної недостатності.

11. Підтриманняадекватної циркуляції.

12. Пероральнепризначення аміноглікозидних антибіотиків для епопередження енцефалопатії(канаміцин, гентаміцин, неоміцин). З цією ж метою per os призначають Lactulosae в вигляді 20% розчину по 15-30 мл через 4-6годин, титруючи до отримання 3-4 розріджених фекалій.

13. Парентеральне харчування.

14. Плазмаферез найбільш ефективний при коагулопатії иа енцефалопатії. Його не слід проводитипри нестабільній гемодинаміки.

Після первинної стабілізації проводять комплексне клініко-лабораторне обстеження, визначення в крові АлАТ, АсАТ, ЛДГ, протромбіновий індекс, рівень білірубіну та його фракцій, електролітів та ін. Визначають причину захворюваннята проводять патогенетичне обґрунтування лікування.
1   2   3

скачати

© Усі права захищені
написати до нас