приховати рекламу

Цирози печінки

[ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати.


Нажми чтобы узнать.
скачати

Цироз печінки - хронічні прогресуючі захворювання, що характеризуються поразкою як паренхіми, так і строми органу з дистрофією печінкових клітин, вузловий регенерацією печінкової тканини, розвитком сполучної тканини, дифузної перебудовою дольчатой ​​структури і судинної системи печінки.

Етіологія

Цирози печінки можуть бути наслідком величезного числа факторів, що викликають ураження гепатоцитів і некроз їх, причому цей процес може бути або поступово прогресуючим, або рецидивуючим.

У нашій країні провідну роль у розвитку цього захворювання відіграє вірусне ураження печінки (особливо вірусний гепатит В), у результаті якого формується цироз печінки (за різними статистичними даними - 17-70% із загального числа хворих на цироз печінки).

Тривалий час однієї з провідних причин виникнення цирозів печінки вважався хронічний алкоголізм. Останнім часом доведено, що поряд з хронічною алкогольною інтоксикацією в розвитку цього захворювання велике значення має звичайно супутній фон недостатнього харчування або дефіцит у їжі білків, вітамінів. Разом з тим доведено специфічний вплив алкоголю на багато процесів обміну, що відбуваються в печінці. В експерименті на тваринах показано, що тривала алкогольна інтоксикація, незважаючи на повноцінне харчування, викликає зміни деяких ферментативних процесів і дистрофічні зміни в гепатоцитах.

Аліментарний фактор - головним чином дефіцит білків і вітамінів (особливо б), Ве і фолієвої кислоти) - є однією з найчастіших причин цирозу печінки в ряді країн з тропічним і субтропічним кліматом. У ряді випадків порушення живлення має ендогенне походження, пов'язане з розладом всмоктування білків і вітамінів у шлунково-кишковому тракті. У країнах з тропічним кліматом цироз нерідко виникає на тлі хронічних паразитарних та гельмінтозних уражень печінки.

Токсичний цироз печінки може виникнути при повторних і тривалих впливах гепатотоксичних речовин, при отруєнні харчовими отрутами. До групи токсико-алергічних цирозів відносять і поразки, пов'язані з підвищеною чутливістю до різних ліків, наслідком чого є некроз печінкової клітини.

Біліарний цироз печінки розвивається внаслідок обтурації внутрішньо-і позапечінкових жовчних проток і їх запалення, що призводить до застою жовчі (холестазу). Причиною холестазу часто є хронічний холангіт, що супроводжується деформацією і обструкцією внутрішньо-і позапечінкових жовчних проток (так званий первинний біліарний цироз), а також інші причини: здавлення (пухлиною) або тривала закупорка великих (позапечінкових) проток жовчним каменем, гельмінтами і т. д . (вторинний біліарний цироз). У ряді випадків при первинному біліарному цирозі спостерігаються дефекти жовчовиділення, зумовлені порушеннями функції гепатоцитів.

Обмінні і ендокринні фактори також можуть бути причиною розвитку цирозу печінки (тиреотоксикоз, цукровий діабет та ін.)

У деяких випадках етіологія цирозу печінки є змішаною, захворювання виникає в результаті одночасного впливу на організм декількох факторів. Етіологічний фактор далеко не у всіх випадках визначає шляхи розвитку цирозу печінки. Один і той же пошкоджуючий агент може призвести до формування різних морфологічних варіантів цирозу, а різні етіологічні чинники - до схожих морфологічних змін.

Нарешті, порівняно часто (у 20-30% хворих) причина цирозу печінки залишається нез'ясованою. Однак у цієї групи хворих можливий перенесений у минулому вірусний гепатит, що протікає в стертій, безжовтяничній формі.

Довгий час до цирозу печінки відносили її ураження, що виникають при порушенні відтоку крові по венах печінковим (при серцевому венозному застої, тромбофлебіті печінкових вен та ін.) У цих випадках також спостерігається розвиток сполучної тканини в печінці та збільшення її розмірів. Однак при цьому зазвичай відсутня вузлова регенерація печінкової паренхіми, тому такі поразки цього органу позначають як «псевдоцірроз» або «фіброз печінки».

Патогенез

Походження захворювання в багатьох випадках пов'язане з тривалим безпосередньою дією етіологічного чинника (вірус, інтоксикація і т. д.) на печінку, порушеннями кровообігу в ній. Розвиток сполучної тканини у вигляді тяжів і рубців, які змінюють нормальну архітектоніку печінки, веде до здавлення її судин, порушення нормального кровопостачання печінкових клітин; гіпоксія ж сприяє подальшим порушенням нормального протікання окислювально-відновних ферментних реакцій в печінкової тканини, підсилює дистрофічні зміни і, сприяючи прогресуванню процесу, створює порочне коло. Продукти некробіотичні розпаду гепатоцитів сприяють регенераторні процеси, а також розвитку запальної реакції. У прогресуванні цирозів вірусної етіології, мабуть, велике значення має перси-стірованіе вірусу гепатиту в організмі хворого.

Одночасно із здавленням печінкових судин вузликами регенеруючої печінкової паренхіми і сполучнотканинними тяжами збільшується число анастомозів між розгалуженнями ворітної та печінкової вен, а також печінковою артерією, що полегшують місцеве внутрішньопечінкові кровообіг. Разом з тим кров за цими анастомозу йде в обхід збереглася печінкової паренхіми, що різко погіршує її кровопостачання і може призводити до нових ішемічним некрозів, вторинним колапсів, тобто до прогресування цирозу.

У прогресуванні хронічних захворюванні-печінки і розвитку цирозу мають значення також імунні порушення, які у придбанні деякими зміненими білками гепатоцитів антигенних властивостей та подальшої виробленні до них аутоантитіл. Комплекси антиген - антитіло, фіксуючи на гепатоцитах, викликають їх подальше поразку.

Класифікація цирозів печінки представляє складну проблему. Раніше використовувалася класифікація, прийнята Панамериканських конгресом гастроентерологів в 1956 р., згідно з якою виділялися цирози портальні, постнекротіческіе, біліарний і змішані. Надалі Всесвітньою асоціацією з вивчення захворювань печінки (м. Акапулько, 1974) і ВООЗ (1978) рекомендовано використовувати класифікацію, засновану на етіологічним і морфологічному принципах, вона і лягла в основу класифікацій.

А. За етіологією розрізняють цирози: а) внаслідок вірусного ураження печінки, б) внаслідок недостатності харчування, в) внаслідок хронічного алкоголізму; г) холестатичні;

д) як результат токсичних або токсико-алергічних гепатитів; е) конституційно-сімейні цирози; ж) внаслідок хронічних инфильтраций печінки деякими речовинами з подальшою запальною реакцією (гемохроматоз, хвороба Коновалова-Вільсона); ж) цирози, що розвиваються на тлі хронічних інфекцій (туберкульоз , сифіліс, бруцельоз), і цирози іншої етіології, в тому числі виникають внаслідок нез'ясованих причин (Криптогенні).

Б. За морфологічними і почасти клінічними ознаками виділяють мікронодулярний, або дрібновузлового, цироз (в основному відповідає портальному цирозі колишніх класифікацій), макронодулярний, або великовузлового, цироз (за багатьма ознаками відповідає постнекротіческом цирозу), змішаний і, нарешті, біліарний (первинний і вторинний ) цирози печінки.

В. За активністю процесу розрізняють цирози: а) активні, прогресуючі, і б) неактивні.

Г. За ступенем функціональних порушень розрізняють цирози: а) компенсовані, б) декомпенсовані.

Клінічна картина

Клініка залежить від виду цирозу, стадії хвороби (компенсована або декомпенсована) і ступеня активності патологічного процесу в печінці.

Основними клінічними ознаками цирозу печінки, що дозволяють відрізнити його від гепатитів та інших уражень цього органу, є: 1) наявність збільшеної щільної печінки та селезінки (у деяких випадках розміри печінки можуть бути зменшені), 2) асцит і інші ознаки портальної гіпертензії і 3) так звані печінкові стигми, особливо шкірні печінкові «зірочки» (телеангіектазії).

При різних варіантах цирозу болі виникають в області печінки, в подложечной області або по всьому животі, мають тупий ниючий характер, посилюються після їжі, особливо жирної, рясного пиття і фізичної роботи. Причиною болю зазвичай є збільшення печінки і розтягнення капсули, поява вогнищ некрозу, близько розташованих до капсулі, і реактивне залучення до процесу близько розташованих ділянок печінкової капсули.

При цирозах печінки звичайні диспепсичні явища у вигляді зниження апетиту до повної анорексії (частіше при алкогольному цирозі), тяжкості в надчеревній ділянці після їжі, подташніванія, метеоризму і розлади стільця (особливо пронос після прийому жирної їжі), рідко-вираженої нудоти і блювоти, що обумовлено головним чином порушенням секреції жовчі та супутньої дискінезією жовчних шляхів або алкогольним гастроентеритів. Виражений метеоризм іноді супроводжується дістензіоннимі болями в животі, звичайно короткочасними нападами. Частими скаргами хворих на цироз печінки є зниження працездатності, загальна слабкість, швидка стомлюваність і безсоння.

Цирози печінки, особливо постнекротіческіе і біліарний, часто супроводжуються субфебрільноі температурою тіла. Лихоманка буває в більшості випадків неправильного, рідше хвилеподібного типу. Деякі автори розцінюють лихоманку як прояв прогресуючого некрозу гепатоцит-тов і активності процесу, з цих позицій підвищення температури тіла може розглядатися як несприятливий симптом. Підвищення температури може бути також наслідком і висхідного холангіту (при вторинному біліарному цирозі).

Схуднення особливо характерно для хворих на цироз печінки з вираженою портальною гіпертензією, причому воно досягає важкого ступеня при далеко зайшов стадії захворювання. Зовнішній вигляд таких хворих типовий:

змарніле обличчя з сірим субіктерічності кольором шкіри, з яскравими губами і мовою, еритемою виличної області, тонкими кінцівками і збільшеним животом (за рахунок асциту і збільшення печінки та селезінки), з розширеними венами передньобокових поверхонь грудної та черевної стінки і набряками ніг. Виснаження пов'язане з порушеннями травлення і всмоктування в шлунково-кишковому тракті, порушенням синтезу білка в ураженій печінці.

Жовтяниця при постнекротіческом і портальному цирозах може бути проявом гепатоцелюлярної недостатності, пов'язаної з дистрофічними процесами і некрозами печінкових клітин. Раніше всього жовтяниця виявляється на склер очей, м'якому небі і нижньої поверхні язика. Потім фарбуються долоні, підошви і, нарешті, вся шкіра. Жовтяниця зазвичай протікає з неповним знебарвлення калу і присутністю жовчі в дуоденальному вмісті, нерідко супроводжується шкірним свербінням, який може бути і при її відсутності. У цих випадках огляд може виявити множинні сліди расчесов на шкірі кінцівок, живота, попереку, в пахвових областях і між пальцями; расчеси можуть піддаватися інфікування і нагноєння.

При цирозі печінки, що виник у результаті масивних некрозів печінкової паренхіми, в період загострення хвороби жовтяниця набуває особливого прогностичне значення: вона значна в тому випадку, якщо процес деструкції печінкових клітин перевищує їх здатність до регенерації і є показником поганого прогнозу. При портальному цирозі жовтяниця не є раннім симптомом і зазвичай не різко виражена. При біліарному цирозі жовтяниця має риси механічної, з блідим, але не повністю знебарвлені калом і темної сечею. Вона зазвичай більш виражена, ніж при інших формах цирозу, і її інтенсивність визначається ступенем обструкції жовчних проток. При тривалому перебігу захворювання внаслідок накопичення в шкірі білірубіну та переходу його в білівердін шкіра хворого набуває зеленуватий відтінок. У ряді випадків при біліарному цирозі може спостерігатися бурий відтінок шкіри, обумовлений накопиченням у ній меланіну. При цій формі цирозу жовтяницю супроводжує болісний свербіж шкіри, який у ряді випадків з'являється дуже рано і може існувати у хворих на первинний біліарний цироз як єдина ознака хвороби протягом багатьох місяців і навіть років.

При огляді хворого в більшості випадків можна виявити печінкові ознаки, деякі з яких настільки характерні, що їх відсутність вставить під сумнів діагноз захворювання. До них відносяться:

а) судинні «зірочки» («павучки») - шкірні артеріовенозні анастомози, що спостерігаються у переважної більшості хворих цирозом і в ряді випадків з'являються за кілька років до виражених симптомів цього захворювання. Вони являють собою злегка підносяться над поверхнею шкіри ангіоми, від яких променеподібно розгалужуються дрібні судинні гілочки. Розмір їх коливається від шпилькової головки до 0,5-1 см в діаметрі. При тиску пальцем або склом на судинну «зірочку» вона блідне внаслідок оттеканія крові, при припиненні тиску спостерігається швидке заповнення телеангіектазії, що відбувається з центру назовні. Найбільш часто судинні «зірочки» розташовуються на шкірі верхньої частини тулуба, на шиї, обличчі, плечах, кистях і спині, рідше на слизових оболонках носа, рота і глотки; дуже рідко вони виявляються на нижній половині тулуба. Судинні «зірочки», розташовані в слизовій оболонці носа, часто є джерелом носових кровотеч (майже в '/ 5 випадків, що виникають при цьому захворюванні). Іноді шкірні судинні зірочки спостерігаються у вагітних, дуже рідко одну або дві зірочки можна виявити у абсолютно здорових людей. Припускають, що поява судинних зірочок пояснюється підвищеною кількістю циркулюючих в крові естрогенів, що не руйнуються з належною швидкістю в ураженій печінки;

б) еритема долонь (печінкові долоні) - розлита яскраво-червона дифузна забарвлення долонь або обмежена областями тенара і гіпотенара долоні і подушечками пальців; долоні зазвичай теплі. На стопах подібна еритема виявляється рідше. Вважають, що причиною еритеми є множинні артеріовенозні шунти, що розвиваються в шкірі при цирозах печінки;

в) червоні блискучі губи, червона слизова оболонка рота, червоний печінковий, лакований, малиновий язик виявляються у багатьох хворих на цироз печінки;

г) ознаки гормональних розладів. У чоловіків виникають гінекомастія та інші жіночі статеві ознаки, що обумовлено порушенням обміну естрогенів у зв'язку із захворюванням печінки та надлишковим вмістом їх у крові. На тлі тривало існуючого цирозу печінки нерідко розвивається імпотенція і тестикулярна атрофія. У жінок часто спостерігаються порушення менструального циклу (аменорея), порушується дітородна функція. Рідше спостерігаються менорагії, але вони можуть бути обумовлені не стільки гормональними порушеннями, скільки властивим цирозу печінки геморагічним діатезом. Іноді хворий на цироз печінки може виглядати інфантильним, особливо якщо захворювання виникло в дитинстві або підлітковому віці;

д) ксантоматозние бляшки на шкірі: жовтувато - коричневі бляшки, частіше розташовуються на століттях (ксантелазми), іноді на долонях, а також на грудях, спині, колінах (ксантоми), спостерігаються у хворих біліарним цирозом печінки. Поява їх пов'язують з підвищенням рівня ліпідів і холестерину в крові і місцевим внутрішньошкірним відкладенням холестерину. Ксантоматоз не є строго специфічним симптомом, він спостерігається також при інших захворюваннях, що супроводжуються порушенням обміну холестерину.

Збільшення печінки виявляється у більшості хворих сформованим цирозом печінки. Воно може бути рівномірним або з переважним збільшенням тільки правою або лівою частки. Печінка звичайно щільна, безболісна або слабоболезненная, з гладкою, рідше - нерівною поверхнею, з гострим і твердим краєм. У кінцевій стадії цирозу в більшості випадків печінка зменшується в розмірах і нерідко її не вдається пальпувати.

Співдружніх збільшення селезінки (гепатолієнальний синдром) спостерігається у більшості хворих. Воно є дуже важливою ознакою, що підтверджує цей діагноз, і дозволяє нерідко відрізнити цироз від хронічного гепатиту та інших захворювань печінки. Розміри селезінки можуть бути різними: від незначного збільшення до величезних, коли вона займає всю ліву половину живота. Збільшення селезінки часто супроводжується посиленням її діяльності («гіперспленізм»), зумовленої підвищенням функції ретикулоендотеліальної системи і виявляється анемією, лейкопенією і тромбоцитопенією внаслідок гальмування кістковомозкового кровотворення. У меншій мірі, ніж при інших формах захворювання, збільшення селезінки спостерігається при біліарному цирозі печінки.

Портальна гіпертонія більшою чи меншою мірою може спостерігатися при різних формах цирозу печінки, але особливо вона характерна для портального цирозу. Виникнення цього синдрому обумовлено органічним порушенням внутрішньопечінкового кровообігу в результаті обструкції венозного відтоку вузлами-регенерату і утворенням сполучно-тканинних перегородок з запустеванием більшої частини синусоїдів. Внаслідок зазначених причин створюється перешкода відтоку крові з печінки, значно підвищується портальне тиск - до 400-600 мм вод. ст. (У нормі не перевищує 120-150 мм вод. Ст.). Протягом тривалого часу порушення портального кровообігу можуть бути компенсовані розвитком анастомозів. До найважливіших природним портокавальним анастомозу відносяться:

а) гемороїдальні ються сплетення, через які здійснюється сполучення між нижніми брижєєчним венами і гемороїдальними венами, що впадають в нижню порожнисту вену. При портальної гіпертонії розвивається варикозне розширення вен гемороїдального сплетіння; розрив або травматичне пошкодження варикозних вузлів нерідко є причиною кровотеч з прямої кишки, б) в зоні стравохідно-шлункового сплетення - манівці з комірної вени через коронарну вену шлунка в стравохідний сплетіння і полунепарную вену в верхню порожнисту вену. При вираженій портальної гіпертонії в нижній частині стравоходу утворюються значні варикозні вузли, пошкодження стінки яких може служити причиною профузного стравохідно-шлункової кровотечі у вигляді кривавої блювоти. Варикозне розширення вен стравоходу можна визначити при рентгенологічному дослідженні стравоходу і шлунку із застосуванням контрасту

(Суспензії сульфату барію), а також при езофагогастроскопія; в) у системі околопупочной вен, анастомозуючих з венами черевної стінки, що несуть кров у верхню і нижню порожнисті вени. При портальної гіпертонії розширені вени навколо пупка (до 1 см в діаметрі і більше), розходячись> у різні боки, утворюють своєрідну картину, яка називається головою медузи - caput Medusae.

Таким чином, варикозне розширення вен стравоходу (і кардіального відділу шлунку), гемороїдальних вен, caput Medusae складають тріаду, характерну для портальної гіпертонії. Четвертим, найбільш характерною ознакою портальної гіпертонії є асцит. Іноді асцит може бути першим проявом портального цирозу, хоча частіше він з'являється у вираженій стадії хвороби. При інших варіантах цирозу асцит також може виникнути, але лише у пізній стадії хвороби (частіше спостерігається при змішаному цирозі). Основне значення в розвитку асциту має портальна гіпертонія. Крім того, мають значення характерна для цирозів гіпоальбумінемія, що веде до зниження онкотичного тиску плазми, а також вторинний гіперальдостеронізм.

Геморагічний синдром зустрічається приблизно у половини хворих на цироз печінки. Масивні кровотечі з розширених вен стравоходу і шлунку, а також гемороїдальних вузлів обумовлені підвищеним тиском у цих органах, витончення їх стінок або травмуванням їх. Вони характерні для портального цирозу. Повторні носові кровотечі можуть бути одним з початкових ознак цирозу печінки. Повторні кровотечі з носа, маткові кровотечі, шкірні геморагії обумовлені порушенням згортання крові в результаті порушення участі печінки у виробленні деяких факторів згортання. Вони з'являються при вираженій декомпенсації цирозу. Останнім часом звертають увагу на характерні для цього захворювання порушення гемодинаміки. При цирозі печінки відзначені високий серцевий викид, підвищений пульсовий тиск. Гемодинамічні циркуляторні розлади нагадують такі при вагітності і, як передбачають, зумовлені підвищеним вмістом у крові естрогенів, а можливо, і деяких вазоактивних речовин, меншою, ніж у нормі, ступеня піддаються метаболізму в ураженій печінці.

Лабораторні дослідження крові зазвичай виявляють анемію, лейкопенію, тромбоцитопенію і підвищення СОЕ. Особливо важкі гіпохромних анемії спостерігаються після кровотеч. Анемія з помірним макроцитозом може бути також наслідком гіперспленізма. У рідкісних випадках розвивається мегалобластична анемія внаслідок дефіциту вітаміну В12.

При дрібновузлове (портальному) і великовузлового (постнекротіческом) цирозах рівень білірубіну сироватки крові досягає значній мірі лише в кінцевій стадії хвороби. Зазвичай підвищується вміст у крові кон'югованій фракції білірубіну не тільки при збільшеній, але ще і при нормальній концентрації загального білірубіну. У результаті порушення з'єднання білірубіну в печінковій клітині з глюкуроновою кислотою, а також посиленого внутрішньоклітинного гемолізу в сироватці крові підвищується зміст і вільного білірубіну. Особливо висока ступінь гіпербілірубінемії може спостерігатися при біліарному цирозі, при якому рівень білірубіну може сягати 255-340 мкмоль / л (15-20 мг%), підвищуючись переважно за рахунок зв'язаного білірубіну.

У сечі виявляється у великих кількостях уробілін, при вираженій жовтяниці - і білірубін. Кількість стеркобіліна в калі зменшується.

Про порушення видільної функції печінки свідчить затримка в крові бромсульфалеина або вофавердіна при внутрішньовенному їх введення, а також уповільнення виділення цих речовин з жовчю.

Поразка печінкових клітин проявляється змінами білкових показників: зниженням концентрації сироваткових альбумінів і гиперглобулинемия, що призводить до зниження альбумін-глобулінового коефіцієнта. Особливо підвищується концентрація-у-глобулінів, що пов'язується з проліферацією клітин ретикулогистиоцитарной системи та розвитком аутоімунних процесів. У період ремісії всі ці зміни стають менш вираженими. При біліарному цирозі вміст загального білка в крові не змінюється, але нерідко підвищується зміст у-і (3-глобулінів, а також підвищення ліпідів і холестерину в крові, особливо при вторинному біліарному цирозі. Диспротеінемія, що виникає при цирозах печінки, особливо зменшення вмісту в сироватці альбумінів , порушує стійкість колоїдів крові, що дозволяє широко використовувати в діагностиці уражень печінки різноманітні так звані флоккуляціонние (осадові) проби. Це проби з сулемою (Таката-Ара, Грінстед і Гросса), з сульфатом цинку, кадмієм, йодом, тимолова, а також золотоколлоідальная . Більшою мірою ці широко використовувані (особливо тимолова) проби корисні, однак не для діагностики цирозу, тому що спостерігаються і при інших захворюваннях, що протікають з диспротеинемией, а для контролю за динамікою процесу. При загостренні цирозу знижується активність холінестерази сироватки, підвищується активність сироваткових амінотрансфераз, при біліарному цирозі відзначається високий вміст в сироватці крові лужної фосфатази.

Проявом порушення функції печінки при цирозі є зниження вмісту в сироватці крові протромбіну і фібриногену, синтез яких здійснюється печінковими клітинами; зазвичай збільшується антітромбіновая активність плазми, знижується її загальна коагулирующая активність. Зміна цих показників системи зсідання та протизсідання крові відображає характерну для цирозів печінки схильність до геморагічного діатезу.

У діагностично складних випадках вдаються до лапароскопії та черезшкірної біопсії печінки. Ці інструментальні методи дають можливість виявити і характерні морфологічні ознаки кожного з варіантів цирозу печінки. Сканування печінки дозволяє визначити її розміри, стан поглинальної функції печінки, а також визначити супутнє збільшення селезінки. Для діагностики цирозу широко використовується ехографія, також дозволяє визначити розміри печінки та селезінки, їх структуру.

Рентгенологічний метод дослідження дозволяє виявити розширення вен стравоходу. У худорлявих людей при метеоризмі іноді під час рентгеноскопії можна побачити тінь збільшеної печінки та селезінки.

Хоча при різних морфологічних варіантах цирозу всі з перерахованих симптомів можуть бути в більшій чи меншій мірі виражені, однак у "чистих" випадках спостерігається перевага певних з них. Так, при мікроузловом портальному цирозі печінки в клінічній картині захворювання більшою мірою домінують симптоми портальної гіпертонії, ознаки функціональної недостатності печінки розвиваються лише в самому пізньому періоді хвороби. Для макронудулярного (постнекротіческом) цирозу печінки більш характерні порівняно рано виникають ознаки печінкової недостатності. Найбільш виражена слабкість, нерідко спостерігаються явища геморагічного діатезу, значні зміни визначаються при біохімічному дослідженні сироватки крові (гіпопротромбінемія, гіпофібриногенемія і т. д.). Печінка звичайно різко не збільшена або навіть зменшена в розмірах. Для біліарного цирозу печінки найбільш типовим симптомом при задовільному загальному стані хворого є хронічна жовтяниця з вираженим шкірним свербінням, нерідко з високою температурою тіла, іноді супроводжується ознобами. Підвищений вміст лужної фосфатази в крові, холестерину. На відміну від інших варіантів цирозів печінки рідше спостерігаються значна спленомегалія, синдром портальної гіпертонії, судинні «зірочки». Всі ці зміни якщо і розвиваються, то лише у пізній стадії хвороби.

Перебіг

Цирози печінки звичайно мають тенденцію до прогресування. Однак в одних випадках прогресування хвороби відбувається швидко і протягом декількох років приводить хворого до загибелі - активний прогресуючий процес. Нерідко він характеризується чергуванням періодів загострення (з більшою вираженістю морфологічних і біохімічних змін) і періодів ремісій, коли самопочуття хворого і багато клінічні та лабораторні показники значно поліпшуються. В інших випадках зазначається і сповільнений перебіг хвороби (десятки років) з нерізко вираженими ознаками активності - неактивний цироз. Ремісії можуть бути дуже тривалими роками, періоди загострення хвороби чітко не диференціюються або виникають рідко (після значних порушень в дієті, на тлі важких інфекційних захворювань та ін.)

Розрізняють також цирози декомпенсовані і компенсовані. При компенсованому цирозі печінки скарги можуть бути відсутніми або він може протікати з незначними симптомами і бути виявлений при випадковому обстеженні на підставі збільшення печінки та селезінки, наявності печінкових «знаків». Зміни лабораторних показників також незначні:

наголошується гіпергаммаглобулінемія, помірне зниження поглинальної і екскреторної функцій печінки, підвищення ШОЕ.

Декомпенсація цирозу характеризується різким зниженням працездатності, загальною слабкістю, безсонням, посиленням диспепсичних явищ, втратою маси тіла, помірною лихоманкою, появою печінкового запаху з рота. З'являється або посилюється жовтяниця, шкіра може бути не тільки жовтянична, але і пігментована за рахунок підвищеного відкладення меланіну. Спонтанно виникають крововиливи в шкірі і носові кровотечі. Відзначається тенденція до зниження артеріального тиску. Швидко розвивається асцит, якому передує виражений метеоризм. Печінка частіше або незначно збільшена, з щільним краєм, або різко зморщена і не пальпується. Селезінка збільшена. Дані лабораторних досліджень вказують на зниження функції печінки: у сироватці крові підвищується вміст білірубіну, знижується рівень альбумінів, значно збільшується кількість у-, р-глобулінів, підвищується активність амінотрансфераз, вміст холестерину знижується. Протромбіновий час уповільнено. У сечі визначаються білірубін і підвищена кількість уробіліну.

Найбільш частими ускладненнями цирозу печінки є профузні кровотечі з варикозно розширених вен кардіального відрізка стравоходу і шлунку, гемороїдальні кровотечі (при цирозах, що протікають з портальної гіпертонією). Шлунково-кишкові кровотечі у вигляді кривавої блювоти і мелени виникають в результаті розриву варикозних ських вузлів нижньої третини стравоходу і кардіального відділу шлунка. Безпосередньою причиною варикозних кровотеч є фізична напруга або місцеве ушкодження слизової оболонки (наприклад, грубою їжею). Привертають до кровотеч трофічні зміни стінки розширених судин і слизової оболонки стравоходу, високий тиск у венах, а також Рефлюксезофагіт, супутній варикозного розширення вен стравоходу.

Можливий розвиток раку печінки (рак-цироз), частота виникнення якого, за деякими даними, наближається до 20%, а також виразок шлунка, які нерідко супроводжують цирозу печінки.

Термінальний період хвороби незалежно від форм цирозу характеризується прогресуванням ознак функціональної недостатності печінкових клітин з виходом в печінкову кому. Стравохідно-шлункові кровотечі і печінкова кома - дві найбільш часті безпосередні причини смерті хворих на цироз печінки.

Прогноз

При всіх варіантах цирозу печінки прогноз дуже серйозний і визначається ступенем морфологічних змін у печінці, тенденцією захворювання до прогресування та відсутністю ефективних методів його лікування. Середня тривалість життя хворих - 3-6 років, в окремих випадках - до 10 років і більше. Усунення причин, що сприяють прогресуванню захворювання і виникнення декомпенсації, таких як недотримання дієти, вживання алкоголю, лікування супутніх захворювань травного тракту і ін, безсумнівно, покращує прогноз і збільшує тривалість життя хворого. При цирозі, протікає з вираженою, портальної гіпертонією, безсумнівно, позитивне значення має оперативне лікування - накладання портокавальних анастомозів з метою створення додаткових шляхів відтоку крові з ворітної вени в систему порожнистих вен і профілактики масивних піщеводожелудочних кровотеч - частої причини передчасної смерті хворих. Прогноз при біліарному цирозі 1 печінки у порівнянні з іншими варіантами цирозу більш сприятливий, тривалість життя хворих від перших проявів хвороби досягає 6 - 10 років і більше. Смерть звичайно наступає від печінкової недостатності, часто супроводжується кровотечею. При вторинному біліарному цирозі прогноз багато в чому залежить від причин, що викликали закупорку жовчного пророка, та можливостей їх усунення.

Діагноз і диференціальна діагностика

Діагноз встановлюють на підставі характерної клінічної картини захворювання. Він підтверджується в першу чергу пункційної біопсією печінки, даними ехографії, сканування, комп'ютерної томографії, ангіографії та інших методів дослідження.

Цироз печінки відрізняють від хронічного гепатиту, дистрофії печінки, вогнищевих її уражень при хронічних інфекціях, первинного або вторинного (метастатичного) пухлинного ураження, вторинного ураження печінки при синдромі Кіарі, гельмінтних уражень печінки (в першу чергу від ехінококоз печінки), застійної печінки, фіброзу печінки , Алейкемічні форми лейкозу.

При жировій дистрофії (жировий гепатоз) печінка зазвичай збільшена, але край її не такий гострий, як при цирозі. Збільшення селезінки звичайно не спостерігається. При пухлинному ураженні печінки відзначається порівняно швидке наростання симптомів (кілька місяців-1-1,5 року), жовтяниця набуває рис переважно механічної; печінку поступово збільшується, нерідко горбиста, з нерівним краєм, селезінка не збільшена. У випадках, коли рак печінки виникає на фоні цирозу (рак-цироз), діагноз стає більш важким. Вирішальне значення в диференціальній діагностиці мають лапароскопія і пункційна біопсія, сканування, ехографія, комп'ютерна томографія.

Лікування

Лікування хворих з різними формами цирозів печінки в стадії компенсації в основному полягає в попередженні подальших ушкоджень печінки, калорійне, повноцінному дієтичному харчуванні з достатнім вмістом в їжі білка і вітамінів, встановлення чіткого 4-5-разового харчування протягом дня. Забороняються алкогольні напої. Необхідно також приділяти увагу правильної організації режиму праці.

У період декомпенсації лікування обов'язково проводиться у стаціонарі. Призначають дієтотерапію, застосовують кортикостероїдні препарати (15 - 20 мг / добу преднізолону або еквівалентні дози тріамцинолону), вітаміни. Кортикостероїди протипоказані при цирозах печінки, ускладнених розширенням вен стравоходу, і при поєднанні цирозу з пептичними виразками шлунка і дванадцятипалої кишки, рефлюкс-езофагітом. При асциті призначають дієту з обмеженням солі і періодичний прийом сечогінних засобів. З метою профілактики стравохідно-шлункових кровотеч у хворих з портальною гіпертонією широко проводиться хірургічне лікування - накладення додаткових портокавальних анастомозів, які сприяють зниженню тиску у ворітній, а отже, і в стравохідних венах.

Виникнення гострого стравохідного кровотечі при цирозі печінки вимагає невідкладної госпіталізації хворого в хірургічний стаціонар і проведення екстрених заходів для зупинки кровотечі (туга тампонада стравоходу через езофагоскопа, застосування спеціального трьохканального зонда типу Сенгстакена-Блекмора з заповнюються повітрям і стискає вени балоном, гемостатична терапія).

При неактивному цирозі з ознаками печінкової недостатності призначають препарати печінки (сирепар по 2-3 мл внутрішньом'язово або внутрішньовенно 1 раз на добу, антіанемін, камполон та ін.) При активному цирозі ці препарати не призначають, оскільки вони можуть підвищити сансібілізацію до печінкової тканини і сприяти ще більшої активізації процесу. Хороший ефект дає тривалий прийом есенціале (по 1-2 капсули 3 рази на день). При тяжкій печінковій недостатності лікування проводять, як при печінковій комі.

При первинному біліарному цирозі печінки застосовують повноцінну дієту, багату вітамінами, особливо вітамінами А, О і К. Певний ефект дають препарати ліпоєвої кислоти, для зменшення болісного свербежу застосовують холестирамін (полімер, що зв'язує жовчні кислоти в кишечнику і запобігає їх всмоктування).

При вторинному біліаріом цирозі роблять хірургічне лікування з метою усунення закупорки або здавлення загальної жовчної протоки, налагодження відтоку жовчі і зникнення жовтяниці.

Профілактика

Успіх попередження цирозів печінки значною мірою визначається успішністю профілактичних заходів проти епідемічного і сироваткового гепатитів, виключенням можливості токсичного впливу на організм гепатотоксичних засобів, що застосовуються на деяких підприємствах, своєчасним виявленням ознак лікарського гепатиту та скасуванням відповідного препарату, а також ефективністю боротьби з алкоголізмом.

Для профілактики загостренні цирозів печінки і з метою зменшення частоти і тяжкості виникнення різних ускладнень захворювання хворі на цироз печінки повинні перебувати на диспансерному обліку у районного терапевта або гастроентеролога з систематичним (2-3 рази на рік) обстеженням і своєчасним проведенням (за показаннями) відповідних лікувально- профілактичних заходів, працевлаштуванням хворого.

Список літератури

1. Диференціальна діагностика внутрішніх хвороб, Роберт Хегглін, вид. "Інженер", М. 1993

2. Довідник практичного лікаря, А. І. Воробйов, вид. "Медицина", М. 1992

3. Діагностичний довідник терапевта, А. А. Чиркин, вид. "Білорусь", Мінськ, 1993

4. Внутрішні хвороби, Ф. І. Комаров, вид. "Медицина", М. 1990


Додати в блог або на сайт

Цей текст може містити помилки.

Медицина | Реферат
69.4кб. | скачати


Схожі роботи:
Терапія цирози печінки
Хронічні гепатити та цирози печінки
Абсцес печінки Ехінококкоз печінки Первинний рак печінки
Метастатичний рак печінки Рідкісні форми злоякісних і доброякісних пухлин печінки
Лікування доброякісних пухлин печінки Кісти та паразитарні кісти печінки
Патологія печінки
Цироз печінки
Цироз печінки
Лікарські ураження печінки

Нажми чтобы узнать.
© Усі права захищені
написати до нас
Рейтинг@Mail.ru