Пріони

[ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати.


Нажми чтобы узнать.
скачати

Пріони, субмікроскопічних інфекційна частка, що викликає дегенерацію головного мозку. На відміну від вірусів, побудованих з білка і нуклеїнової кислоти (ДНК і РНК), пріони представляють собою ще більш дрібні білкові частинки, що не містять молекул спадкової речовини - нуклеїнової кислоти. Пріони складається в основному, а може бути, і цілком, з молекул аномального пріонного білка, який виявляється переважно на поверхні нервових клітин. Нормальний пріонних білок кодується. Проте порушення в процесі синтезу цього нормального білка призводять до появи незвичайних, атипових молекул, які стають інфекційними. Термін «пріон» походить від початкових букв англійських слів: proteinaceous - білковий, infective - інфекційний; on - закінчення, яке означає «частка».

Для пріонних хвороб характерне утворення в нервовій тканині вакуоль (оточених мембраною бульбашок) і т. зв амілоїдних бляшок (скупчень аномального пріонного білка); в результаті поступово формується своєрідне губчасте будова тканини мозку («губчаста дегенерація»). До теперішнього часу встановлено пріонні походження принаймні трьох неврологічних захворювань людини. Всі вони належать, на щастя, до рідкісних. Серед аборигенів Нової Гвінеї описана хвороба куру, розповсюдження якої пов'язане з ритуальним канібалізмом - поїданням мозку померлих родичів. Сімейна (поражаюшая кілька членів однієї сім'ї) хвороба Крейтцфельдта - Якоба і схожий з нею синдром Герштманна - Штраусслер - Шейнкера пов'язані з мутаціями в гені пріонного білка і є спадковими захворюваннями. Спорадично (тобто в одиничних випадках) виникає хвороба Крейтцфельдта - Якоба - найбільш поширене пріонні захворювання людини; механізм її розвитку залишається нез'ясованим. Зазначені захворювання, обумовлені як спонгіоформние (губчасті) енцефалопатії, - повільні інфекції, що викликають ураження сірої речовини головного мозку; вони призводять до рухових порушень, психічних розладів, недоумства і, в кінцевому підсумку, до смерті. Відмінності між цими енцефалопатіями визначаються різним розподілом ділянок ураження мозку і ступенем вираженості окремих ознак ураження. До пріонних хвороб у тварин відносяться свербець (скрейпі) у овець і кіз, губчасті енцефалопатії у корів («сказ корів») і очевидно, деякі інші інфекції домашніх тварин. З вибухнула у Великобританії епідемією губчастої енцефалопатії у корів і поїданням м'яса заражених тварин пов'язують останні випадки виникнення хвороби Крейтцфельдта - Якоба в Європі; вони відрізнялися раннім проявом захворювання і, за даними мікроскопічного дослідження мозку загиблих хворих, подібністю змін до нервової тканини з тим, що виявляється при куру. В даний час широко вивчається свербець, так як вченим вдалося здійснити передачу збудника цієї інфекції лабораторним тваринам (мишам і хом'якам) і таким чином отримати експериментальну модель, що дозволяє розгорнути молекулярно-біологічні дослідження. Творцеві цієї моделі Стенлі Прусінеру в 1997 була присуджена Нобелівська премія за відкриття принципово нового типу інфекцій.

Додати в блог або на сайт

Цей текст може містити помилки.

Медицина | Доповідь
6.1кб. | скачати

© Усі права захищені
написати до нас
Рейтинг@Mail.ru