приховати рекламу

Порушення білкового обміну

[ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати.


Нажми чтобы узнать.
скачати

Реферат:
Порушення білкового обміну


Білковий обмін займає особливе місце в різноманітних перетвореннях речовин, характерних для всіх живих організмів. Біологічне значення білків визначається їх різноманітними функціями. Білки визначають мікро-і макроструктуру окремих субклітинних утворень, клітин, органів і цілісного організму, тобто виконують пластичну функцію. Білковий обмін забезпечує безперервність відтворення і поновлення білкових тіл організму. Енгельс охарактеризував білки як матеріальний носій життя і підкреслив динамічність білкового обміну. Він писав: "Життя є спосіб існування білкових тіл, і цей спосіб існування полягає по своїй суті в постійному самооновлення хімічних складових частин цих тіл".
Крім пластичної ролі, білки виконують унікальну, функціональну, тобто каталітичну роль. Цією функцією не наділені ні вуглеводи, ні жири.
Білки (відповідно і продукти їх гідролізу - амінокислоти) беруть безпосередню участь у біосинтезі рада гормонів, біологічно активних речовин і медіаторів. До них відносяться ліберіни і статини гіпоталамуса, інсулін, ангіотензин, кініни, гістамін, серотонін та ін В останні роки стали відомі пептиди, що знижують больову чутливість - ендорфіни.
Білки (особливо альбуміни) підтримують онкотическое тиск крові. Будучи гідрофільними колоїдами, вони пов'язують певну кількість води і утримують її в кровоносному руслі.
Білки беруть участь у складній системі регуляції гомеостазу. Вони підтримують рН крові, являючи собою так званий білковий буфер.
Головну роль у процесах м'язового скорочення і розслаблення виконують актин і міозин - специфічні білки м'язової тканини. Скорочувальна функція властива не тільки м'язовим білкам, але і білків ряду субклітинних структур, що забезпечує найтонші процеси життєдіяльності клітин.
Основну функцію захисту в організмі виконує імунна система »яка забезпечує синтез специфічних захисних білків-імуноглобулінів. В якості іншого прикладу захисної ролі можна навести участь ряду білків крові в процесі згортання,
Білки виконують транспортну функцію: вони з'єднуються з різними речовинами (гормонами, вітамінами, жирами, міддю, залізом і ін), забезпечуючи їх доставку в тканини-мішені.
За певних умов, наприклад, голодуванні, цукровому діабеті білки можуть використовуватися як енергетичний матеріал.
Таким чином, білковий обмін координує, регулює та інтегрує процеси обміну речовин в організмі, підпорядковуючи його збереження виду, безперервності життя. Стан білкового обміну визначається безліччю екзо-і ендогенних факторів. Будь-які відхилення від нормального фізіологічного стану організму відбиваються на білковому обміні. Тому знання закономірностей цих змін при конкретному патологічному процесі має важливе значення для правильного розуміння механізмів хвороби і вибору тактики терапевтичних заходів.

Порушення біосинтезу та розпаду білків в органах і тканинах

Білковий обмін забезпечує безперервність відтворення і поновлення білків організму. Показано, що в середньому кожні 3 тижні половина білкових компонентів людського тіла повністю оновлюється шляхом розпаду і ресинтезу. При цьому загальна швидкість синтезу білків в організмі в стані азотистої рівноваги досягає 500 г на день, тобто майже в. 5 разів перевершує середнє споживання з їжею. Природно, що такий результат, може бути забезпечений тільки за рахунок повторного використання амінокислотних попередників і продуктів розпаду білків. Білки органів і тканин потребують постійного оновлення. У кінцевому рахунку, тваринам необхідний не білок як такої, а певні амінокислоти, що звільняються при його гідролізі. Відомо, що у дітей тривалий недолік гістидину призводить до порушення утворення гемоглобіну до виникнення екземи. Дефіцит основною амінокислоти аргініну не позначається на нормальному зростанні, але може призвести до порушення сперматогенезу.
На значення потреб у певних амінокислотах істотно впливає склад загальної суміші амінокислот, одержуваної організмом; так, наприклад, потреба в фенілаланіну і метіоніна значно зменшується при достатньому забезпеченні тирозином і цистеїном, так як фенілаланін перетворюється в організмі в незамінну амінокислоту тирозин, а метіонін метаболізується з утворенням замінної амінокислоти цистеїну. Якщо в експерименті молоді щури отримують лише мінімальні кількості незамінних амінокислот, то вражаючим стимулом для росту тварин виявляється введення в раціон деяких замінних амінокислот, наприклад, глутамінової кислоти і аргініну. У той же час введення в раціон великих кількостей інших амінокислот, особливо гліцину, може призвести до значного уповільнення росту. Для оптимального синтезу білків, отже, необхідна збалансована суміш амінокислот.
В основі розвитку ряду патологічних станів в організмі лежать порушення динамічної рівноваги двох фаз метаболізму: анаболізму і катаболізму білкових структур. Патологічні зміни в анаболической фазі можуть виникати внаслідок дефектів генетичного коду та порушень окремих етапів біосинтезу білків: реплікації, транскрипції, трансляції та посттрансляційних модифікацій молекул. Найчастіше наслідком таких порушень є дефіцит одного йди декількох білків, що в залежності від їх функціональної значимості призводить до розвитку різних клінічних проявів. Так, наприклад, при цукровому діабеті знижується білок-синтезуюча активність рибосом, що, мабуть, пов'язане з порушеннями процесу ініціації. Встановлено, що деякі види спадкових анемій людини - таласемії - характеризуються порушенням процесу трансляції β-мРНК або нестачею білкових факторів трансляції. Є дані, що свідчать про те, що прикріплення мРНК до рибосом, а також процесу транслокації можуть гальмуватися дифтерійним токсином. До інгібіторів ініціації можна віднести і ряд широко використовуваних антибактеріальних антибіотиків, які гальмують приєднання аміноацил-тРНК на всіх стадіях трансляції. До них відносяться антибіотики тетрациклінового ряду, аміноглікозидні антибіотики (стрептоміцин, неоміцин, канаміцин та ін.) Освіта аміноацил-тРНК і білка може бути пригнічене препаратами саліцилової кислоти. Показано, що афлатоксини - продукти життєдіяльності гриба Aspergillus flavus, пригнічують синтез ДНК і мітоз клітин. Встановлено, що деякі антибіотики (рифаміцин, рифампіцин) порушують матричний синтез РНК, пригнічуючи активність ДНК-залежної РНК-полімерази.
У переважній більшості випадків не представляється можливим говорити про ізольованих порушеннях анаболической фази білкового обміну, так як вони обов'язково поєднуються з порушеннями катаболізму. Це спостерігається при загальному і білковому голодуванні, дефіциті окремих незамінних амінокислот, зміни в послідовності надходження амінокислот, так як білковий синтез підпорядкований закону "все або нічого". Виражений дисбаланс процесів синтезу і розпаду білків має місце при порушенні гормональної регуляції і впливів центральної нервової системи.

Спадкові дефекти біосинтезу білків

Генетично зумовлені порушення структури, а отже, і властивостей білків є по суті групу моногенних спадкових хвороб. Вона виникають в результаті точкових мутацій як структурних, так і регуляторних генів і передаються в поколіннях відповідно до законів Менделя.
Фенотипічні прояви цих захворювань обумовлені функціональними властивостями білків, їх органної та тканинної приналежністю, значущістю для метаболізму і т.д. Слід відмітати, що первинний генетичний дефект ряду моногенних хвороб (муковісцедоз, ахондроплазія, м'язові дистрофії та ін) поки на з'ясовано, але роль порушень біосинтезу білків безсумнівна.
Ензимопатії є найбільш вивченою і представницької групою цих захворювань, що характеризуються спадковою недостатністю каталітичної активності окремих ферментів. Цей дефект успадковується, як правило, за аутосомно-рецесивним типом. Фенотипічні прояви багато в чому обумовлені порушеннями біохімічних закономірностей перебігу реакція. До них відносяться надлишок субстрату, нерозщеплюваних мутантним ферментом, вада продуктів реакції, що каталізується цим ферментом і, нарешті, поява сполук, що були продуктами функціонування суміжних або побічних метаболічних шляхів (наприклад, при Алкаптонурия, альбінізмі, фенілкетонурії).
Іноді симптоми захворювання з'являються під впливом провокуючих факторів. Прикладом можуть служити гемолітичні кризи у хворих з дефіцитом глюкозо-6-фосфатдегідрогенази в еритроцитах при призначенні протималярійних і деяких інших лікарських препаратів. У ряді випадків ензимопатії представляють собою важкі захворювання, симптоми яких з'являються в ранньому дитячому віці, як це має місце при фенілпіровиноградна олігофренії.
Виділення інших груп генетично обумовлених дефектів білків, крім ензимопатій, досить умовно, тому що один і той же білок може виконувати в організмі кілька функцій, у тому числі і каталітичну, через яку і опосередковується фізіологічний ефект. Прикладом може служити виділення в окрему групу спадкових дефектів синтезу факторів згортання крові.
Спільність функцій білків, відповідальних за транспорт речовин в організмі, об'єднує в одну групу захворювання з самими різними клінічними проявами. Найбільш поширеними серед них є гемоглобінопатії - спадкові дефекти синтезу гемоглобіну, при яких можливий розвиток серйозних порушень транспорту газів в організмі. До цієї ж категорії відносяться різні типи спадкових дісліпопротеідемій, прояви яких пов'язані з порушенням транспорту холестерину та інших ліпідів.
Генетичні дефекти можуть з'явитися також причиною порушення синтезу структурних білків організму. Частіше за все це пов'язано з патологічними змінами структури пластичних білків сполучної тканини. Біохімічні дефекти фібрилярного білка - колагену об'єднуються в групу колагенових хвороб, що характеризуються поліморфність клінічних проявів. Природжений адреногенітальний синдром пов'язаний з генетично зумовленою неповноцінністю ферментних систем стероїдогенезу в корі надниркових залоз. Недолік ферментів (у першу чергу 21-гідроксилази), що беруть участь в біосинтезі кортикостероїдів, призводить до зниження продукції кортизолу і накопичення в крові попередників його метаболізму (17-окси-прогестерон, прогестерон). Розгальмовування секреції кортикотропіну стимулює вироблення андрогенів, які надають вірілізірующее дію на дитячий організм. При глибокому дефіциті 21-гідроксилази також відбувається різке зниження біосинтезу альдостерону, у результаті розвивається сольтеряющій синдром.
У ряді випадків порушення функціонування імунної системи пов'язані з патологічними змінами в геномі. Спадкова недостатність імунної відповіді може зачіпати специфічні механізми гуморального і клітинного імунітету. У цих випадках мова йде про первинні імунодефіцити. Спадкові дефекти неспецифічних факторів захисту (фагоцитозу, системи комплементу тощо) можуть зустрічатися як в ізольованих варіантах, так і в комбінації з дефектами специфічних факторів імунного захисту.

Вторинні порушення біосинтезу та розпаду білків в організмі

Інтенсивність фаз анаболізму і катаболізму білків в клітинах залежить від їх функціонального стану, зміни регуляторних впливів, характеру та розвитку патологічних процесів. Знання активності і співвідношення цих фаз становить певний практичний інтерес. У ряді випадків реальна можливість для оцінки метаболізму білків в органах і тканинах з'являється при дослідженні білків крові. Це пов'язано з тим, що білки плазми крові синтезуються в клітинах різних органів і систем: у печінці, імуноцитів, клітинах системи мононуклеарних фагоцитів і т.д. Патологічні та компенсаторні процеси в цих структурах відбиваються в кінцевому підсумку на показниках білкового складу плазми крові. Інший механізм зміни білкового спектру крові полягає в тому, що при порушенні цілісності мембран клітин у кров можуть надходити білки, невластиві нормальному складу крові. У даному випадку мова йде про ферменти, визначення змін активності яких в крові має велике діагностичне та прогностичні значення. Ряд патологічних процесів в органах супроводжується підвищенням активності деяких ферментів в крові - гіперферментемією. При розвитку некрозів в окремих органах (інфаркт міокарда, гострі гепатити та панкреатити, отруєння CCl 4 та ін) внаслідок руйнування клітин тканинні трансамінази (аспартат-і аланінамінотгрнсферази) надходять в кров і підвищення їх активності в таких випадках є одним з діагностичних тестів.
Активність кислої фосфатази в сироватці крові збільшується при раку простати, активність альдолази зростає при м'язової дистрофії. Збільшення активності амілази в плазмі крові спостерігається при гострих панкреатитах, виразці дванадцятипалої кишки, у той час як при гепатитах, раку печінки, гострому алкоголізмі активність цього ферменту зменшується. При захворюваннях печінки і отруєння фосфорорганічними сполуками падає активність холінестерази. При інфаркті міокарда в плазмі збільшується вміст четвертої і п'ятої ізоформ лактатдегідрогенази.
Кількісні зміни в білковому складі крові можуть виявлятися у вигляді: гіперпротеїнемії і гіпопротеїнемії. Однак ці показники далеко не завжди відображають і миються зміни в білковому складі. У разі різноспрямованих змін білкових фракцій, а також при порушеннях синтезу окремих білків, концентрація яких у плазмі невелика, сумарний вміст білків залишається незмінним. У зв'язку з цим отримав широке поширення термін диспротеїнемія. Його використовують не тільки для позначення змін сумарної кількості білків у крові, але і у випадках зміни співвідношення в отриманні окремих білкових фракцій. Поява в крові білків із зміненою структурою, невластивих здорового організму, позначається як парапротеїнеміями.
Надзвичайно тісні взаємини існують між процесами біосинтезу білків в печінці та білковим складом плазми крові. У гепатоцитах синтезуються всі альбуміни крові, до 90% альфа-глобулінів. У клітинах Купфера утворюється до 50% бета-глобулінів плазми крові. Тому патологічні процеси в печінці (запалення, дистрофія, пухлини, цироз і ін) супроводжуються порушенням біосинтезу білків плазми крові.
Зменшення альбумінів проявляється не тільки в зниженні вмісту цієї фракції в крові (гіпоальбумінемії), а й позначається на загальній кількості білків - розвивається гіпопротеїнемія, головним наслідком якої є зниження онкотичного тиску крові та розвиток набряків. Слід відкинути, що гіпопротеїнемії можуть бути пов'язані і з активацією процесів катаболізму при гострих інфекціях, деяких ендокринних захворюваннях і т.д. Часто зустрічаються гіпопротеїнемії, пов'язані з втратою білків, наприклад, при крововтратах, нефротичному синдромі, опіках, великих ранових поверхнях, в післяопераційному періоді, при злоякісних пухлинах, лейкозах і т.д. (Див. рис. 1).

Синтез патологічних протеїнів-парапротеїнів (при плазмоцитома, макроглобулінемії, кріоглобулінемії та ін)
Компенсаторний синтез глобулінів при порушенні синтезу альбумінів (хронічні дифузні ураження печінки)
Синтез захисних білків - антитіл, С-реактивного білка та інших (інфекції, імунітет, запалення)
Перехід клітинних білків у кров

Гіперпротеінемія, збільшення відносного або абсолютного змісту всіх або деяких білків

Еупротеінемія

Гіпопротеїнемія, зменшення відносного або абсолютного змісту всіх або деяких білків

Вроджені або набуті порушення в синтезі окремих білків (гіпоальбумінемія, гіпофібриногенемія, гіпогамаглобулінемії, гемофілія та ін)
Прискорений розпад окремих білків
Втрата білків при порушенні цілісності або проникності судинної стінки
в зовнішнє середовище (протеїнурії при захворюваннях нирок)
в зовнішнє середовище (набряки, шок, деякі види укусів і ін)
змішані форми (опіки, крововтрати)
Зменшення синтезу внаслідок недостатності або якісної диспропорції амінокислот (повне або часткове голодування, лихоманка, порушення травлення і всмоктування)
Рис. 1. Класифікація диспротеїнемія за І.А. Ойвин

Порушення біосинтезу деяких білків плазми крові часто не позначаються на загальному їх утриманні, однак можуть стати причиною розвитку ряду патологічних станів. Прикладами можуть служити:
- Геморагічні синдроми при порушеннях утворення протромбіну, фібриногену та інших факторів згортання крові;
- Порушення механізмів антимікробної резистентності при недостатньому синтезі компонентів системи комплементу;
- Анемії, обумовлені недостатністю трансферину та феритину - білків, необхідних для реутилізації заліза;
- Гепатоцеребральная дистрофія (хвороба Вільсона) при порушеннях освіти церулоплазміну, що бере участь у транспорті міді.
Надзвичайно різноманітні прояви порушень процесів біосинтезу та розпаду білків в організмі при синдромі білкової недостатності.

Рис. 2. Порочне коло при квашиоркор
В економічно бідних районах тропічної Америки, Центральної та Південної Африки, Індії недостатня кількість білка в раціоні є важливим етіологічним чинником захворювання дітей - квашиоркор - мовою Гани "червоний хлопчик" (син.: гідрокахексія, пелагра дитяча, синдром "депігментація - набряк") .
Захворювання характеризується затримкою росту, анемією, гіпопротеїнемією (часто з набряком), жирової інфільтрацією печінки, атрофією ацинарних клітин підшлункової залози, що супроводжувалася діареєю і стеаторреей (див. рис. 2).
Надходження в організм недостатньої кількості білка призводить до порушення функцій кишечника і неефективного використання тих невеликих кількостей білка, які надходять про їжею (ЛОНП, ліпопротеїди дуже низької щільності).
Патологічні зміни білкового обміну на етапах біосинтезі і розпаду білків можуть відбуватися через порушення процесів регуляції, які здійснюються нервової я ендокринною системами, Нервові впливу можуть реалізуватися або прямим впливом на метаболізм білків, або опосередковано через залози внутрішньої секреції. Денервації органів і тканин призводить до порушення їх живлення розвитку атрофії. При цьому відбувається активація протеолізу і гальмування біосинтезу білків. Прикладами таких станів можуть служити прогресуючі м'язові дистрофії, що розвиваються внаслідок поразок вегетативної нервової система на різних рівнях.
Механізми впливів гормонів на білковий обмін різні. Ці впливи можуть здійснюватися шляхом впливу на геном клітини, що визначає в кінцевому підсумку кількість знову утворюється білка. Під гормональним контролем знаходиться активність ферментів. Це зумовлює можливість регуляторних впливів як на швидкість течії окремих біохімічних реакцій, так і на різні фази обміну. Прикладами патологічних станів, обумовлених порушенням ендокринних впливів на фази білкового обміну, можуть бути акромегалія і гігантизм, гипофизарная кахексія (хвороба Симмондса), гіпофізарний нанізм; виснаження з вираженим негативним азотистим балансом, що спостерігаються при тиреотоксикозі та ін
Посилення розпаду білків у тканинах може спостерігатися при розбіжностях типових патологічних процесах (запалення, алергія, ішемія і т.д.) і при ряді інфекційних захворювань, що супроводжуються лихоманкою, при інтоксикаціях, великих опіках і травмах м'яких тканин. Підвищений катаболізм білків у цих випадках може носити як локальний, так і генералізований характер.
Серед інших факторів, що обмежують синтез білка, слід зазначити гіпоксію. Дефіцит кисню в тканинах викликає порушення всіх видів обміну, в тому числі і пластичного. Біосинтез білка (як досить енергоємний процес) знижується. Це особливо впливає на синтез тих білків, які мають короткий час напівжиття, наприклад, фактори згортання. Концентрація амінокислот в крові підвищується. Збільшується вміст аміаку, знижується кількість глутаміну, встановлюється негативний азотистий баланс.

Порушення виділення і кінцевих етапів метаболізму амінокислот

Одним з порушень метаболізму амінокислот в організмі є підвищене виділення їх з сечею - гіпераміноацідуріі. Вони можуть бути наслідком підвищеного вмісту амінокислот у крові, коли фільтрація амінокислот перевищує можливість їх реабсорбції. У цих випадках виникає генералізована аміноацидурія, що спостерігається при білковому голодуванні, раневом виснаженні, важких опіках, кахектіческой стадії злоякісних новоутворень, хвороби Іценко-Кушинга і т.д. У розвитку цих порушень має значення відносна недостатність процесів дезамінування амінокислот у печінці.
Гіпераміноацідуріі, що розвиваються внаслідок порушення реабсорбції в ниркових канальцях, можуть носити і спадковий характер. Генералізована гіпераміноацідурія спостерігається при синдромі Фанконі, для якого характерне посилення виведення амінокислот з сечею у поєднанні з гиперфосфатурия і глюкозурією. При гепатоцеребральной дистрофії значна екскреція амінокислот носить вторинний характер і пов'язана з тим, що надлишок виділяється міді утворює в нирках комплексні з'єднання з амінокислотами, які не можуть піддаватися реабсорбції.
Може спостерігатися також і виборче зниження реабсорбції окремих амінокислот. Прикладом може служити Цистинурія, при якій порушення реабсорбції цистину, обумовлене поразкою транспортної системи діаміномонокарбонових кислот, поєднується з підвищеним виділенням аргініну, лізину і орнитина. Провідним в клінічній картині цього захворювання є нефролітіаз - утворення каменів нирки і сечовивідних шляхів внаслідок поганої розчинності цистину.
Амінокислоти в організмі розщеплюються до кінцевих продуктів. При цьому вуглецевий скелет у загальних шляхах катаболізму - циклі трикарбонових кислот і термінальних механізмах біологічного окислення розпадається до вуглекислого газу і вода, а азотвмісні функціональні групи - до кінцевих продуктів азотистого обміну: аміаку і сечовини. Процес дезамінування амінокислот здійснюється у всіх органах і тканинах. Синтез сечовини протікає в основному в печінці. Транспортної формою аміаку в організмі є аміди дикарбонових кислот: глутамінової та аспарагінової - глутамін і аспарагін. Азотисті угруповання цих сполук є постачальниками азоту для синтезу сечовини в печінці та процесу аммоніогенеза в нирках. Таким чином, провідну роль у розвитку порушень кінцевих етапів метаболізму амінокислот відіграють патологічні процеси печінки і нирок.
Індикаторним показником, здатним охарактеризувати стан кінцевих етапів обміну амінокислот і адекватність функцій печінки до нирок щодо забезпечення цих процесів, є залишковий азот крові. Найбільшою інформативністю володіють не інтегральні зміни цього показника, тобто - азотемія - надмірний вміст всіх азотовмісних компонентів крові, а зміни змісту кожного з компонентів залишкового азоту.
Порушення функцій гепатоцитів позначається на активності процесів дезамінування і трансамінування амінокислот. Це проявляється у збільшенні амінного компонента залишкового азоту. Паралельно може спостерігатися порушення мочевінообразовательной функції печінки. У цих випадках збільшення вмісту азоту амінокислот, глутаміну і амонійних солей в крові супроводжується зменшенням концентрації сечовини. Можливий розвиток ізольованих порушень мочевінообразовательной функції при спадковій недостатності ферментів орнітінового циклу.
Найбільш частим наслідком порушення синтезу сечовини є накопичення в крові аміаку, що володіє вираженим цитотоксическим ефектом, особливо для клітин нервової системи. В організмі сформовано ряд компенсаторних процесів, що забезпечують зв'язування аміаку. Встановлено, що 80% аміаку, що надходить з кишечника через аортальну вену в печінку, перетворюється на сечовину, четверта частина утворюється сечовини секретується в кишечник, інша кількість виводиться нирками. Аміак, що не пройшов через орнітіновий цикл, у присутності глутамінсінтетази і АТФ перетворюється в глутаминовую кислоту, а потім - у глутамін. Глутамін переноситься кров'ю в печінку і нирки, де гідролізується глутамінази до вільного аміаку, що перетворюється потім в сечовину або зв'язується з іонами водню і виділяється у вигляді солей амонію з сечею. Останній процес, названий аммоніогенезом, є важливим механізмом, спрямованим на підтримку кислотно-лужної рівноваги. Таким чином здійснюється цикл глутаміну, що представляє собою одну з форм транспорту та резерву аміаку.
Навіть при невеликому вмісті іонів NH 4 у крові, вони надають шкідливу дію, так як їх токсичність залежить від рН середовища. Встановлено, що ступінь проникнення аміаку через гематоенцефалічний бар'єр прямо пропорційна рН крові. За теорією "неіонної дифузії" аміак дифундує з простору з більш високим рН в простір з менш високим рН, що сприяє його проникненню всередину мозкових клітин. Вважають, що іони амонію знижують рівень α-кетоглутарової кислоти, порушуючи реакції циклу Кребса, пригнічуючи тканинне дихання. Поряд зі зменшенням утворення енергії в мозку, можливо і підвищення її розпаду під дією АТФ-ази, активність якої зростає при невеликих дозах аміаку. Існують й інші пояснення церебротоксіческого дії аміаку: освіта або накопичення в мозку гіпотетичного речовини, гальмуючого передачу нервових імпульсів (гамма-амінобутірат), порушення включення в цикл Кребса піровиноградної кислоти, недолік ацетилхоліну, пряма токсична дія аміаку на клітинні мембрани, порушення транспорту іонів, зниження внутрішньоклітинного вмісту калію, що тісно пов'язане з активністю транспортної АТФ-ази та змістом АТФ.
Таким чином, аміак пошкоджує метаболічні процеси в мозковій тканині, приводячи до виснаження енергетичні ресурси, що витрачаються на його знешкодження, що тягне за собою падіння електричної активності клітин мозку і розвиток психомоторних порушень.
Найбільш виражена азотемія спостерігається при порушенні видільної функції нирок. При цьому вміст залишкового азоту підвищується головним чином за рахунок азоту сечовини. Максимальний ступінь вираженості цього порушення проявляється уремією. Уремія виникає при гострому або хронічному ниркової недостатності.
Загальна активація катаболічних реакцій білкового обміну в організмі призводить до рівномірного підвищення вмісту всіх компонентів залишкового азоту. При цьому підвищення вмісту амінокислот - гіпераміноацідемія - супроводжується втратою їх з сечею. Це спостерігається при переважанні катаболічних гормонів - глюкокортикоїдів, тироксину; при голодуванні, важких хронічних захворюваннях.

Література основна

1. Патологічна фізіологія / За ред. А. Д. Адо і Л. М. Ішимової. - К.: Медицина, 1980. - С. 233-239, 310-312.
2. Патологічна фізіологія / За ред. Н. Н. Зайко. - Київ: Вища школа, 1985. - С. 265-272.
3. Овсянніков В.Г. Патологічна фізіологія (типові патологічні процеси). Навчальний посібник .- Вид-во Львівського університету, 1987. - С. 60-66.
4. Вапцаров І., Іомтов М., Савов С., Дюкмеджіев І., Ешкеназі М. диспротеїнемія. - Софія: Медицина та фізкультура, 1978. -336 С.
5. Мак-Мюррей У. Обмін речовин у людини. - М.: Світ, 1980. - 366 с.
6. МУСІЛ Я. Основи біохімії патологічних процесів .- M.: Медицина, 1985. - 430 с.
7. Вельтищев Ю.Є., Єрмолаєв М.В., Ананенко А.А., Князєв Ю.А. Обмін речовин у дітей. - М.: Медицина, 1983. - 462 с.
Додати в блог або на сайт

Цей текст може містити помилки.

Медицина | Реферат
66.2кб. | скачати


Схожі роботи:
Вікові особливості білкового вуглеводного жирового обміну та обміну вітамінів у дітей
Порушення ліпідного обміну
Лекції - Патофізіологія порушення углеводнодного обміну
Порушення обміну нуклеопротеїдів Сечокислий діатез і подагра
Роль порушення обміну ліпідів у прогресуванні діабетичної нефропатії
Клініко патогенетичне об рунтування корекції порушення обміну кальцію в лікуванні хворих на остеоартроз
Цукровий діабет Порушення обміну білків вуглеводів та ліпідів при цукровому діабеті
Цукровий діабет Порушення обміну білків вуглеводів та ліпідів при цукровому діабеті
Порушення обміну оксиду азоту при вазотоксичній дії свинцю та пошук нових засобів біологічної профілактики

Нажми чтобы узнать.
© Усі права захищені
написати до нас
Рейтинг@Mail.ru