Нефротичний синдром

[ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати.

скачати

Нефротичний синдром розвивається при різкому підвищенні проникності клубочкової капілярів для білка. Профільтрувалась альбумін реабсорбується і розпадається в проксимальних канальцях або виділяється з сечею. Коли втрати альбуміну вже не можуть бути заповнені посиленим синтезом у печінці, розвивається гіпоальбумінемія. Онкотическое тиск плазми знижується, і вода виходить із судин в інтерстицій. У відповідь на зниження ОЦК включаються механізми затримки солі й води (активація ренін-ангіотензинової системи, викид АДГ, підвищення симпатичного тонусу), що сприяє подальшому наростання набряків (на їх вираженість впливають також стан серця і судин). Синтез ліпопротеїдів у печінці посилюється (ймовірно, через зниження онкотичного тиску плазми і втрати білків, що регулюють ліпідний обмін), розвивається гіперліпопротеідемія, в сечі з'являється жир (у вигляді циліндрів або окремих крапель). Із сечею губляться і інші білки, зокрема трансферин, білки, які переносять тироксин і вітамін D, що призводить до різних метаболічних порушень.
Раніше діагноз нефротичного синдрому ставили при вираженій протеїнурії (добова екскреція білка, переважно альбуміну, вище 3,5 г) у поєднанні з гипоальбуминемией, набряками і гіперліпопротеїдемію. В даний час єдиним обов'язковим компонентом нефротичного синдрому вважають високу протеїнурію, оскільки навіть за відсутності гіпоальбумінемії, порушень ліпідного обміну та набряків вона свідчить про важке ураження нирок. Висока протеїнурія завжди говорить про поразку клубочків, за винятком парапротеінуріі при нормальних нирках (наприклад, при мієломної хвороби, коли легкі ланцюги імуноглобулінів безперешкодно фільтруються непошкодженими клубочками).
Найчастіші причини нефротичного синдрому - хвороба мінімальних змін, ідіопатична мембранозная нефропатія, фокально-сегментарний гломерулосклероз і діабетичний гломерулосклероз. Оскільки ці хвороби викликають не настільки виражене запалення, як при гострому нефриті, в сечі знаходять менше клітинних елементів, а СКФ і діурез спочатку нормальні.
Іноді нефротичний синдром, особливо при Мезангіопроліферативний гломерулонефриті, супроводжується гематурією. При наявності клітинних циліндрів або зернистих циліндрів в сечовому осаді виключають вовчаковий нефрит і гострий нефрит із супутньою високої протеїнурією, наприклад нефрит при есенціальній змішаної кріоглобулінемії, інфекційному ендокардиті, абсцесах внутрішніх органів та геморагічному васкуліті.
Для важкого нефротичного синдрому характерні тромбози, це результат втрати з сечею антитромбіну III, протеїну S і протеїну С, гіперфібриногенемії і підвищеній агрегації тромбоцитів. Опірність інфекціям може знижуватися через дефіцит IgG.
Клініка
Нефротичний синдром має безліч проявів. Це в першу чергу висока протеїнурія (зазвичай більше 3,5 г на добу, іноді трохи менше), гіпоальбумінемія, набряки, гіперліпопротеідемія, ліпідурія і підвищення згортання крові. Важливо зазначити, що первинне порушення - це протеїнурія, яка виникає через підвищену проникності клубочкового фільтра при пошкодженні клубочкової базальної мембрани і фільтраційних щілин між ніжками подоцитів. Всі інші прояви нефротичного синдрому - це наслідки протеїнурії, хоча вони можуть бути в наявності на помірному протеїнурії і відсутніми, коли вона дуже висока.
Гіпоальбумінемія - прямий наслідок протеїнурії; рівень альбуміну тим нижче, чим більше його екскреція з сечею. Інші причини гіпоальбумінемії - розпад реабсорбироваться альбуміну в проксимальних канальцях і недостатнє підвищення синтезу альбуміну в печінці.
Причини утворення набряків при нефротичному синдромі не зовсім ясні. Найбільш поширена "гіповолемічний" гіпотеза описує цей процес так. При гіпоальбумінемії знижується онкотическое тиск плазми, що призводить до виходу води з судин у інтерстицій. У відповідь на зменшення ОЦК активується ренін-ангіотензинова система, підвищується симпатичний тонус, секреція АДГ зростає, а секреція передсердного натрійуретичного гормону знижується. Все це призводить до затримки натрію і затримки води, яка продовжує виходити в інтерстицій. Неясно, однак, чому в такому випадку розвиваються набряки у тих хворих, у яких ОЦК підвищений, а ренін-ангіотензинова система пригнічена. Ймовірно, в таких випадках утворення набряків обумовлено затримкою солі і води.
Гіперліпопротеідемія, як вважають, розвивається через те, що печінка підсилює вироблення ліпопротеїдів у відповідь на зниження онкотичного тиску плазми, а також з-за втрати з сечею білків, що регулюють обмін ліпопротеїдів. Рівні ЛПНЩ і холестерину підвищені у більшості хворих, а ЛПДНЩ і тригліцеридів - у найбільш важких випадках. Ймовірно, хоча і не доведено, що гіперліпопротеідемія сприяє розвитку атеросклерозу та прогресування ХНН.
Підвищення згортання крові має кілька причин: втрата з сечею антитромбіну III, протеїну С та протеїну S, посилений синтез фібриногену в печінці, ослаблення фібринолізу і підвищена агрегація тромбоцитів. Клінічно ці порушення проявляються ТЕЛА, тромбозами периферичних судин і тромбозу ниркових вен.
Симптоми гострого тромбозу ниркових вен - раптовий біль в попереку або животі, макрогематурія, лівосторонній варикоцеле (ліва яєчникова вена впадає в ниркову вену), різке наростання протеїнурії і падіння ШКФ. Хронічний тромбоз ниркових вен звичайно протікає безсимптомно. Тромбоз ниркових вен особливо часто (до 40% випадків) розвивається у хворих з нефротичним синдромом при мембранозної нефропатії, Мезангіокапілярний гломерулонефриті і амілоїдозі.
Зустрічаються також білкова недостатність і мікроцітарная гіпохромна анемія, яка розвивається через втрату трансферину і не піддається лікуванню препаратами заліза. Втрати сироваткових білків, що переносять вітамін D, ведуть до авітамінозу D з гипокальциемией і вторинним гіперпаратиреоз, втрати транстіретіна - до зниження рівня Т4, імуноглобулінів - до зниження опірності інфекціям.
Фармакокінетика препаратів, які зв'язуються з білками плазми, може непередбачувано змінюватися.
Етіологія і диференціальна діагностика
Протеїнурія (тобто виділення з сечею більше 150 мг білка виникає з кількох причин.
Клубочкова протеїнурія розвивається через підвищення проникності клубочкового фільтра для білків. Канальцева протеїнурія - результат поразки проксимальних канальців, в яких у нормі реабсорбуються дрібні білки, що пройшли через клубочковий фільтр. Гіперпротеінеміческая протеїнурія виникає через надлишок якого-небудь білка в крові (як правило, це легкі ланцюги імуноглобулінів). Канальцева протеїнурія майже ніколи не перевищує 2 г на добу і не призводить до нефротичного синдрому. Гіперпротеінеміческая протеїнурія зустрічається при мієломної хвороби; її потрібно запідозрити у разі, якщо протеїнурія виявляється сульфосаліциловий методом (він виявляє і альбумін, і легкі ланцюги), але не тест-смужками (виявляють тільки альбумін). Як і канальцева протеїнурія, вона не призводить до нефротичного синдрому.
Таким чином, причиною нефротичного синдрому може бути тільки клубочкова протеїнурія. Вона може виникнути при будь-якої поразки клубочкового фільтра, коли базальна мембрана або фільтраційні щілини між ніжками подоцитів пошкоджуються або втрачають негативний заряд.
Шість головних причин, на частку яких припадає більше 90% всіх випадків нефротичного синдрому, - це хвороба мінімальних змін, фокально-сегментарний гломерулосклероз, мембранозная нефропатія, мезангіокапілярний гломерулонефрит, діабетичний гломерулосклероз і амілоїдоз.
У дорослих для діагностики і вибору лікування необхідна біопсія. Дітям біопсію зазвичай не роблять: у переважній більшості випадків нефротичний синдром у них обумовлений хворобою мінімальних змін.
Хвороба мінімальних змін (ліпоїдний нефроз)
Це причина 80% випадків нефротичного синдрому у дітей молодше 16 років і 20% - у більш старшому віці (табл. 274.1). Найчастіше хворіють діти 6-8 років. Основний клінічний прояв - нефротичний синдром при незмінному сечовому осаді. Мікрогематурію виявляють у 20-30% випадків. Артеріальна гіпертонія і ниркова недостатність дуже рідкісні.
Морфологічні прояви хвороби мізерні, за що вона і отримала свою назву. Відкладень імунних комплексів зазвичай немає, іноді знаходять невелику проліферацію мезангия і мізерні відкладення IgM і СЗ. Зрідка проліферація мезангия поєднується з відкладеннями IgA, що наводить на думку про IgA-нефропатії. Однак клінічна картина і реакція на глюкокортикоїдну терапію дозволяють легко розрізнити ці захворювання.
Основний морфологічний ознака виявляється тільки при електронній мікроскопії (рис. 274.3) - це злиття ніжок подоцитів.
Етіологія хвороби мінімальних змін невідома, в більшості випадків ніякого провокуючого фактора виявити не вдається (табл. 274.1). Іноді захворювання передують ГРЗ, імунізація і алергічні реакції. У хворих з алергією і хворобою мінімальних змін підвищена частота алелі HLA-B12, що вказує на роль спадкової схильності.
Хвороба мінімальних змін, часто в поєднанні із інтерстиціальним нефритом, - рідкісний побічний ефект НПЗП, рифампіцину та інтерферону альфа. Захворювання іноді розвивається при спадкових і набутих порушеннях обміну речовин: хвороби Фабрі, сіалідозе і цукровому діабеті. Описані поєднання з лімфогранулематозом та іншими лімфопроліферативні захворювання, ремісії на тлі вірусних інфекцій і хороший ефект імунодепресантів дають підстави припускати імунну етіологію.
Серед білків, втрачаються з сечею, переважає (особливо у дітей) альбумін; більших білків, таких, як IgG і альфа2-макроглобулін, майже немає. Така протеїнурія (вона називається селективної) у поєднанні зі злиттям ніжок подоцитів вказує на патогенетичну роль пошкодження подоцитів і втрати негативного заряду фільтраційного бар'єру. У дорослих протеїнурія зазвичай неселективні і пошкодження клубочкового фільтра, мабуть, більш важкий.
ЛІКУВАННЯ. Хвороба мінімальних змін добре лікується глюкокортикоїдами. Без лікування ймовірність ремісії у дітей становить 30-40%, у дорослих вона нижче. Після 8-тижневого курсу глюкокортикоїдів ремісія настає у 90% дітей і 50% дорослих. Призначають преднізон; у дітей в перші 4 тижні доза становить 60 мг/м2/сут, у наступні 4 тижнів - 40 мг / м 2 через день; у дорослих у перші 4 тижні - 1 - 1,5 мг / кг / добу, в наступні 4 тижні - 1 мг / кг через день. Збільшивши тривалість лікування до 20-24 тижнів, можна домогтися ремісії у 90% дорослих. Через деякий час після відміни глюкокортикоїдів більш ніж у половині випадків розвиваються рецидиви; зазвичай їх теж лікують глюкокортикоїдами. При ранніх (відразу після відміни глюкокортикоїдів) і масову (3 рази на рік) рецидивах до лікування додають алкілуючі засоби: циклофосфамід (2-3 мг / кг / добу всередину) або хлорамбуцил (0,1-0,2 мг / кг / добу всередину); тривалість прийому - 8-12 тижнів (їх використовують і в тих рідкісних випадках, коли глюкокортикоїди самі по собі взагалі не допомагають). Зазвичай ці кошти досить ефективні, потрібно враховувати, однак, і їхні численні побічні ефекти (безпліддя, цистит, алопеція, придушення імунітету, канцерогенність), особливо небезпечні у дітей.
Азатіоприн неефективний. Циклоспорин викликає ремісію у 60-80% випадків і нерідко застосовується замість алкилирующих коштів - особливо в тих випадках, коли вони неефективні. Однак після скасування циклоспорину зазвичай відбувається рецидив, а тривале лікування загрожує нефротоксичність та іншими побічними ефектами.
У цілому прогноз при хворобі мінімальних змін сприятливий, вона рідко приводить до смерті, ХНН зазвичай не розвивається.
Фокально-сегментарний гломерулосклероз
Хвороба характеризується склерозом і гіалінозом окремих петель клубочка (звідси сегментарний) менше ніж у половині клубочків (фокальний). На частку первинного фокально-сегментарного гломерулосклероз припадає 10-15% випадків нефротичного синдрому у дітей і 15-25% - у дорослих.
Вторинний фокально-сегментарний гломерулосклероз - це наслідок гіпертрофії нефронів після загибелі частини ниркової паренхіми; він розвивається при цілому ряді захворювань (табл. 274.2).
Первинний фокально-сегментарний гломерулосклероз проявляється нефротичним синдромом (66% випадків) або поміркованій протеїнурією (33%) у поєднанні з артеріальною гіпертонією, помірною нирковою недостатністю, мікрогематурією та лейкоцитурією. Протеїнурія зазвичай неселективні.
Морфологічні зміни зачіпають переважно юкстамедуллярное нефрони. При світловій мікроскопії в уражених клубочках видно спавшиеся, гіалінізованої і склерозовані капілярні петлі (вони містять колаген I, III і IV типу), спайки між ними і капсулою клубочка. Відкладень імунних комплексів зазвичай немає. При електронній мікроскопії можна спостерігати різні стадії ураження подоцитів: вони набухають, відшаровуються від базальної мембрани, їх ніжки зливаються, цитоплазма вакуолізується, вони перетворюються на пінисті клітини і гинуть.
Причини вторинного фокально-сегментарного гломерулосклероз перераховані в табл. 274.2, причини первинного невідомі. Деякі фахівці вважають його варіантом хвороби мінімальних змін, обгрунтовуючи це подібністю їх клінічних і морфологічних ознак.
Вторинний фокально-сегментарний гломерулосклероз - це неспеціфічеекая реакція на зменшення числа функціонуючих нефронів. Причиною можуть бути, зокрема, олігомеганефронія (спадкове зменшення числа нефронів), одностороння агенезія нирки, резекція нирки, рефлюкс-нефропатія, гломерулонефрит, інтерстиціальний нефрит і серповидноклітинна анемія.
У пересадженою нирці фокально-сегментарний гломерулосклероз розвивається через ішемії, нефротоксичної дії циклоспорину і реакції відторгнення.
Вважається, що фокально-сегментарний гломерулосклероз розвивається після втрати більше половини нефронів.
ЛІКУВАННЯ. На відміну від хвороби мінімальних змін фокально-сегментарний гломерулосклероз без лікування не проходить; він часто приводить до ХНН і погано піддається терапії. Після 8-тижневого курсу глюкокортикоїдів ремісія настає лише у 20-40% випадків. За деякими даними, збільшивши тривалість лікування до 16-24 тижнів, частку ремісій можна довести до 70%. Лікування циклофосфамідом і циклоспорином (у тих же дозах, що при хворобі мінімальних змін) призводить до часткової або повної ремісії у 50-60% тих хворих, яким допомагає преднізон; у решти вона неефективно. Прогноз гірше при артеріальній гіпертонії, зниження ШКФ, стійкою високої протеїнурії та у негрів.
Трансплантація нирки нерідко ускладнюється рецидивом в трансплантаті, в 10% випадків відбувається втрата трансплантата. Фактори ризику рецидиву в трансплантаті - короткий проміжок між початком фокально-сегментарного гломерулосклероз і термінальною стадією ниркової недостатності, молодий вік і, можливо, збільшення числа клітин в мезангії при біопсії нирки.
Мембранозная нефропатія
У дорослих це найчастіша причина нефротичного синдрому (30 - 40% всіх випадків); у дітей на її частку припадає менш ніж 5% випадків. Найчастіше хвороба починається у віці 30-50 років, чоловіки хворіють у два рази частіше за жінок. Назва хвороби пов'язане з її характерним морфологічною ознакою - дифузним потовщенням базальних мембран клубочкових капілярів, добре помітним при ШИК-реакції. Нефротичний синдром розвивається більш ніж в 80% випадків, протеїнурія зазвичай неселективні. Мікрогематурія є приблизно у половини хворих, але макрогематурія і еритроцитарні циліндри рідкісні. Лейкоцитурия нехарактерна. На початку захворювання артеріальна гіпертонія відзначається не більш ніж у 10-30% хворих, проте вона нерідко з'являється пізніше, з розвитком ниркової недостатності. Антинуклеарних антитіла, антитіла до цитоплазми нейтрофілів і до базальної мембрани клубочків при первинній мембранозної нефропатії не виявляються. При світловій мікроскопії видно дифузне потовщення базальної мембрани, запальний інфільтрат і клітинна проліферація відсутні. При срібленні на базальній мембрані виявляються характерні шипики - потовщення базальної мембрани між субепітеліальний відкладеннями імунних комплексів. При імунофлюоресцентної мікроскопії уздовж стінок клубочкових капілярів виявляють гранулярні відкладення, що містять IgG, C3 і кінцеві компоненти комплементу. Електронно-мікроскопічна картина (рис. 274.3) залежить від стадії хвороби. Спочатку видно субепітеліальний відкладення імунних комплексів; вони поступово збільшуються, базальна мембрана між ними випинається, поступово охоплюючи їх, в кінці кінців вони повністю занурюються в її товщу. При світловій мікроскопії базальна мембрана потовщена. Електронна мікроскопія виявляє субепітеліальний відкладення імунних комплексів. Можливі також субендотеліальних і мезангіальний відкладення, проліферація мезангия. Характерний нефротичний синдром (90% випадків); СКФ знижується рідко (10% випадків).
Причини первинної мембранозної нефропатії невідомі. Відкладення імунних комплексів вказують на участь імунних механізмів.
Вторинна мембранозная нефропатія (на її частку припадає близько третини випадків) розвивається при таких захворюваннях, як ВКВ, гепатит В, злоякісні новоутворення, крім того, її викликають препарати золота і пеніциламін (табл. 274.3).
Без лікування нефротичний синдром проходить у 40% хворих, у 30-40% він тече хвилеподібно - з ремісіями і рецидивами, в інших він зберігається постійно, в цьому випадку СКФ поступово знижується і через 10-15 років розвивається термінальна ниркова недостатність.
Несприятливі прогностичні ознаки - чоловіча стать, похилий вік, артеріальна гіпертонія, висока протеїнурія, виражена гіперліпопротеідемія і зниження ШКФ.
Здатність глюкокортикоїдів зменшувати протеїнурію або сповільнювати прогресування ХНН в контрольованих випробуваннях не доведена. Повідомлення про ефективність циклофосфаміду, хлорамбуцила і циклоспорину засновані на даних невеликих або неконтрольованих випробувань і потребують перевірки. При термінальної ниркової недостатності з успіхом застосовується трансплантація нирки.
Гломерулонефрит мезангіокапілярний (хвороба щільних мембран)
Хвороба характеризується потовщенням базальних мембран і проліферацією мезангия. Зустрічається переважно у білих, чоловіки і жінки хворіють однаково часто (табл. 274.4).
Існують два основних типи Мезангіокапілярний гломерулонефриту. Вони подібні за основним морфологічним ознаками (збільшення числа клітин в мезангії, розширення мезангиального матриксу, двоконтурного базальних мембран, дольчатость клубочка) і розрізняються головним чином локалізацією і складом відкладень. При I типі відкладення субендотеліальних і мезангіальний (рис. 274.3), вони містять СЗ, IgG або IgM, зрідка IgA. При II типі Мезангіокапілярний гломерулонефриту (хвороба щільних мембран) відкладення розташовуються всередині базальної мембрани, вони містять СЗ, але майже не містять імуноглобулінів.
Мезангіокапілярний гломерулонефрит I типу проявляється високою протеїнурією або нефротичним синдромом і активним сечовим осадом; СКФ в межах норми або дещо знижена, рівень СЗ звичайно знижений, рівні C1q і С4 - на нижній межі норми або знижені. Це імунокомплексне захворювання, яке розвивається при інфекціях (інфекційний ендокардит, ВІЛ-інфекція, гепатит В і гепатит С), системних аутоімунних захворюваннях (ВКВ, кріоглобулінемія) і злоякісних новоутвореннях (лейкози і лімфоми). Прогноз досить гарний: у 70-85% хворих функція нирок не порушується. Лікування, крім усунення причини хвороби, не існує.
Мезангіокапілярний гломерулонефрит II типу теж проявляється протеїнурією і нефротичним синдромом, можливі також нефритичний синдром, швидкопрогресуючий гломерулонефрит та рецидивуюча макрогематурія. Ключова ланка патогенезу - СЗ-нефритичний фактор, який представляє собою IgG-антитіла до СЗ-конвертаза альтернативного шляху активації комплементу. Зв'язування з антитілами стабілізує цей фермент, в результаті відбувається інтенсивна активація комплементу, кінцеві компоненти якого, як вважають, і відкладаються в базальних мембранах. Захворювання тече по-різному: в одних хворих СКФ не знижується, у інших через 5-10 років розвивається ХНН. Лікування не існує.
Мезангіопроліферативний гломерулонефрит
У 5-10% хворих з ідіопатичним нефротичним синдромом при біопсії нирки виявляють збільшення числа клітин в клубочках, переважно за рахунок проліферації мезангіальних та ендотеліальних клітин і макрофагальної інфільтрації. При імунофлюоресцентної мікроскопії знаходять (не завжди) відкладення IgA, IgG, IgM і комплементу. Ймовірно, цей морфологічний варіант неоднорідний і включає в себе атипові форми хвороби мінімальних змін та фокально-сегментарного гломерулосклероз, а також ряд імунокомплексних гломерулонефритів і іммунонегатівних гломерулонефритів в легких формах або у стадії одужання. Ця неоднорідність визначає і непередбачуваність течії. Як правило, прогноз гірше при завзятій високої протеїнурії: у таких випадках через 10-20 років розвивається термінальна ниркова недостатність. Лікування не розроблено.
Вовчаковий нефрит IV клас (дифузний проліферативний вовчаковий нефрит). У більшості клубочків - інтракапіллярний (іноді екстракапілярної) проліферація; можливі фібриноїдний некроз і "дротяні петлі" (базальні мембрани, потовщені через відкладення імунних комплексів і розростань мезангиального матриксу, проникаючих між базальною мембраною і ендотелієм). Иммунофлюоресцентное фарбування виявляє IgG, IgM, IgA та СЗ; полумісячну фарбуються на фібрин. При електронній мікроскопії видно численні мезангіальний, субендотеліальних і субепітеліальний відкладення імунних комплексів. В ендотелії часто виявляють включення, що містять мережу з трубочок діаметром 24 нм (такі включення зустрічаються і при інших захворюваннях, наприклад при ВІЛ-нефропатії). Трапляються, крім того, скупчення вигнутих трубочок діаметром 10-15 нм, що утворюють "дактилоскопічний" візерунок (як при кріоглобулінемії). У 50% випадків є нефротичний синдром і зниження ШКФ, в 30% випадків розвивається термінальна ниркова недостатність.
Волчаний нефриту III клас. Вогнищевий сегментарний проліферативний гломерулонефрит; вогнища некрозу і склерозу менш ніж в 50% клубочків. Майже у третини хворих - нефротичний синдром, у 15-25% - зниження ШКФ.
Фібрилярний гломерулонефрит
Це порівняно недавно описаний морфологічний варіант виявляють приблизно в 1% біопсій. Майже у всіх хворих є протеїнурія, і більш ніж у половини - нефротичний синдром. Інші часті прояви - гематурія, артеріальна гіпертонія і ниркова недостатність. При світловій мікроскопії картина може бути різною - від розширення мезангия і потовщення базальної мембрани за рахунок накопичення ШИК-позитивного матеріалу до проліферативного гломерулонефриту і екстракапіллярний гломерулонефриту. При електронній мікроскопії видно, що ШИК-позитивний матеріал являє собою хаотично розташовані пучки мікрофібрил і мікротрубочок невідомого складу. Етіологія невідома.
Лікування не розроблено; термінальна ниркова недостатність розвивається через 1-10 років; в цьому випадку показана трансплантація нирки.
Нефротичний синдром: лікування
Лікування нефротичного синдрому включає:
- Лікування викликала його хвороби, усунення її причини);
- Якщо це лікування неефективно - заходи для зниження протеїнурії;
- Боротьбу з окремими проявами.
Низькобілковий дієта, інгібітори АПФ та НПЗЗ застосовуються, якщо лікування основного захворювання (наприклад, цитостатики і преднізон) не дозволяє усунути нефротичний синдром і припинити прогресування ХНН. Низькобілковий дієта та інгібітори АПФ, як передбачається, знижують внутриклубочковое тиск, гальмують розвиток вторинного фокально-сегментарного гломерулосклероз і завдяки цьому зменшують протеїнурію і уповільнюють прогресування ниркової недостатності. У тварин обмеження білка та інгібітори АПФ гальмують розвиток вторинного фокально-сегментарного гломерулосклероз. Доведено також, що інгібітори АПФ сповільнюють прогресування ХНН при діабетичній нефропатії.
Ефективність цих заходів при інших захворюваннях нирок не доведена. НПЗЗ нерідко дозволяють зменшити протеїнурію при нефротичному синдромі - імовірно, за рахунок зниження кровотоку в клубочках або зменшення проникності клубочкового фільтра. Слід враховувати, що ці препарати можуть викликати гостру ниркову недостатність, гіперкаліємію, затримку натрію, затримку води та інші побічні ефекти.
До проявів нефротичного синдрому, які можуть вимагати спеціального лікування, відносяться набряки, гіперліпопротеідемія, тромбоемболічні ускладнення, білкова недостатність і авітаміноз D.
Набряки лікують помірним обмеженням куховарської солі та петльовими діуретиками. Останні застосовують з обережністю: добова втрата ваги не повинна перевищувати 1 кг, в іншому випадку можливі гіповолемія та преренальная ОПН. Введення альбуміну (зазвичай рекомендують використовувати концентровані препарати з низьким вмістом NaCl) навряд чи виправдано: він майже повністю виводиться за 24-48 год
Багато фахівців вважають, що медикаментозне лікування гиперлипопротеидемии запобігає розвитку атеросклерозу і уповільнює прогресування ХНН, однак і це не доведено.
При ТЕЛА, тромбозі глибоких вен, тромбоз артерій показаний гепарин (його активність у таких хворих може бути знижена через дефіцит антитромбіну III). Ангіографія нижньої порожнистої і ниркових вен показана у випадку, якщо ТЕЛА рецидивує на тлі гепаринотерапии і планується установка кава-фільтра.
Єдиної думки з приводу дієти при нефротичному синдромі не існує. Високобілкова дієта, яку в минулому рекомендували для боротьби з білковою недостатністю, зараз не застосовується: вона майже не підвищує рівень білка в крові і, можливо, прискорює розвиток ХНН, підвищуючи фільтрацію білка в клубочках. Навпаки, низькобілковий дієта може знижувати протеїнурію і сповільнювати прогресування ХНН.
Препарати вітаміну D показані тільки у випадках, коли його дефіцит підтверджений клінічними або лабораторними даними.
У минулому, коли арсенал клініцистів складався в основному з фібратів, лікувати це захворювання було складно, оскільки використання фібратів часто призводило до виникнення міозитів. Поява інгібіторів ГМГ-КоА-редуктази збільшує, мабуть, вірогідність лікування таких пацієнтів.

Іркутський Державний Медичний Університет
Кафедра госпітальної терапії
Зав.кафедрою: проф., Д.м.н.
Орлова Г.М.
Викладач: доц., К.м.н.
Панфьорова Р. Д.
Реферат на тему:
Нефротичний синдром
Виконав: Алсан А.Л.,
Студент 602 гр. л / ф
Іркутськ 2008
Додати в блог або на сайт

Цей текст може містити помилки.

Медицина | Реферат
52.2кб. | скачати


Схожі роботи:
Нефротичний синдром Амілоїдоз нирок
Метаболічний синдром
ДВС синдром
Метаболічний синдром X
Гіпертермічний синдром
Кардиалгический синдром
Синдром Дауна 2
Менінгоенцефалітній синдром
© Усі права захищені
написати до нас
Рейтинг@Mail.ru