додати матеріал

приховати рекламу

Недостатність надниркових залоз і надниркова криз

[ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати.

Міністерство освіти Російської Федерації
Пензенський Державний Університет
Медичний Інститут
Кафедра ендокринології
РЕФЕРАТ
на тему:
«Недостатність надниркових залоз і надниркова криз»
Пенза 2008

План

Введення
1. Недостатність надниркових залоз
1.1 Епідеміологія
1.2 надниркових гормонів
1.3 Патогенез надниркової недостатність
1.4 Клінічні прояви
1.5 Діагноз
1.6 Лікування
2. Надниркова криз
2.1 Клінічні прояви
2.2 Лікування
Література

Введення
Сутністю недостатності надниркових залоз (НН) є зменшення або відсутність продукції гормонів внаслідок структурних змін або функціональних порушень кори надниркових залоз або передньої долі гіпофіза. Дефіцит надниркових гормонів може проявлятися клінічно як хронічне і непомітно прогресуюче захворювання або як гостре жізнеугрожающіх стан, що вимагає негайного втручання. Лікування ПН є специфічним і включає заміщення відсутніх гормонів.
Хронічна недостатність надниркових залоз (ХНН) обумовлена ​​різними причинними факторами. Вона може бути первинною (хвороба Аддісона), пов'язаної з недостатністю самих надниркових залоз або вторинної, зумовленої недостатністю гіпоталамуса або гіпофіза (гипопитуитаризм) або ятрогенним пригніченням надниркових залоз при тривалому застосуванні стероїдів. Гостра недостатність надниркових залоз (надниркова криз) виникає в результаті деяких гострих ситуацій або коли хворий з ХНН піддається впливу тих чи інших стресів, а також при виснаженні гормональних резервів надниркових залоз або раптовому припиненні замісної терапії гормонами.

1. Недостатність надниркових залоз
1.1 Епідеміологія
Дійсна кількість недостатності надниркових залоз невідома. За даними літератури, хвороба Аддісона зустрічається з частотою 1:100 000. Загалом, недостатність надниркових залоз спостерігається частіше у дорослих, але вона може виникнути в будь-якому віці незалежно від статі.
1.2 надниркових гормонів
У наднирниках розрізняють кору і мозковий шар. Кора надниркових залоз має життєво важливе значення, в ній виробляються глюкокортикоїди, мінералокортикоїди і андрогенні стероїди. Мозковий шар наднирників секретує катехоламіни - адреналін і норадреналін; цей процес значною мірою регулюється нервовою системою. Описи певного клінічного стану, пов'язаного з гіпофункцією мозкового шару надниркових залоз, немає. Більшість клінічних проявів надниркової недостатності спостерігається в тому випадку, коли фізіологічна потреба в глюкокортикоидах і минералокортикоида перевищує здатність надниркових залоз до їх продукування.
Основним глюкокортикоїдів є кортизол, який продукується корою наднирників у відповідь на стимуляцію адренокортикотропним гормоном (АКЛТ), що надходять з передньої долі гіпофіза. Секреція АКТГ регулюється кортикотропін-рилізинг-фактором (КРФ) у гіпоталамусі. Продукція КРФ має певний добовий ритм: його найбільша кількість утворюється вранці, а найменше - пізно ввечері. При стимуляції АКТГ вже через кілька хвилин наднирники секретують кортизол в прямому відповідно до концентрації АКТГ в крові. Зазвичай кортизол продукується зі швидкістю 20-25 мг / день. Відповідно до закону зворотного зв'язку концентрація кортизолу в плазмі визначає гальмування вивільнення АКТГ.
Стресорної фактори, такі як аноксія, травма, інфекція і гіпоглікемія, також можуть спровокувати (за допомогою нез'ясованих поки механізмів) вивільнення КРФ і АКТГ, в результаті чого рівень кортизолу в крові зростає, перевищуючи норму в кілька разів. Вивільнення КРФ у відповідь на стрес резистентної до придушення, тобто до гальмування, що відбувається за принципом зворотного зв'язку.
Кортизол є потужним гормоном, що впливає на метаболізм більшості тканин організму. Як правило, дія кортизолу направлено на підтримку певного рівня глюкози шляхом зменшення її внепеченочного споживання, а також забезпечення її попередників для глюконеогенезу у вигляді розщеплення білків і жирів. Кортизол регулює розподіл води між позаклітинним і внутрішньоклітинними компартментах і має слабку натрійзадержівающім ефектом. Він також посилює пресорні ефекти катехоламінів у міокарді і артеріолах. У концентрації, що перевищує фізіологічну, він пригнічує запальну і алергічну реакції. Нарешті, за допомогою гальмування, що здійснюється за принципом зворотного зв'язку, кортизол пригнічує секрецію АКТГ і меланоцітстімулірующего гормону (МСГ) в передній долі гіпофіза.
Основним мінералокортикоїдів є альдостерон. Його продукція регулюється ренінангіотензинової системою та плазмовим калієм за принципом зворотного зв'язку. Ці механізми регуляції, ймовірно, мають однакову значимість і набагато більшу важливість, ніж незначний альдостеронстімулірующій ефект АКТГ.
Альдостерон збільшує реабсорбцію натрію і екскрецію калію, перш за все в дистальних канальцях нирок. Інші тканинні ефекти альдостерону незначні в порівнянні з його регулюючим впливом на рівень натрію і калію.
Продукція андрогенів наднирковими регулюється АКТГ, але вона незначна в порівнянні з виробленням цих гормонів гонадами.
1.3 Патогенез надниркової недостатності
Ідіопатична недостатність
Первинна наднирникова недостатність, або хвороба Аддісона, обумовлена ​​поразкою чи деструкцією кори надниркових залоз і має безліч причинних факторів. Приблизно 90% кори надниркових залоз має бути залучене до патологічний процес, перш ніж надниркова недостатність проявиться клінічно. Ідіопатична атрофія надниркових залоз є провідною причиною хронічної недостатності надниркових залоз. При аналізі 108 випадків хвороби Аддісона 66% з них були класифіковані як ідіопатична атрофія надниркових залоз. Простежувалася ідіопатична надниркова недостатність поділялась на аутоіммунну (70-75%) і власне ідіопатичну (25-30%). За даними іншої роботи, присвяченій аналізу випадків хвороби Аддісона і охоплює десятирічний період (1962-1972), відзначається 78% частота деструкції наднирників внаслідок аутоімунної атрофії.
Існує вражаюча зв'язок між ідіопатичною надниркової недостатності та іншими захворюваннями аутоімунного походження. За даними одного огляду, у 53% хворих з ідіопатичною надниркової недостатністю було виявлено друге аутоімунне ураження підшлункової залози, щитовидної залози, слизової оболонки шлунка або гонад. Супутні захворювання включали цукровий діабет, тиреоїдит Хашимото, Перніціозна анемію і первинну недостатність яєчників. Інші автори вказують на часте поєднання ідіопатичною надниркової недостатності з гіпопаратіреоідізмом, хронічним активним гепатитом, мальабсорбцією, хронічним слизисто-шкірним кандидозом, алопецією і вітіліго.
Інфільтративне або інфекційне ураження
Туберкульозне ураження наднирників як причина аддісоновой хвороби стало зустрічатися рідше; за наявними даними, його частота становить 17-21%. Грибкова інфекція та інші інфільтративні ураження нечасто бувають причиною надниркової недостатності при активному дисемінованому процесі. Повідомлялося також про недостатність надниркових залоз як про ускладнення синдрому набутого імунодефіциту. Недостатність може бути викликана інфекційним ураженням наднирників Mycobact. avium, M.intracellularc або цитомегаловірусом. При деяких злоякісних пухлинах на аутопсії виявляються метастази в наднирниках, однак рак рідко буває причиною недостатності надниркових залоз. За даними одного огляду, з 51 карциноми надниркових залоз (виявлено за допомогою КТ) 18 були первинними і 33 - метастатичними (13 - з легких, 3 - при меланомі та 17 - з молочної залози, нирок, яєчників, передміхурової залози та інших органів).
Наднирковозалозна апоплексія
Двостороння крововилив у наднирники (надниркова апоплексія) рідко спостерігається в різних клінічних установах і також рідко діагностується за життя. При аналізі 2000 випадків аутопсії (метод суцільного спостереження з виключенням новонароджених та хворих з менінгококкемія) частота двостороннього крововиливу (фокальної або дифузного) в наднирники склала 1,1%. Прояви такого крововиливу дуже різні - від нечітко виражених клінічних симптомів до первинної недостатності наднирників і катастрофічну клінічної ситуації.
Ризик виникнення цього ускладнення, як правило, є у хворих з серйозним попереднім захворюванням, при якому наднирники піддаються сильного стресу. Стресова стимуляція привертає наднирники до крововиливу. Встановлено також чіткий зв'язок між крововиливом у надниркові залози і антикоагулянтної терапією гепарином і дикумарол. Класичним прикладом може служити хворий, нещодавно переніс інфаркт міокарда і отримує терапію антикоагулянтами. Виникнення крововиливу в цих умовах найбільш імовірно між 3-м і 18-м днем ​​після початку антикоагулянтної терапії. Про його появу свідчить раптове погіршення стану з гіпотензією та болем в боках, в області костовертебрального кута або епігастрію. Супутні ознаки можуть включати підвищення температури тіла, нудоту, блювоту і розлад свідомості. У встановленні точного діагнозу можуть допомогти КТ та ультразвукове дослідження. Інші стресорної фактори, що асоціюються з крововиливом в наднирники, включають хірургічне втручання, травму, опіки, судоми, вагітність і тромбоз надниркової вени.
Надниркова криз як наслідок крововиливу в наднирники спостерігається також при прогресуючій септицемії і у новонароджених. За наявними даними, причиною крововиливу в наднирники може бути фульмінантна септицемія, викликана менінгококом, пневмококом, стафілококом, стрептококом, гемофільної палички інфлюенци або грамнегативними мікроорганізмами. Синдром Уотерхауса - Фрідеріксена, що носить жізнеугрожающіх характер, є результатом виникла септицемії внаслідок менінгококкемії. Стан хворого при цьому дуже важкий з сильним ознобом, різкою головним болем і петехиальной висипом, яка може прогресувати до поширеної пурпури. При цьому захворюванні часто виникає двостороннє крововилив у надниркові залози. У відсутність швидкого лікування можливе виникнення судинного колапсу і настання смерті. Крововилив в наднирники є причиною смерті у новонароджених, приблизно в 1% випадків, однак ця патологія рідко потрапляє у сферу уваги лікаря ОНП.
Інші причинні фактори
Іншою причиною первинної недостатності наднирників є білатеральна адреналектомія при метастатичному раку молочної або передміхурової залози або при синдромі Кушинга. Після такої операції хворий повністю і довічно залежить від замісної терапії кортикостероїдами. Хіміотерапевтичні препарати, такі як метотан, застосовуваний при лікуванні хвороби Кушинга, також можуть викликати недостатність надниркових залоз. Крім того, надниркова недостатність може бути викликана метадоном, рифампіном і кетоконазолом. Нарешті, причиною надниркової недостатності можуть послужити рідкісні вроджені і спадкові захворювання.
Причини вторинної недостатності надниркових залоз
Вторинна недостатність надниркових залоз може бути наслідком захворювання або деструкції гіпоталамуса або гіпофіза, які призводять до порушення здатності гіпофіза продукувати АКТГ.
Найбільш частою причиною вторинної ПН та надпочечникового криза є ятрогенному пригнічення функції надниркових залоз в результаті тривалої терапії стероїдними гормонами. Швидка скасування глюкокортикоїдів у хворих з атрофією надниркових залоз внаслідок хронічного застосування стероїдів може призвести до колапсу і смерті, особливо в умовах посилення стресу. Перше повідомлення про смертельний результат, пов'язаний з пригніченням надниркових залоз кортикостероїдами, відноситься до 1952 року. Підтвердження розвитку надниркової недостатності внаслідок лікування преднізолоном було зроблено в 1961 році. З тих пір опубліковано безліч повідомлень, що підтверджують придушення екзогенними глюкокортикоїдами функції гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи (ГГНС) з подальшою атрофією надниркових залоз. Виникнення даного ускладнення описано не тільки при пероральному введенні кортикостероїдів, а й за її місцевому, інгаляційному і інтратекальному застосуванні.
Механізмом розвитку атрофії надниркових залоз після скасування екзогенних глюкокортикоїдів може бути порушення нормального добового виділення КРФ. Викликане стресом вивільнення АКТГ може залишатися інтактним, але атрофовані наднирники нездатні секретувати достатню кількість кортизолу для покриття зростаючою при стресі фізіологічної потреби. Найменший час або мінімальні дози екзогенних глюкокортикоїдів, при яких відбувається пригнічення функції ГГНС, невідомі. Придушення ГГНС слід запідозрити у будь-якого хворого, який одержував глюкокортикоїди в дозах, еквівалентних 2-30 мг преднізолону на день протягом 1 тижня або більше. Для відновлення функції ГГНС після тривалого застосування сверхфізіологіческіх доз стероїдів може знадобитися від 6 до 12 місяців за умови повного скасування стероїдів. До тих пір поки не відбудеться повне відновлення, передбачається, що хворий потребує базальної терапії стероїдами (фізіологічні дози), а при інтеркурентних захворюваннях або стресах - у додатковій терапії. Пригнічення функції надниркових залоз має бути запідозрено на підставі анамнезу попереднього застосування стероїдів. У разі сумнівів щодо стану ГГНС (у тяжкохворого або при погіршенні стану хворого) показано застосування стероїдів.

1.4 Клінічні прояви
Первинна недостатність
Клінічні прояви хронічної наднирникової недостатності розвиваються поступово і непомітно, що серйозно ускладнює її діагностику. Клінічна картина хвороби Аддісона може бути пояснена на підставі дефіциту кортизолу та альдостерону і недостатнього придушення продукції АКТГ і МСГ за принципом зворотного зв'язку.
Клінічні прояви дефіциту кортизолу - анорексія, нудота, блювота, летаргія, гіпоглікемія при голодуванні і нездатність хворого витримувати навіть мінімальні стреси, не впадаючи в шоковий стан. Здатність виділяти зайву воду з нормальною швидкістю також порушується, що може привести до водної інтоксикації. Недолік альдостерону призводить до порушення здатності зберігати натрій і виділяти калій. У хворого з дефіцитом альдостерону спостерігаються зниження рівня натрію, дегідратація, гіпотензія, схильність до непритомності, пов'язаних зі зміною положення тіла, зменшення розмірів серця і серцевого викиду. Знижується нирковий кровотік; можливий розвиток азотемії. Гіперкаліємія спостерігається часто, але вона рідко буває важкою. Недостатнє придушення продукції АКТГ і МСГ внаслідок дефіциту кортизолу призводить до підвищеної пігментації шкірних покривів і слизових оболонок.
У пацієнта з хворобою Аддісона звичайно відзначаються слабкість і летаргія, нездатність до фізичних зусиллям і підвищена стомлюваність. Пульс може бути слабким і прискореним. Нерідкі гіпотензія і непритомність при вставанні. Так, в одній групі хворих (108 осіб), які страждають на хворобу Аддісона, у 88% систолічний артеріальний тиск був нижче 110 мм рт. ст. В іншій групі з тим же захворюванням (86 чоловік) артеріальний тиск нижче вказаного рівня відзначено у 91% хворих. Незважаючи на гіпотензію, кінцівки у хворих залишаються теплими. Серцеві тони зазвичай приглушені або навіть відсутні при аускультації.
Для хронічної надниркової недостатності характерна шлунково-кишкова симптоматика, що включає анорексію, нудоту, блювоту, зменшення маси тіла, біль у животі, а іноді і діарею. За даними одного дослідження, анорексія і втрата маси тіла мали місце у всіх хворих з хворобою Аддісона, а інші шлунково-кишкові симптоми - у 87%.
Шкірні прояви аддісоновой хвороби: підвищена пігментація (коричневі плями) відкритих ділянок шкіри (обличчя, шия, руки, тильна поверхня кистей), а також ділянок, що піддаються тертю або тиску (лікті, коліна, пальці кистей і стоп, область сосків). Гіперпігментація відзначається у 92-97 хворих з хворобою Аддісона. Може спостерігатися і пігментація слизових оболонок, а також потемніння родимих ​​плям і волосся, поява поздовжніх пігментованих смуг на нігтях. При аддісоновой хвороби аутоімунного походження можуть відзначатися вітіліго, слизисто-шкірний кандидоз та алопеція. У зв'язку з нестачею надниркових андрогенів у жінок може спостерігатися зменшення росту волосся під пахвами і на лобку. Цього немає у чоловіків зважаючи достатнього надходження андрогенів з тестикул.
Психічний стан таких хворих варіює від тривожності до сплутаності свідомості. Втрата свідомості спостерігається рідко (за винятком передсмертного стану). Може відмічатися посилення смакового, нюхового та слухового сприйняття. Зрідка має місце гіперкаліеміческій параліч, що є ургентним ускладненням надниркової недостатності, у хворого спостерігається наростаюча м'язова слабкість, яка веде до млявою квадріплегіі. Лікування цього ускладнення полягає у внутрішньовенному введенні глюкози та інсуліну або бікарбонату.

Лабораторні дані
Звичайні лабораторні знахідки у хворих з первинною надниркової недостатності включають гіпонатріємія, гіперкаліємія, гіпоглікемію та азотемію. Гипонатриемия зазвичай буває незначною або помірною; важка гіпонатріємія (менше 120 мЕкв / л) зустрічається рідко. Так, в одній групі хворих з хворобою Аддісона сироватковий рівень натрію нижче 135 мЕкв / л визначався у 88%. Гіперкаліємія зазвичай буває слабовираженной, вміст калію в крові рідко перевищує 7 мЕкв / л. Початковий рівень калію може бути нормальним або навіть зниженим, якщо має місце сильна блювота. У рідкісних випадках гіперкаліємія буває важкою і викликає серцеву аритмію або зупинку серця.
Для первинної надниркової недостатності характерна гіпоглікемія, особливо при голодуванні. В одній роботі зазначається, що більшість нелікованих хворих, що страждають аддісоновой хворобою, не можуть підніматися з ліжка вранці з-за гіпоглікемії. Помірне підвищення рівня азоту сечовини в крові може спостерігатися внаслідок дегідратації, зумовленої дефіцитом альдостерону. Азотемія зазвичай має оборотний характер і зникає при відновленні циркулюючого об'єму крові.
У пацієнтів з хворобою Аддісона можуть спостерігатися електрокардіографічні зміни, що включають сплощення або інверсію зубця Т, збільшення інтервалу QT, низький вольтаж, збільшення інтервалу PR або комплексу QRS і зниження сегмента ST. ЕКГ-зміни, що відображають гіперкаліємію, включають наступне: високі і загострені зубці Т; подовження інтервалу PR і комплексу QRS; зникнення зубців Р; нарешті, можливо виникнення фібриляції шлуночків. При рентгенографії грудної клітини може виявлятися невелике і звужене серце внаслідок зменшення внутрішньосудинного об'єму. На оглядовому знімку черевної порожнини може визначатися кальцифікація надниркових залоз, найчастіше внаслідок туберкульозу, а проте вона може спостерігатися і при інфекції або крововилив.
Первинна або вторинна недостатність
У хворих з первинною і вторинною надниркової недостатності спостерігаються значні клінічні та лабораторні відмінності. При вторинної надниркової недостатності порушується здатність гіпофіза продукувати АКТГ. Зміст альдостерону в крові в основному не змінюється зважаючи регуляторного впливу ренінангіотензинової системи та плазмової концентрації калію. Клінічні прояви вторинної надниркової недостатності пов'язані з дефіцитом кортизолу та надниркових андрогенів. Крім того, клінічні аномалії можуть бути викликані дефіцитом інших гормонів передньої долі гіпофіза, таких як гормон росту, тиреотропний гормон і гонадотропний гормон.
Хворі з вторинної надниркової недостатності краще переносять недолік натрію (без розвитку шоку). Це обумовлено інтактною секреції альдостерону. Гипонатриемия, гіперкаліємія і азотемія при вторинної надниркової недостатності не настільки виражені. Але гіпоглікемія у хворих з гипопитуитаризм спостерігається чаші у зв'язку з одночасним дефіцитом гормону росту. Гіперпігментація при вторинної ПН не зустрічається через відсутність АКТГ і меланоцітстімуліруюшего гормону в їх основі - гіпофізі. Нарешті, при вторинної надниркової недостатності, як чоловіки, так і жінки можуть мати ознаки андрогенного дефіциту через недостатній продукції гіпофізом гонадотропного гормону.

1.5. Діагноз
Диференціація первинної та вторинної надниркової недостатності не тільки на підставі загальноклінічних даних вимагає обстеження хворого в госпітальних умовах. Первинна ПН діагностується при визначенні низького вихідного рівня кортизолу в плазмі та відсутності його підвищення у відповідь на екзогенне введення АКТГ. Відсутність відповіді на АКТГ-стимуляцію обумовлено пошкодженням або руйнуванням кори надниркових залоз і втратою функціональних можливостей. Вторинна ж надниркова недостатність діагностується на підставі визначення низького вмісту кортизолу в плазмі та його метаболітів у сечі, яке поступово нормалізується при повторній стимуляції АКТГ протягом декількох днів. Для підтвердження цілісності гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи є різні тести.
У клінічній практиці має застосування швидкий скринінг-тест, який може проводитися і в умовах ОНП; він дозволяє надійно відрізнити хворих з нормальною функцією надниркових залоз від хворих з надниркової недостатністю. Цей тест грунтується на тому, що відповідна реакція надниркових залоз на одноразове введення АКТГ досягає свого максимуму протягом години. На початку тесту з вени береться кров для визначення в ній вихідного рівня кортизолу, а потім вводиться 25 ОД кортикотропіну (синтетичний АКТГ) підшкірно, внутрішньом'язово або внутрішньовенно. Через 30-60 хвилин після цього рівень кортизолу в плазмі вимірюється для його порівняння з початковим. У нормі вміст кортизолу в крові подвоюється по відношенню до вихідного рівня. У хворих з первинною надниркової недостатності рівень кортизолу не підвищується, а у хворих з вторинної надниркової недостатністю він або залишається тим самим, або злегка зростає. Як показує останній ретроспективний аналіз такого тестування, нормальним відповіддю може вважатися максимальне значення вмісту кортизолу>; 20 мкг / дл. Проте, за наявними в літературі даними, можливе отримання як хибнопозитивних, так і помилково негативні результати. Так що цей тест слід використовувати саме як скрінірующій, а не як діагностичний при адренокортикальної недостатності. Для підтвердження надниркової недостатності і надійної диференціації первинної і вторинної надниркової недостатності необхідний більш тривалий період АКТГ-стимуляції. Швидкий скринінг-тест може використовуватися для оцінки резервних можливостей наднирників у хворих, які раніше отримували стероидную терапію.
1.6 Лікування
Глюкокортикоїди
Лікування первинної надниркової недостатності полягає в заміщенні відсутніх гормонів - кортизолу та альдостерону; у жінок іноді проводиться додаткова терапія андрогенами. Звичайна підтримуюча доза при заміщенні глюкокортикоїдів коливається від 20 до 37,5 мг кортизолу в день. При цьому можуть використовуватися різні препарати. Загальноприйнятою є наступна схема: вранці вводиться 25 мг ацетату кортизону або 5 мг преднізону, а вдень - 12,5 мг кортизону або 2,5 мг преднізону. Це відповідає нормальному добовому ритму надходження кортизолу в кров. Для отримання оптимальної відповіді у деяких хворих, особливо у активних чоловіків з великою масою тіла, може знадобитися загальна добова доза кортизону в 50 мг або преднізону в 10 мг.
Мінералокортикоїди
Заміщення мінералокортикоїдів у хворих з первинною надниркової недостатністю може бути досягнуто шляхом введення синтетичного минералокортикоида - ацетату флюдрокортізона (флорінеф) у дозі 0,05-0,2 мг / день. У хворих з гіпертензією розвивається дозування повинна бути відповідно зменшена. Для хворих з хворобою Аддісона важливе значення має також забезпечення адекватного надходження кухонної солі з їжею.
Андрогени
Жінки з первинної надниркової недостатності можуть мати ознаки андрогенної недостатності, такі як зменшення росту волосся в пахвових областях і на лобку. Для додаткової терапії андрогенами може використовуватися флюоксіместерон (галотестін), який призначається перорально по 2-5 мг на день.
Вторинна недостатність
Лікування вторинної надниркової недостатності відрізняється від такого при первинної надниркової недостатності щодо замісної терапії мінералокортикоїдами і андрогенами. Справа в тому, що хворі з вторинної надниркової недостатністю не потребують терапії мінералокортикоїдами, для них цілком достатньо надходження хлориду натрію з їжею. Однак при наявності гіпотензії показано додаткове введення ацетату флюдрокортізона (0,05-0,1 мг / день). Ознаки андрогенної недостатності можуть мати місце у хворих (як у чоловіків, так і у жінок) з гипопитуитаризм. Жінкам достатньо перорального введення флюоксіместерона в дозі 2-5 мг / день. Чоловікам показані великі дози того ж препарату або пролонгування чинного тестостерону (депо-тестостерон).
Для оцінки адекватності заміщення стероїдів при лікуванні хронічної ПН використовуються різні параметри. Після заміщення глюкокортикоїдів проводиться визначення рівня кортизолу в плазмі, змісту вільного кортизолу в сечі і співвідношення плазмового АКТГ і кортизолу. Адекватність заміщення мінералокортикоїдів оцінюється при вимірюванні в плазмі концентрації калію і активності реніну. Але, загалом-то, індикатором адекватності проведеної терапії є поліпшення самопочуття хворого.
Всі хворі з хронічною надниркової недостатності повинні бути добре обізнані щодо природи свого захворювання і необхідності підтримуючої терапії, що має для них життєво важливе значення. Вони повинні завжди мати при собі спеціальну картку з зазначенням їх основного захворювання, а також шприци з гідрокортизоном або дексаметазоном і ацетатом кортизону. Вони повинні отримати докладні інструкції щодо термінового лікування та збільшення замісної гормональної терапії в разі виникнення інтеркурентних захворювання або стресу. Члени сім'ї хворого також повинні добре знати, як вести себе в невідкладній ситуації. Подібні хворі не повинні залишатися без медичного спостереження.

2. Надниркова криз
Надниркова криз (НК) є гострим, жізнеугрожающіх станом, який має бути запідозрено і лечено на підставі клінічної картини. Воно обумовлене, перш за все, нестачею кортизолу і в меншій мірі - альдостерону і виникає в ситуаціях, коли потреба організму в цих гормонах перевершує здатність надниркових залоз до їх продукування.
У хворих з хронічною недостатністю надниркової резервні можливості надниркових залоз можуть виявитися вичерпаними в умовах стресу або інтеркурентного захворювання. У цих умовах криз може бути спровокований самими різними станами; вони включають серйозну або незначну інфекцію, травму, хірургічне втручання, опіки, вагітність, гіперметаболіческіе стану, такі як гіпертиреоз, а також вплив препаратів, особливо снодійних або загальних анестетиків. Криз може виникнути у хворих з хронічною недостатністю надниркової, які з тих чи інших причин припиняють проведення замісної терапії надниркових гормонів. Найбільш частою причиною криза є різка відміна стероїдів у хворих з ятрогенним придушенням надниркових залоз внаслідок їх тривалого застосування. Нарешті, надниркова криз може бути викликаний двостороннім крововиливом в наднирники внаслідок фульмінантний септицемії (або з інших причин).
2.1 Клінічні прояви
Клінічні прояви надпочечникового кризу обумовлені дефіцитом кортизолу (насамперед) і альдостерону (меншою мірою). Стан таких хворих зазвичай дуже важкий. Відзначаються крайня слабкість, сплутаність свідомості, а також гіпотензія, особливо при зміні положення тіла. Циркуляторний колапс може бути різко вираженим. Пульс слабкий і прискорений, серцеві тони можуть бути м'якими. Температура тіла часто підвищена, що може бути пов'язано і з попередньою інфекцією. Як правило, мають місце анорексія, нудота, блювання та біль у животі. Остання може бути достатньо сильною, що стимулює гострий живіт. У таких хворих може спостерігатися підвищена рухова активність, іноді прогресуюча до бредового стану або судом.
Лабораторні показники у подібних хворих варіабельні. Сироватковий рівень натрію зазвичай помірно знижений, але він може бути і цілком нормальним. Рівень калію може бути нормальним або дещо надмірною. В окремих випадках концентрація калію значно підвищена, що може викликати серцеву аритмію або гіперкаліеміческій параліч. Характерна наявність гіпоглікемії, іноді досить глибокою.
2.2 Лікування
Лікування повинно бути розпочато швидко на підставі клінічної картини; його не слід відкладати до отримання результатів дослідження функціонального стану наднирників. Терапевтичні заходи при НК включають заміщення рідини і натрію, введення глюкокортикоїдів, корекцію гіпотензії і гіпоглікемії, зниження гіперкаліємії, а також ідентифікацію та корекцію причинних факторів надпочечникового кризу.
Застосування рідин
Негайно повинна бути почата швидка інфузія 5% глюкози і фізіологічного розчину. Це направлено на корекцію дегідратації, гіпотензії, гіпонатріємії і гіпоглікемії. Дефіцит обсягу екстрацелюлярний рідини в дорослої хворого з НК становить у середньому близько 20%, або 3 л. Перший літр рідини дають протягом 1-4 годин, а 2 або 3 л - можуть знадобитися в перші 8 годин терапії. Функціональна ємність серцево-судинної системи при НК знижена, тому при швидкому введенні фізіологічного розчину слід дотримуватися обережності.
Стероїди
Необхідно швидке введення водорозчинних глюкокортикоїдів. Як тільки діагноз надпочечникового кризу буде поставлено, слід ввести (внутрішньовенний болюс) 100 мг гідрокортизон-натрій-сукцинату (солюкортеф) або фосфату. Крім того, 100 мг гідрокортизону додають до внутрішньовенної рідини. У перші 24 години терапії зазвичай потрібно 200-400 мг гідрокортизону. Один з авторів рекомендує застосовувати гідрокортизон по 100 мг кожні 8 годин протягом 36-48 годин. Ацетат кортизону (50-100 мг внутрішньом'язово) може бути введений для забезпечення більш пролонгованої надходження гормону при необхідності переривання його внутрішньовенного введення. Не слід покладатися на ацетат кортизону в якості єдиного джерела стероїдів з огляду на непередбачуваність його абсорбції при внутрішньом'язовому шляху введення. Терапія глюкокортикоїдами проводиться з метою корекції гіпотензії, гіперкаліємії, гіпонатріємії і гіпоглікемії.
На початку лікування надпочечникового кризу введення мінералокортикоїдів не потрібно. Високі дози гідрокортизону забезпечують достатній мінералокортикоїдних ефект. У міру зниження дози глюкокортикоїдів (нижче 100 мг / добу) багатьом хворим потребує введення додаткових мінералокортикоїдів, наприклад у вигляді ацетату дезоксикортикостерону (перкортен) по 2,5 - 5,0 мг внутрішньом'язово 1 або 2 рази на день.

Ускладнення
Додатковими ускладненнями, які можуть зажадати терапевтичного втручання при надниркової кризі, є гіперкаліємія і гіпотензія. Для їх корекції зазвичай цілком достатньо введення рідини і глюкокортикоїдів. При сироватковому рівні калію 6,5-7,0 мЕкв / л, особливо у разі визначення ЕКГ-змін, характерних для гіперкаліємії, показано внутрішньовенне введення бікарбонату натрію (1 або 2 ампули). Якщо після адекватного заміщення обсягу гіпотензія зберігається, то можуть бути додатково введені мінерало-кортикоїди. Для корекції гіпотензії після заміщення внутрішньосудинного об'єму можуть використовуватися вазопресори. Можливе застосування гідрохлориду фенілефрину (неосінеф-рин) у дозі 0,25-0,5 мг у вигляді внутрішньовенного болюса або 4 мг / л у фізіологічному розчині у вигляді внутрішньовенної інфузії зі швидкістю 4 мл / хв. Для корекції наполегливої ​​гіпотензії при НК успішно використовуються також допамін (інтропін) і метарамінолом (Араміна).
Необхідно обстеження хворого з метою виявлення провокуючого фактора НК. Проводяться відповідні культуральні та рентгенологічні дослідження; при виявленні інфекції призначаються антибіотики. Слід подумати і про можливість крововиливу в наднирники, особливо якщо хворий отримує антикоагулянтну терапію. Дуже важливо з'ясувати, чи не отримував хворий раніше стероїдної терапії.
Одночасне проведення діагностики та лікування
Одночасно з лікуванням НК може проводитися тестування для підтвердження діагнозу недостатності надниркових залоз. Для цього використовується фізіологічний розчин, але замість гідрокортизону в нього додають 4 мг дексаметазону. Крім того, у розчин додають 25 ОД кортикотропіну і проводять інфузію протягом першої години. Кров для визначення кортизолу беруть до початку інфузії і після її завершення. Збирається добова сеча для визначення в ній 17-гідроксикортикостероїдів. У наступні внутрішньовенні розчини додають додатковий кортикотропін з таким розрахунком, щоб не менше 3 ОД препарату вводилося щогодини протягом 8 годин. Третій забір крові для визначення кортизолу виробляється між 6-м і 8-ю годиною внутрішньовенної терапії.
У хворого з первинної НК у всіх пробах визначається низький плазмовий рівень кортизолу (менше 15 мкг / дл), а також низький вміст 17-гідроксикортикостероїдів у сечі, що підтверджує нездатність надниркових залоз реагувати на стимуляцію АКТГ. Адекватне підвищення плазмового рівня кортизолу у відповідь на стимуляцію АКТГ виключає надниркозалозну недостатність. Відповідна реакція, яка свідчить про часткову інтактною адренокортикальної резерву, виключає діагноз первинної НК на користь вторинної НК, але для підтвердження даного діагнозу необхідні подальші дослідження. У літературі описані й інші методи одночасного проведення діагностики та лікування.
НК починає вирішуватися через кілька годин після початку відповідної терапії. Інтенсивне лікування та ретельний контроль здійснюються протягом 24-48 годин. Після стабілізації стану хворого можна перевести на пероральну підтримуючу терапію, описану вище. Такий переклад зазвичай вимагає 7-10 днів.
Основною причиною смерті при НК є циркуляторний колапс і аритмія, викликана гіперкаліємії. Смертельного результату в деяких випадках сприяє гіпоглікемія. При швидкому розпізнаванні НК і відповідному лікуванні більшість хворих виходять зі стану кризи.

Література
1. Невідкладна медична допомога: Пер. з англ. / Под ред. Дж.Е. Тінтіналлі, Р.Л. Кроума, Е. Руїза. - М.: Медицина, 2001.
2. Внутрішні хвороби Єлісєєв, 1999 р.
Додати в блог або на сайт

Цей текст може містити помилки.

Медицина | Реферат | 70кб. | скачати

Схожі роботи:
Хвороби кори надниркових залоз Наднирковозалозна недостатність
Надниркова недостатність
Захворювання надниркових залоз
Гіперфункція надниркових залоз
Анестезія при захворюваннях надниркових залоз
Особливості діагностики і лікування злоякісних пухлин надниркових залоз
Типи екологічних криз Критерії виходу з екологічних криз
Психічний криз
Тиреоїдний криз
© Усі права захищені
написати до нас
Рейтинг@Mail.ru