приховати рекламу

Муковісцедоз

[ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати.


Нажми чтобы узнать.
скачати

Реферат здавався в сибірському держ. мед. університеті в січні 1999р
Оцінка - 5

Частота муковісцидозу.

Відомі фахівці в галузі медичної генетики Steinberg і Brown провели точний підрахунок довідок про смерть від муковісцидозу за трирічний період з 1950 по 1953 р. по штату Огайо. Сумнівні випадки перевірялися шляхом ознайомлення з історіями хвороби. Зроблені розрахунки частоти муковісцидозу по відношенню до всіх білим дітям, що народилися в 1950-1953 рр.. У результаті автори прийшли до висновку про те, що одна дитина з муковісцидозом припадає на кожні 3700 новонароджених.

На думку ряду фахівців, ці цифри в більшій мірі відповідають дійсному стану речей, ніж результати раніше названих робіт. Однак наводять і інші відомості.

За даними 39 шведських педіатричних клінік, з 1950 по 1957 р. народилося 870032 дитини. Діагноз кістофіброза підшлункової залози поставлений у 92 з них, запідозрений ще у 21. Звідси, частота цього захворювання для Швеції становить 1,3 на 10000 новонароджених, що приблизно в 2 рази менше, ніж дані Steinberg і Brown для США, а якщо порівнювати з цифрами Andersen і Hodges, то різниця буде ще значніше.

Навпаки, у Швейцарії, де внаслідок відносної частоти споріднених шлюбів число рецесивних захворювань збільшується, зустрічається 7 випадків муковісцидозу на кожні 10 000 пологів.

В Англії, частота муковісцидозу дорівнює від 1 до 10 на 10000 новонароджених. Незважаючи на деякі відмінності в отриманих цифрах, можна вважати встановленим, що муковісцидоз є одним з найбільш поширених спадкових рецесивних захворювань.

У нашій країні частота муковісцидозу 1:4000 - 1:8000.

Надзвичайно висока для аутосомним рецесивних захворювань частота муковісцидозу накладає особливий відбиток на всю проблему генетики муковісцидозу, що стане предметом розгляду в наступному розділі.

ПРОБЛЕМИ ГЕНЕТИКИ муковісцидозу.

Вже перші дослідники, описали муковісцидоз у дітей, відзначили сімейний характер захворювання. Fanconi (1936) спостерігав два випадки в одній родині. Andersen (1938) повідомляла про повторних захворюваннях у трьох сім'ях. Glanzmann (1946) описав хворої дитини, два брати якого померли від легеневих захворювань.

Однак на перших порах не був ясний спадковий характер захворювання. Важко було виключити вплив екзогенних причин (аліментарних, інфекційних), спільних для декількох членів однієї сім'ї, і лише в роботі Andersen і Hodges (1946) була висловлена ​​думка про те, що виникнення кістофіброза у дітей обумовлено не зовнішніми обставинами, а генетичними властивостями батьків, причому передача ознаки здійснюється за допомогою аутосомно рецесивного гена

Однак ряд авторів оспорюють правильність думки про просте мономірним рецессивном механізмі наслідування борошно-вісцідоза, так як отримані ними цифри питомої ваги хворих дітей в уражених сім'ях виявилися вище очікуваних при рецесивною передачу ознаки.

Тому Baumann (1958), а слідом за ним Roberts (1960) висловили гіпотезу про неповну домінантності і непостійною nенетрантності гена муковісцидозу.

Є і ряд клініко-лабораторних даних, що підтверджують точку зору про те, що ген муковісцидозу не є повністю рецесивним.

Відсутня одностайність у відповіді на питання, обумовлений чи муковісцидоз одним геном, системою алелей в одному локусі або системою генів в різних локусах.

Дослідження проведені в 1965-1968 рр.. в Донецьку і Донецькій області. У 26 сім'ях спостерігалося в цілому 32 дитини, хворих на муковісцидоз, так як у 6 сім'ях було по 2 хворих дитини. Діти обстежувалися в трьох провідних педіатричних клініках міста. Діагноз муковісцидозу в 17 випадках було встановлено на підставі типових клінічних та лабораторних даних, в 15 випадках підтверджено аутопсії. Вивчення сімей велося шляхом особистого опитування та клінічного дослідження обох батьків. Серед 32 хворих дітей було 18 дівчаток та 14 хлопчиків. Таким чином, спадкування гена муковісцидозу не зчеплені з підлогою. Середній вік матерів дорівнював 28,7 року, що не відрізняється від того, що спостерігається в Донецьку серед матерів здорових дітей і відповідає даним інших авторів.

Черговість пологів також не мала істотного значення: 14 дітей народилося від першої вагітності, 18 - від наступних. Споріднених шлюбів в 26 аналізованих сім'ях не відзначалося жодного разу.

Більшість батьків були здоровими людьми, що й доводилось даними анамнезу, огляду і вивченням ряду функціональних проб легенів. Серед 52 батьків відзначені наступні захворювання: хронічний бронхіт - у 4 осіб, хронічний синусит - у 2, виразкова хвороба і діабет не зареєстровані ні разу. Серед більш віддалених родичів (діди, баби, дядьки, тітки) хронічний бронхіт відзначений у 3, виразкова хвороба - у 7, цукровий діабет - у 2.

Для доказу спадкового характеру захворювання важливі спостереження над близнюками. У світовій літературі відомо близько 20 таких описів при муковісцидозі. При цьому у всіх однояйцевих близнюків відзначалася конкордантность ознак захворювання, а у частини двуяйцевих дискордантність.

Патогенез муковісцедоз.

Роботи з вивчення патогенезу муковісцидозу до теперішнього часу не увінчалися відкриттям біохімічного дефекту, відповідального за всі різноманітні прояви цього захворювання. Керуючись принципом Beadle «один ген - один ензим», дослідники направили свої пошуки на з'ясування ензиматичного порушення, що лежить в основі зміни діяльності екзокринних залоз.

Спочатку в полі зору дослідників перебували залози, які продукують слиз, так як клінічні та патологоанатомяческіе спостереження показали, що незвичайна в'язкість слизу обумовлює утруднення відділення секрету цих залоз.

Chernik і Barbero (1959), досліджуючи секрет бронхіальних залоз, отриманий через бронхоскоп, виявили при муковісцидозі більш високий вміст у ньому фосфору і зниження концентрації натрію і калію. Автори вважають, що зміна іонної концентрації визначає характер полімеризації слизових структур і може обумовити особливі властивості слизу при муковісцидозі. Dische з співавторами (1962) висловили припущення, що полімеризація мукопротеинов залежить від співвідношення в них різних видів Сахаров.

Гістохімічні дослідження Landing (1962) показали, що слиз хворих на муковісцидоз має менше слабких кислих радикалів, ніж слиз здорових людей, і гірше піддається триптичні переварюванню.

Застосовуючи новітні фізичні та імунологічні методи, група дослідників нещодавно повідомила про виділення з калу, дуоденального соку і навіть з тканин хворих на муковісцидоз особливого глікопротеїдів, що дає специфічну імунологічну реакцію. Цей гликопротеид характерний для екскретів всіх слізеобразующіх залоз, у тому числі підшлункової, бронхіальної, кишкових.

Таким чином, думка про первинний характер ураження підшлункової залози вже давно залишено. В даний час вважають, що підшлункова залоза втягується у процес не завжди, приблизно лише в 80% випадків, і її дисфункція є вторинною, викликаної механічної закупоркою вивідних проток в'язким слизовим секретом. Виникнення важких деструктивних змін в тканині підшлункової залози пов'язують з наявністю в її секреті потужних протеолітичних ферментів.

Виділення ензимів підшлункової залози буває порушено повністю або частково. Секреторна недостатність виявляється вже на самих ранніх етапах періоду новонародженості і іноді, мабуть, виникає ще внутрішньоутробно, ніж деякі автори пояснюють патогенез меконеальной непрохідності і деякі випадки кишкової атрезії.

У результаті змін панкреатічеокой секреції порушується рухова функція кишечника, виникають проноси, часом запори. Нормальне всмоктування жирів стає неможливим, що призводить до появи «жирного» калу.

Разом з порушенням всмоктування жирів погіршується резорбція жиророзчинних вітамінів. Проте прояви авітамінозу А виникають відносно рідко, а авітаміноз D, за повідомленням більшості дослідників мукювісцідоза, як правило, не спостерігається. Причина відсутності ознак рахіту при муковісцидозі до цих пір не з'ясована.

Поряд з протоками підшлункової залози в'язкий секрет може закупорити вивідні протоки печінки, що призводить до стазу жовчі в печінкових ходах. Тому при ряді випадків дитячого муковісцидозу описуються ураження печінки у вигляді гепатитів, цирозів з портальною гіпертензією, що закінчується іноді смертю від кровотечі з розширених вен стравоходу.

Патогенез ураження апарату зовнішнього дихання при муковісцидозі подібний з механізмами, такими, що порушують діяльність травних залоз, хоча і має свої особливості. Слизові залози бронхіального дерева продукують в'язкий секрет, який закупорює дрібні бронхи. Виникаючі за механізмом «повітряної пастки» окремі ділянки емфіземи призводять до порушення рівномірності вентиляції легень та артеріальної гіпоксії. Погіршується не тільки вентиляція, але й порушується кровопостачання легені. Розвивається легенева гіпертензія, яка викликає гіпертрофію правого шлуночка, тобто формування легеневого серця.

В огляді Morgan (1967), присвяченому легеневому серця у дітей, наводиться етіологічна класифікація, в якій на першому місці серед причин розвитку легеневого серця у дітей значиться муковісцидоз.

Обтурація бронхів призводить до різких коливань внутригрудного тиску - падіння його на вдиху, підвищенню на видиху, від чого просвіт бронхів місцями розширюється з виникненням бронхоектазів. Слизові пробки інфікуються. Відзначено, що основну роль у розвитку бронхолегеневої інфекції відіграє стафілокок. Подальша доля хворого залежить від частоти і тяжкості спалахів бронхолегеневої інфекції, яка в більшості випадків призводить хворої дитини до смерті. Гнійна інфекція в ще більшій мірі збільшує в'язкість мокротиння, тому що поряд з мукопротеїдів в'язкі властивості мокротиння визначаються присутністю дезоксирибонуклеїнової кислоти (ДНК), що звільняється з розпалися лейкоцитів.

Після того як було встановлено, що при муковісцидозі змінюється діяльність екзокринних залоз, не продукують слизу (потових, слізних, слинних), увагу дослідників було залучено до вивчення механізмів цих змін.

На відміну від слізеобразующіх залоз структура потових, слізних і слинних залоз при муковісцидозі не змінюється, спостерігається тільки підвищення концентрації електролітів їх екскретів.

Зміни секреції слинних залоз непостійні, зустрічаються значні суперечності в роботах різних авторів.

У слині збільшується кількість хлоридів і натрію, концентрація білкових речовин, проте це не викликає грубих змін з боку тканини самих залоз, можливо, у зв'язку з тим, що в їх секреті відсутні потужні протеолітичні ферменти.

Нещодавно виявлено стійке підвищення вмісту гідроксиапатиту в золее секрету слинних залоз.

Qchberg і Cooke (1958) показали, що висока секреція хлориду натрію протікає з меншою витратою енергії, ніж при низьких концентраціях його, і пов'язують зміни складу поту з енергетичними порушеннями. Gibbse співавторами (1967) за допомогою гістохі-вів методів вивчили кількісний склад ензимів в клітинах потових залоз при муковісцидозі, але не знайшли відхилень від норми. Mangos і McSherry (1967) виявили в поті і екскретів слізних залоз дітей, хворих на муковісцидоз, особливий фактор, який порушує транспорт натрію крізь мембрани. Вони вводили в вивідний проток привушної залози щура піт хворих і відзначали чітку затримку зворотного всмоктування іона натрію в дистальних відділах проток залоз. Пот здорових дітей не чинив ніякого впливу. Знайдений фактор відноситься до макромолекулярних сполук, так як є термолабільних та недіалізіруемим.

Електронномікроскопічно вивчення будови потових залоз, не виявило істотних відмінностей між хворими кістофіброза підшлункової залози і здоровими. Зондування проток залоз, безпосереднє отримання провізорного поту (Schuiz, 1968, 1969) та інші досягнення останніх років у вивченні муковісцидозу дозволили Johansen, Andersen і Hadorn (1968) запропонувати нову, найбільш суворо обгрунтовану гіпотезу патогенезу муковісцидозу, в якій зроблено спробу підбити загальну базу під теорії порушення функції як слізеобразующіх, так і серозних залоз.

Ці автори відзначають, що панкреатичний сік складається з двох фракцій: концентрованого розчину ензимів (органічної фракції), виділення якого стимулюється панкреозимином, і рідини, багатої бікарбонатами (електролітної фракції), що служить для розведення органічної фракції. Ця фракція виділяється у відповідь на введення секретину. Якщо страждає утворення і виділення електролітної фракції, панкреатичний сік буде мати високу концентрацію макромолекулярних речовин і в'язку консистенцію, що має місце при муковісцидозі. Всі інші зміни в підшлунковій залозі вторинні і пов'язані з уповільненням відтоку секрету і дією потужних протеаз.

Жовч також складається з суміші органічної та електролітної фракцій. Недостатнє утворення останньої викликає згущення органічних речовин в жовчі з описаними вище наслідками.

Подібні зміни виникають в слізеобразующіх залозах шлунково-кишкового тракту і бронхіального дерева, що підтверджується прямим визначенням великомолекулярних сполук в секретах слізеобразующіх залоз при муковісцидозі. У трахеобронхіальною слизу концентрація макромолекулярних сполук становить у контролі 5,22%, три муковісцидозі 10,7%, в слизу меконію 23 і 46 г% відповідно, в дуоденальному соку 3,1 і 9,5%. Значний вміст білка в мокроті хворого на муковісцидоз дає підставу говорити про «протеінобронхорее» при цьому захворюванні.

Що стосується залоз, що не утворюють слизу (потових, підщелепних, привушних), то тепер вже доведено експериментально, що провізорний секрет їх изотоничен, остаточний склад визначається ступенем зворотного всмоктування Na і води, причому реабсорбція води в канальцевої частини утруднена, тому в нормі остаточний продукт гіпотонічен.

Johansen зі співавторами, на відміну від своїх попередників, які робили акцент лише на порушенні реабсорбції Na, звернули увагу на те, що зменшення зворотного всмоктування води повинно було б приводити до збільшення кількості виділюваного поту, що при муковісцидозі ніким ніколи не реєструвалося. Це є доказом, що обсяг утворюється провізорного поту повинен бути зменшений (рис. 5) точно так само, як зменшений обсяг електролітної фракції слізеобразующіх залоз.

Ця обставина є центральним у гіпотезі Johansen зі співавторами, так як тепер створюється єдина концепція порушення діяльності всіх екзокринних залоз при муковісцидозі як генералізованому порушенні транспорту електролітів і води крізь екзокринної-ні тканини.

Проте викладена гіпотеза не дає чіткої відповіді на питання про первинні причини порушення транспорту електролітів. Однозначної відповіді поки бути не може, так як будова мембран як на канальцевому полюсі епітеліальної клітини, так і на протилежному полюсі її до кінця не з'ясовано. У той час як Johansen з співавторами говорять про порушення активного транспорту Na +, Gordon і Cage (1966) вважають, що порушено пасивний перенесення іона натрію. Порозность мембран залежить від багатьох гуморальних і нервових чинників. У процесі переносу Na + на певних ділянках ка-нальцев беруть участь альдостерон і ряд складних ферментних 'систем. Генетично обумовлене порушення функ-ції будь-якого з цих ферментів 'може виявитися першою ланкою всієї патогенетичної ланцюга, що приводить до розвитку симптоматології муковісцидозу.


КЛІНІКА муковісцидозу в дітей

Клініка дитячого муковісцидозу включає ряд характерних симптомів ураження шлунково-кишкового тракту і легенів.

Розрізняють такі основні форми захворювання:

1) меконеальний ілеус новонароджених, 2) форма з переважанням порушень з боку органів дихання; 3) форма з переважанням ураження шлунково-кишкового тракту; 4) абортивні форми.

Діти, хворі на муковісцидоз, зазвичай народжуються в строк, вага їх при народженні нормальний. Серед загальних симптомів потрібно назвати солоний смак шкіри хворих дітей, на який звертають увагу деякі наглядові батьки. Ця ознака пов'язана із зміною концентрації хлоридів поту. Asay (1965) звернув увагу на відкладення солей в області чола. Іншим наслідком того ж обставини є схильність дітей, хворих на муковісцидоз, до колапсів при перегріві (di SanfAgnese тобто а., 1960). Колапси виникають найчастіше у жарку пору року, але і в холодні місяці небезпека їх досить велика, якщо до втрати хлоридів з потом приєднується втрата їх від будь-яких інших причин. Di SanfAgnese описав ряд випадків, при яких колапси виникали взимку внаслідок зайвого укутування дітей. З'ясовано, що в цих випадках в сироватці крові зберігається нормальний рівень калію, але різко падає концентрація хлориду натрію, що виділяється в надлишку потовими залозами.

Хворі діти відрізняються звичайно гарним апетитом, але у вазі додають погано. Можливий розвиток виснаження з гіпопротеїнемією (Б. Я. Резнік та ін, 1971).

Мек про неальная НЕ проходімостьнаіболее важка форма муковісцидозу (рис. 10). Відомо, що відходження меконію в 90% випадків спостерігається в першу добу, у 7-8% - в наступні 12 годин. Подальша затримка визиваеттревогу і необхідність звернення до хірурга. Клінічно в цей час виявляється занепокоєння дитини, роздутий живіт. Ампула прямої кишки порожня, бо в'язкий меконій не може покинути тонкий кишечник і «скупчується 'в термінальної частини клубової кишки. Прогноз пр'і цьому ускладненні муковісцидозу дуже важкий, смертність становить майже 100%.

Панкреатична ахілія зустрічається в 80% випадків муковісцидозу, за даними di SanfAgnese, Swachman. Відсутність ліпази, трипсину, амілази в панкреатическом соку призводить до порушення процесів травлення і всмоктування. Клінічно це проявляється у вигляді наполегливих проносів. Стілець рясний, смердючий, іноді «в'язкий, клейкий, сального вигляду» (Л. В. Са-пелкіна, 1963). Одна з матерів, з якими ми розмовляли, звернула увагу на те, що пелюшки з працею відпираються від цього клейкого калу. Проноси можуть змінюватися замками (Ж. М. Нетахата, В. А. Зубова, 1965).

Ці симптоми з'являються у віці 1-3 місяців, але можуть розвиватися і пізніше. Нерідко дитина довго лікується під діагнозом «хронічна дизентерія» (Г. О. Маковецька, 1962). З часом жирний стілець відзначається лише після прийому жирної їжі, а також у зв'язку з інтеркурентних захворюваннями. Вага і зріст дітей старшого віку зазвичай нижче, ніж ці показу-ки у їхніх здорових однолітків. В окремих випадках може наступити смерть внаслідок виснаження.

Відзначено, що перетравлювання і всмоктування вуглеводів і білків страждає мало. Утруднено засвоєння жиророзчинних вітамінів. Авітаміноз А при муковісцидозі не рідкість; як відомо, Andersen приписувала йому важливу роль у патогенезі муковісцидозу. Особливо часто він виникає у нелікованих чи погано лікованих дітей.

На противагу цьому, авітаміноз D є досить рідкісним ускладненням муковісцидозу, хоча переконливого пояснення цьому не знайдено. Houstek і Vavrova вважають, що симптоми рахіту не виявляються внаслідок уповільненого зростання дитини.

Дефіцит вітаміну К зустрічається рідко, але іноді він стає причиною подовження протромбінового часу і кровотеч. Gordon і Nitowsky (1956) звернули увагу на дефіцит вітаміну Е при муковісцидозі. Це призводить до креатінуріі, яка зникає після призначення препаратів токоферолу.

Поразка шлунка і дванадцятипалої кишки при муковісцидозі у дітей зустрічається рідко.

Поразка печінки за своїм патогенезу не відрізняється від змін в підшлунковій залозі, але клінічно його прояви зустрічаються відносно рідко.

Порушення функцій печінки помірні, так як зберігається достатня кількість непошкоджених печінкових клітин. Однак внаслідок розростання фіброзної тканини (розвитку мультилобулярними цирозу) може підвищуватися тиск в портальній системі з звичайними наслідками - варикозне розширення вен стравоходу, гіперспленізмом.

Часто зустрічається порушенням при муковісцидозі є випадання прямої кишки; вона звичайно не вимагає оперативного лікування.

Ураження дихальних шляхів є найбільш істотним в клінічній картині муковісцидозу. Від легеневих ускладнень муковіс-цідоза по-гиба 90% дітей.

Зазвичай першою ознакою є періодичний сухий кашель, що нагадує коклюш, однак без реприз і стридора. Надалі, найчастіше у зв'язку з интеркуррентной інфекцією (кір, грип), з'являються симптоми генералізованої бронхо-легеневої інфекції. Вона піддається лікуванню антибіотиками, але навіть у періоді ремісії зберігаються ознаки порушення бронхіальної прохідності. Іноді бронхіт супроводжується різким бронхо-спастичним компонентом, що проводить до труднощів диференційної діагностики з бронхіальною астмою.

Вентиляційні порушення створюють сприятливі умови для розвитку вторинної інфекції. Бактеріологічний аналіз виявляє при муковісцидозі найчастіше золотистий стафілокок, який виділяється з носоглотки і мокротиння хворих.

Обструктивні зміни судин малого кола призводять до розвитку хронічного легеневого серця і правожелудоч.ковой недостатності, яка не поступається дії препаратів наперстянки, але зменшується при адекватної антибактеріальної терапії.

У ряді випадків кардіальна симптоматика настільки превалює в клінічній картині, що призводить до помилкового діагнозу вродженої вади серця.

З боку червоної крові виявляються помірна гіпохромна анемія, але лише при важких формах захворювання. В останні роки з'ясовано, що всмоктування заліза з кишечнику при муковісцидозі не тільки не утруднене, але навіть дещо прискорено. Біохімічні дослідження не виявили в сироватці крові при муковісцидозі сущестаенних відхилень від норм. Це стосується електролітів крові (за винятком випадків гіпонатріємії при втраті солей), білків, ферментів і т. д.

Лікування муковісцидозу

Основні принципи лікування муковісцидозу розробляються вже більше 30 років, стільки ж, скільки відомо саме це захворювання. Терапія муковісцідо через значною мірою змінила прогноз цього страждання, що переконливо спростовує песимістичний погляд на перспективи лікування спадкових захворювань.

КОНСЕРВАТИВНОМУ ЛІКУВАННЯ

Першим терапевтичним заходом, запропонованим Andersen в 1945 р. і не втратили свого значення до сьогодення, часу, є раціональна дієтотерапія. Вона будується з урахуванням глибоких порушень функції підшлункової залози при муковісцидозі. У дієті рекомендується обмеження жирів і кілька збільшена кількість білків (У день 2-5 г на 1 кг ваги), при загальному калораже 50-200 'кал / кг на день. Призначається також підвищений (у 2 рази проти норми) кількість жиророзчинних Вітамінів (a, D, Е), всмоктування яких страждає у відсутності панкреатичної ліпази.

Поряд з цим показана систематична замісна терапія ферментами підшлункової залози у формі панкреатину. Панкреатин нерідко застосовується роками і у великих дозах (10-20 г на добу).

Важливо відзначити, що з віком строгість дієтичних заходів може бути зменшена, в частині випадків відпадає необхідність у безперервному призначають-чении панкреатину.

Антибіотики з успіхом застосовуються для боротьби з бронхо-легеневої інфекцією три муковісцидозі.

Розрідження 'мокротиння.

Спроби рідкішою мокротиння хворих муковісці-дозом інгаляціями розчинів соди, 5% оцтової кислоти, панкреатину виявилися малоефективними. У подальшому використовувалися інгаляції гіпертонічного розчину кухонної солі, пропіленгліколю, 2-етил-гексілсульфата та ін

З великим успіхом застосовуються інгаляції трипсину, хімотрипсину, еластази, стрептокінази і Стрептодорназа, дезоксірібону-клеази.

У ряді випадків показане промивання бронхів для видалення слизу, стимуляції функції війчастого епітелію дихальних шляхів.

В якості нового, особливо ефективного, мукол-тичного засобу рекомендується N-ацетилцистеїн - речовина, яка завдяки наявності вільних сульфо-гідрільних груп викликає деполімерізацию борошно-полісахаридів, редукуючи їх сульфідні зв'язку.

Муколітична вплив N-ацетилцистеїну настільки велике, що хворий не, в стані откашлять розріджену мокротиння, і її доводиться відсмоктувати через катетер.

. При наявності ознак легеневої гіпертензії використовували вазоділята-тор прісколін, і переконалися в то.м, 'що підвищення тиску в малому колі кровообігу при муковісцидозі є оборотним.

Ця обставина ще в більшій мірі зобов'язує у випадках легеневої гіпертензії вести боротьбу з гипок-семіей, бронхо-легеневої інфекцією, намагаючись розвантаження малого кола попередити розвиток легеневого серця або хоча б його декомпенсацію.

Слід також пам'ятати, що протикашльові наркотичні засоби протипоказані. -

Серед загальних заходів. Необхідно відзначити прекрасний ефект анаболічних гормонів. Слід також пам'ятати про можливість електролітних порушень у дітей,. Хворих на муковісцидоз, і забезпечити достатнє надходження хлориду натрію як енте-рально, так і в необхідних випадках парентерально.

Діти, хворі на муковісцидоз, повинні бути обов'язково щеплені проти кашлюку, дифтерії, кору, поліомієліту, віспи. Щеплення слід здійснювати поза періодом загострення захворювання.

ОПЕРАТИВНЕ ЛІКУВАННЯ

Методи оперативного лікування меконеальной непрохідності у новонароджених різні. Hiatt і Wilson (1948) здійснювали ентеростоміі з промиванням кишечнику, Gross (1953)-подвійну енте-Ростома і промивання кишечника розчином панкреатину. Meeker і Kincannon (1964) з успіхом застосували для розрідження меконію 20% 'розчин N-ацетілцістеі-ну, змішаний з рівною кількістю 1% розчину перекису водню. Промивання кишечника проводиться 100 - 150 мл цієї суміші, через 40-50 хвилин відсмоктують разжіжейний меконій.

Більшість хірургів висловлюють негативне ставлення до оперативних втручань на легенях при муковісцидозі. Системний характер захворювання, дифузне ураження легень не дозволяють проводити радикальне лікування легеневих ускладнень муковісці-доза.

Проте у ряді випадків у дітей, хворих муковісці-дозом, вироблялися лобектомії, Fadhii з співавторами (1966) вважають операцію на легенях при муковісцидозі можливою, якщо є достатньо здорової легеневої тканини.

Додати в блог або на сайт

Цей текст може містити помилки.

Медицина | Реферат
52кб. | скачати


Нажми чтобы узнать.
© Усі права захищені
написати до нас
Рейтинг@Mail.ru