Міністерство освіти Російської Федерації
Пензенський Державний Університет
Медичний Інститут
Кафедра Хірургії
Зав. кафедрою д.м.н.,
РЕФЕРАТ
на тему:
Перевірив: к.м.н., доцент -
Пенза
2008
1. Основні функції печінки
2. Причини ОПЕН
3. Клінічна картина
4. Класифікація
Література
Введення
Гостра печінкова недостатність (ОПечН) є важким ускладненням багатьох захворювань і патологічних станів. У випадках запізнілої діагностики та несвоєчасної терапії летальність при ній досягає 60-80%.
1. Основні функції печінки
Печінка відіграє дуже велику роль у білковому обміні. У ній відбувається синтез всього альбуміну (12 - 15 г на добу). Крім цього здійснюється переамінування та дезамінування амінокислот з участю ферментів АЛТ, АСТ, глутаматдегідрогенази; освіту сечовини, глютамина, креатину. У клітинах печінки синтезуються 75-90% a-глобулінів, 50% b-глобулінів (g-глобуліни в печінці не синтезуються). У печінці синтезуються компоненти протромбінового комплексу (II, VII, IX, X), залежні від вітаміну К, а також інші фактори згортання (фібриноген, VI, XI. XII, XIII). Тут же відбувається утворення інгібіторів згортання крові: антитромбіну і антиплазміну. У печінці також здійснюється катаболізм білків за участю ферментів катепсинів, кислої карбоксипептидази, колагенази, діпептідаз; специфічний обмін окремих амінокислот (90% фенілаланіну перетворюється в тирозин, з триптофану утворюються триптамін, серотонін, хінолінова кислота; з гістидину - гістамін, з серину - етаноламін, вихідний продукт синтезу холіну). Ферменти печінки безпосередньо отщепляют сірководень від молекул цистеїну, каталізують окислення SH-груп сірковмісних амінокислот.
Роль печінки в ліпідному обміні полягає в окисленні ацилглицеринов; освіту кетонових тіл (ацетооцтова кислота, b-оксимасляная кислота); синтезі тригліцеридів, фосфоліпідів, ліпопротеїнів; синтезі холестерину; утворенні жовчних кислот (холева і хенодезоксихолева) до 0,4 г на добу. Печінка бере участь у розщепленні і всмоктуванні харчових ліпідів, тому що присутність жовчі необхідно для гідролізу та всмоктування жирів у кишечнику. Жовчні кислоти знаходяться у постійному кишково-печінковому кругообігу. Через печінку і кишечник вони проходять до 10 разів на добу (дворазово при кожному прийомі їжі). У гепатоцитах реабсорбироваться жовчні кислоти заново зв'язуються з гліцином і таурином і реекскретіруются в жовч.
Печінка бере участь і у вуглеводному обміні. У ній здійснюється включення галактози і фруктози в метаболізм; глюконеогенез; синтез і розпад глікогену, зміст якого в печінці становить 100 - 300 г ; Освіта глюкуронової кислоти. За добу в печінці відбувається чотириразовий обмін запасів глікогену.
Важливість ролі печінки в пігментному обміні також важко переоцінити. Вона бере участь у: освіті білірубіну; захопленні, кон'югації та екскреції його; метаболізмі та реекскрецію уробіліногенов. За добу розпадається 1% циркулюючих еритроцитів, вивільняється 7,5 г гемоглобіну, утворюється до 100-300 мг білірубіну. 70-80% білірубіну зв'язуємося з глюкуроновою кислотою, а також з гліцином, сірчаної та фосфорної кислоти. При надходженні в кишечник у складі жовчі білірубін під дією бактеріальних дегідрогеназ відновлюється до безбарвних уробіліногенових тіл - d-уробіліногену, i-уробіліногену і 1-уробилиногена (стеркобилиногена) у дистальному відділі тонкої кишки і в товстій кишці. У нормі кишково-печінкова циркуляція уробіліногенов мінімальна. Вони всмоктуються в проксимальному відділі тонкої кишки, реекскретіруются в жовч або розщеплюються в печінці. При ураженні гепатоцитів реекскрецію і розщеплення уробіліногенов порушується, вони надходять у загальний кровообіг і сечу. Кожна фракція білірубіну представляє собою суміш гетерогенних в хімічному відношенні сполук (до 8-9 фракцій з однієї сироватки).
Печінка бере участь в обміні біологічно активних речовин, регулюючи зміст стероїдних гормонів (глюкокортикоїдів, ал'достерона, андрогенів і естрогенів). У ній утворюються водорозчинні кон'югати з глюкуроновою і сірчаною кислотами, відбувається ферментативна інактивація, а також утворюється специфічний зв'язує глюкокортикоїди білок - транскортином; інактивуються нестероїдні гормони - інсулін, глюкагон, тиреоїдні гормони, соматотропний, гонадотропний, антидіуретичний гормони. Крім того, в печінці відбувається утворення катехоламінів (з фенілаланіну в гепатоцитах утворюється тирозин, попередник адреналіну, норадреналіну, дофаміну), їх інактивація, а також утворення серотоніну і гістаміну.
Істотна роль печінки і в обміні вітамінів. Печінка бере участь у всмоктуванні жиророзчинних вітамінів (А, Д, Е, К), для чого необхідні жовчні кислоти. У ній здійснюється синтез вітаміну А з каротину, утворюються біологічно активні форми вітамінів В1 (піридоксаль-фосфат), фолієвої кислоти (тетрагідрофолієвої кислота), холіну (цітідінмонофосфатхоліна). Печінка здійснює депонування і виведення вітамінів А, Д, К, РР, Е, Bl, B2, В12, фолієвої кислоти.
Печінка бере участь і в обміні мікроелементів. Тут знаходиться депо заліза в організмі (15 міль / кг тканини у чоловіків і 4 моль / кг у жінок) у вигляді феритину (23% заліза). При надлишку утворюється гемосидерин (37% заліза). У печінці синтезується трансферин, який транспортує залізо в кров. Крім того, в печінці знаходиться і депо міді, відбувається синтез церулоплазміну.
Печінка є одним з основних компонентів функціональної системи детоксикації. Саме в ній в основному відбувається біотрансформація ксенобіотиків та ендогенних токсичних субстанцій. Печінка створює потужний бар'єр на шляху крові, що відтікає від кишечника. У кишечнику під дією ферментів бактерій відбувається розкладання білка до токсичних продуктів: фенолу, індолу, скатола, кадаверину, путресціна та ін Печінка знешкоджує всі названі продукти за рахунок процесів окислення, ацетилювання, метилювання, освіти парних сполук з сірчаною та глюкуроновою кислотами. Аміак знешкоджується за рахунок перетворення його в сечовину. Крім того, печінка разом з селезінкою видаляють з крові, що протікає і руйнують до 70-80% мікроорганізмів. Купферовскіе клітини печінки мають не тільки вираженою фагоцитарною активністю по відношенню до мікробів, але також забезпечують очищення крові від ендотоксинів кишкової мікрофлори, комплексів антиген-антитіло, продуктів розпаду тканин.
Єдності в розумінні самої сутності печінкової недостатності немає, як і її значення в танатогенезі багатьох патологічних станів.
2. Причини ОПЕН
Під печінковою недостатністю слід розуміти стан організму, при якому печінка не може забезпечити підтримання гомеостазу та потреба організму хворого в обміні речовин, біотрансформації токсинів і біологічно активних речовин.
Існують шість груп основних причин, що визначають розвиток, перебіг та клінічну картину печінкової недостатності:
1) фульмінантні і субфульмінантние гепатити, викликані вірусами, рикетсіями, спірохетами та іншої гепатотропное інфекцією;
2) токсичні гепатити, дегенеративні ураження печінки, що розвиваються внаслідок токсичної або токсико-алергічного впливу різних хімічних речовин;
3) несприятливий перебіг хронічного гепатиту та цирозу печінки;
4) тривалий і важкий холестаз;
5) некроз печінки або пухлинна деструкція органу;
6) гіпоксія паренхіми печінки.
Фульмінантний гепатит - гострий гепатит, який ускладнився гострою печінковою недостатністю з енцефалопатією з порушенням свідомості в терміни менше 2 тижнів після появи жовтяниці. Субфульмінантний гепатит - гострий гепатит, який ускладнився гострою печінковою недостатністю з енцефалопатією з порушенням свідомості у термін від 2 тижнів до 3 місяців після появи жовтяниці . Після появи енцефалопатії найгостріша стадія триває до 7 днів, гостра - до 28 днів, підгостра - до 3 міс. Летальність при фульмінантний і субфульмінантной формах без трансплантації печінки досягає 80%.
Провідною причиною фульмінантного гепатиту є гепатотропних вірусна інфекція. Удосконалення діагностики хвороб печінки призвело до розширення алфавіту гепатотропних вірусів. В даний час ідентифіковано 6 патогенних вірусів (HAV, НBV, НCV, HDV, НEV, SEN), 4 з яких (НBV, НCV, HDV, SEN) мають безсумнівною здатністю викликати хронічне запалення печінки (табл. 1).
Таблиця 1
Гепатотропні віруси
Примітка: - «?» - Невідомо.
Розвиток гострих і підгострих токсичних гепатитів пов'язано з дією гепатотоксичних ксенобіотиків, в тому числі і медикаментів. Механізми прямого гепатотоксичної дії полягають у пошкодженні гепатоцитів, блокаді процесів тканинного дихання, порушення синтезу нуклеїнових кислот. Гепатотоксичність отрути зустрічаються як на виробництві (чотирихлористий вуглець, бензол, толуол, ФОС, хлороформ, нітрофарби, кислоти, луги, свинець та ін), так і в побуті (отрута фаллоідін, що міститься в бліду поганку; афлатоксини, що містяться в цвілевих грибах; етиловий алкоголь, неорганічні сполуки миш'яку, фосфору, берилію). Одним з рідкісних ускладнень, які виникають після проведення анестезії, є токсичні гепатити, що викликаються фторвмісними інгаляційними анестетиками. Найбільш часто вони виникають після застосування фторотан, рідше вони обумовлені енфлюраном і ізофлюраном. Вважають, що такі пошкодження частіше виникають при повторному застосуванні фторовмісних летючих анестетиків або навіть при першій анестезії на фоні прийому цими хворим трийодтироніну.
Причиною розвитку токсичного гепатиту з ОПечН можуть бути і багато терапевтичні лікарські засоби, серед яких особливе місце займають жиророзчинні медикаменти. Звідси висока гепатотоксичність інгібіторів монооксідази, трициклічних антидепресантів (амітриптиліну), еритроміцином (не тільки етілсукцінат і пропіонату, а й сучасного есмолата), протитуберкульозних препаратів (ізоніазиду, рифампіцину), сульфосалазіна, бруфенов, парацетамолу (можливість передозування у дітей), протисудомної кошти вальпроат натрію (особливо при прийомі у поєднанні з фенобарбіталом).
Звичні препарати - анальгетики, амінофілін, антиаритмічні засоби (наприклад, кордарон) метаболізуються в печінці. У хворих з гепатопатія різного генезу вони можуть викликати поглиблення функціональних розладів, аж до печінкової коми. На відміну від інфекційного гепатиту шкідливу дію одноразового надходження ксенобіотиків швидко досягає максимуму і потім з різною швидкістю регресує. Необхідно інтенсивним лікуванням врятувати хворого і дочекатися регенерації гепатоцитів.
Несприятливий перебіг хронічного гепатиту та цирозу печінки призводить до розвитку недостатності її функції. Цироз печінки, як правило, поєднується з проявами портальної гіпертензії. Небезпечним ускладненням портальної гіпертензії є розвиток кровотеч з варикозно-розширених вен стравоходу. Прогресування ОПечН в таких обставинах може бути пов'язано з надлишковим прийомом харчового білка, введенням барбітуратів та опіатів, з кишковою інфекцією (зокрема з сальманеллезом), неконтрольованим призначенням сечогінних (на тлі алкалозу порушується аммоніогенез в нирках). Можуть мати значення і медикаментозні чинники: використання метіоніну, введення звичайних, неспеціалізованих амінокислотних сумішей для корекції частою для цих пацієнтів білкової недостатності. Для прогресування ОПечН у таких хворих має також значення хірургічний стрес, системна гіпоксія, переливання значних кількостей цитратної крові пізніх строків зберігання, ендогенна інтоксикація будь-якого генезу. Безсумнівно, драматичним ефектом володіє шлунково-кишкова кровотеча з мікробним розпадом крові, що вилила в кишечник, і масивним аммоніогенезом. Тому при глибоких циротично зміни печінки можна очікувати посилення ОПечН після навіть невеликих хірургічних втручань.
Тривалий і важкий холестаз з перешкодою для желчетока на різному рівні (від холангіт до великого дуоденального сосочка) може стати причиною ОПечН у зв'язку з високою жовтяницею. Через стадію внутрішньопечінкового холестазу можливий розвиток ОПечН при сепсисі. Функціональна декомпенсація печінки у зв'язку з хронічним холестазом виникає, як правило, при так званому склерозуючому холангіті.
Чинники, що викликають гіпоксію паренхіми печінки: шок; крововтрата і всі види гіповолемії, серцева і дихальна недостатність, ниркова недостатність, гемоліз еритроцитів (отруєння оцтовою кислотою, мідним купоросом), шлунково-кишкова кровотеча (гниття крові, що приводить до утворення аміаку, фенолу, індолу ), загальна гіпоксія, великі травми та опіки, септичні стани, що супроводжуються масивною бактеріальної інвазією та гемолізом, операції з використанням штучного кровообігу.
3. Клінічні прояви
Як правило, клінічні прояви ОПечН досить неспецифічні і виявляються на пізніх стадіях хвороби, тому основними детермінантами її наявності та вираженості є лабораторні критерії та результати навантажувальних проб. У формуванні конкретного патологічного явища, що веде до розвитку ОПечН, має істотне значення різні поєднання основних синдромів, які характеризують її особливості:
- Синдрому холестазу,
- Синдрому гепатоцітоліза,
- Запально-мезенхімального синдрому,
- Геморагічного синдрому,
- Синдрому портальної гіпертензії, гепатолієнальний синдрому,
- Синдрому печінкової енцефалопатії.
Синдром холестазу - порушення відтоку жовчі з накопиченням її компонентів у печінці та крові. Жовтяниця - симптом, що розвивається внаслідок накопичення в крові надлишкової кількості білірубіну. Печінкова жовтяниця обумовлена ізольованим або комбінованим порушенням захоплення, зв'язування і виведення білірубіну. Порушення виведення зумовлюють підвищення рівня зв'язаного білірубіну в крові і його поява в сечі, що обумовлено зміною проникності печінкових клітин, розривом жовчних канальців внаслідок некрозу печінкових клітин, закупоркою внутрішньопечінкових жовчних канальців густий жовчю в результаті деструкції і запалення. При цьому відбувається регургітація жовчі назад в синусоїди. У печінці порушується трансформація уробіліногенов, уробілін надходить в сечу. Желтушное забарвлення шкіри і слизових оболонок з'являється при підвищенні білірубіну понад 34,2 мкмоль / л. Печінка здатна метаболізувати і виділяти в жовч білірубін в кількості, в 3-4 рази перевищує його продукцію у фізіологічних умовах.
Клінічні ознаки холестазу: свербіж шкіри, расчеси, порушення всмоктування жиророзчинних вітамінів (розлад зору в темряві, кровоточивість, біль у кістках), жовтяниця, темна сеча, світлий кал, ксантоми, ксантелазми.
Лабораторні ознаки: накопичення в крові компонентів жовчі (холестерину, фосфоліпідів, жовчних кислот, лужної фосфатази, у-глютамил-транспептидази, 5-нуклеотидази, міді, кон'югованій фракції білірубіну). При повному порушенні відтоку жовчі гіпербілірубінемія досягає 257-342 мкмоль / л, при поєднанні з гемолізом і порушенням клубочкової фільтрації в нирках може досягати 684-1026 мкмоль / л.
Синдром цитолізу пов'язаний з порушенням цілісності гепатоцитів і проникності мембран, пошкодженням клітинних структур і виходом складових частин клітини у міжклітинний простір, а також у кров, порушенням функції гепатоцитів.
Клінічні ознаки цитолізу: жовтяниця, геморагічний синдром, кровоточивість ясен, кровотечі з носа, геморагічні висипання на шкірі, дисгормональні розлади, печінкові знаки (пальмарная еритема, "зірочки Чистовича", запах з рота), зниження маси тіла, диспептичний і астенічний синдроми, нервово -психічні розлади.
Лабораторні ознаки: підвищення активності аланінамінотрансферази, аспартатамінотрансферази, альдолази, кон'югованого (прямого) білірубіну в крові, зниження протромбінового індексу, альбуміну, ефірів холестерину, активності холінестерази, фібриногену, факторів згортання крові. Серед нових індикаторів цитолізу привертає увагу альфа-глютaтіoн-S-трансфераза - фермент цитоплазми гепатоцита. Як індикатор цитолізу він перевершує амінотрансферази.
Пензенський Державний Університет
Медичний Інститут
Кафедра Хірургії
Зав. кафедрою д.м.н.,
РЕФЕРАТ
на тему:
Гостра печінкова недостатність
Виконала: студентка V курсуПеревірив: к.м.н., доцент -
Пенза
2008
План
Введення1. Основні функції печінки
2. Причини ОПЕН
3. Клінічна картина
4. Класифікація
Література
Введення
Гостра печінкова недостатність (ОПечН) є важким ускладненням багатьох захворювань і патологічних станів. У випадках запізнілої діагностики та несвоєчасної терапії летальність при ній досягає 60-80%.
1. Основні функції печінки
Печінка відіграє дуже велику роль у білковому обміні. У ній відбувається синтез всього альбуміну (12 -
Роль печінки в ліпідному обміні полягає в окисленні ацилглицеринов; освіту кетонових тіл (ацетооцтова кислота, b-оксимасляная кислота); синтезі тригліцеридів, фосфоліпідів, ліпопротеїнів; синтезі холестерину; утворенні жовчних кислот (холева і хенодезоксихолева) до 0,4 г на добу. Печінка бере участь у розщепленні і всмоктуванні харчових ліпідів, тому що присутність жовчі необхідно для гідролізу та всмоктування жирів у кишечнику. Жовчні кислоти знаходяться у постійному кишково-печінковому кругообігу. Через печінку і кишечник вони проходять до 10 разів на добу (дворазово при кожному прийомі їжі). У гепатоцитах реабсорбироваться жовчні кислоти заново зв'язуються з гліцином і таурином і реекскретіруются в жовч.
Печінка бере участь і у вуглеводному обміні. У ній здійснюється включення галактози і фруктози в метаболізм; глюконеогенез; синтез і розпад глікогену, зміст якого в печінці становить 100 -
Важливість ролі печінки в пігментному обміні також важко переоцінити. Вона бере участь у: освіті білірубіну; захопленні, кон'югації та екскреції його; метаболізмі та реекскрецію уробіліногенов. За добу розпадається 1% циркулюючих еритроцитів, вивільняється
Печінка бере участь в обміні біологічно активних речовин, регулюючи зміст стероїдних гормонів (глюкокортикоїдів, ал'достерона, андрогенів і естрогенів). У ній утворюються водорозчинні кон'югати з глюкуроновою і сірчаною кислотами, відбувається ферментативна інактивація, а також утворюється специфічний зв'язує глюкокортикоїди білок - транскортином; інактивуються нестероїдні гормони - інсулін, глюкагон, тиреоїдні гормони, соматотропний, гонадотропний, антидіуретичний гормони. Крім того, в печінці відбувається утворення катехоламінів (з фенілаланіну в гепатоцитах утворюється тирозин, попередник адреналіну, норадреналіну, дофаміну), їх інактивація, а також утворення серотоніну і гістаміну.
Істотна роль печінки і в обміні вітамінів. Печінка бере участь у всмоктуванні жиророзчинних вітамінів (А, Д, Е, К), для чого необхідні жовчні кислоти. У ній здійснюється синтез вітаміну А з каротину, утворюються біологічно активні форми вітамінів В1 (піридоксаль-фосфат), фолієвої кислоти (тетрагідрофолієвої кислота), холіну (цітідінмонофосфатхоліна). Печінка здійснює депонування і виведення вітамінів А, Д, К, РР, Е, Bl, B2, В12, фолієвої кислоти.
Печінка бере участь і в обміні мікроелементів. Тут знаходиться депо заліза в організмі (15 міль / кг тканини у чоловіків і 4 моль / кг у жінок) у вигляді феритину (23% заліза). При надлишку утворюється гемосидерин (37% заліза). У печінці синтезується трансферин, який транспортує залізо в кров. Крім того, в печінці знаходиться і депо міді, відбувається синтез церулоплазміну.
Печінка є одним з основних компонентів функціональної системи детоксикації. Саме в ній в основному відбувається біотрансформація ксенобіотиків та ендогенних токсичних субстанцій. Печінка створює потужний бар'єр на шляху крові, що відтікає від кишечника. У кишечнику під дією ферментів бактерій відбувається розкладання білка до токсичних продуктів: фенолу, індолу, скатола, кадаверину, путресціна та ін Печінка знешкоджує всі названі продукти за рахунок процесів окислення, ацетилювання, метилювання, освіти парних сполук з сірчаною та глюкуроновою кислотами. Аміак знешкоджується за рахунок перетворення його в сечовину. Крім того, печінка разом з селезінкою видаляють з крові, що протікає і руйнують до 70-80% мікроорганізмів. Купферовскіе клітини печінки мають не тільки вираженою фагоцитарною активністю по відношенню до мікробів, але також забезпечують очищення крові від ендотоксинів кишкової мікрофлори, комплексів антиген-антитіло, продуктів розпаду тканин.
Єдності в розумінні самої сутності печінкової недостатності немає, як і її значення в танатогенезі багатьох патологічних станів.
2. Причини ОПЕН
Під печінковою недостатністю слід розуміти стан організму, при якому печінка не може забезпечити підтримання гомеостазу та потреба організму хворого в обміні речовин, біотрансформації токсинів і біологічно активних речовин.
Існують шість груп основних причин, що визначають розвиток, перебіг та клінічну картину печінкової недостатності:
1) фульмінантні і субфульмінантние гепатити, викликані вірусами, рикетсіями, спірохетами та іншої гепатотропное інфекцією;
2) токсичні гепатити, дегенеративні ураження печінки, що розвиваються внаслідок токсичної або токсико-алергічного впливу різних хімічних речовин;
3) несприятливий перебіг хронічного гепатиту та цирозу печінки;
4) тривалий і важкий холестаз;
5) некроз печінки або пухлинна деструкція органу;
6) гіпоксія паренхіми печінки.
Фульмінантний гепатит - гострий гепатит, який ускладнився гострою печінковою недостатністю з енцефалопатією з порушенням свідомості в терміни менше 2 тижнів після появи жовтяниці. Субфульмінантний гепатит - гострий гепатит, який ускладнився гострою печінковою недостатністю з енцефалопатією з порушенням свідомості у термін від 2 тижнів до 3 місяців після появи жовтяниці . Після появи енцефалопатії найгостріша стадія триває до 7 днів, гостра - до 28 днів, підгостра - до 3 міс. Летальність при фульмінантний і субфульмінантной формах без трансплантації печінки досягає 80%.
Провідною причиною фульмінантного гепатиту є гепатотропних вірусна інфекція. Удосконалення діагностики хвороб печінки призвело до розширення алфавіту гепатотропних вірусів. В даний час ідентифіковано 6 патогенних вірусів (HAV, НBV, НCV, HDV, НEV, SEN), 4 з яких (НBV, НCV, HDV, SEN) мають безсумнівною здатністю викликати хронічне запалення печінки (табл. 1).
Таблиця 1
Гепатотропні віруси
Назва вірусу | Патогенність | Хронізація |
HAV | + | - |
НBV | + | + |
НCV | + | + |
HDV | + | + |
НEV | + | - |
HGV | - /? | - /? |
TTV | - /? | - /? |
SEN | + | + |
Х | + /? | ? |
Y | + /? | ? |
Розвиток гострих і підгострих токсичних гепатитів пов'язано з дією гепатотоксичних ксенобіотиків, в тому числі і медикаментів. Механізми прямого гепатотоксичної дії полягають у пошкодженні гепатоцитів, блокаді процесів тканинного дихання, порушення синтезу нуклеїнових кислот. Гепатотоксичність отрути зустрічаються як на виробництві (чотирихлористий вуглець, бензол, толуол, ФОС, хлороформ, нітрофарби, кислоти, луги, свинець та ін), так і в побуті (отрута фаллоідін, що міститься в бліду поганку; афлатоксини, що містяться в цвілевих грибах; етиловий алкоголь, неорганічні сполуки миш'яку, фосфору, берилію). Одним з рідкісних ускладнень, які виникають після проведення анестезії, є токсичні гепатити, що викликаються фторвмісними інгаляційними анестетиками. Найбільш часто вони виникають після застосування фторотан, рідше вони обумовлені енфлюраном і ізофлюраном. Вважають, що такі пошкодження частіше виникають при повторному застосуванні фторовмісних летючих анестетиків або навіть при першій анестезії на фоні прийому цими хворим трийодтироніну.
Причиною розвитку токсичного гепатиту з ОПечН можуть бути і багато терапевтичні лікарські засоби, серед яких особливе місце займають жиророзчинні медикаменти. Звідси висока гепатотоксичність інгібіторів монооксідази, трициклічних антидепресантів (амітриптиліну), еритроміцином (не тільки етілсукцінат і пропіонату, а й сучасного есмолата), протитуберкульозних препаратів (ізоніазиду, рифампіцину), сульфосалазіна, бруфенов, парацетамолу (можливість передозування у дітей), протисудомної кошти вальпроат натрію (особливо при прийомі у поєднанні з фенобарбіталом).
Звичні препарати - анальгетики, амінофілін, антиаритмічні засоби (наприклад, кордарон) метаболізуються в печінці. У хворих з гепатопатія різного генезу вони можуть викликати поглиблення функціональних розладів, аж до печінкової коми. На відміну від інфекційного гепатиту шкідливу дію одноразового надходження ксенобіотиків швидко досягає максимуму і потім з різною швидкістю регресує. Необхідно інтенсивним лікуванням врятувати хворого і дочекатися регенерації гепатоцитів.
Несприятливий перебіг хронічного гепатиту та цирозу печінки призводить до розвитку недостатності її функції. Цироз печінки, як правило, поєднується з проявами портальної гіпертензії. Небезпечним ускладненням портальної гіпертензії є розвиток кровотеч з варикозно-розширених вен стравоходу. Прогресування ОПечН в таких обставинах може бути пов'язано з надлишковим прийомом харчового білка, введенням барбітуратів та опіатів, з кишковою інфекцією (зокрема з сальманеллезом), неконтрольованим призначенням сечогінних (на тлі алкалозу порушується аммоніогенез в нирках). Можуть мати значення і медикаментозні чинники: використання метіоніну, введення звичайних, неспеціалізованих амінокислотних сумішей для корекції частою для цих пацієнтів білкової недостатності. Для прогресування ОПечН у таких хворих має також значення хірургічний стрес, системна гіпоксія, переливання значних кількостей цитратної крові пізніх строків зберігання, ендогенна інтоксикація будь-якого генезу. Безсумнівно, драматичним ефектом володіє шлунково-кишкова кровотеча з мікробним розпадом крові, що вилила в кишечник, і масивним аммоніогенезом. Тому при глибоких циротично зміни печінки можна очікувати посилення ОПечН після навіть невеликих хірургічних втручань.
Тривалий і важкий холестаз з перешкодою для желчетока на різному рівні (від холангіт до великого дуоденального сосочка) може стати причиною ОПечН у зв'язку з високою жовтяницею. Через стадію внутрішньопечінкового холестазу можливий розвиток ОПечН при сепсисі. Функціональна декомпенсація печінки у зв'язку з хронічним холестазом виникає, як правило, при так званому склерозуючому холангіті.
Чинники, що викликають гіпоксію паренхіми печінки: шок; крововтрата і всі види гіповолемії, серцева і дихальна недостатність, ниркова недостатність, гемоліз еритроцитів (отруєння оцтовою кислотою, мідним купоросом), шлунково-кишкова кровотеча (гниття крові, що приводить до утворення аміаку, фенолу, індолу ), загальна гіпоксія, великі травми та опіки, септичні стани, що супроводжуються масивною бактеріальної інвазією та гемолізом, операції з використанням штучного кровообігу.
3. Клінічні прояви
Як правило, клінічні прояви ОПечН досить неспецифічні і виявляються на пізніх стадіях хвороби, тому основними детермінантами її наявності та вираженості є лабораторні критерії та результати навантажувальних проб. У формуванні конкретного патологічного явища, що веде до розвитку ОПечН, має істотне значення різні поєднання основних синдромів, які характеризують її особливості:
- Синдрому холестазу,
- Синдрому гепатоцітоліза,
- Запально-мезенхімального синдрому,
- Геморагічного синдрому,
- Синдрому портальної гіпертензії, гепатолієнальний синдрому,
- Синдрому печінкової енцефалопатії.
Синдром холестазу - порушення відтоку жовчі з накопиченням її компонентів у печінці та крові. Жовтяниця - симптом, що розвивається внаслідок накопичення в крові надлишкової кількості білірубіну. Печінкова жовтяниця обумовлена ізольованим або комбінованим порушенням захоплення, зв'язування і виведення білірубіну. Порушення виведення зумовлюють підвищення рівня зв'язаного білірубіну в крові і його поява в сечі, що обумовлено зміною проникності печінкових клітин, розривом жовчних канальців внаслідок некрозу печінкових клітин, закупоркою внутрішньопечінкових жовчних канальців густий жовчю в результаті деструкції і запалення. При цьому відбувається регургітація жовчі назад в синусоїди. У печінці порушується трансформація уробіліногенов, уробілін надходить в сечу. Желтушное забарвлення шкіри і слизових оболонок з'являється при підвищенні білірубіну понад 34,2 мкмоль / л. Печінка здатна метаболізувати і виділяти в жовч білірубін в кількості, в 3-4 рази перевищує його продукцію у фізіологічних умовах.
Клінічні ознаки холестазу: свербіж шкіри, расчеси, порушення всмоктування жиророзчинних вітамінів (розлад зору в темряві, кровоточивість, біль у кістках), жовтяниця, темна сеча, світлий кал, ксантоми, ксантелазми.
Лабораторні ознаки: накопичення в крові компонентів жовчі (холестерину, фосфоліпідів, жовчних кислот, лужної фосфатази, у-глютамил-транспептидази, 5-нуклеотидази, міді, кон'югованій фракції білірубіну). При повному порушенні відтоку жовчі гіпербілірубінемія досягає 257-342 мкмоль / л, при поєднанні з гемолізом і порушенням клубочкової фільтрації в нирках може досягати 684-1026 мкмоль / л.
Синдром цитолізу пов'язаний з порушенням цілісності гепатоцитів і проникності мембран, пошкодженням клітинних структур і виходом складових частин клітини у міжклітинний простір, а також у кров, порушенням функції гепатоцитів.
Клінічні ознаки цитолізу: жовтяниця, геморагічний синдром, кровоточивість ясен, кровотечі з носа, геморагічні висипання на шкірі, дисгормональні розлади, печінкові знаки (пальмарная еритема, "зірочки Чистовича", запах з рота), зниження маси тіла, диспептичний і астенічний синдроми, нервово -психічні розлади.
Лабораторні ознаки: підвищення активності аланінамінотрансферази, аспартатамінотрансферази, альдолази, кон'югованого (прямого) білірубіну в крові, зниження протромбінового індексу, альбуміну, ефірів холестерину, активності холінестерази, фібриногену, факторів згортання крові. Серед нових індикаторів цитолізу привертає увагу альфа-глютaтіoн-S-трансфераза - фермент цитоплазми гепатоцита. Як індикатор цитолізу він перевершує амінотрансферази.
Запально-мезенхімальних синдром є вираженням процесів сенсибілізації імунокомпетентних клітин та активації ретикулогистиоцитарной системи у відповідь на антигенну стимуляцію.
Клінічні ознаки: підвищення температури тіла, біль у суглобах, збільшення лімфатичних вузлів та селезінки, ураження шкіри, нирок.
Лабораторні ознаки: збільшення ШОЕ, лейкоцитів, a 2 - і g-глобулінів, імуноглобулінів, позитивна тимолова проба, зниження показника сулемової проби, з'являються антитіла до субклітинних компонентів тканини печінки (визначаються за допомогою імуноферментного аналізу). Крім того, створені нові маркери мезенхімально-запального синдрому та фіброгенеза. Проколагену-3-пептид - один з нових індикаторів цього класу. Гіалуронат - інший представник проб цього класу. Він являє собою компонент екстрацелюлярного матриксу. З його допомогою вперше з'явилася можливість оцінити функцію ендотеліальних елементів печінки, що грають важливу роль в нормі і при патології. Гіалуронат є маркером запалення і фіброгенеза печінки.
Геморагічний синдром. При ОПечН відбувається зниження синтезу факторів згортання крові. Спочатку знижується синтез VII, потім II, IX, X, а при тяжкій печінково-клітинної недостатності також зменшується синтез факторів I, V, XIII. При механічній жовтяниці синтез протромбіну порушений не в результаті пошкодження печінки, а через припинення надходження жовчі в кишечник (ахоліей). Для синтезу протромбіну необхідний вітамін К, який є жиророзчинним і всмоктується в кишечнику при нормальному перетравленні жиру. Необхідною ж умовою для цього є присутність жовчі у тонкій кишці. Тому деяким хворим показано введення вітаміну К, хоча це рідко приводить до ліквідації коагулопатії. Підвищене споживання факторів згортання крові виникає внаслідок того, що з пошкоджених клітин печінки відбувається виділення в кров тромбопластичних факторів, утворюються тромби тромбоцитарний, активізується фібринолітична система. Ці процеси потребують підвищеної кількості I, II, V, VII, IX-XI факторів, в результаті чого виникає коагулопатія споживання, тобто виникає тромбогеморрагіческій синдром. Геморагічний синдром проявляється кровотечами, що в свою чергу призводить до розвитку гемічної гіпоксії та погіршення харчування печінки. Кровотечі посилюють гіпопротеїнемію. Кровотечі частіше зустрічаються в шлунково-кишковому тракті, що викликає мікробне бродіння крові в кишечнику, збільшення продукції аміаку та збільшення інтоксикації.
Синдром портальної гіпертензії, гепатолієнальний синдром проявляється у вигляді сполучення гепато-і спленомегалії, підвищення функції селезінки. Поєднання ураження печінки та селезінки пояснюється тісним зв'язком обох органів із системою ворітної вени, спільністю їх інервації і шляхів лімфовідтоку. Обидва органу складають єдиний ретикулогистиоцитарной апарат. Розвиток портальної гіпертензії веде до утворення варикозно-розширених вен стравоходу (кровотечі), розвитку асциту.
Оцінку функціональної дієздатності печінки проводять за трьома напрямками: метаболічному, екскреторної, детоксикаційної.
Для контролю повноцінності перебігу метаболічних процесів застосовують такі проби: визначення концентрації протромбіну, альбуміну, активності холінестерази. Більш інформативні проба з внутрішньовенної навантаженням галактозою, а також визначення рівня короткоживучих прокоагулянтов печінкового походження: проакцелеріна і проконвертина. Інша група проб пов'язана з екскреторне процесами. З певними застереженнями сюди входять також індикатори холестазу - білірубін, солі жовчних кислот, гамма-глутамілтранспептидаза (ГГТП) сироватки крові. Важливо також визначення типових індикаторів гепатодепрессіі - бромсульфалеіновой і особливо індоціановой проб. Значна частина навантажувальних проб пов'язана з процесами детоксикації, отже, з функцією гладкого ендоплазматичного ретикулума і, в першу чергу, з роботою цитохромів Р450, Р448 та ін У процесах такого роду здійснюється трансформація лікарських речовин. За цим принципом будуються навантажувальні проби антіпіріновая, кофеїнова і лідокаіновая, а також амідопіріновий дихальний тест.
Печінкова енцефалопатія (ПЕ) є комплексом потенційно оборотних нервово-психічних порушень, що включають зміна свідомості, інтелекту та поведінки і нервово-м'язові порушення. В даний час найбільш повно об'єднує накопичені знання про патогенез печінкової енцефалопатії є гіпотеза "глії", згідно з якою ендогенні нейротоксини і амінокислотний дисбаланс, що виникають в результаті печінково-клітинної недостатності і (або) портосистемного шунтування крові, призводять до набряку і функціональних порушень астроглії. Останні змінюють проникність гематоецефаліческого бар'єру, активність іонних каналів, порушують процес нейротрансмісії і забезпечення нейронів макроергічними сполуками. Ці зміни проявляються клінічними симптомами печінкової енцефалопатії. Серед ендогенних нейротоксинів провідне місце відводиться аміаку.
В останні роки розкрито деякі механізми нейротоксичної дії аміаку, зокрема: обмеження функції малат-аспартатного човника, в результаті якого зменшується транспорт іонів водню і знижується синтез АТФ у головному мозку. Аміак впливає на проникність гематоенцефалічного бар'єру, що стимулює транспорт ароматичних кислот в головний мозок і, як наслідок цього, підсилює синтез помилкових нейротрансмітерів і серотоніну. Аміак збільшує аффінность постсинаптичних серотонінових рецепторів, які грають велику роль в регуляції сну і поведінки. Розглядається можливість прямої модуляції аміаком нейрональної активності. До групи ендогенних нейротоксинів відносяться також меркаптани, коротко-і среднецепочечние жирні кислоти, феноли. Таким чином, печінкова енцефалопатія є результатом комплексного впливу і взаємного посилення декількох чинників: ендогенних нейротоксинів, серед яких провідне значення має аміак, амінокислотного дисбалансу і зміни функції нейротрансмітерів і їх рецепторів.
Ступінь вираженості нейропсихічних симптомів печінкової енцефалопатії коливається від «0» (латентна або субклінічна форма - «ЛПЕ»), до «4» (глибока кома). Нейропсихічні симптоми при ПЕ охоплюють зміни свідомості, інтелекту, поведінки і нейром'язові порушення. Виділені чотири стадії печінкової енцефалопатії можуть переходити одна в іншу. При цьому більшість симптомів, що з'явилися на більш ранніх стадіях, зберігається і на наступних. Градація печінкової енцефалопатії за ступенем тяжкості представлена в табл. 39.2. Основний критерій визначення її стадії - стан свідомості. Решта симптоматика має підпорядковане значення. Латентна печінкова енцефалопатія (0-я стадія) характеризується відсутністю клінічних симптомів і виявляється тільки при використанні додаткових методів дослідження - психометричних тестів (тест зв'язку чисел, тест лінії), електроенцефалографії, викликаних потенціалів та ін Частота ЛПЕ у хворих на цироз печінки становить 30-70 %. У 1-у стадію печінкової енцефалопатії порушується ритм сну: з'являються сонливість вдень і безсоння вночі. У 2-ій стадії сонливість наростає і з'являється порушення свідомості. У 3-й стадії до перерахованих змін приєднується дезорієнтація у часі і просторі, наростає сплутаність свідомості і настає 4-я стадія - власне кома. Вона характеризується відсутністю свідомості та реакції на больові подразники.
Таблиця 2
Стадії печінкової енцефалопатії (за М. О. Соnn, 1979)
Перебіг ендогенної печінкової коми найчастіше бурхливий. Порушення функції мозку настають раптово, а їх динаміка прогресує. Часто на перших стадіях спостерігаються збудження і неспокій хворого. Прогноз ендогенної печінкової коми поганий - без трансплантації летальність хворих з фульмінантний захворюваннями печінки досягає 80%.
У більшої частини хворих розвиток печінкової енцефалопатії пов'язано з провокуючими факторами: шлунково-кишковою кровотечею (19 - 26%), інфекцією, у тому числі перитонітом (9 - 15%), прийомом седативних препаратів і транквілізаторів (10 - 14%), масивної діуретичної терапією (4 - 8%), прийомом алкоголю (5 - 11%), операцією накладення портокавального анастомозу (6 - 8%), надмірним вживанням тваринних білків (3 - 7%), хірургічним втручанням з приводу інших захворювань (2 - 6% ), лапарацентезом з видаленням великої кількості асцитичної рідини (2 - 5%).
Після їх усунення та відповідного лікування печінкова енцефалопатія регресує. Разом з тим імовірність розвитку нового епізоду підвищується. Значні труднощі в лікуванні представляє хронічно прогредиентное протягом енцефалопатії. Воно зустрічається рідко і розвивається у літніх пацієнтів з вираженим портокавальним шунтуванням крові після операції накладання портокавального анастомозу. Поява енцефалопатії у хворого на цироз печінки є несприятливою прогностичною ознакою. Разом з іншими симптомами (асцит, гемморрагіческій синдром, посилення жовтяниці) її поява свідчить про декомпенсації цирозу.
4. Класифікація
З огляду на безліч причин, що призводять до розвитку печінкової недостатності, і різноманітність клінічної картини цієї патології єдиної класифікації ОПечН зараз не існує. З нашої точки зору, в практичному відношенні зручна робоча класифікація, представлена в табл.39.3. У ній виділені екскреторна (механічна жовтяниця та ін) і клітинно-печінкова (цироз печінки, токсичний гепатит та ін) форми ОПечН, а також два ступені. Декомпенсована ступінь ОПечН визначається при наявності двох і більше ознак.
Таблиця 3
Класифікація печінкової недостатності (Лахін Р.Е., 1999)
Для хворих з цирозом печінки можливе використання набули широкого поширення критеріїв Чайльд-Пью (табл. 39.4). Ступінь порушення функції печінки за цією шкалою корелює з летальністю. Так, наприклад, у хворих на цироз печінки, яким виробляли портокавальних шунтування, цей показник становить 0-10%, 4-31% і 19-76% для класів А, В і С відповідно.
Таблиця 4
Критерії Чайльд - П'ю
Література
1. «Невідкладна медична допомога», під ред. Дж. Е. Тінтіналлі, Рл. Кроума, Е. Руїза, Переклад з англійської д-ра мед. наук В. І. Кандрор, д. м. н. М. В. Невєрова, д-ра мед. наук А. В. Сучкова, к. м. н. А. В. Низового, Ю. Л. Амченкова; під ред. Д.м.н. В.Т. Ивашкина, д.м.н. П.Г. Брюсова, Москва «Медицина» 2001
2. Інтенсивна терапія. Реанімація. Перша допомога: Навчальний посібник / За ред. В.Д. Малишева. - М.: Медицина .- 2000 .- 464 с.: Іл .- Учеб. літ. Для слухачів системи післядипломної освіти .- ISBN 5-225-04560-Х
Клінічні ознаки: підвищення температури тіла, біль у суглобах, збільшення лімфатичних вузлів та селезінки, ураження шкіри, нирок.
Лабораторні ознаки: збільшення ШОЕ, лейкоцитів, a 2 - і g-глобулінів, імуноглобулінів, позитивна тимолова проба, зниження показника сулемової проби, з'являються антитіла до субклітинних компонентів тканини печінки (визначаються за допомогою імуноферментного аналізу). Крім того, створені нові маркери мезенхімально-запального синдрому та фіброгенеза. Проколагену-3-пептид - один з нових індикаторів цього класу. Гіалуронат - інший представник проб цього класу. Він являє собою компонент екстрацелюлярного матриксу. З його допомогою вперше з'явилася можливість оцінити функцію ендотеліальних елементів печінки, що грають важливу роль в нормі і при патології. Гіалуронат є маркером запалення і фіброгенеза печінки.
Геморагічний синдром. При ОПечН відбувається зниження синтезу факторів згортання крові. Спочатку знижується синтез VII, потім II, IX, X, а при тяжкій печінково-клітинної недостатності також зменшується синтез факторів I, V, XIII. При механічній жовтяниці синтез протромбіну порушений не в результаті пошкодження печінки, а через припинення надходження жовчі в кишечник (ахоліей). Для синтезу протромбіну необхідний вітамін К, який є жиророзчинним і всмоктується в кишечнику при нормальному перетравленні жиру. Необхідною ж умовою для цього є присутність жовчі у тонкій кишці. Тому деяким хворим показано введення вітаміну К, хоча це рідко приводить до ліквідації коагулопатії. Підвищене споживання факторів згортання крові виникає внаслідок того, що з пошкоджених клітин печінки відбувається виділення в кров тромбопластичних факторів, утворюються тромби тромбоцитарний, активізується фібринолітична система. Ці процеси потребують підвищеної кількості I, II, V, VII, IX-XI факторів, в результаті чого виникає коагулопатія споживання, тобто виникає тромбогеморрагіческій синдром. Геморагічний синдром проявляється кровотечами, що в свою чергу призводить до розвитку гемічної гіпоксії та погіршення харчування печінки. Кровотечі посилюють гіпопротеїнемію. Кровотечі частіше зустрічаються в шлунково-кишковому тракті, що викликає мікробне бродіння крові в кишечнику, збільшення продукції аміаку та збільшення інтоксикації.
Синдром портальної гіпертензії, гепатолієнальний синдром проявляється у вигляді сполучення гепато-і спленомегалії, підвищення функції селезінки. Поєднання ураження печінки та селезінки пояснюється тісним зв'язком обох органів із системою ворітної вени, спільністю їх інервації і шляхів лімфовідтоку. Обидва органу складають єдиний ретикулогистиоцитарной апарат. Розвиток портальної гіпертензії веде до утворення варикозно-розширених вен стравоходу (кровотечі), розвитку асциту.
Оцінку функціональної дієздатності печінки проводять за трьома напрямками: метаболічному, екскреторної, детоксикаційної.
Для контролю повноцінності перебігу метаболічних процесів застосовують такі проби: визначення концентрації протромбіну, альбуміну, активності холінестерази. Більш інформативні проба з внутрішньовенної навантаженням галактозою, а також визначення рівня короткоживучих прокоагулянтов печінкового походження: проакцелеріна і проконвертина. Інша група проб пов'язана з екскреторне процесами. З певними застереженнями сюди входять також індикатори холестазу - білірубін, солі жовчних кислот, гамма-глутамілтранспептидаза (ГГТП) сироватки крові. Важливо також визначення типових індикаторів гепатодепрессіі - бромсульфалеіновой і особливо індоціановой проб. Значна частина навантажувальних проб пов'язана з процесами детоксикації, отже, з функцією гладкого ендоплазматичного ретикулума і, в першу чергу, з роботою цитохромів Р450, Р448 та ін У процесах такого роду здійснюється трансформація лікарських речовин. За цим принципом будуються навантажувальні проби антіпіріновая, кофеїнова і лідокаіновая, а також амідопіріновий дихальний тест.
Печінкова енцефалопатія (ПЕ) є комплексом потенційно оборотних нервово-психічних порушень, що включають зміна свідомості, інтелекту та поведінки і нервово-м'язові порушення. В даний час найбільш повно об'єднує накопичені знання про патогенез печінкової енцефалопатії є гіпотеза "глії", згідно з якою ендогенні нейротоксини і амінокислотний дисбаланс, що виникають в результаті печінково-клітинної недостатності і (або) портосистемного шунтування крові, призводять до набряку і функціональних порушень астроглії. Останні змінюють проникність гематоецефаліческого бар'єру, активність іонних каналів, порушують процес нейротрансмісії і забезпечення нейронів макроергічними сполуками. Ці зміни проявляються клінічними симптомами печінкової енцефалопатії. Серед ендогенних нейротоксинів провідне місце відводиться аміаку.
В останні роки розкрито деякі механізми нейротоксичної дії аміаку, зокрема: обмеження функції малат-аспартатного човника, в результаті якого зменшується транспорт іонів водню і знижується синтез АТФ у головному мозку. Аміак впливає на проникність гематоенцефалічного бар'єру, що стимулює транспорт ароматичних кислот в головний мозок і, як наслідок цього, підсилює синтез помилкових нейротрансмітерів і серотоніну. Аміак збільшує аффінность постсинаптичних серотонінових рецепторів, які грають велику роль в регуляції сну і поведінки. Розглядається можливість прямої модуляції аміаком нейрональної активності. До групи ендогенних нейротоксинів відносяться також меркаптани, коротко-і среднецепочечние жирні кислоти, феноли. Таким чином, печінкова енцефалопатія є результатом комплексного впливу і взаємного посилення декількох чинників: ендогенних нейротоксинів, серед яких провідне значення має аміак, амінокислотного дисбалансу і зміни функції нейротрансмітерів і їх рецепторів.
Ступінь вираженості нейропсихічних симптомів печінкової енцефалопатії коливається від «0» (латентна або субклінічна форма - «ЛПЕ»), до «4» (глибока кома). Нейропсихічні симптоми при ПЕ охоплюють зміни свідомості, інтелекту, поведінки і нейром'язові порушення. Виділені чотири стадії печінкової енцефалопатії можуть переходити одна в іншу. При цьому більшість симптомів, що з'явилися на більш ранніх стадіях, зберігається і на наступних. Градація печінкової енцефалопатії за ступенем тяжкості представлена в табл. 39.2. Основний критерій визначення її стадії - стан свідомості. Решта симптоматика має підпорядковане значення. Латентна печінкова енцефалопатія (0-я стадія) характеризується відсутністю клінічних симптомів і виявляється тільки при використанні додаткових методів дослідження - психометричних тестів (тест зв'язку чисел, тест лінії), електроенцефалографії, викликаних потенціалів та ін Частота ЛПЕ у хворих на цироз печінки становить 30-70 %. У 1-у стадію печінкової енцефалопатії порушується ритм сну: з'являються сонливість вдень і безсоння вночі. У 2-ій стадії сонливість наростає і з'являється порушення свідомості. У 3-й стадії до перерахованих змін приєднується дезорієнтація у часі і просторі, наростає сплутаність свідомості і настає 4-я стадія - власне кома. Вона характеризується відсутністю свідомості та реакції на больові подразники.
Таблиця 2
Стадії печінкової енцефалопатії (за М. О. Соnn, 1979)
Стадія | Стан свідомості | Інтелект | Поведінка | Нейром'язові порушення |
ЛПЕ (0) | не змінено | не змінений | не змінено | клінічно не виявляються |
1. Легка | порушення сну | зниження уваги, концентрації, швидкості реакції | акцентуація особистості, неврастенія, ейфорія, депресія, балакучість, дратівливість | порушення тонкої моторики, зміни почерку, мелкоразмашістий тремор |
2. Середня | летаргія | відсутність відчуття часу, порушення рахунки, амнезія | відсутність гальмування, зміни особистості, страх, апатія | астеріксіс, змащена мова, гіпорефлексія, заціпеніння, атаксія |
3. Важка | дезорієнтація сомноленція ступор | глибока амнезія, нездатність до рахунку | неадекватна поведінка, параноя, лють | гіперрефлексія, ністагм, клонус, патологічні рефлекси, спастичність |
4. Кома | відсутність свідомості та реакції на біль | відсутність функції | прекращeніе функції | арефлексія, втрата тонусу |
У більшої частини хворих розвиток печінкової енцефалопатії пов'язано з провокуючими факторами: шлунково-кишковою кровотечею (19 - 26%), інфекцією, у тому числі перитонітом (9 - 15%), прийомом седативних препаратів і транквілізаторів (10 - 14%), масивної діуретичної терапією (4 - 8%), прийомом алкоголю (5 - 11%), операцією накладення портокавального анастомозу (6 - 8%), надмірним вживанням тваринних білків (3 - 7%), хірургічним втручанням з приводу інших захворювань (2 - 6% ), лапарацентезом з видаленням великої кількості асцитичної рідини (2 - 5%).
Після їх усунення та відповідного лікування печінкова енцефалопатія регресує. Разом з тим імовірність розвитку нового епізоду підвищується. Значні труднощі в лікуванні представляє хронічно прогредиентное протягом енцефалопатії. Воно зустрічається рідко і розвивається у літніх пацієнтів з вираженим портокавальним шунтуванням крові після операції накладання портокавального анастомозу. Поява енцефалопатії у хворого на цироз печінки є несприятливою прогностичною ознакою. Разом з іншими симптомами (асцит, гемморрагіческій синдром, посилення жовтяниці) її поява свідчить про декомпенсації цирозу.
4. Класифікація
З огляду на безліч причин, що призводять до розвитку печінкової недостатності, і різноманітність клінічної картини цієї патології єдиної класифікації ОПечН зараз не існує. З нашої точки зору, в практичному відношенні зручна робоча класифікація, представлена в табл.39.3. У ній виділені екскреторна (механічна жовтяниця та ін) і клітинно-печінкова (цироз печінки, токсичний гепатит та ін) форми ОПечН, а також два ступені. Декомпенсована ступінь ОПечН визначається при наявності двох і більше ознак.
Таблиця 3
Класифікація печінкової недостатності (Лахін Р.Е., 1999)
Ознаки | Ступені і форми печінкової недостатності | |||
Компенсована (гепатопрівний синдром) | Декомпенсована | |||
Форми печінкової недостатності | екскреторна | клітинно-печінкова | екскреторна | клітинно-печінкова |
Печінкова енцефалопатія | ЛПЕ - 1-я стадія | 2-4 стадії | ||
Загальний білірубін, мкмоль / л | менше 100,6 | - | більше 100,6 | - |
Кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу | - | немає | - | та |
Альбумін, г / л | більше 30,0 | більше 21,2 | менше 30,0 | менше 21,2 |
Протромбіновий індекс,% | - | більше 72,6 | - | менше 72,6 |
Таблиця 4
Критерії Чайльд - П'ю
Критерій | Норма | Клас | ||
А | У | З | ||
Загальний білірубін | 28 мкмоль / л 1,26 г/100мл | 28-45 1,26 - 2,0 | 45,1 - 67,2 2,0 - 3,0 | більше 67,2 |
Альбумін | 50-60% 35-40 г / л | більше 50 більше 35 | 40 - 50 30 - 35 | менше 40 менше 30 |
Проторомбіновий індекс | 80 - 100% | 80 - 110 | 60 - 79 | менше 60 |
Асцит | - | невеликий, транзиторний | великий, торпідний | |
Енцефалопатія | - | періодична | кома | |
Кожна ознака | 1 бал | 2 бали | 3 бали | |
Сума балів | 5-7 | 8-10 | Більше 11 |
Література
1. «Невідкладна медична допомога», під ред. Дж. Е. Тінтіналлі, Рл. Кроума, Е. Руїза, Переклад з англійської д-ра мед. наук В. І. Кандрор, д. м. н. М. В. Невєрова, д-ра мед. наук А. В. Сучкова, к. м. н. А. В. Низового, Ю. Л. Амченкова; під ред. Д.м.н. В.Т. Ивашкина, д.м.н. П.Г. Брюсова, Москва «Медицина» 2001
2. Інтенсивна терапія. Реанімація. Перша допомога: Навчальний посібник / За ред. В.Д. Малишева. - М.: Медицина .- 2000 .- 464 с.: Іл .- Учеб. літ. Для слухачів системи післядипломної освіти .- ISBN 5-225-04560-Х