Вроджені вади серця ВПС Класифікація ВПС Відкрита артеріальна протока

[ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати.


Нажми чтобы узнать.
скачати

Білоруський державний медичний університет
РЕФЕРАТ
На тему:
«Вроджені вади серця (ВВС). Класифікація ВПС. Відкрита артеріальна протока »
МІНСЬК, 2008

У більшості випадків діагноз пороку серця можна поставити на підставі анамнезу і результатів фізикального дослідження з наступним підтвердженням отриманих даних та уточненням кількісних показників за допомогою обраних неінвазивних та інвазивних методів. Кількісні показники дозволяють оцінити, перш за все, стан насосної функції серця, яка може бути порушена у цієї категорії хворих.
Для діагностики вад серця традиційно використовується електрокардіографія (ЕКГ), дані якої дозволяють певною мірою оцінити гіпертрофію міокарда тих чи інших відділів серця, виявити ознаки ішемічних і дистрофічних змін міокарда, порушення провідності і ритму.
При аналізі фронтальних і бічних (рідше косих) рентгенограм грудної клітки необхідно оцінювати розміри і форму серцевої тіні, а також стан судинного малюнка легенів.
В даний час ехокардіографія (ЕхоКГ) є основним методом діагностики вад серця і призначена для:
-Діагностики та визначення ступеня структурного ураження клапанів серця;
-Визначення розмірів камер серця, функціонального стану міокарда шлуночків і порушень внутрішньосерцевої гемодинаміки;
-Динамічного спостереження за пацієнтами з встановленим діагнозом;
-Динамічного спостереження за пацієнтками з вадами серця при наявності вагітності;
-Інтраопераційного та післяопераційного контролю корекції вад серця та внутрішньосерцевої гемодинаміки.
Як правило, використовують три основні режими ЕхоКГ - одномірний (М), двомірний (В) і допплерівський (D), які взаємно доповнюють один одного і повинні застосовуватися в комплексі. Розроблено, за поки рідко застосовується тривимірний режим ЕхоКГ. Крім цього виділяють спектральну допплеровскую, кольорову допплеровскую, контрастну та черезстравохідної ЕхоКГ. Додатковим джерелом інформації може служити стрес-ЕхоКГ (навантажувальна чи фармакологічна), що дозволяє оцінити функціональний резерв міокарда ЛШ.
Для візуалізації внутрішніх структур серця за допомогою одновимірної і двомірної ЕхоКГ використовують імпульсний відбитий ультразвук. Одновимірна ЕхоКГ здатна показати швидкі рухи різних структур серця, перш за все клапанів. Двомірна ЕхоКГ дозволяє отримати зображення серця в розрізі і візуально оцінити його внутрішню будову. В основі D-режиму лежить так званий ефект Допплера - вимірювання різниці між частотою вихідних і відбитих хвиль, що залежить від швидкості і напряму переміщення об'єкта або часток. При спектральному і кольоровому допплерівському дослідженні реєструють ультразвукові сигнали, відбиті від крові, що рухається в серці і судинах, і тим самим відображають рух потоків крові всередині серця. Використовують імпульсний, безперервний і кольоровий допплерівський режими. Кольорова допплер-ЕхоКГ являє собою по суті двомірний допплерівський метод, в якому застосовано кодування сигналу в кольорі, що дозволяє виявити напрямок потоку. При контрастної ЕхоКГ в кров вводять рідина з завислими в ній найдрібнішими бульбашками, які створюють безліч відображень ехосигналу і тим самим контрастують порожнини серця і судини.
Легкі, ребра, м'язи та жирова клітковина нерідко ускладнюють проведення ЕхоКГ дослідження. Черезстравохідна ехокар-діографія (ПП-ЕхоКГ) має значно більш високу роздільну здатність і носить полуінвазівний характер.
Трансторакалиюе ехокардіографічне дослідження серця зазвичай починають з лівої парастернальних області, встановивши датчик в зоні абсолютної серцевої тупості УЗ-площиною уздовж поздовжньої осі серця. Екранне зображення дозволяє оцінити, перш за все, ліві відділи серця, підстава аорти, аортальний та мітральний клапани. Парастерналиюе поперечний переріз на рівні аорти дозволяє спостерігати «розсічену» упоперек аорту і всі три полумісячну аортального клапана, які під час систоли притискаються до стінки аорти, а під час діастоли замикаються в центрі. Дослідження в режимі Допплера з парастеріального доступу дозволяє оцінити супутню недостатність і розрахувати по швидкості аортального кровотоку систолічний градієнт на клапані. Аналогічно можна «розсікти» в поперечній площині мітральний клапан і розрахувати діастолічний градієнт на ньому.
ЕхоКГ дозволяє оцінити стан всіх порожнин серця, виміряти товщину стінки і розміри порожнини ЛШ і ПШ у різні фази серцевого циклу. Допплерівські методи дослідження дають інформацію про такі показники гемодинаміки, як величини хвилинного та ударного об'ємів, тиск у серцевих порожнинах, напрям і характер кровотоку.
Катетеризація серця і коронарографія показані пацієнтам:
-З клапанними вадами серця, які вимагають оперативного лікування, у віці старше 40-45 років для оцінки стану коронарного русла;
-З метою уточнення показань до операції у випадках розбіжності між клінічними даними і даними неінвазивних методів дослідження (насамперед ЕхоКГ).
Зазвичай під час катетеризації вимірюють тиск у порожнинах серця і великих судинах, реєструють криві пульсового тиску і градієнти на клапанах. При зниженні насосної функції серця одним з найбільш ранніх ознак недостатності міокарда може бути підвищення кінцево-діастолічного тиску (КДД) до величин> 12 мм рт. ст. в ЛШ або> 8 мм рт. ст. в ПЖ. Вимірювання діастолічного тиску в Л Ж в поєднанні з точними даними про обсяг цієї порожнини дозволяє визначити податливість ЛШ. Без показників обсягу ЛШ причина коливань тиску в ньому залишається неясною. Кіноангіокардіографія (КАКГ) корисна для оцінки обсягу, рухливості стінок і продуктивності ЛШ. Одно-або двухплоскостной КАКГ дозволяє розрахувати, кінцево-систолічний (КСО) і кінцево-діастолічсскій (КДО) об'єми шлуночка і величину фракції викиду (ФВ). Різниця між КСВ і КДО становить систолічний об'єм (СО), а відношення СВ / КДО відповідає фракції викиду. У здорової людини у спокої серце виганяє при кожній систоле 50-60% кінцево-діастолічного об'єму КАКГ також дозволяє визначити ступінь регургітації на клапанах серця.
З радіоізотопних методів оцінки найбільш повну інформацію про скорочувальної здатності міокарда дозволяє отримати рівноважна вентрикулографія (використовуються еритроцити, мічені Тс 99 m; серійна сцинтиграфія серця, синхронізована з зубцем R ЕКГ хворого і комп'ютерна обробка зображень). Комп'ютер видає результат у вигляді динамічно змінюється зображення, аналогічного скорочуватися серце. Цей метод дозволяє отримати безліч кількісних показників, що характеризують функцію обох шлуночків, включаючи ФВ, швидкості вигнання і наповнення, обсяг ЛШ та показники відносної перевантаження об'ємом шлуночків. У хворих з клапанними вадами дослідження в спокої і при фізичному навантаженні частіше за все проводяться при патології, яка веде до перевантаження ЛШ обсягом. При недостатності аортального клапана падіння ФВ спокою до патологічного рівня або відсутність зростання ФВ під час навантаження є ознакою погіршення функції серця і може служити показанням до заміни клапана. Інші радіоізотопні методи використовуються значно рідше.
Комп'ютерна томографія (КТ) може бути корисна в діагностиці гострого або хронічного розшарування аневризм висхідної аорти з аортальною регургітацією.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) та ангіографія можуть бути використані в окремих випадках з метою отримання інформації про метаболічному стані міокарда, в діагностиці аневризм або об'ємних утворень серця.
Вроджені вади серця (ВВС)
До вроджених пороків серця прийнято відносити ті вади, які виникають в результаті порушення ембріогенезу або затримки остаточного розвитку серця в постнатальному періоді. Народжуваність дітей з вадами серця висока і становить 0,7-1,7%. Відомо більше 200 варіантів ВПС і безліч їх поєднань. За клінічними даними частіше інших зустрічаються: дефекти міжпередсердної перегородки (ДМПП) - 7-21%, дефекти міжшлуночкової перегородки (ДМЖП) - 15-20%, тетрада Фалло - 8-13%, коарктація аорти - 7,5%, відкрита артеріальна протока (САП) - 10-18%. Серед дітей, народжених з ВВС, 14-22% помирають в перший тиждень життя. Смертність до року складає 40-50%. Після першого року життя смертність від ВПС різко знижується і в віці від 1 року до 15 років гинуть не більше 5% дітей (ВООЗ, 1971). Приблизно у 23-30% дітей з ВВС є супутні аномалії шлунково-кишкового тракту, сечостатевої системи, ЦНС. ВПС складають 30% від числа всіх вроджених вад розвитку.
Етіологія. Серед причин ВПС можна виділити наступні: хромосомні аберації (5%), мутації одного гена (2-3%), що ушкоджують фактори зовнішнього середовища - 1-2% (рентгенівське і іонізуюче випромінювання, деякі лікарські препарати, інфекційні та вірусні агенти, алкоголізм батьків ), полигенно-мультифакторне спадкування (90%).
Крім етіологічних чинників слід виділяти фактори ризику народження дитини з ВВС, якими є вік («літній») матері, ендокринні порушення у подружжя, токсикози в першому триместрі і загрози переривання вагітності мертвонародження в анамнезі, наявність інших дітей з вродженими вадами розвитку, прийом жінкою ендокринних препаратів для збереження вагітності та ін
Класифікації ВПС
Створення єдиної класифікації ВПС зустрічає певні труднощі у зв'язку з величезною кількістю різновидів вад (більше 200).
Класифікація Тауссіг (Taussig, 1948) заснована на різного рівня оксигенації крові. По даній класифікації ВПС діляться на:
- «Сині» (тетрада Фалло, транспозиція магістральних судин - ТМС, атрезія трикуспідального клапана);
- «Білі» (ДМПП, ДМЖП, ВАП).
Деякі вади можуть потрапляти в обидві ці групи.
Такий поділ ВПС вельми умовно і в практичному відношенні не має великого значення.
Класифікація ІССХ ім. А. Н. Бакулєва (1982) поділяє ВПС з урахуванням анатомічних особливостей пороку і порушень внутрішньосерцевої та загальної гемодинаміки. Ця класифікація має 15 груп вад, з яких найбільш часто зустрічаються перші чотири:
-ВПС з підвищеним легеневим кровотоком (САП, ДМПП, ДМЖП, дефект аортолегочной перегородки);
-ВПС з перешкодою відтоку крові із шлуночків (СЛА, стеноз аорти);
-ВПС з аномальним відходженням магістральних судин і нормальним становищем шлуночків (тетрада Фалло, повна транспозиція магістральних судин - ТМС, загальний артеріальний стовбур - ОАС);
-Аномалії дуги аорти та її гілок (коарктація аорти, подвійна дуга аорти).
Відкрита артеріальна протока (ВАП) і коарктація аорти (КоА) є вродженими аномаліями магістральних судин. Ці вади розвитку традиційно розглядаються разом з вродженими вадами серця в силу нередкого поєднання і однакового з внутрішньосерцевих аномаліями впливу на центральну гемодинаміку.
Відкрита артеріальна протока (ВАП)
Відкрита артеріальна протока був вперше описаний Галлені (II століття н. Е..). Згодом пріоритет приписували Боталлов (Італія, 1560-1600), внаслідок чого отримав поширення термін «бота л лов протока».
Анатомічні дані. САП є короткий посудину м'язового типу (чим відрізняється від аорти і легеневого стовбура), що починається па кордоні дуги і спадної частини аорти в області, так званого «перешийка» аорти і що впадає в легеневу артерію в зоні її біфуркації, зміщуючись частіше на праву гілку. Довжина ОАП становить 8 - 20 мм , А діаметр 3 - 20 мм . ОАП иннервируется блукаючим і симпатичним нервами. У його адвентиції знаходяться гломусні тільця.
Функціональне значення ОАП в кровообігу плоду
Кров, насичена поживними речовинами і киснем, надходить до плоду по пупковій вені з плацентарних ворсинок. Перед воротами печінки від пупкової вени відходять гілочки до паренхімі печінки. Продовженням пупкової вени є відкритий венозний або аранціев протоку, що впадає в нижню порожнисту вену. У нижньої порожнистої вени плацентарна кров змішується з венозною кров'ю, надходить від нижніх кінцівок, органів черевної порожнини і тазу. Тиск у нижньої порожнистої вени у плода вище, ніж у правому та лівому передсердях. Нижня порожниста вена впадає в праве передсердя, куди впадає і верхня порожниста вена, що доставляє венозну кров. Завдяки наявності в правому передсерді клапанообразной складки над гирлом нижньої порожнистої вени (євстахієвої заслінки) понад 60% крові з нижньої порожнистої вени через овальний отвір направляється в ліве передсердя, лівий шлуночок і аорту. Залишилася, кров з нижньої порожнистої вени і кров з верхньої порожнистої вени (змішана кров) надходить у правий шлуночок і легеневу артерію.
Через легені плоду протікає лише 25% всієї циркулюючої в організмі крові. Легеневі артерії мають виражений м'язовий шар і знаходяться в спазмированной стані через низький вміст у крові кисню і високого вмісту вуглекислого газу. Тиск в легеневій стовбурі під час систоли підвищується до 70 - 80 мм рт. ст., перевищуючи тиск в аорті в середньому на 10 мм рт. ст. Тому кров з легеневої артерії через артеріальна протока перетікає в аорту нижче місця відходження судин, що доставляють кров до голови і верхнім кінцівкам плоду. У зв'язку з цим у найбільш вигідних умовах харчування та доставки кисню знаходяться серце, голова, верхні кінцівки, що забезпечує їх нормальний розвиток.
Після народження дитини відбувається різка перебудова системи кровообігу. З початком легеневого дихання в крові підвищується парціальний тиск кисню, розширюються кровоносні судини легень, їх кровонаповнення збільшується в 4-10 разів, починає функціонувати мале коло кровообігу.
Підвищується тиск у лівому передсерді, знижується тиск у правому передсерді, що призводить до припинення функціонування і закриття овального вікна. Тиск в аорті підвищується, а в легеневій артерії падає. Артеріальна протока звужується, мабуть, за рахунок м'язового спазму (функціональна фаза закриття), а потім відбувається його облітерація до 2-3 міс. Артеріальна протока вважається аномалією, якщо за клінічними даними він функціонує через 1-2 тижнів після народження.
Патофізіологія. Відразу після народження опір малого та великого кола кровообігу приблизно рівні і тиск в аорті і легеневої артерії майже однаково. Тому перехід крові через ОАП практично відсутня. Надалі тиск в аорті поступово підвищується, а в легеневій артерії знижується. У дітей перших місяців життя часто відсутня діастолічний градієнт тиску між аортою і легеневою артерією, тому скидання крові через ОАП відбувається тільки в систолу. У зв'язку з цим при крику, пневмонії (тиск в легеневій артерії підвищується) виникає зворотний перехід крові через ОАП, з'являється ціаноз.
У міру наростання градієнта скидання крові з аорти в легеневу артерію відбувається і під час систоли, і в період діастоли, тому що в обидві ці фази тиск в аорті перевищує таке в легеневій артерії. У результаті скидання крові через протоку виникають, передусім, порушення внутрішньосерцевої та легеневої гемодинаміки. По-перше, надходження додаткової баластної крові в легеневу артерію, мале коло кровообігу і ліві камери серця збільшує об'ємну навантаження на лівий шлуночок, викликаючи гіпертрофію його міокарда. По-друге, з часом розвивається легенева гіпертензія. На початку легенева гіпертензія носить функціональний характер і пов'язана з виникненням нейроциркуляторної рефлексу, що викликає спазм артеріол. Цей рефлекс спрямований на обмеження надходження крові з аорти в легеневу артерію внаслідок зменшення аортолегочного градієнта.
Надалі наростаюча легенева гіпертензія стає все менш оборотної внаслідок розвитку органічної фази, яка спочатку обумовлена ​​гіпертрофією медії та гіперплазією інтими артерій м'язового типу, звужуючих їх просвіт. У пізніх стадіях легеневої гіпертензії відбувається витончення медії, дилатація цих судин і гемосидероз легенів. По-третє, турбулентний рух крові в області пульмонального кінця протоки може сприяти ушкодженню ендотелію та відкладення в цій зоні тромботичних мас, які схильні до гематогенному інфікуванні, в результаті чого виникає ендартеріїт протоки, поточний за типом септичного ендокардиту.

ЛІТЕРАТУРА
1. Серцево-судинна хірургія. / Під ред. Буравського В.І., Бокерія Л.А., М: Медицина, 2002р.
2. Літман І. Оперативна хірургія, Будапешт, 1992р.
3. Маколкін В.М., Придбані пороки серця, М.: Медицина, 1986.
4. Новіков В.І. Методика ехокардіографії, СПб, СПбМАМО, 1994р.
Додати в блог або на сайт

Цей текст може містити помилки.

Медицина | Реферат
32.7кб. | скачати


Схожі роботи:
Вроджені вади серця
Вроджені вади серця у дорослих
5 родів військ Українських військово-повітряних сил ВПС Військово-транспортна авіація призначена
Вроджені вади
Вроджені вади розвитку
Вроджені вади розвитку статевої системи
Література - Терапія ВРОДЖЕНІ ВАДИ У ДОРОСЛИХ
Пороки серця вроджені
Терапія вади серця
© Усі права захищені
написати до нас
Рейтинг@Mail.ru