Анемія Аддісона-Бірмера Анемія при раку шлунка Гипопластическая анемія

[ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати.


Нажми чтобы узнать.
скачати

РЕФЕРАТ

НА ТЕМУ: Анемія Аддісона - Бірмера. Анемія при раку шлунка. Гіпопластична анемія


2009


Анемія Аддісона - Бірмера


Етіологія і патогенез. Розвиток анемії Аддісона - Бірмера пов'язано з дефіцитом гастромукопротеид і внаслідок цього засвоєння вітаміну В 12, що вводиться з їжею. У зв'язку з дефіцитом ціанокобаламіну порушується перетворення фолієвої кислоти в фолінову, що перешкоджає синтезу нуклеїнових кислот. У результаті розвивається мегалобластической кровотворення і порушується функція центральної і периферичної нервової системи (дегенеративні зміни спинного мозку - фунікулярний мієлоз, демієлінізація нервових волокон та ін.) В основі зазначених порушень лежать важкі атрофічні зміни в залозистому епітелії шлунка, причина яких до цих пір залишається неясною. Існує думка про значення імунних механізмів, про що свідчить наявність у сироватці крові хворих на анемію Аддісона - Бірмера антитіл проти парієтальних клітин шлунка, а в шлунковому соку - антитіл проти гастромукопротеид.

Встановлено, що у розвитку деяких форм мегалобластної анемії відіграють роль генетичні фактори. Описана аутосомно-рецесивна спадкова форма В12 дефіцитної анемії у дітей, зумовлена ​​відсутністю в шлунковому соку гастромукопротеид при нормальній секреції соляної кислоти і пепсину.

Клініка. Анемією Аддісона - Бірмера чаші зустрічається у жінок віком 50-60 років. Захворювання починається поволі. Хворі скаржаться на слабкість, швидку стомлюваність, запаморочення, головний біль, серцебиття і задишку при рухах. У деяких хворих в клінічній картині домінують диспепсичні явища (відрижка, нудота, печіння в кінчику мови, пронос), рідше - порушення функцій нервової системи (парестезії, похолодання кінцівок, хиткість ходи).

Об'єктивно - блідість шкіри (з лимонно-жовтим відтінком), жовтушність склер, одутлість особи, іноді набряклість гомілок і стоп і, що майже закономірно, болючість грудини при поколачивании. Харчування хворих збережено внаслідок зниження жирового обміну. Температура тіла під час рецидиву підвищується до 38-39 ° С.

Характерні зміни травного апарату. Краї і кінчик язика зазвичай яскраво-червоного кольору з наявністю тріщин і афтозних змін (глосит). Пізніше сосочки мови атрофуються, він стає гладким ("лакованим"). Диспептичні явища обумовлені розвитком ахілії внаслідок атрофії слизової оболонки шлунка. У половини хворих збільшується печінка, у п'ятої частини - селезінка.

Зміни функції органів кровообігу проявляються тахікардією, гіпотензією, збільшенням серця, глухістю тонів, систолічним шумом над верхівкою і над легеневим стовбуром, "шумом дзиги" над яремний венами, а у важких випадках - недостатністю кровообігу. У результаті дистрофічних змін в міокарді на ЕКГ визначається низький вольтаж зубців і подовження шлуночкового комплексу; зубці Τ у всіх відведеннях знижуються.

Зміни з боку нервової системи виникають приблизно у 50% випадків. Характерне ураження задніх і бокових стовпів спинного мозку (фунікулярний мієлоз), що виявляється парестезіями, гіпорефлексія, порушенням глибокої і больової чутливості, а у важких випадках - параплегией і розладом функції тазових органів.

При дослідженні крові визначається високий колірний показник (1,2-1,5), виражений макро-і анізоцитоз з наявністю мегалоцитов і навіть одиничних мегалобластов, а також різкий пойкилоцитоз. Нерідко зустрічаються еритроцити з залишками ядер у вигляді кілець Кебота і тілець Жолли. Число ретикулоцитів в більшості випадків знижене. Відзначається лейкопенія, нейтропенія з гіперсегментаціей ядер нейтрофільних гранулоцитів (6-8 сегментів замість 8), відносний лімфоцитів-тов. Постійною ознакою анемії Аддісона - Бірмера є також тромбоцитопенія. Кількість білірубіну в крові звичайно підвищено за рахунок непрямої його фракції у зв'язку з посиленим гемолізом мегалобластов і мегалоцитов, осмотична стійкість яких знижена.

У пунктаті кісткового мозку виявляється різка гіперплазія елементів еритропоезу, поява мегалобластов, кількість яких у важких випадках досягає 60-80% по відношенню до всіх ерітробластіческім клітинами (см, кол. Вкл. Рис. II, с. 480). Поряд з цим відзначається затримка дозрівання гранулоцитів і недостатня відшнуруванням тромбоцитів.

Перебіг захворювання характеризується циклічністю. При різкої анемії можливо коматозний стан. Однак з введенням в клінічну практику препаратів печінки і особливо ціанокобаламіну перебіг хвороби стало більш сприятливим, крім випадків з явищами фунікулярного мієлозу, що обумовлює ранню інвалідність хворих. За допомогою сучасних методів лікування можна попереджати рецидиви захворювання і забезпечувати хворому практичне одужання протягом багатьох років. У зв'язку з цим термін "злоякісне недокрів'я" позбавлений сенсу.

Діагноз анемії Аддісона - Бірмера не викликає особливих труднощів. Гіперхромний характер анемії, мегалоцітоз, підвищений гемоліз, зміни з боку травного каналу і нервової системи, стерналгія, дані дослідження кістковомозкового пунктату - найбільш важливі діагностичні ознаки анемії Аддісона - Бірмера.

Диференціальний діаг мування проводять з симптоматичними формами мегалобластної анемії. Для останніх характерна наявність основного патологічного процесу (глистової інвазії, затяжного ентериту, агастріі і т. д.) і відсутність типового для анемії Аддісона - Бірмера клінічного симптомокомплексу ураження трьох систем: травної, нервової та кровотворної.

Серйозні труднощі можуть виникнути при диференціації анемії Аддісона - Бірмера з симптоматичною мегалобластної анемією, що виникає при раку шлунка, а також з гострим лейкозом - еритромієлоз, супроводжується появою в периферичній крові мега-бластоідних елементів, що представляють собою, по суті, малігнізованих лейкемічні клітини, морфологічно вельми подібні до мегалобластів. Опорними диференційно-діагностичними критеріями у подібних випадках є результати рентгеноскопії шлунка, гастроскопії і дослідження кістковомозкового пунктату (при гострому еритромієлоз в Мієлограма визначаються бластні клітини).

Лікування. Ефективним засобом лікування при анемії Аддісона - Бірмера є ціанокобаламін, дія якого спрямована на перетворення промегалобластов в еритробластів, тобто перемикання мегалобластичного кровотворення на нормобластичну. Ціанокобаламін вводять щодня по 200-400 мкг підшкірно або внутрішньом'язово 1 раз на день (у важких випадках 2 рази) до появи ретікулоцітарного кризу, що наступає зазвичай на 4-6-й день від початку лікування. Потім дозу знижують (200 мкг через день) до настання гематологічної ремісії. Курс лікування складає в середньому 3-4 тижні. Введення фолієвої кислоти при ізольованому дефіциті ціанокобаламіну не показано. При фуникулярном мієлозі разові дози ціанокобаламіну збільшують до 1000 мкг щодня протягом 10 днів у поєднанні з 5% розчином піридоксину гідрохлориду та тіаміну хлориду (по 1 мл), кальцію пантотенатом (0,05 г) і нікотиновою кислотою (0,025 г) щодня. При фуникулярном мієлозі ефективний кобамамід, який слід вводити по 500 - 1000 мкг через день поряд з введенням ціанокобаламіну.

При розвитку коми показано негайне переливання еритроцитної маси по 150-300 мл або цільної крові (по 250-500 мл) неодноразово (до виведення хворого з коматозного стану) у поєднанні з ударними дозами ціанокобаламіну (500 мкг 2 рази на добу).

Хворі анемією Аддісона - Бір міра в періоді ремісії повинні перебувати на диспансерному обліку. З метою профілактики рецидивів необхідно систематично вводити ціанокобаламін (200-400 мкг 1 - 2 рази на місяць). При інтеркурентних інфекції, психічної травми, оперативних втручаннях, а також навесні і восени (коли частішають рецидиви захворювання) ціанокобаламін вводять 1 раз на тиждень. Спостереження за хворими проводиться шляхом систематичного дослідження крові. Необхідна періодична рентгеноскопія шлунка: іноді протягом анемії ускладнюється раком шлунка.


Анемія при раку шлунка


Мегалобластна анемія при раку шлунка розвивається внаслідок ураження пухлиною залоз дна шлунка, що виробляють гастромукопротеид, і часто супроводжується метастазами пухлини в кістковий мозок. Мегалобластна анемія при раку шлунка відрізняється від класичної анемії Аддісона - Бірмера наступними ознаками: прогресуючим шсхуданіем, неефективністю ціанокобаламіну, нерезкой вираженістю гіперхромною-мегалоцітарной жартіни крові, зазвичай переважанням еритробластів (нормоцитами) над мегалоцитов, мегалобластов, частим нейтрофільний лейкоцитоз з Лейкемоїдна зрушенням, а в деяких випадках - гіпертромбоцітозом і, як правило, відсутністю ознак гіпергемоліза. Вирішальним діагностичним критерієм є дані рентгеноскопії шлунка і дослідження пунктату кісткового мозку, в якому нерідко виявляють ракові клітини.


Гіпопластична (апластична) анемія


Гіпо-і апластична анемія - це анемія з безперервно прогресуючим перебігом, яка розвивається в результаті глибокого пригнічення кровотворення.

Етіологія. Гіпоплаетіческая анемія виникає під впливом різних зовнішніх факторів, до яких відносяться лікарські засоби: амідопірин, цитостатичні препарати (мієлосан, хлорбутин, цітозар, допа, тіофосфамід, бензотеф, меркаптопурин та ін), антибіотики (левоміцетин, стрептоміцин тощо); хімічні речовини : бензол, бензин, миш'як, важкі метали (ртуть, зісмут); променева енергія (рентгенівські промені, радій, радіоізотопи); інфекційні процеси (сепсис, грип, вірусний гепатит, деякі форми туберкульозу). Розрізняють також генуинную гіпопластична анемія.

Патогенез гипопластической анемії пов'язаний з токсичним впливом патогенних факторів на кістково-мозкове кровотворення, а саме на стволову клітку, недостатність якого призводить до порушення процесів проліферації та диференціації всіх паростків кісткового мозку. Не виключається можливість змін на рівні елементів строми, складових мікрооточення стовбурної клітини, а також придушення кровотворення імунними лімфоцитами.

За допомогою цитохімічних та ауторадіографіческіх досліджень виявлені різні порушення метаболізму кровотворних клітин крові і перш за все обміну нуклеопротеїдів. Мабуть, внаслідок цих порушень кровотворні клітини не можуть засвоювати різні гемопоетичні речовини (ціанокобаламін, залізо, гемопоетіни), такі необхідні для їх диференціації і проліферації. Рівень цих речовин у сироватці крові при гіпо-і апластична анемії підвищений. Спостерігається також відкладення залізовмісного пігменту в різних органах і тканинах (печінки, селезінці, кістковому мозку, шкірі та ін.) Причинами гемосидерозу є порушення гемоглобінообразованія, пригнічення еритропоезу та посилене руйнування якісно неповноцінних еритроцитів. Передбачається також можливість більш інтенсивного надходження заліза в клітинні елементи органів і тканин з огляду на порушення в них метаболічних процесів. Певну роль відіграють і часті гемотрансфузії.

У розвитку захворювання вирішальна роль, мабуть, належить імунним та ендокринно-обмінним зрушень. Є дані, що підтверджують патогенетичну роль порушення функціонального стану гіпофізарно-надниркової системи і селезінки, що надає перекручене, гальмівний вплив на кровотворення.

Клініка. Гіпопластична (апластична) анемія зустрічається переважно в молодому і середньому віці. Захворювання починається з появи загальної слабкості, запаморочення, головного болю, шуму у вухах. У деяких випадках відзначається гострий початок, характеризується загальною адинамією, болем у кістках, геморагічними проявами (носові, ясенні, маткові, ниркові, шлунково-кишкові та інші кровотечі). У патогенезі кровоточивості грають роль порушення в системі згортання крові, в основному в першій її фазі, в бік гіпокоагуляції внаслідок тромбоцитопенії, а також підвищення проникності і зниження резистентності стінки судин.

Відзначається різка блідість шкіри і слизових оболонок з крововиливами, при наявності гемолітичного компонента - жовтяничність. У більшості випадків спостерігаються зміни з боку органів кровообігу: тахікардія, розширення меж серця, глухість тонів, систолічний шум над верхівкою і підставою серця, зниження артеріального тиску. Периферичні лімфовузли, печінка і селезінка не збільшені. Температура тіла у більшості випадків нормальна, підвищення її зазвичай пов'язаний з приєднанням вторинної інфекції.

Картина крові характеризується панцитопенією. Типові виражена анемія (нормохромная, арегенераторная), лейкопенія за рахунок нейтропенії і різка тромбоцитопенія з появою ряду позитивних тестів (подовження часу кровотечі, позитивний симптом джгута, ослаблення або відсутність ретракції кров'яного згустку). При парциальной гипопластической анемії кількість тромбоцитів нормальне.

При дослідженні кісткового мозку при гипопластической анемії відзначається зменшення загальної кількості ядерних елементів пунктату з порушенням їх дозрівання на різних стадіях розвитку. При апластичної анемії розвивається прогресуюче спустошення кісткового мозку - панміелофтіз. Мікроскопічно в цьому випадку виявляють лише поодинокі кісткомозкові елементи, серед яких превалюють лімфоїдні, плазматичні, жирові клітини і макрофаги. У препаратах, отриманих при трепанобиопсии, спостерігається заміщення мієлоїдної тканини жировою.

Диференціальний діагноз проводять з Алейкемічні лейкоз. Вирішальне діагностичне значення мають результати пункції грудини і трепанобиопсии клубової кістки. При лейкозі відзначається лейкозна метаплазія кісткового мозку, при гипопластической анемії - спустошення його.

Гіпопластична анемія, що протікає з геморагічними явищами, нерідко симулює хворобу Верльгофа. Диференціальна діагностика між ними проводиться головним чином на підставі характеру анемії і картини кістковомозкового кровотворення. Якщо при хворобі Верльгофа ступінь анемії адекватна інтенсивності крововтрати, то при гипопластической анемії такої адекватності немає. Поряд з цим для хвороби Верльгофа характерно підвищений вміст мегакаріоцитів в пунктаті кісткового мозку, тоді як при гипопластической анемії вони або відсутні, або зміст їх різко знижене і відзначається пригнічення інших паростків кісткового мозку. Дослідження кісткового мозку відіграє провідну роль і в диференціальної діагностики гипопластической анемії, що протікає з гемолітичним компонентом, з хворобою Маркіафави - Мікелі.

Перебіг. За особливостями клінічного перебігу розрізняють такі варіанти гіпо-і апластична анемії: гостру і підгостру апластичну анемію, підгостру і хронічну гіпопластична, хронічну гіпопластична анемія з гемолітичним компонентом і парциальную гіпопластична анемія зі збереженим тромбоцітопоеза.

Тривалість життя хворих гипопластической анемією коливається від 2 до 10 років і більше. Апластична анемія відрізняється високою летальністю. Причиною смерті зазвичай є приєднуються запальні процеси або недостатність серця, обумовлена ​​різкою анемізації. Спостерігаються також крововиливи в життєво важливі органи (зокрема, у мозок).

Одним з критеріїв при визначенні прогнозу захворювання може служити тест колоніеобразованія кісткового мозку. При величинах ліжок (колонієутворюючих одиниць кісткового мозку) вище 20-10 5 ядерних клітин прогноз сприятливий, більш низькі показники вказують на несприятливий прогноз (аплазія кісткового мозку). Несприятливою ознакою є також зменшення кількості тромбоцитів нижче 10 17л та нейтрофільних гранулоцитів нижче 0,2 Г / л.

Лікування. У комплексній терапії гипопластической анемії домінуючу роль відіграють гемотрансфузії. При вираженому геморагічному синдромі перевага віддається повторним трансфузіях свежецітратной крові або крові невеликих термінів зберігання (до 5 діб), що зберігає гемостатичні властивості, в одноразовій дозі 250-500 мл. При помірній кровоточивості з метою отримання в основному антианемічного ефекту краще застосовувати еритроцитної маси по 150-300 мл. Хворим з гемолітичним компонентом показані переливання відмитих еритроцитів.

Гемотрансфузії проводять 1 - 2 рази на тиждень, а при необхідності-частіше. Лейкоцитную і тромбоцитную масу призначають при різкому зниженні кількості лейкоцитів і тромбоцитів, появу гнійно-септичних процесів і сильної кровотечі.




При цьому слід пам'ятати про можливу сенсибілізації реципієнта антигенами введених лейкоцитів і тромбоцитів, особливо при повторних переливань. Тому треба прагнути підбирати трансфузійний середовища з урахуванням сумісності за системою HLA.

Гемотерапії слід поєднувати з введенням комплексу вітамінів групи В як регуляторів і стимуляторів еритропоезу.

Широко застосовують, особливо при вираженій кровоточивості і гемолітичному синдромі, кортикостероїди, які вводять протягом 2-3 тижнів у великих дозах (преднізолон-1 -1,5 мг / кг) з наступним переходом на підтримуючі дози (15-20 мг). Тривалість лікування кортикостероїдами строго індивідуальна (від 3-4 тижнів до 2 - 3 місяців) і залежить від перебігу захворювання. Застосовують також анаболічні стероїди (метандростенолон - неробол, ретаболіл тощо) протягом 4-6-8 тижнів; андрогени (5% масляний розчин тестостерону пропіонату по 1 мл 1 раз на день) протягом декількох місяців. З гемостатичну метою призначають кровоспинні і судиннозміцнюючий засоби (аскорбінову, амінокапронову кислоту, аскорутин, дицинон, препарати кальцію та інші). У зв'язку з наявністю гемосидерозу призначають десферал по 500 мг 1 - 2 рази на день внутрішньом'язово.

У разі неефективності консервативної терапії показані трансплантація донорського (алогенного) кісткового мозку і спленектомія, більш ефективні в поєднанні один з одним. Видалення селезінки як імунного органу сприяє кращому приживленню кісткового мозку. Після операції знімається патологічний вплив селезінки на гемопоез, чим пояснюється позитивний ефект спленектомії.

Завдяки комплексній терапії при гипопластической анемії в даний час вдається досягти тривалих ремісій і знизити смертність. Однак при апластичної анемії застосування вищевказаних лікувальних заходів неефективно.

Профілактика гіпо-та апластичної анемії полягає в строгому дотриманні техніки безпеки на виробництві, пов'язаному з впливом на організм шкідливих факторів (рентгенівських променів, бензолу та ін.) Працівники промислових підприємств, де є певні професійні шкідливості, що впливають на гемопоез (барвники, пари ртуті, бензин, бензол тощо), мають потребу в систематичному гематологічному контролі не менше двох разів на рік. Необхідно також обмежити безконтрольне вживання лікарських засобів, що мають цітопеніческім дією. У процесі лікарської, рентгено-та радіотерапії слід проводити систематичний контроль за складом крові (не рідше одного разу на тиждень). Хворі гипопластической анемією підлягають постійному диспансерному спостереженню.


Використана література


1. Внутрішні хвороби / Під. ред. проф. Г. І. Бурчинський. - 4-е вид., Перераб. і доп. - К.: Вища шк. Головне вид-во, 2000. - 656 с.

Додати в блог або на сайт

Цей текст може містити помилки.

Медицина | Реферат
38.5кб. | скачати


Схожі роботи:
Хронічна дефіцитна анемія Стан після резекції шлунка рак шлунка
Анемія
Залізодефіцитна анемія
Анемія вагітних
Анемія у поросят
Серповидно клітинна анемія
Інфекційна анемія курчат
Інфекційна анемія коней
Література - Терапія анемія
© Усі права захищені
написати до нас
Рейтинг@Mail.ru