приховати рекламу

Анемія

[ виправити ] текст може містити помилки, будь ласка перевіряйте перш ніж використовувати.


Нажми чтобы узнать.
скачати

Анемія (недокрів'я) - зменшення в крові загальної кількості гемоглобіну, яке, за винятком гострих крововтрат, характеризується зниженням рівня гемоглобіну в одиниці об'єму крові. У більшості випадків при анемії падає і рівень еритроцитів у крові. Однак при залізодефіцитних станах, анеміях, пов'язаних з порушенням синтезу порфіринів, таласемії вміст еритроцитів у крові може залишатися нормальним (при таласемії - нерідко підвищеними) при низькому рівні гемоглобіну. При гострих крововтратах (масивна кровотеча або гострий гемоліз) у перші години рівень гемоглобіну та еритроцитів у крові залишається нормальним, хоча є очевидні ознаки недокрів'я - блідість шкірних покривів, кон'юнктив, славшіеся вени, серцебиття і задишка при невеликому навантаженні, а у важких випадках і падіння артеріального тиску.
Анемії завжди вторинні, тобто є одним із симптомів якогось загального захворювання. Поряд з часто зустрічаються і легко діагностіруемимі формами анемії є і дуже рідкісні анемічні синдроми, що вимагають для діагностики складних методичних прийомів. Деякі форми анемії можна діагностувати лише в спеціалізованих установах.
Класифікація.
З численних класифікацій, що будувалися за етіологічним, патогенетическому і клінічному принципом, найбільш вдалими виявилися патогенетичні.
I. Дефіцитні анемії
Переважно білково-дефіцитні
Переважно вітаміно-дефіцитні
Переважно залізодефіцитні
II. Постгеморрагические анемії
Анемії внаслідок гострих крововтрат
Анемії внаслідок хронічних крововтрат
III. Гіпо-та апластичні анемії
А. Вроджені форми
1. З поразкою еритро-, лейко-і тромбоцітопоеза:
а) з вродженими аномаліями розвитку (тип Фанконі);
б) без вроджених аномалій розвитку (тип Естре-Дамешека)
2. З парціальним поразкою гемопоезу:
а) виборча еритроїдна аплазія (тип Блекфена-Даймонда)
Б. Набуті форми
1.С поразкою еритро-, лейко-і тромбоцітопоеза: а) гостра апластична;
б) підгостра гіпопластична; в) хронічна гіпопластична;
г) хронічна гіпопластична з гемолітичним компонентом на грунті аутоімунізації
2.Парціальная гіпопластична анемія з виборчим ураженням еритропоезу
IV. Гемолітичні анемії
А. Спадкові
1.Мембранопатіі (мікросфероцітоз, еліптоцітоз, піропойкілоцітоз, стоматоцітоз, ксероцітоз, пароксизмальна нічна гемоглобінурія та ін);
2.Ферментопатіі (дефекти циклу Ембдена - Мейергофа, пентозофосфатного циклу, обміну нуклетотідов, метгемоглобінемія)
3.Дефекти структури і синтезу гемоглобіну (серповидноклеточная хвороба та інші гемоглобінози з аномальними гемоглобінами; таласемії, ерітропорфіріі).
Б. Придбані
1.Іммунние та імунопатологічні (ізоімунні - переливання несумісної крові, гемолітична хвороба новонароджених; утоіммунние, гаптенового медикаментозні і ін);
2.Інфекціонние (цитомегаловірусна та інші вірусні інфекції, бактеріальні інфекції - менінгококова та ін);
3.Вітамінодефіцітние (Е-вітамінодефіцитні анемія недоношених) та анемії, обумовлені отруєннями важкими металами, отрутою змій.
4.ДВС-синдром різної етіології.
Анемія постгеморагічна гостра - недокрів'я внаслідок гострої крововтрати протягом короткого терміну. Мінімальна крововтрата, що представляє небезпеку для здоров'я дорослої людини, -500 мл.
Етіологія. Причиною крововтрати можуть бути травми, хірургічне втручання, кровотечі при виразці шлунка або дванадцятипалої кишки, з розширених вен стравоходу, при порушенні гемостазу, позаматкової вагітності, захворюваннях легень і т. п.
Патогенез складається з явищ гострої судинної недостатності, обумовленої в першу чергу гострим спустошенням судинного русла, втратою плазми; при масивній крововтраті наступає і гіпоксія через втрату еритроцитів, коли ця втрата вже не може бути компенсована прискоренням циркуляції за рахунок почастішання серцевих скорочень.
Клінічна картина. Судинні порушення: серцебиття, задишка, падіння артеріального і венозного тиску, блідість шкірних покривів і слизових оболонок. Виразність цих змін не перебуває в чіткій зв'язку тільки зі ступенем крововтрати, так як нерідко колапс з'являється і у відповідь на біль, травму, яка викликала крововтрату. Істотна ознака внутрішньої кровотечі - раптова сухість у роті. Важкість клінічної картини визначається не тільки кількістю втраченої крові, але швидкістю крововтрати. Певне значення має і джерело крововтрати: кровотеча у шлунково-кишковий тракт може супроводжуватися підвищенням температури тіла, картиною інтоксикації, підвищенням рівня сечовини в крові (при нормальному рівні креатиніну); порожнинні кровотечі можуть навіть при невеликій кількості крові, що вилила викликати симптоми здавлення органів і т. п.
Лікування починають із зупинки кровотечі. Швидке зниження вмісту гемоглобіну нижче 80 г / л (8 г%) гематокриту нижче 25%, білків плазми нижче 50 г / л (5 г%) є підставою для трансфузійної терапії, при цьому втрату еритроцитів досить заповнити на 1 / 3; першочергове завдання - відновлення обсягу циркулюючої крові шляхом переливання колоїдних розчинів (альбумін плацентарний або кров'яної, свіжозаморожена плазма або протеїн), поліглюкіну або желатиноля. При відсутності поліглюкіну і желатиноля можна перелити 1000 мл 10% розчину глюкози, а потім 500 мл 5% розчину; глюкозу переливають зі швидкістю 0,5 г / (кг Ђ год). Реополіглюкін і його аналоги як дезагреганти (тобто препарати, що знижують згортання здатність крові) не повинні застосовуватися в умовах можливого поновлення (або триваючого) кровотечі. Для відшкодування втрати еритроцитів використовують еритроцитної маси. Показанням до переливання еритроцитів є очевидна масивність крововтрати (більше 1 л), зберігання блідості шкіри і слизових оболонок, тахікардії і задишки, незважаючи на відновлення об'єму циркулюючої крові за допомогою плазмозамінників.
Ні в якому разі не можна прагнути до заповнення крововтрати за еритроцитам "крапля за краплю"; свіжозамороженої плазми разом з плазмозамінниками доводиться вливати в більшому обсязі, ніж було втрачено, а еритроцити-істотно в меншому. Наступаюча в результаті разом гемодилюція забезпечує поліпшення мікроциркуляції, у той час як масивні трансфузії цільної крові або еритроцитів підсилюють утворення мікростазов, обумовлене шоком, сприяють розвитку ДВЗ-синдрому.
Невеликі крововтрати заповнюють введенням сольових розчинів, альбуміну. Цільну кров переливають при відсутності еритроцитної маси, а якщо немає консервованої крові, переливають свежецітратную кров (теплу, тільки що заготовлену) або здійснюють пряме переливання (вельми небажане без нагальної потреби з-за наявності мікрозгустків в такій крові). При операційних крововоте-рях менше 1 л переливання еритроцитної маси зазвичай не використовують.
Спадкові анемії, пов'язані з порушенням синтезу порфіринів (сидероахрестических анемії), характеризуються гіпохромія еритроцитів, підвищенням рівня сироваткового заліза, відкладенням заліза з картиною гемоссідероза органів.
Патогенез найчастішою форми пов'язаний з порушенням синтезу протопорфірину, що веде до порушення зв'язування заліза і накопичення його в організмі при різко порушеному утворенні гемоглобіну.
Клінічна картина. Помірна анемія з різко зниженим колірним показником. Трофічних порушень, властивих залізодефіцитним станів, не спостерігається. Скарги відсутні або відзначаються невелика слабкість, стомлюваність. Частіше страждають чоловіки. Хвороба успадковується за рецесивним типом, успадкування зчеплене з Х-хромосомою. На початку хвороби іноді відзначається невелике збільшення селезінки, надалі у зв'язку з підвищеним відкладенням заліза в органах розвивається гемосидероз печінки (печінка збільшується і стає щільною), підшлункової залози (з'являється картина цукрового діабету). Накопичення заліза в серцевому м'язі призводить до важкої недостатності кровообігу, гемосидероз яєчок супроводжується розвитком євнухоїдизму. Іноді шкіра набуває сірого відтінку.
Картина крові: виражена гіпохромія еритроцитів (колірний показник 0,4-0,6), рівень гемоглобіну знижений, у меншій мірі змінено число еритроцитів, підвищений рівень сироваткового заліза. Морфологічно відзначаються анізоцитоз, кількості, іноді невелика кількість мішеневідних форм. Зміст ретикулоцитів зазвичай нормальне. Інші показники крові нормальні.
Діагноз встановлюють на підставі гіпохромною анемії без будь-яких ознак залізодефіцитного синдрому (відсутні виражена астенізація, сухість шкіри, випадання волосся, ламкість і деформація нігтів і т. п.), підвищеного рівня сироваткового заліза. Слід мати на увазі, що залізодефіцитні анемії частіше зустрічаються у жінок, а дана форма - майже винятково в чоловіків. При дослідженні кісткового мозку на відміну від залізодефіцитних анемій відзначається високий відсоток кільцевих сидеробластов (практично всі ерітрокаріоціти-кільцеві Сидеробласти).
Лікування. Призначають піридоксин (вітамін B6) no 1 мл 5% розчину в / м 2 рази на день. При ефективної терапії через 1,5 тижні різко зростає вміст ретикулоцитів, а потім підвищується і рівень гемоглобіну. При порушенні активності ферменту пірідоксалькінази ефект дає застосування коферменту вітаміну B6-пиридоксальфосфата (по 2 мг 3 рази на день у таблетках). Для лікування гемосидерозу як такого, що супроводжується патологією печінки, підшлункової залози та інших органів, а також для лікування форм, стійких до вітаміну B12 (на них хворіють як чоловіки, так і жінки; спадкування реціссівное, не зчеплене зі статтю), застосовують дефероксамін (десферал) курсами не менше місяця по 500 мг в / м щодня. Таких курсів може бути 4-6 на рік. Підвищене виведення з організму заліза за допомогою дефероксаміну не тільки сприяє нормалізації функцій, порушених через гемосидерозу органів, але і зменшує ступінь анемії, покращуючи діяльність блокованого надлишком заліза кісткового мозку.
Анемія при свинцевому отруєнні обумовлена ​​порушенням синтезу порфіринів і гема
Патогенез визначається блокадою свинцем ферментів, які беруть участь у синтезі гему. У результаті розвивається гіпохромна анемія при високому рівні сироваткового заліза. Крім того, свинець пошкоджує оболонку еритроцитів, викликаючи підвищений гемоліз. У результаті порушення синтезу гема підвищується виведення з організму порфіринів, і, що патогномонично для свинцевого отруєння, дельта-амінолевуліновой кислоти, рівень якої в сечі підвищується в десятки разів.
Клінічна картина складається із загальних ознак анемічного синдрому без явищ дефіциту заліза, поліневриту, приступообразной болі в животі. При дослідженні крові виявляється гіпохромна анемія, підвищення вмісту ретикулоцитів до 10% внаслідок гемолізу, базофильная пунктація в еритроцитах, високий рівень сироваткового заліза. У кістковому мозку високий відсоток сидеробластов. Діагноз підтверджується істотним підвищенням у сечі дельта-амінолевуліновой кислоти. Інша важлива ознака свинцевого отруєння - підвищене виділення свинцю із сечею при введенні в організм комплексонів (тетацин-кальцій, оксатіол та ін.) Певну допомогу в діагностиці надають анамнестичні відомості про контакт зі свинцем (наприклад, лиття дробу, іграшок, вживання молока або квашених овочів, що зберігалися в глиняному посуді кустарного виробництва, глазур яких нерідко містить свинець).
Лікування проводять комплексонами під контролем рівня виведеного свинцю і дельта-амінолевуліновой кислоти в сечі. При ефективної терапії її вміст у сечі нормалізується.
Мегалобластні анемії - група анемій, загальною ознакою яких служить виявлення в кістковому мозку своєрідних ерітрокаріоцітов зі структурними ядрами, що вони бережуть ці риси на пізніх стадіях диференціювання (результат порушення синтезу ДНК і РНК в клітинах, званих мегалобластов), в більшості випадків мегалобластна анемія характеризується колірним показником вище одиниці. Оскільки синтез нуклеїнових кислот стосується всіх кістковомозкових клітин, частими ознаками хвороби є зменшення числа тромбоцитів, лейкоцитів, збільшення числа сегментів в гранулоцитах.
Анемії, пов'язані з дефіцитом вітаміну B12 незалежно від причин цього дефіциту характеризуються появою в кістковому мозку мегалобластов, внутрікостномозговим руйнуванням еритроцитів, гаперхромной макроцитарною анемією, тромбоцитопенією та нейтропенією, атрофічними змінами слизової оболонки шлунково-кишкового тракту і змінами нервової системи у вигляді фунікулярного мієлозу.
Етіологія, патогенез. Ідіопатична форма B12-дефіцитної анемії (перніціозна анемія) розвивається в результаті недостатнього надходження в організм екзогенного ціанокобаламіну (вітаміну В12), зустрічається переважно в осіб похилого віку. Патогенез дефіциту вітаміну В12 частіше пов'язаний з порушенням вироблення глікопротеїну, що з'єднується з харчовим вітаміном В12 і забезпечує його всмоктування (внутрішній фактор). Нерідко перші ознаки захворювання з'являються після перенесеного ентериту, гепатиту. У першому випадку це пов'язано з порушенням всмоктування вітаміну В,, у тонкій кишці, у другому - з витрачанням його запасів у печінці, що є основним депо вітаміну B12. Однак і той і інший провокуючий момент може відігравати роль пускового механізму лише при вже раніше имевшемся прихований дефіцит цього вітаміну за рахунок порушення секреції внутрішнього чинника. Розвиток В12-дефіцитної анемії після тотальної гастректомії (коли повністю ліквідується секреція внутрішнього чинника) відбувається через 5-8 років і більше після операції. Протягом цього терміну хворі живуть запасами вітаміну в печінці при мінімальному поповненні його за рахунок незначного всмоктування в тонкій кишці не з'єднаного з внутрішнім фактором вітаміну.
Дуже рідкісною формою У .12-дефіцитної анемії є порушення асиміляції вітаміну при інвазії широким лентецом, коли паразит поглинає велику кількість вітаміну В12. Причинами порушеного всмоктування вітаміну В12 при ураженні кишечнику можуть бути важкий хронічний ентерит, термінальний ілеїт, дивертикулез тонкого кишечника, виникнення сліпої петлі тонкої кишки після операції на ній.
У виникненні дефіциту вітаміну в останніх випадках важливу роль відіграє його поглинання надлишково розвилася кишкової мікробною флорою.
До рідкісної формі дефіциту вітаміну В12 відноситься рецесивно наслідуваний синдром Імерслунд-Гресбека з ураженням епітелію кишечника, нирок, шкіри. Хвороба розвивається у дітей і характеризується поєднанням мегалобластної анемії з ураженням нирок. Зрідка хвороба буває у дорослих.
Однією з причин порушеного виділення внутрішнього чинника може бути хронічна алкогольна інтоксикація, коли вона супроводжується токсичним ураженням слизової оболонки шлунка. Причина виникнення найбільш поширеною ідіопатичною форми хвороби не зовсім ясна, хоча для багатьох випадків може бути доведена спадкова природа (рецесивне успадкування).
Симптоми, перебіг, діагноз. Клінічна картина дефіциту вітаміну В12 характеризується ураженням кровотворної тканини, травної та нервової систем. Відзначаються слабкість, стомлюваність, серцебиття при фізичному навантаженні. Один з характерних ознак-фунікулярний мієлоз. Шлункова секреція пригнічена, можлива стійка ахлоргідрією. Нерідко спостерігаються ознаки глоссита - "полірований" мова, відчуття печіння в ньому. Шкіра хворих іноді злегка жовтянична, в сироватці крові збільшений рівень непрямого білірубіну (за рахунок підвищеної загибелі гемоглобінсодержащіх мегалобластов кісткового мозку). Визначається невелике збільшення селезінки, рідше печінки.
Картина крові: різко виражений анізоцитоз еритроцитів поряд з дуже великими (більше 12 мкм в діаметрі) клітинами-мегалоцитов, резчайшим пойкилоцитоз, підвищений насичення еритроцитів гемоглобіном - гіперхромія, поява полісегментірованних нейтрофілів, гіперхромний, рідше нормохромний характер анемії, тромбоцитопенія, лейкопенія. Ступінь цитопенії може бути різною, рідко відзначається паралелізм у зниженні рівня всіх трьох формених елементів крові. Вирішальне значення в діагностиці належить дослідженню кісткового мозку, яке виявляє різке збільшення в ньому кількості елементів еритроїдного ряду з переважанням мегалобластів. Описана картина відноситься кдалеко зайшли станам.
Часто В12-дефіцитна анемія визначається лише по картині крові у хворих без будь-яких скарг: відзначаються помірна, зазвичай гиперхромная анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія (іноді або тромбоцитопенія, або лейкопенія). Полісегментація ядер нейтрофілів, різко виражені зміни форми еритроцитів можуть бути відсутні. У кістковому мозку у всіх випадках знаходять великий відсоток мегалобластів. Однак якщо хворий за кілька днів до пункції кісткового мозку отримав ін'єкцію вітаміну В12 то ме-галобластоз кісткового мозку може або виявитися не дуже різко вираженим, або відсутні зовсім. Отже, у всіх випадках нормохромной або гіперхромною анемії, що супроводжується лейко-і тромбоцитопенію (ознака необов'язковий), необхідно пам'ятати найважливіше правило: проводити пункцію кісткового мозку до призначення вітаміну В.,,.
Клітини червоного ряду, дуже нагадують мегалобластов, можуть зустрічатися при гострому еритромієлоз, який, як і В12-дефіцитна анемія, супроводжується невеликий желтушностью, часто поєднується з лейко-і тромбоцитопенію. Однак при цьому лейкозі немає настільки вираженого анизо-і пойкілоцитозу, як при В12-дефіцитної анемії, а головне-в кістковому мозку поряд з мегалобластоподобнимі клітинами зустрічаються у великій кількості мієлобласти або недиференційованої бласти. У сумнівних випадках слід після пункції кісткового мозку почати терапію вітаміном В12, яка при В12-дефіцитної анемії через 8-10 днів призведе до різкого зростання в крові відсотка ретикулоцитів (рецікулоцітарний криз), підйому рівня гемоглобіну, зникнення в крові вираженого анізоцитоз, а в кістковому мозку - мегалобластів. При гострому еритромієлоз введення вітаміну В12 не може змінити ні картину крові, ні стан хворого.
Встановлення причини дефіциту вітаміну В12-наступний етап діагностики. Треба мати на увазі, що іноді дефіцит вітаміну В12 поєднується з раком шлунка, так як рак шлунка дещо частіше виникає в осіб, які страждають цією формою анемії. Поряд з проведенням всіх обов'язкових досліджень (для виключення інвазії широким лентецом, ентериту і т. п.) необхідно переконатися за допомогою гастрокопіі або рентгенологічного дослідження у відсутності раку шлунка.
Лікування. Ціанокобаламін (вітамін В12) вводять щоденно підшкірно в дозі 200-500 мкг 1 раз на день протягом 4-6 тижнів. Після нормалізації кровотворення і складу крові, що наступає через 1,5-2 міс, вітамін вводять 1 раз на тиждень протягом 2-3 міс, потім протягом півроку 2 рази на місяць (у тих же дозах, що і на початку курсу). Надалі хворих слід поставити на диспансерний облік; профілактично їм вводять вітамін В12 1-2 рази на рік короткими курсами по 5-6 ін'єкцій. Ця рекомендація може бути змінена в залежності від динаміки показників крові, стану кишечника, функції печінки.
Діагностику захворювання, найскладнішим елементом якої є костномозговая пункція, і лікування вітаміном В12 можна провести в амбулаторних умовах. Тривалість непрацездатності визначається вираженістю анемії і неврологічними порушеннями. Стійкої втрати працездатності при цьому захворюванні практично не буває. Небезпечним, що загрожують життю ускладненням дефіциту вітаміну В12 є розвиток коми. Найчастіше цей стан спостерігається в глибокій старості вулиць, яким задовго до цього ускладнення досліджували периферичну кров або взагалі не перевіряли кров десятки років. Людям похилого віку, стаціоніруемим в коматозному стані, після встановлення низького рівня гемоглобіну необхідно негайно зробити стернальную пункцію, забарвити мазок і, побачивши картину В12-дефіцитної анемії мегалобластної, почати введення великих доз вітаміну; переливання еритроцитної маси починають тільки при виявленні низького рівня гемоглобіну.
Фапіево-дефіцитна анемія-мегалобластна анемія, подібна в основних проявах з В12-дефіцитною анемією; розвивається при дефіциті фолієвої кислоти. Порушення всмоктування фолієвої кислоти спостерігається у вагітних, які страждають гемолітичною анемією або зловживали алкоголем до вагітності, у недоношених дітей, особливо при вигодовуванні їх козячим молоком, в осіб, які перенесли резекцію тонкої кишки, при тропічній спру і целіакії, у страждаючих алкоголізмом, а також при тривалому прийомі протисудомних препаратів типу фенобарбіталу, дифеніну. Клінічна картина, картина крові та кісткового мозку аналогічні таким при дефіциті вітаміну В12, але звичайно не буває глоссита і фунікулярного мієлозу.
Діагноз фолієво-дефіцитної анемії можна достовірно встановити по зниженню рівня фолієвої кислоти в еритроцитах і сироватці крові. У практичній роботі це важко здійснити. Виявлення мегалобластної характеру анемії при описаних вище станах є достатньою підставою для призначення фолієвої кислоти в дозі 5-15 мг / добу всередину (така доза забезпечує лікувальний ефект навіть після резекції тонкої кишки, при ентеритах і т. п.). Ретікулоцітарний підйом через 1,5-2 тижні лікування свідчить про правильність діагностики. Профілактика фолієво-дефіцитної анемії полягає в призначенні фолієвої кислоти особам, які перенесли її дефіцит одного разу і страждають одним із станів, описаних вище. Фолієву кислоту слід призначати вагітним, хворим на гемолітичну анемію.
Крім описаних, зустрічаються рецесивно успадковані форми мегалобластний анемій, коли анемія поряд з іншими ознаками зустрічається у дітей і не піддається лікуванню вітаміном В12 і фолієвою кислотою. Ці хворі повинні обстежуватися в спеціалізованих установах.
Гемолітичні анемії пов'язані з посиленим руйнуванням еритроцитів. Всі гемолітичні стану характеризуються збільшенням у крові вмісту продуктів розпаду еритроцитів - білірубіну або вільного гемоглобіну або появою гемосидерину в сечі. Важлива ознака-значне наростання в крові відсотка "новонароджених" еритроцитів - ретикулоцитів за рахунок підвищення продукції клітин червоної крові. Кістковий мозок при гемолітичних анеміях характеризується значним збільшенням числа клітин червоного ряду.
Спадковий мікросфероцітоз
Етіологія, патогенез. Хвороба успадковується за домінантним типом. В основі гемолізу лежить дефект структури мембрани еритроцитів, що викликає її підвищену проникність і сприяє проникненню всередину еритроцитів надлишку натрію і накопичення води. Еритроцити набувають сферичну форму, повреждаясь при проходженні через вузькі простори синусів селезінки. Пошкоджені клітини захоплюються макрофагами (внутрішньоклітинний гемоліз); перетворення в них гемоглобіну в білірубін веде до непрямої гіпербілірубінемії, жовтяниці.
Клінічна картина. Внутрішньоклітинний розпад еритроцитів визначає клінічні прояви хвороби-жовтяницю, збільшення селезінки, анемію, схильність до утворення каменів у жовчному міхурі, характерні морфологічні зміни еритроцитів, ретикулоцитоз. Перші клінічні прояви хвороби можуть бути в будь-якому віці, хоча насправді вона починається з народження. Дуже рідкісний і неспецифічний ознака хвороби - освіта трофічних виразок на гомілках. Тривало, з раннього дитинства, існуючий гемоліз супроводжується гіперплазією кісткового мозку, що в свою чергу веде до порушення кісткоутворення. Відзначаються деформація щелеп з неправильним розташуванням зубів, високе небо, виступаючий лоб, легка мікрофтальмія і т. п. Селезінка пальпується завжди.
Картина крові: мікросфероцітоз еритроцитів, високий ретикулоцитоз, зазвичай обчислюваний десятками відсотків, нормохромная анемія різної вираженості, іноді число еритроцитів і гемоглобін нормальні. У період гемолітичного кризу можливий нейтрофільний лейкоцитоз. Дуже різко виникають так звані арегенераторние кризи, коли підвищений гемоліз протягом декількох днів не супроводжується еритропоезу; ретикулоцити зникають з крові, швидко наростає анемія, рівень білірубіну падає. Сфероцитоз еритроцитів відповідає їх знижена осмотична стійкість. Середній діаметр еритроцитів зменшується, відповідно збільшується їх товщина, у зв'язку з чим у більшості клітин не видно центрального просвітлення, так як еритроцит з двояковогнутого перетворюється на кулястий.
Діагноз. Жовтяниця, збільшена селезінка, сфероцитоз еритроцитів, їх знижена осмотична стійкість, високий ретикулоцитоз, деформація лицьового черепа та збільшення селезінки роблять діагноз спадкового сфероцитоз безсумнівним. Як правило, аналогічні симптоми вдається виявити в одного з батьків хворої, хоча їх вираженість може бути іншою. У рідкісних випадках батьки абсолютно здорові. Труднощі діагностики часто обумовлені жовчнокам'яну хворобу, зазвичай супроводжує спадковий мікросфероцітоз (через утворення в протоках і жовчному міхурі білірубінові каменів). Властива гемолізу непряма білірубінемія при холелітіазі змінюється прямій - виникає механічна жовтяниця. Хворобливість в області жовчного міхура, деяке збільшення печінки - звичайні ознаки при спадковому мікросфероцітозе. Нерідко протягом багатьох років хворих помилково розглядають як осіб, які страждають захворюванням жовчовивідних шляхів або печінки. Одним із джерел помилок є відсутність відомостей про ретикулоцитах.
Сфероцитоз еритроцитів і інші ознаки гемолізу (жовтяниця, збільшення селезінки, ретикулоцитоз) зустрічаються і при аутоімунних гемолітичних анеміях. Однак на відміну від спадкового микросфероцитоза при них не буває змін лицьового черепа, ознак спадкового микросфероцитоза у кого-небудь з батьків; при перших клінічних проявах аутоімунного гемолізу ще не відмічається суттєвого збільшення селезінки, болю в області жовчного міхура, але анізоцитоз і пойкилоцитоз еритроцитів виражені більше , ніж при мікросфероцітозе. У сумнівних випадках необхідно ставити пробу Кумбса, яка буває позитивною (пряма проба) у більшості випадків аутоімунної гемолітичної анемії і негативною при спадковому мікросфероцітозе. Характерні для спадкового микросфероцитоза зміни виявляються в кислотному ерітрограмм: виявляються різке збільшення стійкості еритроцитів до дії хлористоводневої кислоти з типовою кривої їх лізису в часі, зменшення їх стійкості після відмивання.
Лікування. Радикальний метод - спленектомія, показана при вираженому гемолізі, анемії, жовчнокам'яної хвороби, трофічних виразках гомілки. У дітей спленектомія бажано проводити у віці після 7-8 років, проте виражена анемія, важкі гемолітичні кризи є прямим показанням до операції в будь-якому віці. Після операції настає практичне одужання в усіх хворих, хоча залишаються сфероцитоз еритроцитів і вельми невеликі ознаки підвищеного гемолізу. При калькульозному холециститі одночасно зі спленектомія може бути проведена холецистектомія. При арегенераторних кризах переливають еритроцитної маси, іноді призначають преднізолон в дозі 40-60 мг на день.
Спадковий овалоцитоз (елліптоцітоз)-домінантно успадковується аномалія еритроцитів, іноді ускладнюється підвищеним гемолізом. У більшості носіїв аномалії ознак підвищеного гемолізу немає. Клінічна картина хвороби при гемолізі відповідає спадкового мікросфероцітоз. Діагноз встановлюють на підставі овалоцитоз більшості еритроцитів і ознак внутрішньоклітинного гемолізу (жовтяниця, ретикулоцитоз, збільшення селезінки).
Лікування. При вираженому гемолізі - спленектомія.
Спадковий стоматоцітоз-домінантно успадковується аномалія форми еритроцитів, іноді ускладнюється внутрішньоклітинним гемолізом. Сама по собі аномалія протікає безсимптомно.
Патогенез гемолітичного синдрому, мабуть, аналогічний такому при спадковому сфероцитоз.
Клінічна картина гемолітичного синдрому характеризується жовтяницею, ретикулоцитозом, збільшенням селезінки. Специфічна особливість еритроцитів при цьому захворюванні-дві своєрідні з'єднуються по краях клітини лінії в області центрального просвітлення еритроцита. Вони надають йому форму рота, звідси і назва аномалії.
Лікування. При вираженому гемолітичному синдромі - спленектомія.
Гемолітичні анемії, обумовлені дефіцитом глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-6-ФДГ). Хвороба широко поширена в ряді країн Азії і Африки. У СРСР зустрічається в Азербайджані, рідше в інших республіках Закавказзя, спорадично - повсюдно. Ген, що регулює синтез Г-6-ФДГ, розташовується в Х-хромосомі. Порушення в структурі цього гена, що ведуть до дефіциту ферменту, зустрічаються переважно у чоловіків. Генетичні порушення в цьому структурному гені варіюють досить широко: активність ферменту в одних випадках лише трохи нижче нормальної, в інших-майже відсутня. Досить різноманітні патологічні процеси, пов'язані з дефіцитом Г-6-ФДГ. Клінічно вони проявляються гемолітичними кризами у відповідь на прийом деяких ліків, вживання в їжу кінських бобів, але можливий і хронічний гемолітичний процес, що загострюється під впливом тих же провокують впливів.
Патогенез підвищеного гемолізу при дефіциті Г-6-ФДГ не зовсім ясний. Порушення відновних процесів в еритроциті веде до окислення гемоглобіну, випадання в осад ланцюгів глобіну, підвищеного руйнуванню таких еритроцитів в селезінці.
Клінічна картина. Гемолітичний криз при дефіциті Г-6-ФДГ характеризується появою темної сечі (гемосидерин і вільний гемоглобін в сечі), невеликий жовтяницею на 2-3-й день прийому медикаменту, який спровокував гемоліз. Подальший прийом цих ліків призводить до важкого внутрішньосудинного гемолізу з підвищенням температури тіла, болем у кістках рук і ніг, у важких випадках - падінням артеріального тиску, анемічної комою. У крові-лейкоцитоз (іноді дуже високий) із зсувом до мієлоцитів, виражена анемія, високий ретикулоцитоз. Сеча темно-бурого кольору. Рівень білірубіну помірно підвищений за рахунок непрямого. Провокаторами гемолізу є хінін, акрихін, примахин, сульфаніламіди (у тому числі і протидіабетичні засоби), нітрофурани, похідні 8-оксихіноліну. (Нітроксолін тощо), Налідіксова кислота (невіграмон), ізоніазид (тубазід), фтивазид, ПАСК, антипірин, фенацетин, амідопірин, ацетилсаліцилова кислота, вікасол. Цими препаратами, ймовірно, не вичерпується список провокаторів гемолітичного кризу при дефіциті Г-6-ФДГ. Його уточнення заважає провокує роль самої інфекції, що стала причиною призначення ліки. Оскільки тяжкість ураження пов'язана з дозою препарату, його негайне скасування веде до стихання гемолізу. Іноді відмічається тимчасове припинення гемолізу, незважаючи на триваючий прийом провоцировавшей медикаменту (можливо, у зв'язку з виходом у кров великої кількості підвищено стійких молодих форм еритроцитів). Важкий гемолітичний криз може викликати гострий некронефроза з розвитком важкої ниркової недостатності.
Особливою формою хвороби є важкий гемолітичний криз у новонароджених, клінічна картина якого відповідає резус-конфлікту.
Фавизм - розвиток гострого гемолітичного синдрому у деяких осіб з дефіцитом Г-6-ФДГ у відповідь на вживання з їжею кінських бобів або попаданням у легені пилку цієї рослини. Картина гемолітичного кризу відповідає описаної при прийомі ліків, але розвивається раніше - вже через кілька годин після вживання цих бобів з'являється важкий гемоліз з розвитком ниркової недостатності. Гемоліз, спровокований квітковим пилком цих бобів, виникає через декілька хвилин після контакту з нею, протікає легко.
Поряд з гемолітичними кризами при дефіциті Г-6-ФДГ можливий постійний гемоліз з невеликою жовтяницею, помірною анемією, підвищенням у крові відсотка ретикулоцитів, збільшенням розмірів селезінки. Вплив описаних провокуючих факторів, в тому числі інфекції, підсилює гемоліз. Діагноз з вірогідністю може бути поставлений лише при використанні методів, що визначають активність Г-6-ФДГ в еритроцитах. У диференціювання з імунним гемолізом певну допомогу надає реакція Кумбса, особливо при гемопітіческой хвороби новонародженого, коли немає несумісності по Резу-антигену. Оскільки дефіцит Г-6-ФДГ поширений у Закавказзі, особливо в Азербайджані, гемолітичний криз у етнічних представників цього регіону завжди вимагає виключення даного захворювання. Хронічні форми підвищеного гемолізу необхідно диференціювати насамперед від таласемії, гемоглобинопатий, зона поширення яких збігається з дефіцитом Г-6-ФДГ.
Лікування. Скасування медикаменту, що викликав гемолітичний криз. Рибофлавін ПОО. 015 г2-3 рази на день всередину, ерев по 2 мл 2 рази на день в / м. При важкому гемолитическом кризі для попередження ниркової недостатності в / в повільно вводять 5% розчин гідрокарбонату натрію (реополіглюкін протипоказаний при нирковій недостатності), фуросемід (лазикс)-по 40-60 МГІ більше в / в повторно для посилення діурезу. При розвитку анурії використовують плазмаферез, при необхідності-гемодіаліз. Важкий анемічний синдром з початковими ознаками анемічній коми може бути підставою для переливання еритроцитів. У зв'язку з тим, що іноді питання про гемотрансфузіях доводиться вирішувати до встановлення природи гемолітичного кризу, слід користуватися відмитими еритроцитами (краще розморожених).
Профілактика. Ретельний збір анамнезу. Кожен носій дефекту повинен бути забезпечений списком протипоказаних йому лікарських препаратів і обізнаний про небезпеку вживання в їжу кінських бобів. Профілактичні щеплення носіям даної дефекту слід проводити лише за суворими епідемічними показниками.
Талассемии-група спадкових гемолітичних анемій, що характеризуються вираженою гіпохромія еритроцитів при нормальному чи підвищеному рівні заліза в сироватці крові. Часто підвищений вміст білірубіну в крові, наголошуються помірний ретикулоцитоз, збільшення селезінки. У нашій країні хвороба поширена переважно в Азербайджані, рідше зустрічається в Грузії, Вірменії, Таджикистані, Узбекистані; спорадичні випадки можуть бути повсюдно. При талассемии порушується синтез однієї з чотирьох ланцюгів глобіну. Спадкування патології від одного (гетерозиготність) або обох батьків (гомозиготність), тип порушеною ланцюга визначають вираженість клінічних проявів.
Патогенез підвищеної загибелі еритроцитів пов'язаний з порушеною структурою клітини з-за неправильного співвідношення ланцюгів глобіну в ній. Крім укорочення життя еритроцитів при таласемії відбувається загибель ерітрокаріоцітов кісткового мозку - так званий неефективний зрітролоез.
Клінічна картина гомозиготною таласемії характеризується важкою гіпохромною анемією, різко вираженим анизоцитозом еритроцитів, наявністю мішеневідних форм (замість нормального просвітління в центрі визначається пляма гемоглобіну, що нагадує мішень). Ранній початок гемопіза, що супроводжується різкою гіперплазією кісткового мозку, веде до грубих порушень лицьового черепа (квадратний, баштовий череп, сідлоподібний ніс, порушення прикусу, розташування зубів і т. п.). Рано почалася анемія обумовлює фізичний і розумовий недорозвинення дитини. Відзначається невелика желтушность (за рахунок непрямого білірубіну). Селезінка збільшена. Рентгенологічно визначаються потовщення і своєрідну будову губчастого шару кісток склепіння черепа: "волохата" структура. Хворі схильні до інфекційних захворювань. При важкій анемії діти помирають на першому році життя. Зустрічаються і менш важкі форми гомозиготною таласемії, коли хворі доживають до зрілого віку.
Гетерозиготна таласемія може протікати з помірною гіпохромною анемією, невеликим ретикулоцитозом, легкої желтушностью, незначним збільшенням селезінки. Однак ознаки підвищеного гемолізу при гетерозиготному носійстві можуть бути відсутні. Морфологія еритроцитів аналогічна описаній, хоча вираженість змін при цьому менша.
Картина крові при таласемія характеризується описаної вище морфологією еритроцитів, низьким колірним показником. Число еритроцитів нормальне або злегка збільшене, лейкограма, число тромбоцитів не змінюються. Діагностична ознака-нормальні або підвищені цифри сироваткового заліза.
Діагноз. Талассемия може бути запідозрений при виявленні гіпохромною анемії з різко вираженим анизоцитозом еритроцитів, їх мішеневідних (ознака не абсолютно специфічний), збільшенням селезінки, нормальним рівнем сироваткового заліза. Якщо при железодефі-цітной анемії прийом препаратів заліза супроводжується підйомом рівня ретикулоцитів у крові до середини або кінця другого тижня лікування, то при таласемії прийом заліза не змінює рівня ретикулоцитів. Форма таласемії може бути визначена лише при спеціальному дослідженні ланцюгів глобіну.
Лікування тяжких гомозиготних форм зводиться до корекції анемії за допомогою переливань еритроцитів у такій кількості, що дозволяє утримувати гемоглобін на рівні 85 г / л (так звана супертрансфузія), виводячи при цьому надлишки заліза десфералом. Одним з рано застосовуваних методів терапії може бути трансплантація кісткового мозку. При важкому гемолізі і значному збільшенні селезінки показана спленектомія, проте до неї рідко доводиться вдаватися при таласемії.
Профілактика. Оскільки важка гомозиготна форма хвороби частіше зустрічається в шлюбах кровних родичів, необхідно попереджати такі шлюби.
Серповидно-клітинна анемія. У великій групі захворювань, обумовлених порушеннями амінокислотного складу глобіну,-гемоглобинопатий найбільш поширеною є серповидно-клітинна анемія. Хвороба зустрічається в двох формах: гомозиготною (важкої) і гетерозиготною; остання ускладнюється анемічним кризом лише в особливих умовах кисневого голодування. Сама по собі аномалія структури глобіну (заміна в бета-ланцюга глобіну глутамінової кислоти на валін) успадковується домінантно, однак клінічно яскраві прояви хвороби виникають лише у гомозигот, тобто успадковуються рецесивно. Серповидно-клітинна анемія поширена в Центральній Африці, спорадичні випадки зустрічаються серед вихідців з Африки повсюдно; в СНД вогнища поширення серповидно-клітинної анемії відзначені в Закавказзі.
Клінічна картина гомозиготною форми складається з ранньої важкої гемолітичної анемії, що має нормохромний або гіперхромний характер. Фізична і деяка розумова відсталість, пов'язана з рано розвинувся і глибоким анемічним синдромом, супроводжується порушеннями скелета; діти худі з видовженими кінцівками, череп своєрідно деформований, високий, звужений, має часто потовщений шов лобових частин у вигляді гребеня. Характерні тромботичні ускладнення. Тромбози судин, що живлять кістки, супроводжуються сильним болем в довгих трубчастих кістках та суглобах, їх припухлістю. Спостерігаються асептичні некрози головок стегнової і плечової кісток. Нерідко виникають тромбози мезентеріальних судин, інфаркти легень. Гемолітичний криз зазвичай протікає високою температурою, вираженим нейтрофільний лейкоцитоз з омолодженням формули, тромбоцитозом. Масивний внутрісо-судистую гемоліз при кризі супроводжується виділенням темної сечі, у якій визначається гемосидерин. Нерідко зустрічаються виразки гомілок. На початку хвороби часто збільшена селезінка, в подальшому через повторних інфарктів вона зморщується і перестає пальпувати. Печінка також дещо збільшена.
Картина крові: нормохромная анемія, виражений анізоцитоз еритроцитів, присутність своєрідних форм, що нагадують напівдиск, невелике число мішеневідних еритроцитів. Справжні серповидні еритроцити виявляються лише при спеціальній пробі з метабісульфітом натрію, який, діючи як відновник, викликає недолік кисню в еритроцитах, що веде до кристалізації гемоглобіну в них і появі серповидних форм. Зняття покривного скла з препарату - доступ кисню - веде до відновлення нормальної форми еритроцитів.
Клінічні прояви гетерозиготною форми спостерігаються лише при гемолітичних кризах, спровокованих аноксійних станами (політ у літаку без герметизації кабіни, важка пневмонія, наркоз і т. п.). Криз супроводжується множинними тромботичними ускладненнями. У крові анемія, нейтрофільний лейкоцитоз, тромбоцитоз. Еритроцити зазнають ті ж зміни, що і при гомозиготною формі, та ж проба виявляє серповидність. Електрофорез гемоглобіну при гомозиготною формі виявляє присутність лише S-гемоглобіну, а при гетерозиготною - як S-, так і А-фракцію гемоглобіну.
Лікування. У період гемолітичного кризу - госпіталізація хворого і зігрівання, так як при низькій температурі ознаки серповидності виражені більше. Всередину призначають ацетилсаліцилову кислоту (як дезагрегант і чинника, що змінює спорідненість гемоглобіну до кисню) в дозі 0,5 г 3 рази на день. При важкій анемії переливають еритроцитної маси.
Крім серповидно-клітинної гемоглобинопатий, зустрічаються й інші аномалії гемоглобіну, зазвичай дають гемолітичний синдром лише в гомозиготному стані: відзначаються невелика жовтяниця, збільшення селезінки, анізоцитоз і іноді мішеневідность еритроцитів, ретикулоцитоз. Електрофорез гемоглобіну дозволяє уточнити характер гемоглобинопатий. Може зустрічатися гетерозиготність двох патологічних гемоглобінів або їх поєднання з талассемией.
Гемолітичні анемії при нестабільних гемоглобіну. Особливу групу гемолітичних анемій представляє носійство нестабільних гемоглобінів; їх нестійкість до дії окислювачів, нагріванню виникає в результаті замін амінокислот в альфа-або бета-ланцюга глобіну. Хвороби успадковуються за домінантним типом, зустрічаються рідко, гомозиготні форми відсутні.
Клінічна картина характеризується гомолитического синдромом (жовтяниця, ретикулоцитоз, анемія, збільшення селезінки). У одних хворих гемоліз протікає майже безсимптомно, у інших виражений. Анемія нормохромная, відзначаються анізоцитоз, іноді тільця Гейнца, невелика мішеневідность еритроцитів; зустрічається їх базофильная пунктація. Останні два феномени дозволяють припускати носійство нестабільного гемоглобіну.
Діагноз. При дії на еритроцити різних окислювальних агентів, наприклад діамантового крезілового синього, нестабільний гемоглобін піддається денатурації і випадає в осад у вигляді дрібних круглих включень. У ряді випадків перевіряється термостабільність еритроцитів.
Лікування розроблено недостатньо; при спленомегалії і вираженому гемолітичному синдромі спленектомія в більшості випадків трохи зменшує інтенсивність гемолізу.
Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (ПН Г, хвороба Маркьяфави-Мікеле, пароксизмальна нічна гемоглобінурія з постійною гемосідерінуріей, хвороба Штрюбінга - Маркьяфави) - своєрідна придбана гемоли-тичні анемія, що протікає з постійним внутрішньосудинним гемолізом, гемосідерінуріей, пригніченням гранул і тромбоцітопоеза.
Патогенез хвороби пов'язаний з внутрішньосудинним руйнуванням еритроцитів, дефектних в значній своїй частині. Поряд з патологічною популяцією еритроцитів зберігається і частина нормальних клітин, що мають нормальний термін життя. Виявлені порушення в структурі гранулоцитів і тромбоцитів. Хвороба не є спадковою, але будь-які зовнішні фактори, що провокують освіти дефектної популяції клітин, що є клоном, тобто потомством однієї спочатку зміненої клітини, не відомі. Тромботичні ускладнення при ПНГ пов'язані з внутрішньосудинним гемолізом, що провокує тромбоутворенню. Походження важливого, але далеко не обов'язкової ознаки хвороби - пароксизмів гемоглобинурии вночі або вранці - залишається неясним. Пароксизм пов'язаний не до часу доби, а зі сном, який вдень також може викликати криз. Відзначається підвищена комплементчувствительность патологічних еритроцитів при ПНГ. Можливо, саме це є основою для провокації гемолітичного кризу переливанням свіжої крові, в якій містяться чинники, що активують комплемент. Переливання крові, що зберігалася більше тижня, гемоліз не провокує.
Клінічна картина. Захворювання розвивається повільно: з'являються ознаки помірної анемії, слабкість, стомлюваність, серцебиття при навантаженні, біль в животі, нерідко пов'язана з тромбозом мезентеріальних судин. Шкіра і слизові оболонки блідо-жовтяничним, сіруваті у зв'язку з анемією і відкладенням гемосидерину. Характерні ознаки внутрішньосудинного гемолізу. Поява чорної сечі - непостійний ознака. Оскільки ПНГ часто супроводжується лейкопенією (переважно за рахунок гранулоцитопенії), можливі хронічні інфекційні ускладнення. Тромбоцитопенія може ускладнитися геморагічним синдромом. Тривале виділення з сечею гемоглобіну і гемосидерину поступово веде до розвитку залізодефіцитного стану - виникає астенічний синдром, з'являються сухість шкіри, ламкість нігтів.
Картина крові характеризується спочатку нормохромной, а потім гіпохромною анемією, невеликим ретикулоцитозом (2-4% і більше), лейкопенією і тромбоцитопенією. Морфологія еритроцитів не має характерних ознак. У кістковому мозку спостерігається гіперплазія червоного паростка, але в трепанате відзначається незначне збільшення клітинної кісткового мозку, який у міру розвитку хвороби може стати гіпопластічним. У зв'язку з постійно поточним внутрішньосудинним гемолізом в плазмі підвищений вміст вільного гемоглобіну (в нормі менше 0,05 г / л). Рівень сироваткового заліза спочатку нормальний, потім може бути значно знижений. Поряд з типовим початком хвороби, коли переважає гемолітичний синдром, можливий розвиток картини апластичної синдрому, який через кілька років може ускладнитися гемолітичним кризом з типовою нічний гемоглобинурией. Найчастіше гемолітичний криз провокує переливання крові.
Діагноз встановлюють на підставі ознак внутрішньосудинного гемолізу (анемія, невеликий ретикулоцитоз, гемосидерин в сечі). Уточнюють діагноз спеціальними дослідженнями (позитивна сахарозний проба, проба Хема, негативна проба Кумбса).
Схожа за зовнішніми проявами на ПНГ гемолізіновая форма аутоімунної гемолітичної анемії, що протікає з внутрішньосудинним гемолізом, характеризується наявністю гемолізинів у сироватці крові, позитивною пробою Кумбса. На відміну від ПНГ при ній немає лейкопенії і тромбоцитопенії, звичайно хороший ефект дає преднізолон. Відрізнити від апластичної анемії ПНГ дозволяє картина кісткового мозку: при аплазії трепанат характеризується переважанням жиру, при гемолізі-клітинної гіперплазією, проте в окремих випадках ПНГ може розвинутися картина гіпоплазії кісткового мозку, хоча в сечі постійно виявляють гемосидерин, а в крові - ретикулоцитоз.
Лікування при відсутності вираженої анемії не проводиться. Важкий анемічний синдром вимагає переливання еритроцитів; найкращі результати дає переливання відмитих плі витриманих протягом 7-10 днів еритроцитів. При гіпоплазії кровотворення показані анаболітіческіе стероїди: неробол по 10-20 мг на день або ретаболіл по 50 мг в / м протягом 2-3 тижнів. Застосовують препарати заліза, але вони можуть іноді провокувати гемолітичний криз. Для попередження кризу залізо призначають в малих дозах на тлі лікування анаболічними стероїдами. При тромбозах показаний гепарин: при першій ін'єкції в / в вводять 10 000 ОД, потім по 5000-10 000 ОД 2-3 рази на день під шкіру живота (тонкою голкою на глибину 2 см в жирову клітковину) під контролем згортання крові. Протипоказання до лікування гепарином - недавнє загострення виразкової хвороби шлунка або дванадцятипалої кишки, а також наявність джерел кровотечі.
Імунні гемалітіческіе анемії розвиваються під впливом антитіл на еритроцити. Основні форми імунних гемолітичних анемій: 1) аутоімунні, обумовлені появою в організмі антитіл проти власних еритроцитів, 2) гаптенового, викликані фіксацією на еритроцитах далеких для організму антигенів - гаптенов (ліки, віруси і т. п.) з антитілами, утвореними у відповідь на з'єднання гаптену з білком організму; 3) ізоімунні, пов'язані з попаданням в організм новонародженого антитіл матері, спрямованих проти еритроцитів дитини (при несумісності дитини і матері за Rh-антигену і набагато рідше за антигенами системи АВО).
Аутоімунні геополітичні анемії. В основі патологічного процесу лежить зрив іммунолітіческой нечутливості до власного антигену.
Клінічна картина хвороби складається з ознак анемічного синдрому; тяжкість стану хворих визначається вираженістю і гостротою розвитку анемії. При хронічному, повільно розвивається процесі першою ознакою хвороби може бути невелика жовтяниця (за рахунок непрямого білірубіну); одночасно виявляється і анемія. В інших випадках початок хвороби характеризується бурхливим гемолізом з швидко наростаючою анемією і жовтяницею. Нерідко підвищується температура тіла. Часто збільшується селезінка. Можливе збільшення печінки за рахунок холелітіазу, жировій дистрофії. Зазвичай вислуховується функціональний систолічний шум на верхівці і на підставі серця, нерідко визначається роздвоєння II тону.
Картина крові характеризується нормохромной анемією (при гострому гемолізі рівень гемоглобіну може падати до катастрофічних цифр, хворий може впадати в анемічну кому). Морфологія еритроцитів істотно не змінюється, але іноді відзначається їх мікросфероцітоз, що вимагає диференціювання від спадкового микросфероцитоза. При гострому гемолізі в крові можуть визначатися поодинокі ерітрокаріоціти. Рівень ретикулоцитів високий. Біла кров істотно не змінюється, але гемолітичний криз може супроводжуватися нетривалим нейтрофільний лейкоцитоз (призначення стероїдних гормонів при гемолізі може супроводжуватися дуже високим нейтрофільним лейкоз зі зсувом до промиелоцитов). Число тромбоцитів звичайно нормальний. Однак зустрічається аутоімунний цитоліз, що стосується двох паростків - тромбоцитарного та еритроцитарного (синдром Івенса - Фішера). У цьому випадку клінічно визначаються ознаки гемолітичної анемії і тромбоцитопенічній пурпури. Кістковий мозок при аутоімунної гемолітичної анемії характеризується роздратуванням червоного паростка (при поєднанні гемолізу з тромбоцитопенією в кістковому мозку відзначається високий мегакаріоцітоз), але нерідко можна зустріти високий відсоток ретикулярних клітин - своєрідних елементів з грубоструктурним ядром з нуклеоламі і широкої цитоплазмою, яка містить мізерну азурофільних зернистість. Біохімічні дослідження виявляють, крім гіпербілірубінемії, збільшення вмісту гамма-глобулінів, які в окремих випадках можуть мати моноклонового характер.
Прогнозувати перебіг гемолітичного процесу неможливо, дозу призначуваних стероїдних гормонів доводиться нерідко підвищувати (перша доза - звичайно 60 мг на день), якщо немає відповіді на першу. Захворювання може проявитися єдиним епізодом гемолізу або прийняти хронічний перебіг.
Поряд з цією найбільш частою формою аутоімунної гемолітичної анемії, при якій пошкоджені автоантитілами еритроцити поглинаються макрофагальним клітинами селезінки (внутрішньоклітинний гемоліз), зустрічається форма хвороби з внутрішньосудинним гемолізом. Відмітна особливість при цьому-виділення темної сечі за рахунок гемоглобинурии і гемосідерінуріі. При важкому гемолізі можливі тромбози в системі мезентеріальних судин з появою сильної приступообразной болі в животі і здуттям його за рахунок парезу кишечника. Як правило, тромбируются дрібні судини і гангрена кишечника не розвивається, в оперативному втручанні потреба не виникає. Іноді може відзначатися внутрішньосудинний гемоліз у відповідь на охолодження (холодова гемоглобінурія). Ця форма гемолітичної анемії пов'язана з дією гемолізинів сироватки крові на еритроцити хворого.
Зрідка (переважно вулиць похилого віку) зустрічаються форми внутрішньоклітинного гемолізу, викликаного холодовим агглютининами до еритроцитів. Провокатором такого гемолізу зазвичай є різке охолодження. Захворювання набуває хронічного перебігу. Хворі, як правило, погано переносять холод; можливий розвиток гангрени пальців після тривалого перебування на холоді. Специфічною ознакою цього процесу є аутоаглютінація еритроцитів під час взяття крові при кімнатній температурі, що може перешкодити визначенню рівня еритроцитів і ШОЕ. Кров може агглютинировать в мазку, в пробірці. При підігріванні аглютинація зникає. У сироватці крові хворих при визначенні білкових фракцій знаходять градієнт моноклональних імуноглобулінів, що відносяться до холодовим антітепам.
Діагноз аутоімунної гемолітичної анемії встановлюють на підставі загальних ознак гемолізу (підвищення рівня білірубіну в крові або поява гемосидерину в сечі, підвищення відсотка ретикулоцитів в крові і виявлення аутоантитіл на поверхні еритроцитів за допомогою проби Кумбса, яка буває позитивною майже в 60% випадків аутоімунного гемолізу). Більш високий відсоток позитивних знахідок дає агрегатгемагтлютинационная проба. Обидві проби можуть бути поставлені в спеціалізованих установах. З діагностичною ланцюгом, але лише у виняткових випадках, може бути проведена терапія стероїдними гормонами, які зменшують або ліквідують підвищений гемоліз протягом декількох днів. Діагностику та розробку конкретної програми лікування при аутоімунної гемолітичної анемії здійснюють в умовах спеціалізованої установи. Подальше лікування зазвичай проводять амбулаторно.
Лікування. Починають терапію звичайно з призначення 60 мг преднізолону (для дорослих) на день. При важкому гемолітичному процесі з бурхливо прогресувала анемією дозу преднізолону швидко збільшують до 100-200 мг на день. Неефективність стероїдної терапії, що виявляється по наростанню анемії, відсотка ретикулоцитів, може зажадати проведення спленектомії вже на самому початку хвороби. Зазвичай питання про сплензктоміі доводиться вирішувати після кількох місяців консервативного лікування. За життєвими показаннями і при неефективності спленектомії призначають імунодепресанти (циклофосфан, азатіоприн, метотрексат та ін.) При важкому анемічного синдрому переливають підібрану за непрямий пробі Кумбса кров або відмиті (краще заморожені) еритроцити.
Апластичні (гіпопластичні) анемії-група захворювань, що характеризуються наростаючим зменшенням змісту формених елементів у периферичній крові та кістковому мозку.
Етіологія, патогенез. Розрізняють апластичні анемії з відомою причиною і ідіопатичну форму. В основі перших можуть лежати токсичний вплив деяких медикаментів (наприклад, левоміцетину), хімічних речовин (наприклад, бензолу), аутоагресія і поява антитіл до кровотворних клітин в результаті зміни їх антигенної структури під впливом вірусної інфекції, медикаментів - гаптенов. Причини ідіопатичною апластичної анемії неясні.
Клінічна картина зводиться до наростаючої анемії, тромбоцити-і лейкоцитопенія. Панцитопенія супроводжується інфекційними ускладненнями, підвищеною кровоточивістю.
Залізодефіцитна анемія (ЗДА) - клініко-гематологічний синдром, що характеризується порушенням синтезу гемоглобіну в результаті дефіциту заліза, що розвивається на тлі різних патологічних (фізіологічних) процесів, і виявляється ознаками анемії і сидеропенії.
Важливість проведення раціональної та ефективної терапії ЗДА зумовлена ​​медикосоціальної значенням і високою поширеністю даного стану серед населення, особливо жінок дітородного віку, т.к: жінки дітородного віку становлять основну групу ризику розвитку ЗДА запаси заліза в організмі жінок у 3 рази менше, ніж у чоловіків споживання заліза у дівчат і фертильних жінок в розвинених країнах (США) складає 55-60% від належного ЗДА становить 75-95% всіх анемій вагітних в Росії близько 12% жінок дітородного віку страждають ЗДА латентний дефіцит заліза в деяких регіонах Росії сягає 50%.
Діагностика залізодефіцитної анемії
Етапи діагностичного пошуку:
1 діагностика гіпохромною анемії
2 діагностика залізодефіцитного характеру анемії
3 діагностика причини ЗДА.
1. Діагностика гіпохромною анемії. Всі ЗДА є гіпохромних. Тому гипохромного характеру анемії є ключовою ознакою, що дозволяє запідозрити в першу чергу ЗДА і визначити подальший напрямок діагностичного пошуку.
Врачклініціст при трактуванні результатів аналізу крові повинен обов'язково звертати увагу не тільки на колірний показник (може бути розрахований неправильно при помилку в підрахунку лаборантом кількості еритроцитів), але і на морфологічну картину еритроцитів, яка описується врачомлаборантом при перегляді мазка (наприклад, гіпохромія, микроцитоз і т . д.).
2. Діагностика залізодефіцитного характеру анемії (диференційний діагноз гіпохромною анемії). Не всі гіпохромних анемії є залізодефіцитними. З урахуванням цього наявність гіпохромною анемії не виключає гіпохромних анемії іншого характеру У зв'язку з цим на даному етапі діагностичного пошуку необхідно проведення диференційної діагностики між ЗДА і так званими сидероахрестических (ахрезія невикористання) анеміями. При сидероахрестических анеміях (групове поняття), що позначаються також, як железонасищенние анемії, вміст заліза в організмі знаходиться в межах норми або навіть є його надлишок, однак в силу різних причин залізо не використовується для побудови гему в молекулі гемоглобіну, що в результаті веде до утворення гіпохромних еритроцитів з низьким вмістом гемоглобіну. Невикористаний залізо надходить у запаси, відкладається в органах і тканинах (печінка, підшлункова залоза, шкіра, макрофагальна система тощо), приводячи до розвитку гемосидерозу.
Правильно розпізнавати ЗДА і відрізнити її від сидероахрестических анемій надзвичайно важливо, так як помилковий діагноз ЗДА у хворих железонасищеннимі анеміями може спричинити за собою невиправдане призначення таким хворим препаратів заліза, що в даній ситуації призведе до ще більшої "перевантаження" органів і тканин залізом. При цьому лікувальний ефект від препаратів заліза буде відсутній.
Основними гіпохромна анемія, з якими слід проводити диференційний діагноз ЗДА, є наступні:
анемії, пов'язані з порушенням синтезу гема, що виникають в результаті пригнічення активності деяких ферментів (гемсінтетаза), що забезпечують включення заліза в молекулу гема. Цей ферментний дефект може мати спадкову природу (спадкові сидероахрестических анемії) або виникати в результаті дії деяких медикаментів (ізоніазид, ПАСК та ін), хронічної алкогольної інтоксикації, контакту зі свинцем та ін;
таласемія, відноситься до групи спадкових гемолітичних анемій, пов'язаних з порушенням синтезу глобіну - білкової частини гемоглобіну. Захворювання має кілька варіантів і характеризується ознаками гемолізу (ретикулоцитоз, підвищення рівня непрямого білірубіну, збільшення селезінки), високим вмістом заліза в сироватці і в депо, гіпохромною анемією. Фактично при таласемії мова також йде про сідероахрезіі, тобто про невикористання заліза, але не в результаті дефектів ферментів, які беруть участь у синтезі гему, а внаслідок порушення процесу побудови молекули гемоглобіну в цілому через патологію глобинового його частини;
анемії, пов'язані з хронічними захворюваннями. Цим терміном прийнято позначати групу анемій, що виникають у хворих на тлі різних захворювань, найчастіше запального характеру (інфекційних та неінфекційних). Прикладом можуть служити анемії при нагноїтельних захворюваннях різної локалізації (легкі, черевна порожнина, остеомієліт), сепсисі, туберкульозі, інфекційному ендокардиті, ревматоїдному артриті, злоякісних пухлинах при відсутності хронічних крововтрат. При всьому різноманітті патогенетичних механізмів анемії в даних ситуаціях одним з основних вважається перерозподіл заліза в клітини макрофагальної системи, активує при запальних і пухлинних процесах. Оскільки істинного дефіциту заліза при цих анеміях не спостерігається, більш виправдано говорити не про ЗДА, а про железоперераспределительных анеміях. Останні носять, як правило, помірно гіпохромною характер, вміст заліза в сироватці може бути незначно знижений, ОЖСС звичайно в межах норми або помірно знижена, що відрізняє цей варіант анемій від ЗДА. Характерно підвищення рівня феритину в крові. Розуміння і правильне трактування патогенетичних механізмів розвитку анемій при вищевказаних захворюваннях дозволяють лікарю утримуватися від призначення цим хворим препаратів заліза, які зазвичай малоефективні.
Таким чином, про наявність ЗДА можна говорити у випадках гіпохромною анемії, що супроводжується зниженням вмісту сироваткового заліза, підвищенням ОЖСС, зниженням концентрації феритину. Щоб уникнути помилок при трактуванні результатів визначення вмісту заліза в сироватці необхідно враховувати наступні правила і рекомендації:
дослідження повинні проводитися до початку лікування препаратами заліза. В іншому випадку, навіть при прийомі препаратів протягом короткого проміжку часу, отримані показники не відображають дійсного вмісту заліза в сироватці. Якщо препарати заліза були призначені, то дослідження може проводитися не раніше ніж через 7 днів після їх скасування;
трансфузії еритроцитів, нерідко проводяться до уточнення природи анемії (виражене зниження рівня гемоглобіну, ознаки серцевої недостатності і т. д.), також спотворюють оцінку істинного вмісту заліза у сироватці;
для дослідження сироватки на вміст заліза повинні використовуватися спеціальні пробірки, двічі промиті дистильованою водою, оскільки використання для миття водопровідної води, що містить незначні кількості заліза, впливає на результати дослідження. Для висушування пробірок не слід використовувати сушильні шафи, так як з їх стінок при нагріванні в посуд потрапляє незначна кількість заліза;
в даний час для дослідження заліза прийнято використовувати в якості реактиву батофенантралін, утворює з іонами заліза кольоровий комплекс зі стійкою забарвленням і високим молярним коефіцієнтом екстинкції; точність методу досить висока;
кров для аналізу слід брати в ранкові години, оскільки мають місце добові коливання концентрації заліза в сироватці (у ранкові години рівень заліза вище);
на показники вмісту заліза в сироватці впливають фаза менструального циклу (безпосередньо перед менструацією і під час неї рівень сироваткового заліза вище), вагітність (підвищення вмісту заліза в перші тижні вагітності), прийом оральних контрацептивів (підвищення), гострі гепатити та цирози печінки (підвищення ). Можуть спостерігатися випадкові варіації досліджуваних показників.
3. Виявлення причини ЗДА. Після підтвердження залізодефіцитного характеру анемії, тобто верифікації синдрому ЗДА, не менш важливим завданням є встановлення причини даного анемічного синдрому. Розпізнавання причини розвитку ЗДА в кожному конкретному випадку є кінцевим етапом діагностичного пошуку. Орієнтація на нозологічну діагностику дуже важлива, тому що в більшості випадків при лікуванні анемії можна впливати на основний патологічний процес.
В основі розвитку ЗДА лежать різноманітні причини, серед яких основне значення мають такі:
хронічні крововтрати різної локалізації (желудочнокішечний, маткові, носові, ниркові) внаслідок різних захворювань;
порушення всмоктування надходить з їжею заліза в кишечнику (ентерити, резекція тонкої кишки, синдром недостатнього всмоктування, синдром "сліпої петлі");
підвищена потреба в залізі (вагітність, лактація, інтенсивне зростання й ін);
аліментарна недостатність заліза (недостатнє харчування, анорексії різного походження, вегетаріанство та ін.)
Лікування ЗДА
При виявленні причини розвитку ЗДА основне лікування повинне бути спрямоване на її усунення (оперативне лікування пухлини шлунка, кишечника, лікування ентериту, корекція аліментарної недостатності та ін.) Однак у цілому ряді випадків радикальне усунення причини ЗДА не представляється можливим (наприклад, при триваючих меноррагіях, спадкових геморагічних діатезах, що виявляються носовими кровотечами, у вагітних, а також при деяких інших ситуаціях). У таких випадках основне значення набуває патогенетична терапія залізовмісними лікарськими препаратами.
Лікарські препарати заліза (ПЗ) є засобом вибору для корекції дефіциту заліза та рівня гемоглобіну у хворих на ЗДА. ПЖ слід віддавати перевагу харчовим продуктам, що містять залізо
В даний час у розпорядженні лікаря є великий арсенал лікарських ПЖ, що характеризуються різним складом і властивостями, кількістю міститься в них заліза, наявністю додаткових компонентів, що впливають на фармакокінетику препарату, лікарської формою.
У клінічній практиці лікарські ПЖ застосовуються всередину або парентеральний. Шлях введення препарату у хворих на ЗДА визначається конкретною клінічною ситуацією. Крім того, всі залізовмісні препарати можуть бути розділені на дві групи препарати солей заліза і препарати у вигляді залізовмісних комплексів, що мають деякі відмінні властивості (склад, фармакокінетика, переносимість і т.д.).
1. Шлях введення препаратів заліза
Клінічна ситуація
У переважній більшості випадків препарати заліза слід призначати всередину.
Парентерально препарати заліза можуть застосовуватися при наступних клінічних ситуаціях:
порушення всмоктування при патології кишечника (ентерити, синдром недостатності всмоктування, резекція тонкого кишечника, резекція шлунка по Більрот II з включенням дванадцятипалої кишки);
загострення виразкової хвороби шлунка або дванадцятипалої кишки;
непереносимість ПЖ для прийому всередину, що не дозволяє продовжувати лікування;
необхідність більш швидкого насичення організму залізом, наприклад, у хворих на ЗДА, яким мають бути оперативні втручання (міома матки, геморой та ін.)
2. Вибір залізовмісного препарату для прийому всередину
Кількість двовалентного заліза
Наявність у препараті речовин, що поліпшують всмоктування заліза
Переносимість препарату
При виборі конкретного препарату й оптимального режиму дозування необхідно мати на увазі, що адекватний приріст показників гемоглобіну при наявності ЗДА може бути забезпечений надходженням в організм від 30 до 100 мг двовалентного заліза. Враховуючи, що при розвитку ЗДА всмоктування заліза збільшується в порівнянні з нормою і становить 2530% (при нормальних запасах заліза всього 37%), необхідно призначати від 100 до 300 мг двовалентного заліза в добу. Застосування більш високих доз не має сенсу, оскільки всмоктування заліза при цьому не збільшується. Таким чином, мінімальна ефективна доза становить 100 мг, максимальна 300 мг двовалентного заліза в добу. Індивідуальні коливання в кількості необхідного заліза обумовлені ступенем дефіциту заліза в організмі, виснаження запасів, швидкістю еритропоезу, усмоктуваністю, переносимістю і деякими іншими чинниками. З урахуванням цього при виборі лікарського ПЖ слід орієнтуватися не тільки на вміст у ньому загальної кількості, але головним чином на кількість двовалентного заліза, яке всмоктується лише в кишечнику.
ПЖ слід приймати під час їжі. У той же час всмоктування заліза краще при прийомі лікарських препаратів перед їжею.
Переважно препарати, що містять аскорбінову кислоту (Сорбіфер Дурулес). Не рекомендується запивати препарати заліза чаєм, так як танін утворює з залізом погано розчинні комплекси. Не слід одночасно з препаратами заліза приймати препарати кальцію, тетрациклінові і фторхінолонового антибіотики.
3. Оцінка ефективності призначеного препарату
Кількість ретикулоцитів через 7-10 днів після призначення препарату
Величина і темпи приросту гемоглобіну кожну тиждень
При призначенні ПЖ в достатній дозі на 7-10-й день від початку лікування спостерігається підвищення кількості ретикулоцитів. Нормалізація рівня гемоглобіну відзначається в більшості випадків через 3-4 тижні лікування, але іноді терміни нормалізації показників гемоглобіну затягуються до 6-8 тижнів і може спостерігати різке стрибкоподібне підвищення гемоглобіну. Ці індивідуальні прояви та особливості можуть бути обумовлені вираженістю ЗДА, ступенем виснаження запасів заліза, а також не повністю усуненої причиною (хронічні крововтрати та ін.)
4. Оцінка переносимості препарату при призначенні всередину
Спостереження за хворими, контроль за лікуванням
Серед побічних проявів на фоні застосування ПШ всередину найбільш часто виникають нудота, анорексія, металевий присмак у роті, запори, рідше проноси. Розвиток запорів обумовлено, цілком ймовірно, зв'язуванням в кишечнику сірководню, що є одним із стимулів кишкової перистальтики. У більшості випадків сучасні ПЖ викликають незначні побічні явища, що вимагають їх скасування і переходу на парентеральний шлях введення.
Диспептичні розлади можуть зменшуватися при прийомі препаратів після їжі або зниження дози.
За сучасними технологіями в даний час випускаються ПЖ з уповільненим вивільненням з них заліза (Сорбіфер Дурулес) завдяки наявності інертних субстанцій, з яких через дрібні пори поступово надходить залізо. Це забезпечує пролонгований ефект всмоктування і скорочує частоту порушень з боку шлунково-кишкового тракту.
5. Тривалість насичує терапії
Темпи приросту рівня гемоглобіну
Терміни нормалізації рівня гемоглобіну
Клінічна ситуація
Тривалість так званої насичує терапії препаратами заліза визначається темпами приросту гемоглобіну, а отже і термінами нормалізації рівня гемоглобіну. Це, у свою чергу, може залежати від активності препарату заліза, від ступеня виснаження запасів заліза в організмі. За нашими даними, високий темп приросту гемоглобіну спостерігається на тлі лікування препаратом сорбіфердурулес. Середня величина приросту гемоглобіну в добу становить при цьому близько 2 г / л, що дозволяє завершити курс насичує терапії за 23 тижні.
6. Необхідність підтримуючої терапії
Клінічна ситуація (вагітність, непереборні менорагії і носові кровотечі і ін)
Лікування пероральними препаратами заліза
У більшості випадків для корекції дефіциту заліза при відсутності спеціальних показань ПЖ слід призначати всередину.
В даний час на російському фармацевтичному ринку є велика кількість препаратів заліза для прийому всередину у вигляді різних солей заліза або у вигляді залізовмісних комплексів. Препарати розрізняються кількістю які у них солей заліза, у тому числі двовалентного заліза, наявністю додаткових компонентів (аскорбінова і янтарна кислоти, вітаміни, фруктоза і ін), лікарськими формами (таблетки, драже, сиропи, розчини) і вартістю.
Основні залізовмісні препарати представлені у вигляді сульфату заліза, глюконату, хлориду, фумарату заліза, гліцінсульфата, причому найбільшим ступенем абсорбції мають препарати сульфату заліза, а найменшою гліцінсульфата.
На відміну від ПЖ для прийому всередину в ін'єкційних препаратах залізо завжди знаходиться в тривалентної формі.
На тлі парентерального лікування ПЖ, особливо при внутрішньовенному застосуванні, нерідко виникають алергічні реакції у вигляді кропив'янки, лихоманки, анафілактичного шоку. Крім того, при внутрішньом'язовому введенні ПЖ може виникати потемніння шкіри в місцях ін'єкцій, інфільтрати, абсцеси. При внутрішньовенному введенні можливий розвиток флебітів. Якщо ПЖ для парентерального введення призначають хворим гіпохромною анемією, не пов'язаної з дефіцитом заліза, є підвищений ризик виникнення тяжких порушень за перевантаження залізом різних органів і тканин (печінка, підшлункова залоза та ін) з розвитком гемосидерозу. У той же час при помилковому призначення ПЖ всередину ніколи не спостерігається виникнення гемосидерозу.
Тактика лікування ЗДА при різних клінічних ситуаціях.
Лікування хворих на ЗДА має свої особливості залежно від конкретної клінічної ситуації з урахуванням багатьох факторів, в тому числі характеру основного захворювання та супутньої патології, віку хворих (діти, люди похилого віку), вираженості анемічного синдрому, дефіциту заліза, переносимості ПШ і ін Далі наводяться найбільш часто зустрічаються в клінічній практиці ситуації і деякі особливості лікування хворих на ЗДА.
ЗДА у новонароджених і дітей. Основною причиною ЗДА у новонароджених вважається наявність ЗДА або прихованого дефіциту заліза у матері під час вагітності. У дітей раннього віку найбільш частою причиною ЗДА є аліментарний фактор, зокрема, вигодовування виключно молоком, оскільки міститься в жіночому молоці залізо всмоктується в незначних кількостях. Серед ПЖ, які показані новонародженим і дітям поряд з відповідною корекцією харчування (вітаміни, мінеральні солі, тваринний білок), слід призначати препарати для прийому всередину, що містять малі і середні дози двовалентного заліза (1045 мг). Переважно призначення ПЖ в краплях або у вигляді сиропу. У дітей раннього віку зручно застосування полімальтозного комплексу заліза у вигляді жувальних таблеток (мальтоферфол).
ЗДА у дівчат-підлітків є найчастіше наслідком недостатніх запасів заліза в результаті дефіциту заліза у матері під час вагітності. При цьому наявний у них відносний дефіцит заліза в період інтенсивного росту і з появою менструальних крововтрат може призводити до розвитку клінікогематологіческіх ознак ЗДА. Таким хворим показана терапія ПЖ для прийому всередину. Доцільно використання препаратів сульфату заліза, що містять різні вітаміни, тому що в період інтенсивного росту підвищується потреба у вітамінах групи А, В, С. Після відновлення показників гемоглобіну до нормальних значень слід рекомендувати повторні курси лікування, особливо якщо встановлюються рясні місячні або є інші незначні крововтрати (носові, ясенні).
ЗДА у вагітних є частим патогенетичним варіантом анемій, що виникають під час вагітності. Найчастіше ЗДА діагностується у IIIII триместрі і вимагає корекції лікарськими ПЖ. Доцільно призначати препарати сульфату заліза, що містять аскорбінову кислоту. Вміст аскорбінової кислоти має перевищувати в 25 разів кількість заліза у препараті. Добові дози двовалентного заліза у вагітних з неважкими формами ЗДА можуть не перевищувати 100 мг, тому що при більш високих дозах ймовірне виникнення різних диспептичних розладів, до яких і без того схильні вагітні. Комбінації ПЖ з вітаміном В12 і фолієвою кислотою, а також ПШ, що містять фолієву кислоту, не виправданий, оскільки фолієводефіцитна анемія у вагітних виникає рідко і має специфічні клініколабораторние ознаки.
Парентеральний шлях введення ПЖ у більшості вагітних без спеціальних показань слід вважати недоцільним. Лікування ПЖ при верифікації ЗДА у вагітних повинно проводитися до кінця вагітності. Це має принципово важливе значення не тільки для корекції анемії у вагітної, але головним чином для профілактики дефіциту заліза у плода.
За рекомендацією ВООЗ всі вагітні протягом IIIII триместрів вагітності і в перші 6 міс лактації повинні отримувати ПЖ.
ЗДА у жінок, які страждають менорагії. Незалежно від причини менорагії (міома, ендометріоз, дисфункція яєчників, тромбоцитопатії тощо) і необхідність впливу на відповідний фактор, необхідна тривала терапія ПЖ для прийому всередину. Доза, режим дозування і конкретний ПЖ підбираються індивідуально з урахуванням вмісту заліза у препараті, його переносимості і т.д. При вираженій анемії з клінічними ознаками гіпосідероза доцільно призначення препаратів з високим вмістом двовалентного заліза (100 мг), що дозволяє, з одного боку, здійснювати адекватну компенсацію дефіциту заліза, а з іншого полегшує і робить більш зручним прийом залізовмісних препаратів (12 рази на добу) . Після нормалізації рівня гемоглобіну необхідно проводити підтримуючу терапію ПЖ протягом 57 днів після закінчення менструації. При задовільному стані і стабільних показниках гемоглобіну можливі перерви в лікуванні, які, однак, не повинні бути тривалими, оскільки тривають у жінок менорагії швидко виснажують запаси заліза з ризиком рецидиву ЗДА.
ЗДА у хворих з порушенням всмоктування (ентерити, резекція тонкої кишки, синдром ォ сліпої петлі サ) вимагає призначення ПЖ для парентерального введення поряд з лікуванням основного захворювання. Призначають ПШ у вигляді железополімальтозного комплексу для внутрішньом'язового або для внутрішньовенного введення. Не слід застосовувати більше 100 мг заліза на добу (вміст 1 ампули препарату). Слід пам'ятати про можливість розвитку побічних явищ при парентеральному введенні ПЖ (флебіти, інфільтрати, потемніння шкіри в місцях ін'єкцій, алергічні реакції).
ЗДА у осіб похилого та старечого віку може мати поліетіологічний характер. Так, наприклад, причинами розвитку ЗДА у даного вікового контингенту можуть бути хронічні крововтрати на тлі пухлинного процесу в шлунку, товстому кишечнику (важко що виявляється локалізація пухлини у людей похилого віку), порушення всмоктування, аліментарна недостатність заліза і білка. Можливі випадки поєднання ЗДА і В12дефіцітной анемії. Крім того, ознаки ЗДА можуть з'являтися у хворих В12дефіцітной анемією (найбільш частий анемічний синдром у пізньому віці) на тлі лікування вітаміном В12. Виникаюча при цьому активація нормобластичну кровотворення вимагає підвищеної витрати заліза, запаси якого у людей похилого віку з різних причин можуть бути обмежені.
Якщо з об'єктивних причин не видається можливим верифікувати ЗДА у людей похилого віку (тяжкість стану, декомпенсація супутньої патології, відмова від обстеження і т.д.), то правомочна призначення пробного лікування ПШ у вигляді солей заліза (сульфат заліза, фумарат заліза) або у вигляді железополімальтозного комплексу всередину (при відсутності ознак порушення всмоктування) з високим вмістом заліза. Орієнтиром для правильності обраної тактики і подальшого продовження лікування ПЖ може бути підвищення кількості ретикулоцитів у порівнянні з вихідним через 710 днів після початку лікування.

Список літератури
1. Берлінер Г.Б. Питання діагностики та лікування найбільш поширених хронічних гемолітичних анемій / / Клин. мед.-1990 .- № 10, С.91-95.
2. Берлінер Г.Б., Хейфец Л.М. Питання ведення хворих анеміями в практиці терапевта / / Клин. мед.-1996 .- № 2, С. 60-62.
3. Бокарьов І.М., Кабаєва Є.В., Пасхіна О.Е. Лікування і профілактика залізодефіцитної анемії в амбулаторній практиці / / Тер. Арх .- 1998 .- № 4.-С.70-74.
4. Воробйов П.А. Анемічний синдром в клінічній практиці. -М.: «Ньюдіамед» .- 2001.-165с.
5. Воробйов П.А., Герасимов В.Б., Авксентьєва М.В. Клініко-економічний аналіз залізовмісних препаратів / / Рос.аптекі.-2001 .- № 4.
6. Дворецький Л.І., Воробйов П.А. Диференціальний діагноз і лікування при анемічного синдрому. М.: «Ньюдіамед АТ» .- 1994.-37С.
7. Демидова А.В. Анемії: навчально-практичний посібник. М.:-1993.-88с.
8. Демидова А.В., Сисоєв Н.А. Питання діагностики та терапії В12-дефіцитної анемії / / Клин. мед.-1996 .- № 1.-С.59-60.
9. Димитров, Димитр Я. Анемії вагітних (гемогестози). Софія.-1980 .- С.112-118.
10. Зейгарник М. Препарати заліза в перерахунку на чистий метал / / Ремедіум.-2000 .- № 3.
11. Ідельсон Л.І. Аутоімунні гемолітичні анемії. М.: «Каппа» .- 1993.-17с.
12. Ідельсон Л.І., Дідковський Н.А., Ермільченко Г.В. Гемолітичні анемії. М.: Медіціна.-1975.-288с.
13. Ідельсон Л.І. Гіпохромних анемії. М.: Медіціна.-1981.-192с.
Додати в блог або на сайт

Цей текст може містити помилки.

Медицина | Лекція
152.8кб. | скачати


Схожі роботи:
Анемія Аддісона-Бірмера Анемія при раку шлунка Гипопластическая анемія
Анемія вагітних
Залізодефіцитна анемія
Анемія у поросят
Лекції - Терапія анемія
Література - Терапія анемія
Історія хвороби анемія
Анемія Етіологія і патогенез
Серповидно клітинна анемія

Нажми чтобы узнать.
© Усі права захищені
написати до нас
Рейтинг@Mail.ru